ЗГМУ Кафедра внутренних болезней-2 НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА проф. Визир В. А. , 2009
Группы заболеваний и поражений сердца * в т. ч. определенные в МКБ как кардиомиопатии Функциональные Дегенерация миокарда (метаболические и дистрофические поражения*) Воспалительные (в т. ч. инфекционные*) Морфологические (первичные поражения) - Вегетативная дисфункция (кардиогенный невроз, нейроциркуляторная астения) - Другие заболевания и состояния организма, которые не приводят к специфическим или необратимым поражениям сердца. Эндокринные заболевания, нарушения питания и нарушения обмена веществ: - Тиреотоксическая болезнь сердца; - подагрическое сердце; - амилоидоз сердца; - алкогольная кардиомиопатия; - кардиопатия вызванная действием лекарственных средств и пр. внешних факторов; - дегенерация миокарда (жировая, синильная); - наследственносемейные заболевания и дефицитные состояния; - другие. - Перикардит; - эндокардит; - миокардит; - миокардиофиброз; - ревматизм, в т. ч. ревматические пороки сердца; - ревматические болезни с воспалительными и иммунными механизмами развития; - прямые инфекционные поражения; - опосредованные поражения, связанные с инфекционными факторами. - Приобретенные пороки сердца, кроме ревматических; - врожденные пороки сердца; - кардиомиопатии (дилятационная, гипертрофическая и рестриктивная); - опухоли сердца; - другие.
Стандарты и критерии диагностики функциональных поражений сердца ØКлинические проявления: изменения состояния нервной системы и вегетативного статуса, наличие кардиалгий, респираторного синдрома, нарушений ритма сердца. ØФизикальное обследование: изменения отсутствуют, возможно ослабление звучности 1 -го тона и систолический шум. ØЭКГ: изменения отсутствуют, незначительные неспецифические изменения процесса реполяризации, суправентрикулярные экстрасистолы и пр. ØРентгенологическое обследование: отсутствие изменений со стороны сердца. ØЭхо КС: отсутствие изменений клапанного аппарата и морфофункционального состояния сердца, возможно наличие пролапса митрального клапана.
Стандарты и критерии диагностики функциональных поражений сердца Конкурирующие по дифференциальной диагностике заболевания: Миокардит, пороки сердца (недостаточность митрального клапана, деффект межпредсердной перегородки). Критерии исключения: 1. Отсутствие очаговой инфекции и ее персистенции, критериев общего и локального (сердце) воспаления по данным специфических бактериологических, биохимических и иммунологических маркеров. 2. Отсутствие морфологических изменений клапанного аппарата сердца и отдельных его камер.
Стандарты и критерии диагностики дегенерации миокарда (миокардиодистрофии) ØКлинические проявления: боль в области сердца, сердцебиение и нарушения ритма. ØФизикальное обследование: приглушенность тонов, расширение границ сердца. Возможно наличие систолического шума. ØЭКГ: нарушение процесса репеоляризации с изменением сегмента SТ и зубца Т. ØПробы с нагрузками: отсутствие критериев ишемии. ØХолтеровское мониторирование: отсутствие критериев ишемии. ØРентгенологическое обследование: неспецифическое увеличение размеров сердца. ØЭхо КС: отсутствуют органические изменения клапанного аппарата, возможно расширение камер сердца и снижение его сократительной функции. ØКоронарография: производится в случаях необходимости дифференциальной диагностики с ИБС.
Стандарты и критерии диагностики дегенерации миокарда (миокардиодистрофии) Конкурирующие по дифференциальной диагностике заболевания и поражения: Миокардиофиброз, кардиомиопатии, ИБС, миокардит. Критерии исключения: 1. Позитивный на ишемию нагрузочный тест. 2. Признаки ишемии по данным холтеровского мониторирования. 3. Наличие критериев инфекции и воспаления по данным лабораторных и иммунологических методов исследования. 4. Негативные медикамент. пробы с бета-блокаторами, преп. калия и т. д.
