Желтуха — Синдром, развивающийся вследствие накопления в

Желтуха - Синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина Для того, чтобы классификацировать различные формы желтухи, необходимо знать основные данные физиологии билирубина.

Билирубин является конечным продуктом обмена гема, железосодержащего протопорфирина, находящегося в основном в гемоглобине. Источником гема, кроме того, служит миоглобин, гем-содержащие ферменты. Механизм образования билирубина в клетках ретикуло-эндотелиальной системы выглядит следующим образом. Билирубин образуется при распаде гемоглобина в клетках ретикуло- эндотелиальной системы, особенно активно — в селезенке и в купферовских клетках печени. У взрослого человека образуется 250— 350 мг билирубина в сутки. Билирубин слаборастворим в воде, в плазме первично появляется в неконъюгированной форме, связанной с альбумином (непрямой, свободный билирубин). Неконъюгированный билирубин не может проникнуть через почечный барьер. В печени происходит переход билирубина на поверхность гепатоцитов. В клетках печени непрямой билирубин подвергается энзиматической конъюгации с глюкуроновой кислотой и превращается в билирубинмоно- и билирубинодиглюкоронид (конъюгированный, прямой, связанный билирубин). Конъюгированный билирубин водорастворим, он поступает с желчью в желчный пузырь или непосредственно в кишечник. Здесь билирубин теряет глюкуроновую кислоту и восстанавливается до группы бесцветных тетрапольных соединений, называемых уробилиногенами. Часть уробилиногенов всасывается в тонкой кишке и по системе воротной вены вновь попадает в печень, где окисляется до дипирролов. В толстой кишке билирубин желчи под влиянием нормальной кишечной флоры превращается в стеркобилиноген. В нижнем участке толстой кишки основное количество бесцветного стеркобилиногена окисляется в коричневый стеркобилин, который выделяется с калом. Незначительная часть стеркобилиногена всасывается в кровь и через геморроидальные вены и нижнюю полую вену попадает в почки и затем в мочу (за сутки выделяется 1— 4 мг стеркобилиногена). Уробилиноген в норме в общий кровоток не поступает и с мочой не выделяется.

Физиология билирубинового обмена

Накапливаясь в коже и слизистой, билирубин в сочетании с другими пигментами прокрашивает их в светло-желтый цвет с красноватым оттенком. В дальнейшем происходит окисление билирубина в биливердин, и желтуха приобретает зеленоватый оттенок. При длительном существовании желтухи кожные покровы приобретают черновато-бронзовую окраску.

Виды желтух гемолитическая (надпеченочная) паренхиматозная (печёночная) обтурационная (механическая)

Показатели Паренхиматозная Обтурационная Гемолитическая Анамнез Контакт с токсическими Приступы болей в правом Появление желтухи в детском возрасте, веществами, злоупотребление подреберье, нередко подобные заболевания у родственников, алкоголем, контакт с больными сопровождающиеся усиление желтухи после пребывания на желтухой, инфекционными желтухой, операции на холоде заболеваниями (мононуклеоз) желчных путях, резкое падение веса Окраска Оранжевая, желтая Зеленый оттенок желтухи, Бледно-желтая с лимонным оттенком желто-серый кожи Интенсивнос Умеренно выраженная От умеренно выраженной Небольшая до резкой ть желтухи Кожный зуд Неустойчивый Устойчивый Отсутствует Размер Увеличены, нормальны, Увеличены Нормальный, могут быть умеренно уменьшены увеличены печени Цвет мочи Темный (наличие связанного Темный (наличие Нормальный. Может быть при высокой билирубина) связанного билирубина) уробилирубинурии Содержание Может отсутствовать короткий Отсутствует при полной Резко повышен период, в дальнейшем чрезмерно закупорке уробилина в или умеренно повышен моче Цвет кала Бледный (снижен стеркобилин, Бледный (нет Нормальный или темный (повышено повышено количество жира) стеркобилина, повышено содержание стеркобилина) количество жира)

Показатели Паренхиматозная Обтурационная Гемолитическая Функциональ Повышено содержание Высокое содержание Повышенное связанного и свободного связанного содержание ные пробы билирубина. Активность билирубина в крови. свободного печени щелочной фосфатазы Повышение билирубина в крови, иногда повышена, активности щелочной тимоловая проба в повышение активности фосфатазы. Тимоловая норме, активность трансаминаз. Тимоловая проба в норме щелочной фосфатазы проба повышена. не изменена Повышен коэффициент «железо/медь» сыворотки Специальные Биопсия печени, Рентгенологическое Реакция Кумбса. лапароскопия. исследование Определение тесты Радиоизотопное желудочно-кишечного резистентности исследование с тракта и желчных эритроцитов. бенгальским розовым путей. Лапароскопия. Выявление тепловых или коллоидным Биопсия печени. и холодовых антител золотом Чрезкожная в сыворотке. внутрипеченочная Определение холангиография. гаптоглобина. Сканирование печени. Электрофорез Гепатография. гемоглобина Определение скрытой крови в кале, определение амилазы в крови и моче

Паренхиматозная желтуха При паренхиматозной желтухе повышается уровень прямого(связоннового) билирубина. В норме прямой билирубин выделяется в желчный капилляр и далее по билиарному дереву поступает в двенадцатиперстную кишку. Этот путь транспорта может нарушаться на внутриклеточном участке. Таким образом, при паренхиматозной желтухе страдает сама печеночная клетка.

Паренхиматозная желтуха

В зависимости от локализации патологического процесса выделяют три вида печеночной желтухи: • печеночно-клеточную • холестатическую • энзимопатическую.

Причины паренхиматозной желтухи острый вирусный гепатит острый токсический и лекарственный гепатиты хронический гепатит циррозы печени первичный рак печени

Лечение паренхиматозной желтухи характеризуется назначением медикаментозных препаратов активирующих обмен клеток печени, это касается витаминов группы В, витамина С, липоевой кислоты, аминокислот. По особым показаниям могут быть назначены глюкокортикоиды. Это уместно, когда речь идет о выраженной печеночно-клеточной желтухе, декомпенсированном или активном паталогическом процессе в печени, либо же при холестатической желтухе. Лечение паренхиматозной желтухи подбирается индивидуально. Прогноз зависит от течения болезни, которая послужила пусковым процессом в появлении печеночной желтухи. Наличие в анамнезе хронических болезней печени с проявившейся печеночной желтухой может служить риском неблагоприятного исхода, потому что появляется картина функциональной печеночной недостаточностью.