Злокачественные опухоли сердца Башина И. А. МЛ-507
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Первичные опухоли являются редкими заболеваниями, которые встречаются в 0, 002— 0, 05% патологоанатомических вскрытий, причем 3/4 среди них составляют доброкачественные опухоли. Распространенность вторичных несколько больше - 1, 23%.
КЛАССИФИКАЦИЯ Различают: - первичные (доброкачественные и злокачественные) - вторичные опухоли сердца. Злокачественные опухоли: Ангиосаркома Эпителиоидная гемангиоэндотелиома Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома) Фибросаркома и миксоидная фибросаркома Рабдомиосаркома Лейомиосаркома Липосаркома Лимфома сердца
Из первичных злокачественных опухолей сердца наиболее часто встречается саркома сердца, изредка встречаются лимфомы. Первичные злокачественные опухоли составляют 25% от общего количества первичных опухолевых поражений сердца. Саркома может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто в 30 - 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Характерезуются быстрым инвазивным ростом, прорастает все слои сердца и близлежащие органы, а также быстро и обширно метастазирует в легкие, средостение, трахеобронхиальные и ретроперитонеальные лимфатические узлы, надпочечники, мозг.
Клиническая картина Типичным являются: -быстро прогрессирующая сердечная недостаточность с увеличением размеров сердца -выпот в перикард (геморрагическим) -тампонадой -боль в области грудной клетки -аритмии, нарушения проводимости, -эмболии. Опухоли, ограниченные миокардом без распространения внутрь полости, могут некоторое время протекать бессимптомно или вызывать аритмии и нарушения проводимости. Поскольку наиболее часто поражается правая часть сердца, саркома нередко вызывает симптомы правожелудочковой недостаточности вследствие обструкции правого предсердия, правого желудочка, трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. Обструкция верхней полой вены может приводить к отеку лица и верхних конечностей, тогда как обструкция нижней полой вены вызывает застой во внутренних органах. Характерны похудание, частые и сильные головокружения.
Ангиосаркома Наиболее частая разновидность, составляющая 33% первичных злокачественных опухолей. У мужчин встречается в 2 - 3 раза чаще, чем у женщин. Опухоль может поражать любые отделы сердца, наиболее часто правое предсердие. Ангиосаркома макроскопически представляет собой плотное бугристое образование, инфильтрирующее ткани. На разрезе видны очаги некроза и кровооизлияний. Характерным является образование различных по размерам и форме сосудистых полостей, заполненных кровью и сообщающихся между собой.
Рабдомиосаркома Происходит из сердечной исчерченной мышечной ткани, встречается в любом возрасте, чаще у мужчин, составляет 20% всех первичных злокачественных опухолей сердца. Макроскопически рабдомиосаркома определяется как узел мягкой консистенции белого или бледно-розового цвета, расположенный в толще миокарда. На разрезе обнаруживают очаги кровоизлияний и некрозов.
Фибросаркома Является мезенхимальной опухолью, составляющей 10% всех первичных злокачественных новообразований сердца. Возникает улиц обоего пола в любом возрасте. Макроскопически фибросаркома представляет собой четко отграниченный плотный узел белого или сероватобелого цвета либо имеет инфильтративный рост.
Лимфома Они составляют 10% первичных злокачественных опухолей сердца. Заболевание развивается только у лиц с иммунодефицитным состоянием. В 2/3 случаев правое предсердие служит местом возникновения интрамурального белесоватого инфильтрирующего образования, распространяющегося в перикард и сопровождающегося массивным выпотом. Наиболее распространенный подтип (80% случаев) - Вклеточная лимфома.
Диагностика Аускультация – при выслушивании сердечных тонов могут появляться характерные для порока сердца признаки (систолические и диастолические шумы), так называемый «опухолевый хлопок» . Анализ крови – выявляет анемию, тромбоцитопению, лейкоцитоз, повышение СОЭ, уровня С-реактивного белка и гамма-глобулинов. Электрокардиография – может показать нарушение проводимости и ритма сердца, снижение вольтажа зубцов в некоторых отведениях, признаки гипертрофии предсердий или желудочков. Фонокардиография – чаще показывает расщепление I тона сердца, наличие диастолического шума и отсутствие тона открытия атриовентрикулярного клапана. Эхокардиография – ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить месторасположение опухоли, ее размеры, а также жидкость в полости перикарда. Рентгенологическое исследование – помогает выявить изменение контуров сердца, связанное с ростом опухоли, гипертрофией отделов сердца, выявить метастазы в других органах грудной клетки. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография – показаны для детального исследование опухоли. Ангиокардиография – рентгенологическое исследование полостей сердца с введением контрастного вещества, позволяет вывить стойкий дефект наполнения, создаваемый опухолью на снимке. Биопсия опухоли – осуществляется посредством введения специального оборудования через крупные сосуды. Диагностическая пункция перикарда – используется для забора жидкости, содержащейся в его полости.
Лечение При заболевании в большинстве случаев используют симптоматическое лечение. Хирургическое вмешательство, с первичными злокачественными опухолями не эффективны, так к моменту диагностики болезни, они приобретают не малый размер, тем самым распространившись на близлежащие органы и ткани. Чаще всего используют химиотерапию, увеличивая продолжительность жизни пациенту примерно на 5 лет. Исход неблагоприятный.
