ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЕННЫХ •

ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЕННЫХ

• Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных, желтушность лишь у 60 -70% доношенные новорожденные 51 -60 мкмоль/л недоношенные новорожденные 85 -103 мкмоль/л

ПАТОГЕНЕЗ ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЙ ЖЕЛТУХИ • Повышенное образование билирубина вследствие : – гемолиза эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин – неэффективного эритропоэза • Недостаточная функциональная способность печени: – снижен захват непрямого билирубина гепатоцитами – низкая способность к конъюгации билирубина из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы (угнетение гормонами матери) - снижена способность к экскреции билирубина из гепатоцита • Повышенное поступление непрямого билирубина из кишечника в кровь

Этапы диагностики • Динамика желтухи (когда появилась, как нарастала)? • Каково общее состояние ребенка? • Каков оттенок желтухи? • Как меняются размеры печени и селезенки? • Каков цвет мочи и кала? • Есть ли геморрагические проявления?

Физиологическая желтуха • - появляется через 24 -36 часов после рождения; - нарастает в течение первых 3 -4 дней; - угасает с конца первой недели; - исчезает к концу 3 недели жизни. • Состояние ребенка удовлетворительное; • Кожные покровы с оранжевым оттенком; • Печень и селезенка не увеличены; • Кал и моча обычной окраски; • Геморрагических проявлений нет.

Лабораторные данные • Общий анализ крови (Hb, эр, ret) в норме; • Биохимический анализ крови: - билирубин пуповины < 51 мкмоль/л; - почасовой прирост < 5, 1 мкмоль/л; - max на 3 -4 сутки: доношенные 256 мкмоль/л недоношенные 171 мкмоль/л; - билирубин повышен за счет непрямой фракции; - прямой билирубин менее 10%.

• Желтуха у любого ребенка в возрасте старше 3 недель должна рассматриваться как патологическая и побуждать педиатра к диагностическому поиску. Умение распознать желтуху, отнести ее в ту или иную группу, выбрать тактику лечения – все это определяет не только ближайший, но и отдаленный прогноз развития ребенка. • Пролонгированная неонатальная желтуха – это диагноз-исключение различных патологических желтух.

Классификация желтух • Надпеченочные (гемолитические) повышен распад эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующееся большое количество билирубина • Печеночные (паренхиматозные) наличие воспалительного процесса, нарушающего все функции клеток печени (инфекции, эндокринные, метаболические нарушения, гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков, муковисцидоз) • Подпеченочные (механические) нарушение оттока желчи (атрезия внепеченочных желчных путей, желчные пробки, киста общего желчного протока, сдавление общего желчного протока извне)

Гипербилирубинемия Непрямая • непрямой билирубин крови 89 -90% • причины: - гиперпродукция билирубина (гемолиз, полицитемия, кровоизлияния) - нарушение конъюгации (наследственные, неонатальные желтухи) - увеличение реабсорбции Прямая - прямой билирубин крови более 10% (механические, печеночные)

Непрямая гипербилирубинемия Физиологическая Нарушение Симптомы Гемолиз желтуха конъюгации - до 24 часов - 24 -36 часов Время - 3 -4 дн. - max 3 -4 дн. - после 4 сут появления - 10 -14 дн. - 2 -3 нед. - после 3 нед - 3 недели Состояние от Удовлетворительно от удовлетворитель- удовлетворительно ребенка е ного до тяжелого оранжевый яркая с лимонным Характер оттенком на оранжевый оттенок желтухи оттенок бледном фоне

Непрямая гипербилирубинемия Физиологическая Нарушение Симптомы Гемолиз желтуха конъюгации Состояние увеличение норма печени, селезенки размеров Окраска мочи, норма кала Наличие геморрагического нет синдрома

Непрямая гипербилирубинемия Физиологическая Нарушение Симптомы Гемолиз желтуха конъюгации Билирубин > 51 мкм/л -пуповины < 51 мкм/л < 51 мкм/л >5, 1 мкм/л, -почасовой < 5, 1 мкм/л < 6, 8 мкм/л прирост -максимум >>171 -256 171 -256 мкм/л > 171 -256 мкм/л мкм/л ОАК: норма анемия - гемоглобин, Эр норма ret-цитоз - ретикулоциты норма - проба Кумбса Дополнительное - титр Аt обследование - средний диаметр эр

