ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Выполнил студент 602 группы Попов С

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Выполнил студент 602 группы Попов С. М.

ОПРЕДЕНИЕ АНЕМИИ • АНЕМИЯ - уменьшение общего количества гемоглобина и эритроцитов, проявляющееся уменьшением их концентрации в единице объема крови.

ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ØАнемии вследствие кровопотери (острые, хронические) ØАнемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина ü Железодефицитные (нарушением синтеза гема) ü Синероахрестические (нарушение синтеза порфиринов) ØАнемии вследствие нарушения образования и созревания эритроцитов (дисэритропоэтические) v. Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК и РНК ü В 12 – дефицитная анемия ü Фолиево – дефицитная анемия v. Апластические (гипопластические) анемии ü Идиопатическая апластическая анемия ü Вторичная апластическая анемия (лекарства, инфекции, интоксикации, радиация) ü Метапластические анемии (гемобластозы, метастическое поражение костного мозга) ØАнемии вследствие дефицита эритропоэтина ü Почечная анемия ü Аутоантитела к эритропоэтину ØАнемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические) ü Врожденные ü Приобретенные

СТРУКТУРА ГЕМОГЛОБИНА Fe 2+ + Протопорфирин = Гем + Глобин = Гемоглобин

ОБМЕН ЖЕЛЕЗА В ОГРАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА ØВ организме взрослого мужчины с массой тела 70 кг содержится 5, 0 г. железа, у женщины – 2, 0 г. Ø 100 мл крови содержат 50 мг железа Ø 57, 0% железа находится в эритроцитах в составе гемоглобина Ø 32% железа находится в органах-депо (печень, мышцы, селезенка, костный мозг) в виде ферритина и гемосидерина Ø 10, 8% железа содержится в железосодержащих тканевых ферментах во всех органах и тканях (миоглобин, цитохромы, каталазы и др. ) Ø 0, 2% железа циркулирует в сыворотке крови в составе транспортного белка трансферрина

ОБМЕН ЖЕЛЕЗА В ОГРАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ ГЕМОЛИЗ ЭРИТРОЦИТОВ 220 мг Fe в сутки ПИЩЕВЫЕ ПРОДУКТЫ 15 -20 мг Fe в сутки ВСАСЫВАНИЕ ЖЕЛЕЗА в 12 перстной и тощей кишке 2, 0 - 2, 5 мг Fe в сутки СВЯЗЫВАНИЕ И ТРАНСПОРТИРОВКА Fe ТРАНСФЕРРИНОМ СЫВОРОТКИ КРОВИ СИНТЕЗ ГЕМОГЛОБИНА СИНТЕЗ Fe СОДЕРЖАЩИХ ТКАНЕВЫХ ФЕРМЕНТОВ ДЕПОНИРОВАНИЕ Fe В ВИДЕ ФЕРРИТИНА И ГЕМОСИДЕРИНА

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ • Железодефицитная анемия – наиболее часто встречающаяся анемия. • Женщины болеют значительно чаще, чем мужчины. • Железодефицитная анемия наиболее часто встречается в странах Третьего Мира и Южной Америки.

ЭТИОЛОГИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ØСкрытые кровотечения • Желудочно-кишечные кровотечения (язвенная болезнь желудка и 12 перстной кишки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, геморрой, опухоли желудка и кишечника, язвенный колит и др. ) • Маточные кровотечения (мено- и метроррагии, опухоли матки, эндометриоз) • Легочные кровотечения (рак легких и бронхов, бронхоэктазы, гемосидероз легких) Ø Повышенные потребности в Fe • Беременность, лактация • Период роста и полового созревания ØНарушения утилизации железа • • • Хронические инфекции Синдром мальабсорбции Резекция желудка и кишечника Энтерит, спру Гельминтозы ØУменьшение потребления железа с пищей

ПАТОГЕНЕЗ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Дефицит железа Нарушение синтеза гема Нарушение синтеза Fe-содержащих тканевых ферментов Нарушение образование гемоглобина Поражение эпителиальных тканей Гипохромная анемия Гипоксия тканей Атрофия слизистой Трофические желудочно-кишечного изменения тракта кожи и ей дериватов

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ØЦиркуляторно – гипоксический синдром (слабость, головокружения, сердцебиение, бледность кожных покровов и слизистых оболочек)

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ØГастро - энтерологический синдром • субъективные расстройства - извращение вкуса и аппетита, диспептические расстройства • изменения слизистой оболочки желудочно – кишечного тракта (атрофия слизистой оболочки пищевода, желудка, кишечника; снижение секреторной функции желудка; сглаженность сосочков языка; ангулярный стоматит)