Стандарты и критерии диагностики воспалительных поражений сердца ØКлинические проявления: боль в области сердца, сердцебиение и нарушения ритма сердца, признаки сердечной недостаточности, включая и застойную, повышение температуры тела, возможны системные проявления (поражения сосудов, печени, почек и т. д. ). ØФизикальное обследование: приглушенность тонов, наличие шумов, расширение границ сердца. ØЭКГ: различные изменения процессов возбуждения, проведения, реполяризации ØРентгенологическое обследование: неспецифическое увеличение размеров сердца, а в случае перикардитов или пороков имеют место характерные признаки. ØЭхо КС: увеличение всех или отдельных камер сердца, возможно наличие вальвулита или вегетации в случаях инфекционного эндокардита, органические изменения со стороны клапанов при ревматизме, наличие добавочной жидкости в перикарде (при перикардитах). ØПункция перикарда: (в случаях перикардитов) с последующим анализом состава жидкости. ØБактериологические исследования на подтверждение возбудителя воспалительного процесса, или его персистенции в организме. ØБиохимические исследования: специфические маркеры системного или локального воспаления (ревмокомплекс). ØИммунологические: специфические тесты с антигенами тканей сердца. ØТерапия эксювантибус – позитивные изменения в следствии противовоспалительного лечения.
Стандарты и критерии диагностики воспалительных поражений сердца Конкурирующие по дифференциальной диагностике заболевания и поражения: Дилятационная кардиомиопатия, неревматические пороки сердца, миокардиодистрофии. Критерии исключения: 1. Отсутствие маркеров инфекционного и воспалительного процесса. 2. Отъемлемость иммунологических тестов в отношении наличия иммунного или аутоиммунного процесса. 3. Наличие фонового заболевания, которое обуславливает дистрофию миокарда.
Стандарты и критерии диагностики заболеваний сердца с первичными морфологическими поражениями ØКлинические проявления: боль в области сердца, нарушения ритма сердца, признаки прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентность к терапии (в случае дилятационной кардиомиопатии). ØФизикальное обследование: наличие различных с органическими признаками шумов сердца, специфическое или неспецифическое расширение его границ. ØЭКГ: нарушение возбудимости, проводимости, реполяризации. ØРентгенологическое исследование: специфические признаки пороков сердца и отдельных кардиомиопатий, или общее увеличение размеров сердца. ØЭхо КС: характерны изменения со стороны клапанного аппарата сердца или его отдельных камер при неревматических пороках сердца, нарушения симметрии сердца, его камер и стенок без органического поражения клапанного аппарата сердца в случаях кардиомиопатий за исключением рестрективной.
Стандарты и критерии диагностики заболеваний сердца с первичными морфологическими поражениями Конкурирующие по дифференциальной диагностике заболевания и поражения: Миокардит, ревматические поражения сердца. Критерии исключения: 1. Наличие признаков инфекционного или воспалительного процесса. 2. Отсутствие морфологических поражений по данным Эхо КС со стороны клапанов и отделов сердца.
МИОКАРДИТ воспалительное заболевание сердечной мышцы, вызываемое прямым или опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, которое возникает при аллергических, аутоиммунных заболеваниях и трансплантации сердца
Этиология миокардита Ø вирусная инфекция ассоциированная с вирусами Коксаки А и Б, герпеса энтеровирусами, цитомегаловирусами, вирусом Эпштейна-Барра, гепатита С и Д, иммунодефицита человека, паратита др. Ø инфекционные (гемолитические стрептококки, менингококк); Ø спирохитозные (сифилис, лептоспироз, возвратный тиф); Ø паразитарные (токсоплазмоз, трихинелез); Ø грибковые (актиномикозные, кандидозные). Ø дефицитные состояния (гипомагниемия, гипокальциемия, недостаточность таурина, карнитина и селена); Ø некоторые лекарственные вещества (сульфаниламиды, антибиотики, антидепресанты, циклофосфамид, парацетамол, метилдопа, противотуберкулезные препараты);
Этиология миокардита Ø аллергические и токсико-алергические реакции (лечебные сыворотки и вакцины, укусы скорпионов, насекомых и змей, уремия и бронхиальная астма; Ø химические вещества (алкоголь, кокаин, катехоламины, свинец мышьяк) Ø физические агенты (термический, радиохимический, способные вызвать ожоги, тканевой распад и образование в организме чуждого ему белка; ) Ø трансплантационные миокардиты Ø миокардиты при ожоговой болезни. Ø миокардиты при ревматизме и системных заболеваниях соединительной ткани. Ø миокардиты не выявленной этиологии
Стадии развития воспалительного процесса в сердечной мышце Øинфекционная фаза Øаллергическая или аутоиммунная фаза
Патогенетические механизмы поражения сердечной мышцы 1. Воспаление (вследствие прямой инвазии возбудителя в миокардиальные структуры), вызывающее инфекционный миокардит. 2. Воздействие токсинов которые выделяют возбудители. 3. Поражение эндотелия мелких венечных артерий с развитием коронарита 4. Иммунные и аутоиммунные реакции.
