ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПЕЧЕНИ Гепатоцит. Маркеры: альбумин; глюкоза-6 фосфат; цитокератины 8, 18; цитохром Р-450; аланинаминотрансфераза; аспартатаминотрансфераза; Функции: секреция желчи (обмен билирубина); синтез белков плазмы; резервирование углеводов (гликоген); гликонеогенез; детоксикация; синтез тромбопоэтина.

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПЕЧЕНИ РЭС-система (клетки Купффера – мононуклеарные фагоциты). Маркёры: ● глобулины. Функции: ● очищение крови от чужеродных антигенов; ● инактивированных факторов гемостаза; ● фагоцитоз эритроцитов; ● инактивация кортикостероидов; ● синтез глобулинов; ● транспорт Ig A в желчь.

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПЕЧЕНИ Липоцит (жиронакапливающая клетка Ито). Функции: синтез коллагена (цирроз). Билиарная система (холангиоциты). Маркеры: ● цитокератин 7, 19. Функции: ● транспорт и накопление желчи.

ЭТАПЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА I этап: В макрофагах печени, селезенки и костного мозга под влиянием микросомального фермента гемоксигеназы и при участии кислорода и кофермента НАДФ-Н гемоглобин расщепляется на 4 основных компонента: глобин, железо, монооксид углерода и линейный тетрапиррол (или Ixа-биливердин).

ЭТАПЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА II этап: Цитозольный фермент биливердинредуктаза трансформирует Ixа-биливердин в жирорастворимое вещество Ixабилирубин (свободный или неконъюгированный, или непрямой билирубин), способный растворяться в липидах, но нерастворимый в воде.

ЭТАПЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА III этап: Образовавшийся в макрофагах непрямой билирубин в свободном состоянии поступает в кровь, где прочно связывается с альбумином и транспортируется в синусоиды печени (1 г альбумина может связать от 1 до 8, 2 мг билирубина).

ЭТАПЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА IV этап: В синусоидах печени на уровне мембраны гепатоцита неконъюгированный (непрямой) билирубин отделяется от альбумина и диффундирует с помощью транспортных белков через цитомембрану внутрь гепатоцита.

ЭТАПЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА V этап: В гепатоцитах под влиянием микросомального фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансфера зы (УДФГТ) неконъюгированный (непрямой) билирубин связывается (конъюгируется) с глюкуроновой кислотой. Образуются моно- и диглюкуронид билирубина (конъюгированный или прямой, или связанный водорастворимый билирубин).

ЭТАПЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА VI этап: Конъюгированный (прямой) билирубин секретируется в просвет желчных капилляров и в составе желчи поступает в желчный пузырь и кишечник.

ЭТАПЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА VII этап: В толстой кишке конъюгированный (прямой) билирубин подвергается гидролизу с образованием уробилиногена (свободного билирубина), Часть уробилиногена реабсорбируется в кишечнике и вновь поступает в кровь.

БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ЖЕЛЧИ Удаление (экскреция) из организма липофильных компонентов, которые не могут быть утилизированы или экскретированы с мочой: Холестерин; Билирубин; Растительные стероиды; Липофильные ксенобиотики (в т. ч. лекарств растительного происхождения); Металлы (Fe, Cu, Zn, Mg), билиарная экскреция поддерживает баланс Cu, Fe в организме.

БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ ЖЕЛЧИ Секреция желчных кислот, которые участвуют в пищеварении жира и абсорбции его гидролиза; Желчные кислоты (холевая, дезоксихолевая); Глютатион; Фосфолипиды; Иммуноглобулины класса Ig A.

РЕГУЛЯЦИЯ МОТОРИКИ ХОЛЕРЕЗА n Желчные пути и сфинктер Одди непосредственно иннервируются правым блуждающим нервом, возбуждение – сокращение желчного пузыря и раскрытие сфинктера Одди. n Возбуждение симпатического отдела – расслабление желчного пузыря и сокращение сфинктера Одди.

ГОРМОНАЛЬНАЯ РЕГУЛЯЦИЯ ХОЛЕРЕЗА (ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНЫЕ ГОРМОНЫ) Холецистокинин – секретируется гормональными клетками 12 -пёрстной кишки. Основные эффекты: Повышение тока печёной желчи; Сокращение желчного пузыря; Релаксация сфинктера Одди; Повышение панкреатической секреции; Снижение давления в билиарной системе. Стимуляторы секреции холецистокинина: Жиры; Кислоты; Компоненты желчегонных трав; Холинэргические стимулы.