Гемолитическая болезнь новорожденных - несовместимость крови матери и ребенка по Rh- фактору, его подтипам или группе крови. В России ГБН встречается у 0, 6 % всех новорожденных По Rh-фактору По АВО-антигенам эритроцитов 80 -85 % случаев ﺍ 15 -20 % случаев мать Rh-отрицат. ﺍ ребенок Rh-положит. мать О (I) ребенок А (II) или В (III)

Классификация ГБН подразумевает установление: Вида конфликта (резус-, АВО- и др. антигенные системы) Клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая) Степени тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести, тяжелая) Осложнений (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, анемия, с-м «сгущения желчи» , геморрагический с-м, поражения печени, обменные нарушения - гипогликемия)

4 фазы течения билирубиновой энцефалопатии (диагностируют на 3 -6 день жизни) 1. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации – вялость, гипотония, гиподинамия, отказ от еды, монотонный малоэмоциональный крик 2. Появление классических признаков ядерной желтухи – спастика, ригидность затылочных мышц до опистотонуса, резкий «мозговой» крик, тремор рук, судороги, глазная симптоматика

3. Период ложного благополучия – с середины 2 -ой нед жизни, создается впечатление об обратном развитии неврологической симптоматики 4. Период формирования неврологических осложнений – с конца периода новорожденности, парезы, параличи, глухота, ДЦП и др. Лабораторно: - масса 2 -2, 5 кг при уровне 298 мкмоль/л - масса 1, 5 -2 кг при уровне 256 мкмоль/л - масса 1 -1, 5 кг при уровне 205 мкмоль/л - масса 1 кг и менее при уровне 171 мкмоль/л

Наследственные гемолитические анемии Микросфероцитарная анемия Минковского- Шоффара • Продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающиеся избыточному разрушению в криптах селезенки. • Диагностика: - наследственный анамнез; - микросфероциты в кривой Прайс-Джонса (средний d эритроцитов); - снижение осмотической стойкости эритроцитов Мах 0, 3 -0, 25 % Na. Cl (норма 0, 4 -0, 36 % Na. Cl) Мin 0, 7 -0, 6 % Na. Cl (норма 0, 48 -0, 44 % Na. Cl)

Клинический пример: • Ребенок от 3 бер-сти (ХФПН без НК, хр. пиелонефрит). Роды 2 в 40 -41 нед. , быстрые. Масса при рождении 3510, рост 51 см. ОША 7/8 б. Желтуха со 2 х сут жизни: билирубин на 4 -е сут 320, выписан на 7 -е сут с билирубином 170 (по билитесту). Через 3 дня после выписки из р/д госпитализированы в ЦРБ (аллохол, урсосан, интрагастральное введение глюкозы), выписаны через 7 дней (115 мкмоль/л). • В возрасте 24 дня жизни обследованы в центре «Малыш» : билирубин об. 365, 05 мкмоль/л(пр- 41, 25), АЛТ 19, 2, АСТ 32, 6, ЩФ 1031, 0, γ-ГТ 105, 06 • Госпитализирован в ОПН АККДБ в возрасте 25 дней жизни.

• На момент поступления самочувствие нарушено умеренно, кожа иктеричная, фон бледноватый, геморрагических проявлений, гепатоспленомегалии нет, стул при осмотре окрашен (желтый), моча светлая. Беседа с мамой б/о. • Группа крови матери и ребенка О(I), Rh-пол • ОАК: Hb 73 г/л, эр 2, 3× 1012/л, L 7, 0× 109/л, рет 2, 6%, Тр 239, 2 тыс, СОЭ 9 мм/ч. • ТТГ, Т 4 в норме • Кровь на гепатиты В, С, toxo, CMV – отр • б/х скрининг мочи – нарушений обмена аминокислот и углеводов не выявлено • УЗИ печени – небольшое увеличение размеров печени и селезенки

• Через 3 дня ОАК: Hb 70 г/л, эр 2, 0× 1012/л (гемотрансфузия отм. эр) => Hb 91 г/л, эр 2, 7× 1012/л, рет 5, 0% => беседа с мамой повторно: анемия, в детстве была удалена селезенка (травма), про родственников ничего не знает – росла в дет. доме. В карточке из дет. дома Ds: б-знь Минковского- Шоффара • СДЭ ребенка 6, 92μ, ОРЭ min 0, 7%, max 0, 28% • СДЭ матери 6, 86μ, ОРЭ min 0, 64%, max 0, 32% II Наследственная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара

• Лечение: - ИТ 10% глюкоза - заместительная гемотрансфузия отм. эр - per os урсосан - фототерапия - тюбажи с 12, 5% Mg. SO 4 • Рекомендации гематолога: симптоматическая терапия (желчегонные, гемотрансфузия при тяжелом кризе (Hb менее 70 г/л)), препараты железа не назначать!!!, спленэктомия после 5 -летнего возраста, контроль ан. крови при усилении желтушности или бледности. • При выписке Hb 103 г/л, билирубин 146, 84 мкмоль/л (пр -25, 12), АЛТ 15, 75 U/l, АСТ 28, 41 U/l.

Другие причины гиперпродукции билирубина • Выраженная неонатальная полицитемия (повышение показателя Ht > 70%) • Массивные кровоизлияния (кефалогематомы, внутричерепные кровоизлияния, субкапсулярные гематомы внутренних органов, кровоизлияния в мягкие ткани).

Непрямая гипербилирубинемия Физиологическая Нарушение Симптомы Гемолиз желтуха конъюгации - до 24 часов - 24 -36 часов Время - 3 -4 дн. - max 3 -4 дн. - после 4 сут появления - 10 -14 дн. - 2 -3 нед. - после 3 нед - 3 недели Состояние от Удовлетворительно от удовлетворитель- удовлетворительно ребенка е ного до тяжелого оранжевый яркая с лимонным Характер оттенком на оранжевый оттенок желтухи оттенок бледном фоне

Непрямая гипербилирубинемия Физиологическая Нарушение Симптомы Гемолиз желтуха конъюгации Состояние увеличение норма печени, селезенки размеров Окраска мочи, норма кала Наличие геморрагического нет синдрома

Непрямая гипербилирубинемия Физиологическая Нарушение Симптомы Гемолиз желтуха конъюгации Билирубин > 51 мкм/л -пуповины < 51 мкм/л < 51 мкм/л >5, 1 мкм/л, -почасовой < 5, 1 мкм/л < 6, 8 мкм/л прирост -максимум >>171 -256 171 -256 мкм/л > 171 -256 мкм/л мкм/л ОАК: норма анемия - гемоглобин, Эр норма ret-цитоз - ретикулоциты норма - проба Кумбса Дополнительное - титр Аt обследование - средний диаметр эр

Нарушение конъюгации билирубина • Поступление в кровь ребенка лекарственных препаратов, конкурирующих с билирубином за глюкуронилтрансферазу (ГТФ) (окситоцин, оксациллин, цефалоспорины и др. ). • Замедленное «созревание» фермента ГТФ у недоношенных и незрелых детей, в том числе при гипотиреозе и сахарном диабете у матери. • Поступление при грудном вскармливании в кровь ребенка субстратов, конкурентно ингибирующих ГТФ печени (желтуха от материнского молока) • Наследственно обусловленные дефекты синтеза ГТФ.

Эндокринные нарушения: • диабетическая фетопатия (задержка созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии) • гипотиреоз (зависит от степени недостаточности ЩЖ) Имеется характерный симптомокомплекс. Неонатальный скрининг. Метаболические нарушения: • галактоземия, фруктоземия, тирозинемия. Характерно: гепатоспленомегалия, гепатит, синдром холестаза, диарея, гипотрофия, ЗНПР и др.

Желтуха от материнского молока • Была описана И. М. Ариасом в 1963 году – прегнановая желтуха • Частота 0, 5 -2, 5 % здоровых доношенных детей • Причины: - тормозящее действие метаболитов прогестерона (прегнадиола), содержащихся в грудном молоке - высокая активность липазы грудного молока - усиление реабсорбции билирубина в кишечнике • Максимум на 10 -15 день, длительность 3 -6 недель. • Случаев ядерной желтухи не отмечено • Диагностический тест - отмена грудного вскармливания - снижение общего билирубина на 85 мкмоль/л за 1 -2 дня.

Наследственные дефекты конъюгации Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) - нарушение захвата непрямого билирубина печеночной клеткой. Частота 2 - 6 %. Желтуха умеренно выражена, случаев ядерной желтухи не описано. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся или периодически возникающей желтушности кожи при отсутствии других патологических изменений.

