Женская половая система ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Женская половая система ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Аномалии развития матки и влагалища • Полное отсутствие матки встречается только у нежизнеспособных уродов, с другими тяжелыми пороками развития. • Полное отсутствие влагалища (aplasia vaginae) обычно бывает следствием недостаточного развития нижних отделов мюллеровых протоков. Матка, маточные трубы и яичники при аплазии влагалища нередко имеют признаки задержки развития; матка часто бывает рудиментарной (мышечный тяж, лишенный полости). У некоторых женщин матка не имеет аномалий разви тия. Яичники расположены на уровне безымянной линии или вы ше. Функция яичников понижена. У некоторых женщин наблюда ются двухфазные циклические изменения базальной температуры и экскреции эстрогенов и прегиандиола. Наружные половые органы развиты правильно или отмечается их гипотрофия. Телосложение женского типа, кареотип 46 ХХ; некоторые авторы указывают на возможность мозаицизма. • Аплазия влагалища сопровождается аменореей (истинной или ложной); половая жизнь невозможна. Отсутствие менструаций, не удовлетворенность половой жизнью и невозможность забереме неть вынуждают больных настаивать на применении радикальных методов лечения.

Удвоение матки и влагалища • Этот вид пороков развития воз никает вследствие нарушения процесса соединения тех отделов мюллеровых протоков, из которых при нормальном эмбриогенезе образуются матка и влагалище. Отсутствие слияния мюллеровых протоков, ведущее к удвоению матки и влагалища, может соче таться с нарушением процесса образования полостей в зачатках указанных органов. В результате удвоение осложняется частичным или полным отсутствием полости матки с одной или обеих сторон

• Указанные аномалии (отсутствие слияния и просвета) могут наблюдаться на протяжении всей матки и влагалища или только в некоторых частях этих органов. В связи с этим отмечается раз нообразие степени и форм пороков развития данного типа. Наи более резко выраженной формой является uterus didelphys — наличие двух совершенно самостоятельных половин органов: две мат ки (у каждой одна труба и один яичник), две шейки и два влагалища (рис. 220).

• Матка и влагалище располагаются совершенно раздельно, между ними находятся мочевой пузырь и прямая кишка. Обе половины могут быть развиты удовлетворительно или не равномерно; возможно полное или частичное отсутствие полостей в одной или обеих половинах. Этот вид уродства встречается у взрослых чрезвычайно редко. Несколько чаще встречается uterus duplex и vagina duplex (septa). При данной аномалии также су ществуют две матки, две шейки и два влагалища, но в отличие от первой формы обе системы соприкасаются на ограниченном участке, обычно в области шейки матки рис. 221). При этом могут быть дополнительные аномалии: неодинаковое развитие обеих по ловин. полное или частичное отсутствие полости в одной или обеих половинах.

• При частичной атрезии одного влагалища возможно скопление в нем менструальной крови из соответствующей матки и образования haema'tocolpos lateralis (рис. 222). Если в верхнем отделе влагалища существует сообщение, то возможно инфицированиескопившейся крови и образование гнойника в атрезнрованном влагалище. При наличии полости в рудиментарном роге матки и аплазии соответствующего влагалища происходит скопление менструальной крови в замкнутой полости данного рога (haematometrа). В рудиментарный рог, имеющий трубу, может проникнуть оплодотворенная яйцеклетка. Беременность в рудиментарном роге протекает по типу внематочной (трубной) беременности и подле жит хирургическому лечению.

• • При наличии разделения в области тела матки и слияния (соединения) в области шейки матки образуется двурогая матка uterus bicornis. При двурогой матке могут быть две шейки, тесно прилегающие друг к другу, —uterus bicornis bicollis (рис. 223). При этом влага лище может иметь обычное строение (vagina simplex) или в нем существует частичная перегородка (vagina subsepta). При двурогой матке может быть одна шейка, образовавшаяся вследствие полного соединения обеих половин — uterus bicornis unicollis (рис. 224). Двурогость может быть выражена незначительно. Возможно почти полное слияние рогов, за исключением области дна, где об разуется седловидное углубление — uterus arcuatus (рис. 225).