Классификация миокардитов I. Острый миокардит А. С установленной этиологией (инфекционный, бактериальный, вирусный, паразитарный, при других заболеваниях; Б. не уточненный II. Хронический неуточненный III. Миокардиофиброз IV. Распространенность А. Изолированный; Б. Диффузный V. Течение: А. Легкая степень тяжести - клиника миокардита, но без расширения сердца. Б. Средняя степень тяжести - то же, но с кардиомегалией. С. Тяжелое течение - сопровождается увеличением сердца и признаками недостаточности кровообращения
Классификация миокардитов VI. Клинические варианты: аритмия, кардиалгии, нарушения реполяризации и т. д. VII. Сердечная недостаточность. VIII. По течению: А. Острые (до 2 месяцев). Б. Подострые (от 2 до 6 месяцев). С. Хронические (более 6 месяцев): а) рецидивирующие (при обострениях с перерывом до года); б) повторные (при обострениях с перерывом более года);
Степени тяжести миокардитов Легкая степень Клинические проявления Средняя степень То же + кардиомегалия Тяжелое течение То же + признаки недостаточности кровообращения
Дополнительные методы диагностики миокардита РЕНТГЕНОГРАФИЯ § увеличение границ сердца (чаще левого желудочка), § изменение конфигурации и нарушение его сокращений § в легких обнаруживается застойный рисунок ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ § снижение вольтажа § инверсия зубца T, снижение сегмента ST § могут появиться инфарктоподобные изменения зубца Q и деформация комплекса QRS (по мере нарастания тяжести) § атриовентрикулярная блокада I или II степени § полная блокада левой ножки пучка Гисса § желудочковая и наджелудочковая экстрасистолии, мерцание предсердий ЭХОКАРДИОГРАФИЯ § гипокинезия задней стенки левого желудочка; § диллятаци полостей сердца; § дисфункция сосочковых мышц; § пролапс митрального клапана.
Дополнительные методы диагностики миокардита КОРОНАРОВЕНТРИКУЛОГРАФИЯ § проводится в случаях необходимости исключения ИБС и аномалии коронарных артерий КОМПЮТЕРНАЯ И МАГНИТОРЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ § наибольшую информативность этим методам придает использование контрастов, таких как омниксан и галодиамид. Эти контрастные вещества накапливаются в межклеточном пространстве и опосредовательно указывают на воспалительных отек. Часто эти методы помогают провести прицельную эндомиокардиальную биопсию, что значительно повышает информативность данного метода.
Дополнительные методы диагностики миокардита ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНАЯ БИОПСИЯ § § хотя и не является абсолютно достоверным методом диагностики, однако во многих случаях позволяет установить не только диагноз, но и стадию патологического процесса в миокарде. метод достаточно безопасен, частота осложнений не превышает 2, 5%. основными показаниями следует считать развитие стойких патологических изменений миокарда (кардиомегалия, систолическая дисфункция, жизнеугрожающие нарушения ритма и проводимости). Для получения достоверной картины рекомендуется взятие не мение 5 биоптатов миокарда.
Дополнительные методы диагностики миокардита РАДИОИЗОТОПНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ в первую очередь для диагностики хронических миокардитов может быть проведена радиоизотопная диагностика с применение радиофармпрепаратов которые могут быть тропными к воспалительному процессу: § цитрат галлия - 67 - характеризующийся афинностью к нейтрофилам, моноцитам и активированным Т-лимфоцитам, диагностическая точность до 90%; § индий-111 -оксим – применяется для метки моноклональных антител к миозину; § 99 -технеций. Существуют наборы которые позволяют оценить состояние перфузии сердечной мышцы, к ним относятся: § 99 -технеций технитрил § талия хлорид-201. Эти перфузионные препараты накапливаются в интактных тканях миокарда, оставляя зоны ишемии и некроза в виде «Дефектов наполнения» .
