Злокачественные опухоли ОДА Выполнила Башина И А МЛ-507

Злокачественные опухоли ОДА Выполнила Башина И. А. МЛ-507

Классификация 1) Из хрящевой ткани: Хондросаркома Первично злокачественная хондробластома Злокачественная хондромиксоидная Фиброма 2) Из костной ткани: Остеогенная саркома Околокостная саркома Злокачественная остеобластома 3) Из капсул суставов: Злокачественная синовиома

Классификация 3) Опухоли из сосудистой ткани: Ангиосаркома и ее разновидности 4) Из ретикулярной стромы костного мозга: Саркома Юинга, злокачественная лимфома, миелома 5) Из соединительной ткани разных видов: Хордома, фиброзная гистиоцитома, фибросаркома кости, липосаркома

Остеосаркома Это первичное новообразование исходит из самой кости и состоит из недифференцированных мезенхимальных клеток. Занимает первое место среди всех злокачественных новообразований костей, составляя от 30 до 80% первичных сарком скелета. Встречается преимущественно у лиц детского, юношеского и молодого возраста (10 -30 лет). Чаще болеют лица мужского пола. Поражает главным образом метафизы длинных трубчатых костей, составляющих коленный сустав (примерно половина наблюдений), а также плечевой кости. На первом месте стоит поражение бедренной, затем большеберцовой и плечевой костей. Реже опухоль локализуется в лопатке, костях таза, черепа и др. Для остеогенных сарком весьма характерно раннее метастазирование в легкие; метастазы в лимфатических узлах наблюдаются лишь в единичных случаях.

Клиническая картина Главный симптом заболевания — боли. По мере развития процесса возникают отечность мягких тканей и кожи, определяются синюшность кожи, расширяются подкожные вены, кожа над опухольнью истончается, повышается местная температура. Появляются хромота, болевая контрактура в ближайшем суставе, конечность становится неопорной. В некоторых случаях могут возникать патологические переломы.

Пальпаторно опухоль имеет плотную консистенцию, местами-участки размягчения. К 3 -4 месяцу, когда опухоль становится большой, температура повышается до 38 -39.

Диагноз ставится по совокупности клинических, рентгенологических и гистологических данных.

Рентгенологическая картина 3 формы: остеолитическая, остеопластическая (склеротическую) и смешанную. Остеолитическая форма характеризуется появлением в кости очага деструкции различных размеров с нечеткими неровными контурами, который располагается обычно эксцентрически. На первых этапах заболевания периостальная реакция почти не выражена. В дальнейшем происходит разрушение коркового слоя, отчетливо выявляется периостальная реакция с образованием характерного периостального козырька. При остеопластической форме в очаге поражения кость неравномерно уплотнена, веретенообразно утолщена. По мере роста опухоли надкостница отслаивается и возникает периостальный козырек. Образуются игольчатые, пластинчатые, гребневидные или веерообразные периостальные разрастания (спикулы). Рост опухоли и разрушение костного вещества происходят в одинаковой степени как по длиннику, так и по поперечнику кости. Костно-мозговой канал довольно быстро выполняется опухолью, на фоне которой могут прослеживаться участки обызвествления.

Начальная стадия остеогенной саркомы у девочки 9 лет: пятнистые очаги разрежения и уплотнения кости с размытыми контурами внутри метафиза

Очаг разрешения и участки склероза в пределах границ кости, та же опухоль через 3 месяца. Симптомы козырька, треугольник Кодмэна.

Дальнейшая диагностика Для выявления очагов деструкции и обызвествления предпочтительна КТ, а для оценки распространения опухоли в костномозговую полость и мягкие ткани - МРТ.

Саркома Юинга Занимает второе место по частоте после остеогенной саркомы, составляя от 10 до 16% всех злокачественных опухолей костей скелета. Заболевание встречается в основном у детей (10 -15 лет, редко — моложе 5 лет), подростков и людей молодого возраста. Лица мужского пола поражаются примерно вдвое чаще, чем женского. Характерная локализация опухоли — метафизы и диафизы длинных трубчатых костей, кости таза, ребра, позвонки, хотя новообразование может встречаться в любом отделе скелета. n Агрессивно метастазирует гематогенно. n