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ØТрофические изменения кожи и ее производных (волосы, ногти) ØНеспецифические расстройства (субфебрилитет, склонность к неспецифическим рецидивирующим заболеваниям носоглотки; атрофический ринит)

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ØГематологический синдром

ПОКАЗАТЕЛИ КРАСНОЙ КРОВИ В НОРМЕ ØГемоглобин (Hb) • Мужчины = 135 – 180 г/л • Женщины = 120 – 160 г/л ØФракции гемоглобина • А 1 = 96 – 98 %, А 2 = 3 %, А 3 – следы, F =2 % ØЭритроциты • Мужчины =4, 0 – 5, 5 млн. в 1 мм 3 • Женщины = 3, 7 – 5, 1 млн. в 1 мм 3 ØДиаметр эритроцитов • 5, 0 мкм – 0, 5 %; 6, 0 мкм – 4 %; 7, 0 мкм – 39 %; 8, 0 мкм – 54 %; 9, 0 мкм – 2, 5 %. ØРетикулоциты = ØГематокрит 0, 5 – 1, 5 % от количества эритроцитов • Мужчины = 40 – 52 % • Женщины = 36 – 48 % ØЦветовой показатель = 0, 86 – 1, 05 (Hb x 3 : первые 2 цифры число эритроцитов)

ПОКАЗАТЕЛИ КРАСНОЙ КРОВИ В НОРМЕ ØСредний объем эритроцитов (MCV) = 80 – 100 f. L ØСреднее содержание Hb в эритроците (MCH) = 24 – 35 пг ØСредняя концентрация Hb в эритроците (MCHC) = 30 – 38 г/дл ØОсмотическая резистентность эритроцитов • начало гемолиза = 0, 5 – 0, 45% Na. Cl • конец гемолиза = 0, 4 – 0, 35% Na. Cl ØСодержание железа в плазме крови = 50 – 150 мг/дл ØОбщая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) = 250 – 400 мг/дл ØНасыщение трансферрина = 20 – 50% ØФерритин плазмы крови = 20 – 350 мг/дл ØЖелезо – содержащие нормобласты в костном мозге = 20 – 80%

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ПО ОБЪЕМУ ЭРИТРОЦИТОВ • НОРМОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ (MCV = 80 – 100 µ 3) • МИКРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ (MCV < 80 µ 3 ) • МАКРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ (MCV > 100 µ 3 )

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ПО СРЕДНЕЙ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА В ЭРИТРОЦИТАХ (MCH) • НОРМОХРОМНАЯ АНЕМИЯ (MCH = 30 – 36 г/дл) • ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ ( MCH < 30 г/дл) • ГИПЕРХРОМНАЯ АНЕМИЯ (MCH > 36 г/дл)

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ØГематологический синдром Картина нормальной периферической крови

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ØСнижение уровня Hb < 135 г/л для мужчин и < 120 г/л для женщин ØСнижение уровня гематокрита < 40% у мужчин и < 36% у женщин ØКоличество эритроцитов может оставаться нормальным на первых стадиях анемии, затем оно снижается ØСнижение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) < 24 пг ØСнижение средней концентрации Hb в эритроцитах (MCHC) < 30 г/дл ØСнижение цветового показателя < 0, 86 ØСнижение среднего объема эритроцитов (MCV) < 80 µ 3 (f. L).

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ØУвеличение количества микроцитов (эритроцитов диаметром < 6, 0 мкм) в периферической крови >20%. Сдвиг кривой Прайс – Джонса влево ØСнижение содержания железа в плазме крови < 50 µg/dl ØСнижение насыщения трансферрина < 20% ØПовышение общей железо-связывающей способности сыворотки крови (ОЖСС) > 400 µg/dl ØСнижение числа железо – содержащих нормобластов в костном мозге < 20% ØНизкое содержание железа в суточной моче при десфераловой пробе (N = 0, 6 – 1, 3 мг Fe после введения 500 мг десферала)

РАСПРЕДЕНИЕ ЭРИТРОЦИТОВ ПО ДИАМЕТРУ (КРИВАЯ ПРАЙС – ДЖОНСА)

СТАДИИ ТЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ØI стадия - скрытого дефицита железа. Проявляется снижением уровня сывороточного железа при отсутствии снижения содержания Hb ØII стадия – гематологический синдром (снижение уровня Hb, MCH, MCV, MCHC) ØIII стадия – клинические проявления анемии ( цикуляторно – гипоксический, гастро – энтерологический, тканевой сидеропенический синдром) появляются при снижении уровня Hb ниже 7 – 8 г/л

ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ØВоздействие на этиологические факторы ØПитание üговядина, телятина содержат «гемовое» железо, усваивающееся на 25 -30%; üрыба – усвояемость железа – 10%; üрастительные продукты – усвояемость железа 2 -3%

ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ØФЕРРОТЕРАПИЯ: суточная доза препаратов двухвалентного железа (Fe 2+) = 100 – 300 мг v. Препараты Fe 2+ для приема внутрь: üФерроплекс (10 – 15 драже в день) üФерроградумент (1 – 2 табл. в день) üТардиферон ( 2 табл. в день) üКонферон (1– 2 капс. х 3 раза в день) üАктиферрин (1 капс. х 2 -3 раза в день) v. Препараты железа для парентерального введения (при непереносимости пероральных препаратов, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, необходимости быстрого насыщения Fe): üФеррум-лек (5, 0 мл в день) üФербитол üЭктофер ØГЕМОТРАНСФУЗИИ (только по жизненным показаниям: гипоксемическая кома, тяжелые расстройства гемодинамики, подготовка к операции)

ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ В СТАДИИ РЕМИССИИ ØСоблюдение диеты, богатой железом ØПри продолжающихся кровопотерях – короткие курсы противорецидивной ферротерапии (при меноррагиях – препараты Fe в течение 5 -6 дней после окончания menses)

СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКАЯ (СИДЕРОБЛАСТНАЯ) АНЕМИЯ

СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКАЯ (СИДЕРОБЛАСТНАЯ) АНЕМИЯ ØВ основе патогенеза сидероахрестической (сидеробластной) анемии лежит нарушение образования гема вследствие дефекта синтеза протопорфирина. ØЭто приводит к развитию гипохромной анемии с повышенным содержанием железа в плазме крови и избыточному накоплению железа в органах и тканях (гемосидероз)

СТРУКТУРА ГЕМОГЛОБИНА Fe 2+ + Протопорфирин = Гем + Глобин = Гемоглобин

ФОРМЫ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ ØНАСЛЕДСТВЕННАЯ ФОРМА • Редкая форма, встречается в основном у мужчин, начинается в детстве. • Наследование сцеплено с Х-хромосомой, осуществляется по рецессивному типу • Точечная мутация, приводящая к изменению последовательности аминокислот -аминолевулиновой синтетазы эритроцитов в месте прикрепления к ней пиридоксальфосфата

ФОРМЫ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ ØCидероахрестическая (сидеробластная) анемия, связанная с лекарственными препаратами и токсинами • Алкоголь в больших дохах • Интоксикация свинцом • Противотуберкулезные препараты (изониазид) • Хлорамфеникол • Фенилбутазон

ФОРМЫ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ ØИдиопатическая рефрактерная сидероахрестическая (сидеробластная) анемия • Встречается в пожилом возрасте • Может возникать у больных с ревматоидным артритом, онкологическими заболеваниями, эндокринными заболеваниями • Причины неизвестны. Отмечена связь с химиотерапией. Возможна трансформация в миелодиспластический синдром или лейкоз • Лечение не разработано. Приридоксин, анаболические гормоны, эритропоэтин обычно не эффективны

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ ØЦиркуляторно – гипоксический синдром ØГемосидероз внутренних органов ücердце – кардиомегалия, сердечная недостаточность, аритмии üпечень - гепатомегалия üподжелудочная железа – сахарный диабет üяички - евнухоидизм ØГематологический синдром üгипохромная, микроцитарная или нормоцитарная анемия üувеличенное содержание железа в плазме крови üкостный мозг - наличие сидеробластов, гиперплазия эритроидного ростка,

СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКАЯ (СИДЕРОБЛАСТНАЯ) АНЕМИЯ Костный мозг. Сидеробласты - эритробласты с гранулами железа, включенными в митохондрии

ЛЕЧЕНИЕ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ ØПиридоксин (Вит. В 6) по 200 – 300 мг в день в течение 3 месяцев. При его эффективности (пиридоксинзависимая форма анемии) – поддерживающая терапия небольшими дозами пиридоксина. ØАнаболические гормоны – при пиридоксин резистентной форме анемии ØДесферал 500 мг в день в/м в течение 1 месяца. Выводит избыток железа, уменьшение выраженности гемосидероза. Курсы 4 – 6 раз в год.