Лабораторные критерии диагностики миокардита Ø Ø Ø увеличение в сыворотке крови содержания 2 и глобулинов; увеличение показателей сиаловой кислоты; появление С-реактивного белка; повышение СОЭ; увеличение активности АСТ, КФК (МБ фракция) и ЛДГ 1; лейкоцитоз (эозинофилия); обнаружение антител к миокарду; положительная реакция бласттрансформации. выделение вирусов при помощи ПЦР или гибридизации эндомиокардиальная биопсия тропонин I
Иммунологическая диагностика миокардита Ø Ø Ø значительное повышение концентрации иммуноглобулинов; увеличение уровня циркулирующих иммунных комплексов; снижение абсолютного и относительного количества Т-лимфоцитов и изменение соотношения между хелперами и супрессорами; изменение показателей характеризующих состояние нейтрофилов и моноцитов; повышение экспрессии маркеров раннего воспаления.
Критерии диагностики миокардита (Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация) ассоциация Большие критерии: Перенесенная инфекция и развитие через 10 дней 1. Застойной сердечной недостаточности. 2. Изменений ЭКГ (нарушения реполяризации, ритма, проводимости). 3. Повышения активности кардиоспецифических ферментов. 4. Кардиомегалии. Малые критерии: 5. Клинических или лабораторных признаков основного заболевания (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка и др. ). 6. Синусовой тахикардия. 7. Ослабления или расщепления I тона. 8. Нарушений ритма или ритма галопа. 9. Результаты субэндокардиальной биопсии
Критерии диагностики Максимовой I. ОСНОВНЫЕ: 1) Связь с инфекцией. 2) Признаки изолированного поражения миокарда, а) субъективные и объективные ( боли в области сердца, одышка, ослабление I тона, мышечный систолический шум над верхушкой, увеличение размеров сердца, артериальная гипотония, недостаточность кровообращения); б) инструментальные (изменения зубца T, увеличение электрической систолы, нарушения ритма и проводимости, фазовые показатели гемодинамики миокарда, снижение амплитуды и расщепление I тона, патологический III тон).
Критерии диагностики Максимовой II. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ: - повышение температуры тела, слабость, адинамия, быстрая утомляемость). III. ЛАБОРАТОРНЫЕ: - увеличение в сыворотке крови содержания a 2 и gглобулинов; - увеличение уровня сиаловой кислоты; - появление С-реактивного белка; - повышение СОЭ; - увеличение активности АСТ; - лейкоцитоз (эозинофилия); - обнаружение антител к миокарду; - положительная реакция бласттрансформации - выделение вирусов при помощи ПЦР или гибридизации - эндомиокардиальная биопсия
Лечение миокардитов ü Проведение немедикаментозного лечения; ü Проведение медикаментозного лечения; ü Санация очагов инфекции; ü Реабилитация
Лечение миокардитов НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ü Режим - ограничение физических нагрузок. Постельный режим должен составлять от 2 до 4 недель. Строгий постельный режим показан при кардиомегалии и недостаточности кровообращения, после исчезновения этих проявлений - режим палатный. ü Диета - богатая белками (особенно при назначении кортикостероидов, обладающих катаболическим действием) и витаминами с ограничением соли и жидкости.
Лечение миокардитов МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ü Этиотропная терапия (если это возможно); ü Неспецифическая терапия
Этиотропная терпия миокардитов Этиология Лечение Энтэровирус, вирус Коксаки А и В, ECHO, вирус полиомиелита, кори, краснухи. Вирус грипа А и В Специфического лечения нет. Вируси Varicella zoster, Herpes simplex, цитомегаловирус, Епштейна-Бар Ацикловир; при цитомегаловирусной инфекции: - Ганцикловир; Фоскарнет; Зидовудин; Диданозин; Сгавудин; Интерферон - Доксициклин; Амоксициклин ВИЧ инфекция Mycoplasma pneumoniae; Хламиди; Рикетсии Staphylococcus aureus Corynebacterium diphtheriae Римантадин. До выявления чувствительности к антибиотикам: оксацилин; гентамицин; цефазолин; рифампицин; ванкомицин. Антибиотики в сочетании с экстренным введеним протидифтерийного антитоксина