Синдром Криглера – Найяра – наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием (1 тип) или очень низкой (около 5 %) активностью (2 тип) фермента ГТФ (глюкуронилтрансферазы). При 1 типе желтуха появляется на 2 -3 день, прогрессивно нарастает, создает угрозу ядерной желтухи. Эффекта от фенобарбитала нет. При 2 типе гипербилирубинемия не достигает высоких цифр. Отмечается эффект от назначения фенобарбитала.

Прямая гипербилирубинемия Механические Печеночные Симптомы желтухи (внепеченочный (внутрипеченочный холестаз) желтуха с зеленоватым колоритом Кожные покровы колоритом Состояние печени, увеличение печени, увеличение печени и селезенки реже селезенки стойкая ахолия кала, Окраска мочи, кала непостоянная ахолия кала моча темная. Наличие поздний, после 1 месяца геморрагического рано возникающий жизни синдрома

Механические Печеночные Симптомы желтухи БАК: -γ-ГТ Повышена Норма или повышена -щелочная Повышена -» - фосфатаза -трансаминазы АЛТ/АСТ < 1 АЛТ/АСТ >1 -альбумин Норма Снижение -фибриноген Норма Снижение - ПТВ Норма Удлинение УЗИ Отсутствие ЖП Наличие ЖП Дополнительные - биохимический скрининг - гепатобилисцинтиграфия; методы мочи; обследования - биопсия печени - ОАК

1) Внепеченочный: • Атрезия внепеченочных желчных путей; • Киста общего желчного протока; • Желчные пробки; • Сдавление общего желчного протока. 2) Внутрипеченочный: • Инфекции; • Эндокринные нарушения; • Метаболические нарушения; • Холангит; • Гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков; • Муковисцидоз • Синдром Аллажиля (артериопеченочная дисплазия)

Сцинтиграфия реб. М-ва, 1 год

Клинический пример: Ребенок Р. , от I бер-сти (носит-во toxo, CMV; угроза прерывания с 21 нед). Роды в 39 нед. Масса при рождении 3020, рост 51 см. ОША 7/8 б. При рождении состояние удовлетворительное, на 4 е сут выписана домой. Со слов матери, желтуха появилась в роддоме, в динамике нарастала незначительно. При поступлении в ОПН в возрасте 1 мес состояние тяжелое, ребенок гипотрофичен (m=3250), реакция на осмотр негативная, болезненная, гипотония, гипорефлексия; кожа бледно-субъиктеричная с грязным холестатическим оттенком, расширена венозная сеть на груди и животе, периоральный и периорбитальный цианоз, гепатомегалия (+3 см), селезенка +0, 5 см. Стул ахоличный, моча темная, окрашивает пеленку.

Обследована: • Hb 144 г/л, эр 4, 27 млн, L 20, 7 тыс, э-14, с-14, л-64, м-8, tr 364 тыс, СОЭ 10 м/ч, вр. сверт. 6’ 30''-7‘, длит. кров. 2’. • Об. белок 60, 4 г/л, АЛТ 68, 56 U/l, АСТ 136, 81 U/l, сахар 3, 07 ммоль/л, мочевина 1, 5 ммоль/л, K 5, 1 ммоль/л, Na 138 ммоль/л, билирубин об. 132, 91 мкмоль/л (прямой 106, 84), холестерин 3, 21 ммоль/л, ЩФ 1934 U/l, γ-ГТ 197 U/l • АПТВ 56’’(к 30’’), ПТВ 26’’(к 17’’), ТВ 13’’(к 12’’), ОФТ 130 мкг/мл, фибриноген 3, 0 г/л • Гепатит В, С, toxo, CMV – отр

• б/х скрининг мочи – нарушений обмена аминокислот и углеводов не выявлено • УЗИ вн. органов – размеры печени нормальные, желчный пузырь не визуализируется (осмотр дважды), Эхо- признаки перипортального фиброза. Нельзя исключить билиарную атрезию внепеченочных желчных протоков. Спленомегалия.