• При наличии седловидной матки в ней может существовать перегородка, распространяющаяся на всю полость (uterus arcuatus septus), или частичная перегородка в области дна или шейки матки (uterus subseptus). • При наличии частичной перегородки наружная форма матки может быть обычной. • При удовлетворительном развитии одного рога матки и резко выраженном рудиментарном состоянии другого образуется одно рогая матка —uterus unicornis, вернее pseudounicornis (рис. 226). Наблюдается также рудиментарное строение обоих рогов, которые частично или полностью лишены полостей. Рудиментарные рога могут быть разделенными или слившимися. • Происхождение данного вида аномалий развития матки связа но с действием повреждающих факторов в первые 3 мес внутриутробной жизни или с генетическими факторами. У женщин с по роками развития матки нередко отмечается отягощенная наследственность, у потомства — повышена частота аномалии развития.

Симптоматология • • Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. При достаточно хорошем развитии обеих или даже одной половины матки (также при удвоении влагалища) менструальная и Половая функции могут оставаться нормальными. Беременность может быть то в одной, то в другой полости матки; вполне возможно нормальное течение родов и послеродового периода. Однако данный вид пороков развития нередко сочетается с задержкой развития матки и яичников. Если различные степени удвоения сочетаются с недоразвитием яичников и матки, возникают симптомы, присущие задержке развития: нарушения менструальной, половой и детородной функций. В частности, нередко наблюдаются гипофункция яичников, по вторные самопроизвольные выкидыши, слабость родовых сил, кро вотечения в последовом и раннем послеродовом периодах и др. При частичном закрытии полостей, как уже упоминалось выше, возможно скопление менструальной крови в полости влагалища » матки. Эта патология проявляется в период полового созревания, после возникновения менструальной функции. Скопление крови в замкнутых полостях (односторонний гематокольпос и гематомет а) сопровождается возрастающей альгоменореей.

Диагностика • Распознавание удвоений матки и влагалища в большинстве случаев не представляет трудностей и осуществляется при помощи обычных методов исследования (бимануальное, при помощи зеркал, зондирование и др. ). При необходимости применяют метрографию, лапароскопию, пневмопельвиографию и др.

Гинатрезии • Гинатрезия — нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы (atresia hymenalis) влагалища (atresia vaginalis) или в матке (atresia uterina). • Гинатрезии возникают вследствие рубцевания после воспалительных процессов, перенесенных в период внутриутробного развития (врожденная атрезия).

• • Воспалительные заболевания, перенесенные в детстве или зрелом возрасте (дифтерия, септическая инфекция и т. д. ), также могут вести к рубцеванию и закрытию просвета того или иного отдела полового канала (приобретенная гинатрезня). В зрелом возрасте рубцовые сращения в области внутреннего зева канала шейки и в полости матки могут возникнуть в результате грубого выскабливания матки (аборт, инструментальное удаление части плаценты после родов и др. ) Атрезия девственной плевы обнаруживается в период полового созревания или с наступлением половой зрелости, когда выявляет ся отсутствие менструации. Кровь, выделяющаяся при менструа ции, скапливается во влагалище, растягивая его стенки (haematocolpos). Переполненное кровьювлагалище приобретает опухолевидную форму, верхний полюс его, на котором располагается небольшая плотная матка, находится выше плоскости входа в малый таз. При значительном растяжении влагалища могут возникнуть симптомы сдавления мочевого пузыря и кишечника, тянущие боли в пояснице, а также схваткообразные боли и недомогание в дни, соответствующие менструации. Если атрезия девственной плевы не устраняется длительное время, кровь начинает растягивать полость матки (haematometra) и труб (haematosalpinx) (рис, 227 ).

