Жіті лейкоздар Орындаған: Пошанова Г. Е Жоспар:

Жіті лейкоздар Орындаған: Пошанова Г. Е

Жоспар: “ Жіті л ейкоз” т сінігі, эпидемиологиясыү Этиологиясы Патогенезі Клиникалы к рінісі қ ө Диагностикасы Емі, болжамы

Лейкоз- ал аш с йек кемігінде ғ ү орналасатын ан т зуші тіндерді қ ү ң жасушаларынан дамитын ісік. Ісікті жасушалар с йек кемігінен шы атын ү ғ деттегі жасушалар сия ты шеткі ә қ ан а о ай т седі қ ғ ң ү

Лейкозар Ісікті клеткалардың морфогистохимиялық түрлеріне сәйкес Жедел лейкозар. Морфологиялық субстраты- бластты клеткалар (қанда 5% жоғары ) Созылмалы лейкоздар. Морфологиялық субстраты- Жетілуге таяу және жетілген элементтер

Гемобластоздарды ішінде ЖЛ кездесу жиілігі ң бойынша 1 орын алады; ЖЛ ауыру жылыныа 5/100000 адам; 75 % егде жаста ыларда кездесіді, жиі ғ миелоидты т рі ү ; Цитостатикалы препараттармен емдеу қ программасы пайда бол ан а дейін ЖЛ тез арада ғ ғ рістейтін ж не 2, 5 -3 ай аралы та фатальды ө ә қ ая талатын бол ан қ ғ

Жедел миелоиды лейкоз

Созылмалы лимфолейкоз

Этиологиясы Тұқым қуалаушылық (генетикалық фактор) бір жанұяның мүшелерінде аурудың дамуы (жиі ағасы мен апасында кездесетіндігі); Кейбір ұлтты-этникалық топ тұрғындарының арасында гемобластоздар жиілігінің айырмашылығы; Тұқым қуалаушылық ақауы (Даун синдромы, Фанкони анемиясы, Клайнфельтер синдромы) бар науқастарда лейкоз жиілігінің күрт артуы Лейкоздық жасушалар хромосомасында құрылымдық өзгерістердің жоғары жиілігі

Химиялық факторлар: Фенол, бензол, алкирлеуші агенттер, ұшқыш органикалық ертіткіштер; Цитостатиктер, бутадион, левомицетин; o Радиоактивті сәулелену: Жапониядағы бомбалаудан кейін лейкоз бен лимфомалар саны күрт артқан; Рентгенологтар, радиолог дәрігер ауыруы жиі; Радиациялық зақымдалудың цитогенетикалық маркері- сақина тәрізді хромосома

Бейімдеуші гематологиялық бұзылыстар (миелодисплазия, апластикалық анемия); Вирустар ( көптеген жануарлар мен құстарда кездесетін гемобластоздар этиологиясы вирустан екені анықталған; адамдағы Беркитт лимфомасының дамуында Эпштейн Барр вирусының анық); Иммунды статус кәрі адамдар лейкозға бейім; Иммунды жетіспеушілік кезінде лимфома мен лейкоздар жиі кезедседі

Патогенезі. Клондық теория Лейко зӘр түрлі факторлар әсерінен ДНҚ-ң мутациялануы Пролиферация және дифференциация арасындағы тепе-теңдік бұзылысы, автономды өсу Сүйек кемігінің ісіктік жасушалармен басылуы, гемопоэз тежелуі

Жіктелуі. азіргі кезде ФА бойынша Қ Ұ негізгі 3 топ: Жіті лимфобластты емес лейкоз (ЖЛЕЛ) 7 типі бар (М 1 -М 7); Жіті лимбобластты лейкоз (ЖЛЛ)- 3 типі (L 1 -L 3); Миелодисплазиялы синдромы қ

M 0 Вариант аз ғана бластты жасущалармен нақтыланған M 1 Жетілген бластты жасушалар белгілерінсіз жүретін МЛ M 2 Жетілген бластты жасушалар белгілерімен жүретін МЛ M 3 Гипергрануляциясы бар промиелоцитарлы лейкоз M 4 Жіті миеломонобластты лейкоз M 5 Монобластты лейкоз M 6 Эритролейкоз M 7 Мегакариобластты лейкоз

L 1 Кіші жасушалары көп болуы (көбіне балаларда кездеседі) L 2 Ірі жасушалар (үлкен кісілерде кездеседі L 3 Беркитт лимфомасына ұқсайтын бласт жасушалары (сирек кездеседі) ЖЛЛ келесі түрлерін ажыратады:

Диагностикасы ЖҚА: Нормохромды анемия Тромбоцитопения Лейкоцитоз, лейкоцитопения немесе лейкоциттердің қалыпты саны ЭТЖ Базофилдер мен эозинофилдер қағида бойынша болмайды; Лейкограммада 20 % және одан да көп бластты жасушалар Классикалық гематологиялық симптом- “лейкемиялық үңгір”