Заключение гепатобилисцинтиграфии: • Печень в обычном месторасположении. Захват индикатора печенью снижен. Распределение диффузно неравномерное. Желчный пузырь не визуализируется. Магистральные желчные протоки не визуализируются. Заметного поступления индикатора в 12 -перстную кишку нет. Поступления индикатора в кишечник нет. Выведение индикатора идет через почки и мочевой пузырь. • Признаков поступления индикатора за 24 часа в желчевыводящую систему и кишечник не выявлено. Высокая вероятность аномалии развития – атрезии желчевыводящих путей.

• Ребенок переведен в РДКБ, отделение абдоминальной хирургии для проведения оперативного лечения. При переводе состояние ребенка стабильное, кожа грязно -иктеричная, гепатоспленомегалия (+3 см, +1 см соответственно), гипотрофия (m=3700).

Клинический пример: • Ребенок Ш. , поступил в ОПН в возрасте 2 мес 20 дней. От II бер-сти (угроза прерывания, гестоз, носит-во ВПГ, ЦМВ), II родов в 39 -40 нед. Масса при рождении 3330, длина 50 см. В периоде ранней адаптации желтуха, выписан из р/д на 4 - е сут жизни. Желтуха сохранялась до 3 -нед возраста. В 1 мес 6 дней вновь появление иктеричности кожных покровов (в ОАК анемия, тромбоцитопения; билирубин 47, 7 мкмоль/л (пр- 36, 2), АЛТ 1, 08, АСТ 0, 42 -> билирубин 96, 5 мкмоль/л (пр-83, 8), АЛТ 2, 2, АСТ 0, 42; УЗИ печени без патологии). В лечении получал урсосан, люминал (!)

• При поступлении в ОПН субъиктеричность на бледном фоне кожи, гепатоспленомегалия (+3/+1, 5 см), стул светло-желтый, моча темно -желтая. • ОАК: Hb 113 г/л, эр 3, 4 млн, рет 1, 8%, L 12, 0 тыс, э-1, с-27, л-63, м-8, б-1, tr 201 тыс, СОЭ 21, вр. сверт. 2’-3‘ 10'', длит. кров. 3’. • БАК: АЛТ 2, 203 (N до 0, 95), АСТ 2, 186 (N до 1, 83), билирубин об. 83, 9 мкмоль/л (пр- 79, 1), ЩФ 23, 58 (N 3, 65 -19, 15), γ-ГТ 5, 09 (N до 4, 3)

• ДНК ЦМВ (ПЦР) в крови не обнар. , в слюне слабо (+), в моче обнар. • Гепатиты В, С (ИФА) не обнар • ЦМВ (ИФА) Yg. M обнар. , Yg. G 1: 200 • б/х скрининг мочи – нарушений обмена аминокислот и углеводов не обнаружено • Rg гр. клетки – кардит? • УЗИ вн. органов – гепатомегалия с диффузными изменениями в паренхиме (КВР 85 мм), утолщение стенок желчного пузыря, уменьшение его размеров (14× 4 мм), гиперплазия селезенки • Эхо. КГ – ВПС: ДМПП, НАП 2, 8 мм • Осмотрен педиатром СПИД-центра

Врожденная ЦМВИ с поражением печени (гепатит). • Лечение: - цитотект 2 мл/кг/сут через день № 5 в/в кап-но - Per os урсосан, элькар, капотен - Тюбажи с 12, 5% Mg. SO 4 - Per rectum виферон-I 1 св× 2 р в день - На фоне лечения размеры печени уменьшились (КВР 77 мм), размеры желчного пузыря нормальные, форма обычная - ОАК: Hb 105 г/л, L 13, 0 тыс, с-11, л-80, м-9, СОЭ 11 - БАК: билирубин об. 46, 93 мкмоль/л (пр-30, 17), АЛТ 1, 14, АСТ 0, 85

План обследования ребенка с желтухой • Анамнез. Группа крови и Rh-фактор • ОАК (гемоглобин, эритроциты, ретикулоциты, тромбоциты, лейкоциты с формулой, длительность кровотечения и время свертывания) • БАК (билирубин и фракции, трансаминазы, γ-ГТ, белок, ЩФ) • ОАМ + моча на желчные пигменты • Биохимический скрининг мочи. Неонатальный скрининг • УЗИ внутренних органов. • Дополнительные методы обследования (проба Кумбса или титры антител на КСПК, размер и осмотическая стойкость Эр, кровь на ВУИ, гепатобилисцинтиграфия)

Лечение желтух новорожденных Методы лечения гипербилирубинемий: 1) Методы лечения, предупреждающие нарастание билирубина в сыворотке крови. 2) Методы лечения, способствующие выведению билирубина. 3) Ликвидация основной причины патологического процесса.