Диагностика • Распознавание атрезии девственной плевы не представляет затруднений. При осмотре обнаруживается сплошная, слегка выпячивающаяся наружу синеватая девственная плева (давление и просвечивание кровь). Ректоабдомнналь ным исследованием в области влагалища выявляется опухолевидное эластическое образование, на верхушке которого определяется матка

Аномалии развития половой железы. • • Дисгенезия гонад (яичников) — редкая форма аномалии раз вития зачатка яичника, возникающая в ранних стадиях эмбрио генеза. Яичники представляют собой соединительнотканные тяжи (рис. 228), которые могут содержать отдельные скопления клеточных элементов коркового или мозгового слоя; матка рудиментар ная. наружные половые органы недоразвиты. Дисгенезия гонад часто связана с хромосомными нарушениями. Наряду с этим наблюдаются изменения в содержании полово го хроматина (обычно снижение его).

• По клинической картине, определяющей степень нарушения развития яичников и других изменений в организме, различается несколько форм дисгенезии гонад: •

• Типичная форма дисгенезни гонад (синдром Шере шевского — Тернера) характеризуется наличием выраженных соматических аномалий: низкий рост, широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками, низкая линия волосяного покрова на шее, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов и др. . Нередко наблюдаются пороки развития почек, сердца, остеопороз и другие аномалии. Типичны признак» задержки полового развития: молочные железы не развиты, • половое оволосение отсутствует, резкая гипоплазия наружных половых органов, влагалища и матки, на месте яичников — соеди нительнотканные тяжи, первичная аменорея. Экскреция эстроге нов снижена, половой хроматин снижен или отсутствует, кареотип 45 X 0, 46 ХХ (4 GX 0) и другие хромосомные аномалии. Интеллектуальное развитие обычное.

• «Чистая» форма дисгенезии гонад. При данной форме дисгенезии соматические аномалии отсутствуют, рост обычный или выше среднего (с признаками евнухоидного телосложения), молочные железы не развиты, половое оволосение скудное или отсутствует, гипоплазия наружных половых органов, влагалища и матки, яичники рудиментарные, резкое снижение экскреции эстрогенов, первичная аменорея. Половой хроматин отрицательный, наблюдаются хромосомные нарушения (кариотип 45 ХУ. 46 ХХ, 46 ХХ и др. ).

• Смешанная форма дисгенезии гонад представляет собой аномалии, сочетающие черты чистой формы с проявлениями типичной формы дисгенезии гонад. У больных данной группы могут отсутствовать соматические аномалии при нормальном росте на фоне вирильности. Нередко у больных рост бывает низким при наличии ряда соматических аномалий. При смешанной форме дисгенезии отмечается задержка разви тия молочных желез, иногда наблюдается гипертрихоз, а также некоторое увеличение клитора на фоне гипоплазии половых орга нов. На месте половых желез тяжи, иногда отмечается наличие одностороннего дисгенетичного тестикула.

Лечение • Лечение сводится к коррекции резко выраженных эндо кринных нарушений. Обычно прибегают к заместительной терапии препаратами половых гормонов.

Гермафродитизм. • порок развития, при котором у плода развиваются одновременно элементы мужской и женской половой железы. Различают следующие виды истинного гермафродитизма: • а) латеральный — с одной стороны находят элементы яичника, с другой — яичка; • б) билатеральный — в клетках гонада содержит специфические эле менты яичника и семенника ( votestis); o • в) упилатеральный — редчайшая форма, при которой яичник и семенник сформированы отдельно и находятся с одной стороны. Строение наружных половых органов может быть ближе к женскому или мужскому полу; внутренние половые органы сформированы по женскому типу (матка, маточные трубы и влагалище) и бывают недоразвитыми.

• При гистологическом исследовании половых желез обычно определяется недостаточное развитие фолликулярного аппарата яичниковой ткани и тестикулярных элементов. Развитие гонад не достигает степени, при которой возможно созревание яйцеклеток и образование зрелых сперматозоидов. На этом основании некото рые авторы отрицают существование истинного гермафродитизма. • Пороки развития, описываемые как гермафродитизм, обычно относятся к псевдогермафродитизму.