Этиотропная терпия миокардитов Этиология Гриби (Cryptociccus neofonnans) При бластомикозе или гистоплазмозе (Histoplasma capsulatum) Toxoplasma gondii Системные заболевания соединительной ткани Тиреотоксикоз Феохромоцитома Алергические реакции Токсическое действие медицинских препаратов и наркотических средств Лучевой миокардит Лечение Амфотерицин В в сочетании с Флуцитозидом; Флуконазол. Амфотерицин В; Кетоконазол или интраконазол. Пириметамин в комбинации с сульфадиазином или клиндамицином; или Спирамицин в комбинации с преднізолоном. НПВП, в тяжелых случаях кортикостероиды, при неэффективности – цитостатики. Антитиреоидные препарати или хирургическое лечение а-адреноблокаторы, хирургическое лечение Остановка действия аллергена антигистаминные препараты Остановка действия этиологического фактора Специфическое лечение не разработано
Лечение миокардитов НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЕ МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ü Влияние на воспалительные, аутоиммунные и аллергические процессы; ü уменьшение выработки медиаторов воспаления; ü восстановление и поддержание гемодинамики; ü коррекция метаболизма миокарда; ü симптоматологическая терапия осложнений
Лечение миокардитов ОСТРЫЙ ИЗОЛИРОВАННЫЙ МИОКАРДИТ Ø Ø Ø этиологической лечение; бета-адреноблокаторы; нестероидные противовоспалительные препараты; системная энзимотерапия; метаболическая терапия (триметазидин и др. ); симптоматическое лечение (антиаритмические препараты, дезагреганты, диуретики)
Лечение миокардитов ПОДОСТРЫЙ И ХРОНИЧЕСКИЙ ИЗОЛИРОВАННЫЙ МИОКАРДИТ Ø бета-адреноблокаторы; Ø нестероидные противовоспалительные препараты; Ø системная энзимотерапия; Ø метаболическая терапия (триметазидин и др. ); Ø симптоматическое лечение (антиаритмические препараты, дезагреганты, диуретики)
Лечение миокардитов ОСТРЫЙ ДИФФУЗНЫЙ МИОКАРДИТ Ø Ø Ø Ø Ø этиологической лечение; бета-адреноблокаторы, и-или ингибиторы АПФ либо блокаторы рецепторов ангиотензина II; диуретики; дезагреганты и-или антикоагулянты; антиаритмические препараты; системная энзимотерапия; метаболическая терапия; Возможно применение: глюкокортикоидов при идиопатическом или аутоиммунном миокардитах; симпатомиметиков (для поддержания параметров гемодинамики при тяже- лой СН и кардиогенном шоке)
Лечение миокардитов ХРОНИЧЕСКИЙ ДИФФУЗНЫЙ МИОКАРДИТ курсовое лечение гормонами или цитостатиками; Ø симптоматическое лечение хронической СН Ø бета-адреноблокаторы, и-или ингибиторы АПФ либо блокаторы рецепторов ангиотензина II; Ø диуретики; Ø дигоксин; Ø профилактика осложнений: Ø дезагреганты и-или антикоагулянты; Ø антиаритмические препараты; Ø системная энзимотерапия; Ø метаболическая терапия. Ø
Лечение миокардитов ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕДИЦИНСКИЕ ПРОЦЕДУРЫ ü ü ü при наличии показаний – санация очагов инфекции; при тяжелом течении диффузного миокардита: имплантация кардиовертера-дефибриллятора (рецидивирующая фибрилляция, стойкая тахикардия) имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора (рефрактерная СН); трансплантация сердца при развитии ДКМП
Основные принципы лечения миокардитов 1. Этиотропное лечение (антибиотики или противовирусные средства) 2. Противовоспалительная терапия (селективные и неселективные ингибиторы ЦОГ, кортикостероиды. ) 3. Иммунодепрессивная терапия (делагил, резорхин, плаквенил, азатиоприн, циклоспорин) 4. Гипосенсибилизация (димедрол, супрастин, диазолин, гистаглобулин в/м 3 -3 раза в неделю на курс 5 -8 инъекций. ) 5. Улучшение метаболического миокарда (рибоксин, кокарбоксилаза, милдронат, анаблические стероиды, препараты калия, витамины группы В, фолиевая кислота). 6. Санация очагов инфекции. 7. Симптоматическая терапия.
Лечение миокардитов ü в периоде репликации вируса показаны прямая противовирусная терапия (наиболее часто применяют нуклеотидные аналоги рибовирина); ü во второй «аллергической или аутоиммунной" фазе болезни после угасания воспалительного процесса на первый план должны выходить иммунодепрессивные средства (делагил, резорхин, плаквенил, при тяжелом течении назначают азатиоприн, циклоспорин и кортикостероиды в дозе 15 -20 мг в сутки с постепенной отменой) Не рекомендуется, чтобы суммарная доза гормонов на курс лечения превысила 300 мг.