С йек кемігіні пунктатында ж не ү ң ә трепанатында к п бластты жасушалар ө (метаплазиясы) к рінеді ж не ө ә эритроидты, мегакариоцитарлы, гранулоцитарлы сінделерді редукциясы ө ң аны талады; қ Диагностикада бластты жасушаларды верификациялау шін ү цитохимиялы қ реакцияларын ж не ә бластты жасушаларды ң иммунофенотипшін аны тау ажет қ қ

Лейкемиялық үңгір

ЖЛ формаларының цитохимиялық сипаттамасы Лейкоз Перо ксида за Липи дке еакци ясы Қыш қыл фос фат аза Глик оген А-на фтил -эсте раза Хлор ацет ат-эс тераз а Миелобластты Жоғары жоғары бар Диффу зды түр әлсіз жоғары Лимфобластты Жоқ жоқ Жеке жасуша да бар жоқ Жоқ Монобластты Әлсіз әлсіз жоғары Әлсіз диффу зды жоғар ы әлсіз Промиелоцитарлы Өте жоғары бар Өте жоғар ы әлсіз Өте жоғары Дифференцирленбейтін жоқ жоқ жоқ

Бластты жасушалардың иммунофенотипі

Клиникалы к ріністері қ ө негізінен 5 синдромнан т рады ұ : Гиперпластикалы синдром: қ лимфоаденопатия, спленомегалия ж не ә гепатомегалия. Кейде лейкозды жасушалармен қ ызылиекті қ ң инфильтрациялануы бай алады: тістен к теріліп қ ө т рады, гиперемиялан ан ұ ғ

Геморрагиялы синдром. қ Тромбоцитопения, бауыр мен антамыр қ абыр аларыны за ымдануымен қ ғ ң қ байланысты петехиалды-да ты қ геморрагиялы диатездер қ т рінде к рінеді. ү ө М рыннан, ызылиектен ан кету, ұ қ қ метроррагия, з р шы ару жолдарынан ан ә ғ қ кету

Анемиялы синдром қ эритропоэз тежелуіне, эритроциттер гемолизіне ж не ә геморрагиялы синдром а байланысты; қ ғ Инфекциялы синдром: қ жиі бактериалды, вирусты ж не микозды инфекция сиректеу. ә Тонзиллит, гингивит, стоматит, жа с йек-бет айма ыны остеомиелиті, қ ү ғ ң пневмония, бронхит, абсцесс, флегмона дамуы м мкін ү Интоксикациялы синдром : қ салма ты қ ң т мендеуі, ызба, лсіздік, терше дік, ө қ ә ң т бетті т мендеуі ә ң ө

Ерекшеліктері: ЖЛел ЖЛЛ-ға қарағанда ауыр өтеді, себебі алдыңғы орынға интоксикация, геморрагия және жара-некротикалық көріністері шығады ЖПЛ цитоплазмада көптеген күлгін-қоңыр түсті Ауэр денешіктерінің болуымен сипатталады ЖМЛ басқа лейкоздарға қарағанда 25% науқастарда специфиялы менингит дамиды ЖЛЛ көбіне жас балаларда анықталады. Ем көбінесе нәтижелі болуы мүмкін

Емі. Химиотерапия негіздері 1. “ Доза қарқындылығы”-аралық интервалды сақтай отырып, цитостатикалық препараттармен адекватты дозаны қолдану 2. Резистенттілікті төмендету үшін цитостатиктерді комбинациялау 3. Терапияның этаптылығы

Этаптары Ремиссия индукцияс ы Консолидаци я Тұрақтанды рушы терапия Нейролейко зды алдын аллу

ЖЛе. Л, ЖМЛ нау астарыны ремиссиясын қ ң индукциялау а олданатын ба дарлмалар ғ қ ғ “ 7+3” сызбасы (базисті ем болып табылады, 7 к ндік курс): ү цитозар 100 мг/м 2 тамыр ар ылы немесе тері қ астына 7 к н бойы ү Рубомицин (не даунорубицин) 45 мг/м 2 (60 жастан ас ан нау ас а-30 мг/м 2 немесе қ қ қ карминомицин 10 мг/м 2 тамыр ар ылы) қ 1 -3 к ндері ү

Болжамы Емнің қазіргі бағдарламаларын олдануына орай толық ремиссия саны артып, жіті лейкозбен ауыратын науқастардың өмір сүру қзақтығы жоғарылады. НАуқастардың 70 -100 , ЖЛе. Л ауыратындардың 60 -90 толық ремиссиясы, сауығудың бағалануы ретінде аурудың 5 жылдық рецидивсіз ағымы орташа 15 құрайтыны туралы мәліметтер бар. Ем жастық шақта тиімді, қарттық шақта нәтижесіз Ең перспективті әдіс- клинико-цитогенетикалық ремиссия кезінде жүргізілетін сүйек кемігінің трансплантациясы

Назарларыңызға Рахмет!!!