ГОРМОНАЛЬНАЯ РЕГУЛЯЦИЯ ХОЛЕРЕЗА n. Секретин – продуцируется эндокринными клетками 12 -пёрстной кишки. n Основные эффекты: Стимуляция секреции воды; Стимуляция секреции электролитов; Стимуляция секреции бикарбонатов; Потенцирование холецистокинина. n Стимуляторы секреции секретина: Соляная кислота; Жиры; Желчные кислоты; Растительные алкалоиды.

В межпищеварительный период основная масса желчи поступает в желчный пузырь, где она концентрируется (абсорбция воды, электролитов, ионов кальция). Во время приема пищи желчный пузырь под влиянием ацетилхолина (медиатор пс н. с. ), гастроинтестинальных гормонов опорожняется и в течение 30 – 45 минут остается в сокращенном состоянии (сфинктер Одди – в расслабленном). В это время в просвет желчного пузыря активно секретируется вода и электролиты (вымывание накопившихся в желчном пузыре субстанций).

РЕЗУЛЬТАТЫ НАРУШЕНИЯ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ ПРИ БИЛИАРНОЙ ДИСФУНКЦИИ Селективная стеаторея и мальабсорбция жиров или полная вторичная панкреатическая недостаточность (нарушение эмульгации жиров); Микробная колонизация тонкой кишки (синдром избыточного бактериального роста вследствие снижения бактерицидной и бактериостатической функции желчи);

РЕЗУЛЬТАТЫ НАРУШЕНИЯ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ ПРИ БИЛИАРНОЙ ДИСФУНКЦИИ Нарушение мембранного пищеварения (микробные токсины снижают активность мембранных ферментов). Нарушение полостного пищеварения (бактериальные токсины повреждают панкреатические ферменты в полости кишки и в слизи).

РЕЗУЛЬТАТЫ НАРУШЕНИЯ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ ПРИ БИЛИАРНОЙ ДИСФУНКЦИИ Нарушение моторики кишечника: диарея, обусловленная осмотическим и моторным действием бактериальных токсинов; запоры - желчные кислоты модулируют эффекты регуляторных пептидов, регулируют их синтез – секреция жидкости и электролитов в слизи в кишечник. Метеоризм - нарушение синтеза регуляторных пептидов (в частности, холецистокинина) снижают моторную функцию кишечника.

БИЛИАРНАЯ ПАТОЛОГИЯ джвп n. Дискинезия желчевыводящих путей – нарушение моторики желчного пузыря и сфинкторного аппарата билиарной системы с нарушением отведения желчи в 12 -пёрстную кишку.

КЛАССИФИКАЦИЯ По происхождению: первичные (в основе - нарушения нейрогуморальных регуляторных механизмов); вторичные ( в основе – органические поражения желудка, печени, кишечника – нарушение вегето-висцеральных рефлексов. По типу: гипертонические гипотонические.

ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ДЖВП Вегетативные дистонии различного генеза; Перенесённый вирусный гепатит; Конституциональные особенности ребёнка и малоподвижный образ жизни; Неврозы; Пищевая аллергия, атопические состояния; Хронические заболевания желудочнокишечного тракта;

ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ДЖВП n Паразитозы желудочно-кишечного тракта (лямблиоз); n Наследственная предрасположенность, семейные особенности образа жизни, особенности питания; n Хронические очаги инфекции (ЛОРпатология); n Отравления, длительное злоупотребление в питании продуктами промышленного консервирования; n Эндокринные заболевания: ожирение, тиреотоксикоз, сахарный диабет.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ДЖВП Гипермоторная форма: Болевой синдром появляется через 2030 минут после приёма пищи. Боли в правом подреберье схваткообразные, режущие, колющие, кратковременные. Эхография: сокращение желчного пузыря после желчегонного завтрака на 30 -40 минуте >70%. Микроскопия желчи: слизь в небольшом количестве, кристаллы холестерина, микробные частицы.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ДЖВП Гипомоторная форма: Болевой синдром появляется через 60 -90 минут после приёма пищи, боли тупые, ноющие, длительные. Тошнота, отрыжка, изжога. Эхография: сокращение желчного пузыря после желчегонного завтрака через 30 -40 минут <50%, аномалии желчного рузыря. Микроскопия желчи: слизь в небольшом количестве, кристаллы холестерина, микробные частицы.

Терапия ДЖВП по гипертоническому типу Стол № 5 по Певзнеру. Исключаются острые, жареные, жирные, солёные блюда, охлаждённые напитки, мороженое. Седативные препараты: настойка валерианы, пустырника, седативные сборы. Холеспазмолитики: но-шпа, галидор, экстракт белладонны, платифиллин. Холеретики: холензим, аллахол, флавин, холосас (после еды, вместе).