Псевдогермафродитизм. • • Порок развития, при котором строение половых органов индивидуума не соответствует характеру половых желез. При ложном женском псевдогермафродитизме яичники сформированы правильно, внутренние половые органы развиты по женскому типу (есть матка, маточные трубы, влагалище). Наруж ные половые органы сформированы по типу, приближающемуся к мужскому: клитор увеличен (напоминает penis), сросшиеся по средней линии большие половые губы образуют подобие мошонки, мочеиспускательный капал и влагалище в нижней трети не разделены, образуют урогенитальный синус, открывающийся под увели ченным клитором (рис. 231). При некоторых формах ложного гермафродитизма вторичные половые признаки развиваются по мужскому типу. Черты ложного женского псевдогермафродитизма наблюдаются при врожденном адреноенитальном синдроме. . Нарушение развития наружных половых органов у плода женского иола может произойти, если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона, а также в том случае, если у матери имеется опухоль, секретирующая андро гены. Наружные половые органы напоминают мужские: увеличен клитор, соединены большие половые губы и др. Это индуци рованная формаа д р е и о г е н и т а л ь н о г о с и н д р о м а (ложного женского псевдогермафродитизма).

• Гипоспадия — полное или частичное отсутствие уретры вслед ствие задержки развития нижнего отдела мочеполовой пазухи. Мочевой пузырь или недоразвитая уретра соединяется с урогенитальным синусом. • Эписпадия — полное или частичное' расщепление передней стенки уретры. Эта редкая аномалия обычно сочетается с полным или частичным расщеплением мочевого пузыря и отсутствием сращения лонных костей. • К аномалиям развития, имеющим отношение к половым орга нам, относятсяanus vestibularis и anus vaginalis. При первой форме аномалии прямая кишка открывается в области преддверия влагалища ниже девственной плевы, при второй — во влагалище. • Устранение указанных аномалий развития уретры, мочевого пузыря и прямой кишки возможно оперативным путем.

Стадия индифферентная (общая) – одинаково у обоих полов, в тесном контакте с выделительной системой I 1 3 4 10 5 11 9 8 7 2 6 1 - эктодерма 2 - энтодерма (стенка желточного мешка) 3 - нервная трубка 4 - мезенхима 5 - хорда 6 - гаметобласт 7 - (пассивный путь гаметобластов) 8 - активный путь(псевдоподии) 9 -целом(целомический эпителий, пресомитная стадия) 10 -половой валик – на 4 неделе 11 -канальцы первичной почки(10 -12)

II 1 2 3 6 4 5 1 a в 2 а 7 МПС б 6 а целомический эпителий б гоноциты в msh 1 - Вольфов проток 1 а-Мюллеров проток 2 -канальцы первичной почки 3 -половой валик 4 -целомческий эпителий (клеки Сертоли) 5 -гоноциты (половые клетки сперматогенного эпителия) 6 -половой шнур (канальцы семенника) 7 -msh-клетки Лейдига(интерстициальные клетки)

1 2 5 3 2 2 а 4 МПС 9 6 8 7 1 -Вольфов проток 2 -канальцы первичной почки 2 а-семявыноящие канальцы 3 -гидатида Морганы 4 -мужская маточка 5 -соединительнотканные перегородки 6 -извитые канальцы 7 -прямые канальцы 8 -сеть семенника 9 - мочеполовой синус

Развитие по женскому пути к концу 7 8 недели 3 2 4 5 1 МПС 1 -Вольфов проток 2 -Мюллеров проток 3 -первичная почка 4 -половой валик (целомические клетки)фолликулярные 5 -гоноциты

3 6 5 2 4 1 1 -Вольфов проток 2 -Мюллеров проток 3 -первичная почка 4 -фолликулярные клетки 5 -оогония 6 -половые шары

1 6 3 а 5 3 2 4 1 -яйцевод с воронкой(Мюллеров проток) 2 -редукция Вольфова протока 3 -редукция канальцев первичной почки (мозговое вещество) 3 а-придаток яичника 4 -корковое вещество яичника(половой валик) 5 -примордиальные фолликулы 6 -недеятельный зачатковый эпителий