Фототерапия • Фототерапия показана, если концентрация билирубина может достигнуть токсического уровня (начало фототерапии у недоношенных при ОБ 171 мкмоль/л, доношенных 256 мкмоль/л) • При ГБН фототерапию нужно начинать при появлении желтушного окрашивания кожи, независимо от уровня билирубина • Фототерапия не влияет на процессы конъюгации билирубина, а переводит его в водорастворимую форму • В период фототерапии желтуху оценивают не по цвету кожных покровов, а по уровню билирубина венозной крови • Во время фототерапии необходимо дополнительное введение жидкости, т. к. увеличиваются ее потери через кожу (на 10 -20%) • При болезнях печени и обтурационной желтухе фототерапия противопоказана.

• Для фототерапии используются специальные лампы с длиной волны 425 -475 нм, синего цвета (можно сочетать 4 синие и 2 лампы дневного света). В последние годы наряду с люминесцентными используются галогеновые лампы (по типу «фотоодеял» при помощи светодиодов) • Чем большая площадь тела подвергается воздействию света, тем эффективнее фототерапия • Режимы проведения фототерапии индивидуальны • Проводится фототерапия полностью обнаженному ребенку при соблюдении теплового режима (измерение температуры теле каждые 2 -3 часа ) • Источник света не более 50 см над поверхностью тела ребенка, глаза и половые органы мальчиков защищены • Смена положения тела каждые 1 -2 часа • Сохранение энтерального питания; парентеральное питание, особенно жировые эмульсии, должны быть ограничены до ликвидации угрозы билирубиновой энцефалопатии

• Инфузионная терапия - Уровень непрямого жирорастворимого билирубина не может быть снижен путем введения глюкозы. Только после его изомеризации путем фототерапии есть возможность его выведения. - Проводится при наличии рвоты и срыгивания, дополнительных потерь жидкости, невозможности дать физпотребность энтеральным путем. • Плазма и альбумин Не играют существенной роли в снижении риска билирубиновой энцефалопатии, в то время как риск от введения этих препаратов имеется.

• Фенобарбитал - необходимости назначения новорожденному с физиологической желтухой нет; - индукция ферментов происходит к концу первой недели жизни; - необходимая нагрузочная доза 20 мг/кг, поддерживающая 5 - 10 мг/кг; - нежелательные эффекты в виде вялости, снижения сосания. • Эссенциале, ЛИВ-52 и др. нет патогенетического обоснования.

При холестазе • Симптоматическое лечение направлено на профилактику и лечение осложнений длительно сохраняющегося синдрома холестаза и формирующегося цирроза печени • Урсодезоксихолиевая кислота (Урсосан, Урсофальк, Урдокса) - гепатопротективное, мембраностабилизирующее действие; - холелитическое и холеретическое действие; - иммуномодулирующее действие; - снижает всасывание ХС в кишечнике; - антифибротический эффект.

УДХК • Показания: - острый и хронический активный гепатит; - токсическое поражение печени; - кистозный фиброз печени (муковисцидоз); - атрезия внутрипеченочных ЖП; - холестаз при парентеральном питании. • Доза: 10 -15 мг/кг/сут до 20 -30 мг/кг/сут (муковисцидоз) • Режим: 1 раз вечером, при заболеваниях печени 2 -3 раза.

Другие методы лечения • ВУИ: лечение основного заболевания. • Эндокринные нарушения: гормонотерапия. • Метаболические нарушения: диетотерапия. • Витаминотерапия. Эффективность не доказана. ЭЛЬКАР 30% 5 капель 3 раза в день.

• Снижение реабсорбции и улучшение выведения : - контроль за кратностью стула (лактулоза – Дюфалак, Гудлак) - сорбенты (смекта, неосмектин) - тюбажи с 12, 5% Mg. SO 4 2 -3 мл/кг Хофитол 1 капля 3 р в сут (масса менее 2000 г); 2 капли 3 р в сут (масса 2000 — 2500 г); 3 капли 3 р в сут (масса более 2500 г) за 15 -20 мин до кормления 7 -10 дней

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