Железодефицитные анемии Железо Суточная потребность 22 -24

Железодефицитные анемии

Железо Суточная потребность 22 -24 мг В основном покрывается за счет железа при распаде собственного гема Суточная физиологическая потеря: Мужчины 1, 0 -1, 2 мг Женщины детородного возраста 1, 5 -2 мг

Поступление железа С пищей поступает: около 15 мг, всасывается 1 -2 мг Fe 2+ Продукты животного происхождения Легко растворяется в щелочной среде тонкой кишки и хорошо всасывается Fe 3+ Продукты растительного происхождения Для всасывания необходимо окисление до Fe 2+, под действием HCl

Влияние различных веществ на всасывание Fe Усиливают всасывание Аскорбиновая кислота Фруктоза Янтарная, лимонная, яблочная, уксусная кислоты Апельсиновый сок Животные белки (рыба, мясо) Тормозят всасывание Танины чая Антацидные препараты Энтеросорбенты Карбонаты Молоко Отруби Жиры Соли кальция

Распределение железа Долгов В. В. , Луговская С. А. 2001.

Метаболизм железа в клетке ферритин м. РНК Fe-содержащие ЖРБ ферменты Долгов В. В. , Луговская С. А. 2001.

Железосодержащие белки Трансферрин – переносчик Fe 3+ от места всасывания/депо к тканям (2 молекулы железа) Ферритин – депо Fe 3+, до 2000 молекул железа Гемосидерин – нерастворимый, находящийся в лизосомах ферритин Долгов В. В. , Луговская С. А. 2001.

Лабораторные показатели обмена железа Сывороточное железо ОЖСС (количество железа, которое может связаться с трансферрином) ЛЖСС = ОЖСС – сыв. железо 9 -30 мкмоль/л 46 -90 мкмоль/ л трансферрин НТЖ Ферритин сыворотки 23 -45 мкмоль/л 15 -45% 30 -150 (200 у мужчин) мкг/л НТЖ = железо трансферрин Х к х 100 15 – 80 мкмоль/ л

ЖДА – состояние, обусловленное дефицитом железа в организме. Люди, страдающие скрытым дефицитом железа и ЖДА составляют 15 -30% населения Земли. 80 -90% всех анемий.

Этапы развития дефицита Fe Предлатентный дефицит железа: Повышен тест абсорбции 59 Fe³+ до 50%, норма 10 -15%. Латентный дефицит железа: Снижение сыв. железа, ферритина, уменьшение НТЖ, увеличение трансферрина, CD 71. Нв, МСН, МСV, RDW – норма. ЖДА: 1. Регенераторная стадия – ретикулоцитоз 2. Гипорегенераторная стадия – ретикулоцитопения, гипоплазтя эритроидного ростка костного мозга

Этиология 1. 2. 3. 4. 5. Хронические кровопотери Повышенная потребность в железе Недостаточное поступление с пищей Нарушение всасывания Нарушение транспортировки

Источники хронической кровопотери Маточные кровопотери Из ЖКТ Кровотечение в замкнутые полости Болезни мочевыводящих путей, почек Геморрагические диатезы Заболевания легких

Повышенная потребность в железе Беременность, роды, лактация Период полового созревания, роста Интенсивные занятия спортом

Нутритивная ЖДА У строгих вегетарианцев У больных нейрогенной, психической анорексией

Нарушение всасывания железа Хронические энтериты, синдром мальабсорбции Резекция тонкой кишки Резекция желудка по Бильрот II (конец в бок) – происходит «выключение» части дуоденум Часто сочетается с дефицитом фолатов, вит. В 12

Нарушение транспорта железа Врожденная гипо-, атрансферринемия АТ к трансферрину, его рецепторам

Классификация I. Этиологическая II. По стадиям III. По степени тяжести: Легкая: гемоглобин 90 -120 г/л Средняя: гемоглобин 70 -90 г/л Тяжелая: гемоглобин ниже 70 г/л

Клиника Общеанемический синдром Сидеропенический синдром Слабость Повышенная утомляемость Шум в ушах Снижение умственной работоспособности Миокардиодистрофия Бледность кожи Извращение вкуса (pica chlorotica) Извращение обоняния Выраженная мышечная слабость, атрофия мышц Дистрофия кожи, ее придатков Ангулярный стоматит Субфебрилитет Стрессовое недержание мочи Предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций Глоссит ( «лакированный язык» ) Сидеропеническая дисфагия (синдром Пламмера-Винсона)

Дифференциальный диагноз 1. Анемии при хронических заболеваниях (АХБ) 2. Гетерозиготные талассемии 3. Сидеробластные анемии (анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов) 4. Тиреопривная анемия

ЖДА/АХБ Параметры Нв Причина МСН, МСV, ЦП CЖ Ферритин НТЖ гепцидин ЭПО ЖДА АХБ ↓↓ ↓ кровопотеря, нарушение всасывания инфекция, воспаление, опухоль < 27 пг, < 80 фл, < 0, 8 ≤ 32 пг, ≤ 100 фл, ≤ 1, 0 < 12 мкмоль/л - < 30 мкг/л > 100 мкг/л < 20% > 20% ↓ ↑ О/П log ЭПО > 0, 9 О/П log ЭПО < 0, 9

ЖДА/АХБ исследование ЭПО Анемия при гинекологических заболеваниях Постгеморрагическая ЖДА при заболеваниях ЖКТ ЭПО, МЕ/л Expon. (Анемия при гинекологических заболеваниях) Expon. (Постгеморрагическая ЖДА при заболеваниях ЖКТ) 100 10 40 50 60 70 80 Hb, г/л 90 100 110 120 Зависимость между концентрацией Нb (г/л) и уровнем сыороточного ЭПО (МЕ/л) (логарифмическая шкала) у больных постгеморрагической ЖДА при заболеваниях ЖКТ и анемией при гинекологических заболеваниях.

