Задержка роста не связанная с патологией гипофиза

Задержка роста, не связанная с патологией гипофиза

• Рост является одним из наиболее чувствительных показателей, характеризующих здоровье ребенка. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста, вследствие этого возникают сложности в выявлении этиологии низкорослости и назначении адекватной терапии. Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Важно понимать, что факторы задержки роста могут действовать на организм с момента зачатия до прекращения физиологического процесса роста (20– 23 года).

Синдром Шерешевского–Тернера половой инфантилизм; низкорослость наличие соматических аномалий;

Частота клинических проявлений: низкорослость - 98 %, крыловидные складки кожи в области шеи - 46 %, высокое «готическое» нёбо - 56 %, низкий рост волос на шее - 57 %, неправильное телосложение - 92 %, бочкообразная грудная клетка - 75 %, укорочение шеи - 63 %,

Типичная клиническая симптоматика сниженная масса тела при рождении лимфатический отек стоп, голеней и кистей у новорожденных низкий уровень роста волос на шее сзади короткая шеей с крыловидными складками Бочкообразная грудная клетка широко расставленные соски низкое расположение ушей

Синдром Прадера–Вилли выраженное ожирение крипторхизм, микропенис гипоспадию

Синдром Прадера–Вилли задержку умственного развития нарушение толерантности к углеводам

Синдром Лоуренса–Муна–Барде–Бидля низкий рост ожирение пигментную дегенерацию сетчатки атрофию дисков зрительных нервов гипогонадизм задержку умственного развития

Синдром Лоуренса–Муна–Барде–Бидля

Синдром Нунан • Близок по фенотипу к синдрому Шерешевского–Тернера. Кариотип при этом синдроме нормальный, болеют как мальчики, так и девочки.

Внутриутробная задержка роста Динамика роста очень разнообразна— некоторые дети уже на первом году жизни достигают нормальных показателей, у других задержка темпов роста более продолжительна и может в будущем привести к низкорослости.

Cемейная низкорослость • Окончательный рост зависит от роста матери и отца; • При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы развития после 3– 4 лет снижаются. • Принципиальным является то, что «костный» возраст этих детей обычно соответствует или лишь незначительно отстает от хронологического.

Оценка измеренного показателя роста проводится путём сопоставления результатов с возрастными нормативами

Целевой (конечный) рост. Рост ребёнка сопоставленный с ростом родителей. Рассчитывается по формулам: для мальчиков: (рост отца + рост матери + 12, 5) / 2 (см); для девочек: (рост отца + рост матери – 12, 5) / 2 (см). В норме целевой рост ребёнка может колебаться в пределах: средний рост родителей ± 8 см.

Конституциональная задержка роста Этот вариант низкорослости чаще встречается у мальчиков. Как правило, отец и/или ближайшие родственники по отцовской линии имели те же особенности развития. Длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Низкие показатели темпов роста имеют место уже с первых лет жизни, «Костный» возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического. Этим обстоятельством можно объяснить позднее вступление в пубертат - обычно половое развитие и пубертатный скачок в росте у этих детей запаздывают на 2 -4 года и проявляется как отсроченное пубертатное ускорение роста.

• Сроки достижения конечного роста сдвинуты во времени, но он, как правило, нормальный. Следовательно, в большинстве случаев дети не нуждаются в лечении. • В случае, если основной жалобой является отставание в половом развитии, можно назначить тестостерон. • Кратковременное применение тестостерона ускоряет рост и стимулирует половое созревание, не влияя на окончательный рост взрослого или на развитие костей.

Соматические заболевания, которые приводят к задержке роста Длительная гипоксия: 1)Пороки сердца; 2) Анемия; 3)Заболева ния легких. Нарушение всасывания: 1) Целиакия; 2)Муковисц идоз Метаболическ ие нарушения: 1)Хронические заболевания печени и почек Патологии костной системы: 1)Хондроди строфии; 2) Рахит.

Истощение, как причина задержки роста Замедление роста может быть вызвано нетрадиционными диетами и нервной анорексией, а также паразитарными инфекциями. Важную роль играет недостаточность в диете некоторых специфических веществ, например, тяжелый дефицит железа, цинка.

Лекарственные средства • • • Детям для концентрации внимания часто назначают метилфенидат или аналогичные средства. В больших дозах эти соединения могут снижать аппетит и препятствовать прибавке в весе, а также замедлять рост. Поэтому такие средства следует применять в умеренных дозах и только в тех случаях, для которых их эффективность доказана. Причиной низкорослости могут быть глюко- кортикоиды, как при их введении извне, так и при избыточном образовании в организме.