Течение миокардитов q q в большинстве случаев (до 90%) миокардит протекает с неспецифической симптоматикой или субклинически и на протяжении 1 -2 месяцев заканчивается полным выздоровлением у части больных могут оставаться патологические изменения на ЭКГ, это указывает на развитие ограниченного миокардиофиброза. в ряде случаев признаки воспаления миокарда могут исчезать, но при этом кардиомегалия и признаки сердечной недостаточности остаются. при данном варианте возможна трансформация воспалительной кардиомиопатии в ДКМП.
ДИЛЯТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ - тяжелое заболевание миокарда, характеризующееся расширением полостей сердца, снижением его сократительной способности, развитием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца, тромбоэмболиями, заканчивающееся смертью.
Этиологические причины ДКМП Ø Вирусно-иммунологическая теория Ø Теория трансформации миокардитов в ДКМП Ø Наследственная предрасположенность Ø Перипартальная кардиомиопатия Ø Алкогольное поражение Ø Метаболические причины Ø Применение антрациклинов Ø Воздействие токсических веществ
Аутоимунные критерии патогенеза ДКМП Ø Наличие у больных и их родственников циркулирующих аутоантител Ø Специфические нарушения клеточного звена имунной системы Ø Выявление аутоимунных эффектов в сердце Ø Перенос имунных эффектов
Клиническая триада при ДКМП 1. Развитие сердечной недостаточности 2. Тромбоэмболии 3. Нарушения ритма
Компоненты аускультативной картины при ДКМП 1. Резистентная тахикардия 2. Ослабление звучности первого тона 3. Акцентирование второго тона на легочной артерии 4. Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана на верхушке 5. Иногда систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана над мечевидным отростком 6. Появление высоко амплитудного четвертого тона 7. Стойкий ритм галопа
Рентгенологическое исследование при ДКМП
Эхо-кардиография при ДКМП
Варианты течения ДКМП Ø Быстропрогрессирующая форма (летальный исход в течении 2 -х лет) Ø Средняя степень прогрессирования (от 2 -х до 5 -ти лет) Ø Относительно доброкачественное течение (продолжительность жизни более 5 -ти лет)
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией левого и (или) правого желудочка, которая чаще, но не обязательно, асимметрична и сопровождается неправильным, хаотичным расположением мышечных волокон.
Классификация гипертрофической кардиомиопатии I. Гипертрофия левого желудочка: а)асимметричная (гипертрофия МЖП-90%, верхушечная, мезовентрикулярная, заднеперегородочной и (или) боковой стенки); б)симметричная (концентрическая) гипертрофия - 5%. II. Гипертрофия правого желудочка.
Этиопатогенез ГКМП Ø генетические факторы (ген, кодирующий синтез изоформы -тяжелых цепей миозина, ген сердечного тропина Т и ген тропомиозина, ген АПФ) Ø патологическая кривизна перегородки, в результате нарушения ее эмбриогенеза Ø нарушением дифференцировки сократительных элементов миокарда в эмбриональном периоде Ø катехоламиновая теория
Физикальные признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ 1. Неравномерный толчкообразный пульс (pulsus bifidus ). 2. Пальпаторное определение систолы левого предсердия (двойной верхушечный толчок). При пальпации также определяется резистентный, приподнимающий верхушечный толчок, иногда пальпируется систолическое дрожание по левому краю грудины. 3. Парадоксальное расщепление II тона. 4. При аускультации сердца у большинства больных I и II тоны - нормальной звучности, часто определяется IV тон. 5. Поздний систолический шум изгнания, обычно грубый, скребущий, над верхушкой и в точке Боткина
Факторы, увеличивающие риск развития внезапной коронарной смерти 1. 2. 3. 4. Молодой возраст (до 35 лет). Отягощенный семейный анамнез. Синкопальные состояния в анамнезе. Перенесенная ранее симптоматическая желудочковая тахикардия. 5. Выраженная субаортальная обструкция в покое. 6. Возникновение ишемии миокарда и гипотензии проведении нагрузочных проб. 7. Выраженная гипертрофия миокарда.
Варианты клинической картины ГКМП 1. Малосимптомный вариант. 2. Вегетодистонический вариант. 3. Стенокардический вариант. 4. Кардиалгический вариант. 5. Аритмический вариант. 6. Декомпенсационный вариант. 7. Смешанный вариант. 8. Молниеносный вариант.
Эхо-кардиография при ГКМП
Скачать презентацию ЗГМУ Кафедра внутренних болезней-2 НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА проф
Некоронарогенные заболевания миокарда.ppt