Клиническая картина В начале заболевания появляются тупые боли в месте поражения, постоянно нарастающие и усиливающиеся по ночам. К числу ранних симптомов относятся повышение температуры тела вплоть до 39 -400 С, лейкоцитоз и увеличение СОЭ. По мере развития опухоли возникают внешние ее проявления в виде припухлости, покраснения кожи и других признаков воспалительного процесса. Боль может утихнуть, припухлость уменьшиться лейкоцитоз снизиться, но спустя некоторое время эти симптомы проявляются с новой силой. n Адекватно интенсивности болевого синдрома и увеличению опухоли нарушается функция конечности. n

n При пальпации опухоль имеет неравномерную консистенцию: участки хрящевой плотности чередуются с эластическими. Опухоль болезненна, неподвижна границы ее нечеткие, местная температура тела повышена.

Рентгенологическая картина n В начальном периоде в диафизе обнаруживаются мелкие, едва различимые очаги деструкции и некоторое отслоение надкостницы. Костномозговой канал расширен. В дальнейшем появляются крупные очаги просветления и типичная для саркомы Юинга периостальная реакция — слоистый, луковичного характера периостит, отдельные слои которого возникают с каждой новой вспышкой. Реже, в основном при быстром росте опухоли, наблюдается игольчатый лучистый периостит. Диафиз кости равномерно утолщается. При поражении плоских костей определяется обычно крупноочаговая деструкция без соответствующей периостальной реакции.

Рентгенограммы а - плечевой кости и плечевого сустава (а — прямая, б — аксиальная проекции), б - локтевой кости при опухоли Юинга: отмечается многослойная периостальная реакция на протяжении всего диафиза.

n Рентгенограмма проксимальной части костей голени при опухоли Юинга (прямая проекция): 1 — диафиз малоберцовой кости утолщен и деформирован, костномозговой канал в зоне деструкции не дифференцируется; 2 — массивные игольчатые (спикулообразные) периостальные разрастания.

Хондросаркома n Составляет 7 -13% всех первичных злокачественных опухолей костей. Встречается обычно у лиц старше 30 лет, поражая несколько чаще мужчин. В молодом возрасте хондросаркомы представлены в более злокачественном варианте. Локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях, костях таза и грудной клетки. Различают центральную и периферическую формы хондросаркомы по отношению к самой кости. Вторичные хондросаркомы — малигнизация хрящевых новообразований — встречаются в 7 -15 % случаев.

Клиническая картина При периферических хондросаркомах ведущий симптом — появление медленно увеличивающейся неподвижной овальной плотной опухоли, которая может быть бугристой и болезненной при пальпации. В дальнейшем по мере роста опухоли присоединяются симптомы, связанные с давлением ее на нервные стволы и органы. Наиболее коварно протекают хондросаркомы отдельных участков тазовых костей, когда опухоль растет по направлению к тазовым органам. n При центральных хондросаркомах ведущим симптомом являются боли, вначале незначительные и непостоянные, а затем усиливающиеся и беспокоящие больных даже в покое. Движения в близлежащем суставе ограничены и болезненны. После прорыва кортикального слоя опухоль выходит за пределы кости и инфильтрирует мягкие ткани. n Метастазы хондросаркомы развиваются в относительно поздние сроки заболевания. Характерно гематогенное метастазирование (в легкие, печень, головной мозг), но возможно и лимфогенное — в регионарные лимфатические узлы. n

Рентгенологическая картина n Периферические хондросаркомы представлены плотной опухолью с нечеткими контурами, в центре которой отмечаются значительные обызвествления и множественные очаговые тяжистые обызвествления, идущие к периферии. Имеет место эрозия и умеренный склероз кости на поверхности, обращенной к прилежащей опухоли.

n При центральных хондросаркомах, локализующихся преимущественно в метафизах или метадиафизах, на рентгенограммах выявляется очаг деструкции овальной формы, распространяющийся на значительное протяжение по костномозговой полости. Кость веретенообразно вздута. Корковый слой утолщен, на некоторых участках может быть истончен или разрушен, что свидетельствует о выходе опухоли за пределы кости. На фоне опухоли выявляются характерные для хондросаркомы точечные или пятнистые обызвествления. Периостальные наслоения имеют слоистый или игольчатый рисунок, менее выраженный, чем при остеогенных саркомах. Хондросаркома может разрушить эпифизарный хрящ и прорасти в полость сустава.