АЗН исследование ЭПО АЗН при онкогинекологических заболеваниях 50 ЭПО, МЕ/л Expon. (АЗН при онкогинекологических заболеваниях) 5 70 80 90 100 110 120 Hb, г/л Зависимость между концентрацией Нb (г/л) и уровнем сывороточного ЭПО (МЕ/л) (логарифмическая кала) у больных АЗН при онкогинекологических заболеваниях.

ЖДА/АХБ Референс- Анемия при ные гинекологических онкогинекологи- величины заболеваниях ческих заболеваниях ФС, мкг/л 15 – 100* 14, 25 ± 6, 84 22, 33 ± 14, 92 > 0, 05 СРБ, мг/л < 8** не было ↑ (0%) у 4 больных ↑ (44%) < 0, 01 < 8, 1** 153, 85 ± 273, 11 235, 23 ± 317, 54 > 0, 05 HIF-1α, нг/л 1, 5 – 6, 0* 7, 18 ± 8, 62 3, 05 ± 2, 47 > 0, 05 Гепцидин, нг/л 60 – 85* 108, 75 ± 40, 08 233, 33 ± 158, 45 < 0, 05 ДМТ-1, нг/л 4, 5 ± 1, 2* 3, 73 ± 0, 22 3, 88 ± 1, 51 > 0, 05 ФРП, нг/л 3, 1 ± 0, 2* 0, 43 ± 0, 21 0, 94 ± 0, 97 > 0, 05 Параметры ФНО-1α, нг/л р

ЖДА/талассемия Сходство: Гипохромия, ретикулоцитоз +/ Различие: Увеличение ферритина, увеличение НТЖ Умеренная спленомегалия Мишеневидные эритроциты Кризовое или хроническое течение Непрямая биллирубинемия Отсутсвие кровопотери Аномальные гемоглобины при электрофорезе гемоглобина

ЖДА/сидеробластные анемии Сидеробластная сидероахрестическая анемия (сидероахрестическая анемия) — гипохромная микроцитарная гипорегенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Hb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в костном мозге увеличивается количество сидеробластов — нормобластов с характерным кольцевидным расположением гранул железа вокруг ядра (кольцевидные сидеробласты).

ГЕМ Долгов В. В. , Луговская С. А. 2001.

ЖДА/сидеробластные анемии Отравление свинцом: Гипохромия, ретикулоцитопения Избыток железа Металическая кайма на деснах Анамнез заболевания (свинец, алкоголь, изониазид, циклосерин, хлорамфеникол) Сидеробласты в костном мозге

ЖДА/сидеробластные анемии Дефицит витамина В 6 - аномалия метаболизма пиридоксина — недостаточностью синтетазы аминолевулиновой кислоты. Массивные дозы пиридоксина обеспечивают частичную коррекцию анемии (150 -250 мг/сут. per os до 8 недель), фолиевая к-та по 3 мг/сут. Отдельно выделяют врождённую форму, резистентную к лечению пиридоксином. Повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено.

Лечение ЖДА Выявление, устранение причины Никакая диета не может скорректировать показатели крови при ЖДА Лечение препаратами железа – в достаточных дозах и длительно (3 -6 мес) Начинают с пероральных ЛС Парэнтеральные препараты через день: 1. при острых заболеваниях ЖКТ (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивный гастрит) в течение не более одного месяца; 2. при резекции или заболеваниях тонкого кишечника до нормализации всех эритроцитарных показателей (Нb, МСН, MCV, ЦП, Ht) и обмена железа (ФС).

Лекарственные препараты Суточная терапевтическая доза 150 -200 мг элементарного железа Курсовая доза: Уровень сывороточного Количество элементарного железа больного, мкмоль/л железа на курс, мг 10 -12 1355 8 -10 3200 <8 6500 -7000

Лекарственные препараты Пероральные (Fe 2+, Fe 3+) Парентеральные Fe 3+ Сорбифер дурулес (100 мг элементарного железа Fe 2+ + аскорбиновая к-та). Мальтофер (100 мг элементарного железа Fe 3+). Феррофольгамма (100 мг элементарного железа Fe 3+ + фолиевая к-та + аскорбиновая к-та + цианкобаламин). Жидкие формы: Тотема (50 мг Fe 3+), ферлатум (40 мг Fe 3+ ) Феррум-Лек (100 мг элементарного железа в 2 мл препарата), Эктофер (100 мг в 2 мл) для в/м введения; Феррум-лек (100 мг в 5 мл), Гемофер (100 мг в 5 мл), Венофер (100 мг в 5 мл) для в/в введения.