Терапия ДЖВП по гипертоническому типу Фитотерапия (после желчегонных препаратов): отвары ромашки. зверобоя, календулы, горец змеиный. Физиотерапия: озокерит, парафин, электрофорез с новокаином, папаверином на область желчного пузыря. Минеральные воды низкой минерализации без газа в подогретом виде 3 млкгсутки: Славянская, Ессентуки, Нарзан-7. Лечебная физкультура. Хвойные ванны (37 - 38 град).

Терапия ДЖВП по гипотоническому типу 1. Диета № 5 по Певзнеру. В диету включается: растительные масла, яичный желток, сметана, свежие фрукты, овощи. 2. Желчегонные препараты: а) холекинетики: 10% р-р сорбита, ксилита по 1 -2 ст. л. х 3 раза в день за 30 мин. до еды, 25% р-р сернокислой магнезии по 1 ч. л. - 1 ст. л. х 3 раза в день; б) в сочетании с истинными холеретиками: флавин, холензил, аллахол. 3. Тонизирующие препараты: настойки элеутеракокка, жень-шеня, лимонника манжурского, пантокрина и т. д. ;

Терапия ДЖВП по гипотоническому типу 4. Физиотерапия: электрофорез с сернокисл. магнезией на область печени, диадинамические токи Бернара; 5. Фитотерапия: кукурузные рыльца, листья берёзы, бессмертник, пижма, шиповник; 6. Минеральные воды со значительным содержанием газа, сульфатов, хлоридов в холодном виде – Ижевская, Славянская. 7. Тюбажи по Демьянову. 8. ЛФК тонизирующего типа.

ЖЕЛЧЕГОННЫЕ ПРЕПАРАТЫ I. ХОЛЕРЕТИКИ (стимулирующие желчеобразование) А. ИСТИННЫЕ ХОЛЕРЕТИКИ Препараты, содержащие желчные кислоты: дехолин, аллахол, холецин. Синтетические препараты: никодин, циквалон оксафенамид, Препараты растительного происхождения: фламин, холосас, холагогум, гепабене, холафлукс, бессмертник песчаный. Б. ГИДРОХОЛЕРЕТИКИ: Карловарская соль; Минеральная вода; Препараты валерианы.

ЖЕЛЧЕГОННЫЕ ПРЕПАРАТЫ II. ХОЛЕКИНЕТИКИ (стимулирующие желчеотделение) А. ИСТИННЫЕ ХОЛЕКИНЕТИКИ: Сульфат магния; маннит, ксилит, сорбит. Б. ХОЛЕСПАЗМОЛИТИКИ: атропин, папаверин, платифилин, эуфиллин, экстракт Белладонны; Мебеверин блокатор натриевых (Са ) каналов; Одестон – селективный спазмолитик

МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ЖЕЛЧЕГОННЫХ ПРЕПАРАТОВ Стимуляция процессов пищеварения (гидролиз желчными кислотами нейтрального жира, увеличение продукции панкреатического сока). Активация моторной функции кишечника (осмотическое действие желчных кислот, активация интестинальных гормонов). Предупреждение избыточного бактериального роста в тонкой кишке (бактерицидное действие желчных кислот).

МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ЖЕЛЧЕГОННЫХ ПРЕПАРАТОВ Стимуляция сократительной функции желчного пузыря и координация тонуса сфинктера Одди. Экскреция из организма эндогенных и экзогенных ксенобиотиков, холестерина, поддержание баланса микроэлементов. Нормализация всасывания жирорастворимых витаминов и предупреждение развития остеопороза

Хронический холецистохолангит n Хронический холецистохолангит воспалительное заболевание билиарной системы с поражением желчного пузыря

Этиология Микробная: а) бактериальная флора: кишечная палочка, стафилококки, стрептококки, клебсиелла, протей, синегнойная палочка; б) простейшие: описторхозная инвазия, лямблиозная инвазия; в) вирусы: эпидемического гепатита, адено- и энтеровирусы.

Этиология Абактериальная: а) аллергическая (абактериальная форма), местная аллергизация желчного пузыря и желчных путей бактериальными токсинами, лекарственными препаратами и др. б) токсические воздействия.

Предрасполагающие факторы Лямблиоз кишечника. Лямблии вызывают патологические изменение в 12 перстной кишки, могут способствовать проникновению в желчный пузырь микрофлоры и развитию воспаления. Аномалии желчного пузыря, ДЖВП, приводящие к нарушению пассажа желчи, холестазу. В застойной желчи происходят изменения её коллоидных свойств, снижаются бактерицидные свойства.

Предрасполагающие факторы Сопутствующие очаги хронической инфекции, что неблагоприятно отражается на состоянии реактивности, снижаются защитные силы, создается неблагоприятный фон, на котором развивается хронический процесс (особенно ЛОР-патология).

Предрасполагающие факторы Алиментарные факторы: неправильное питание (одноообразное, несбалансированное, злоупотребление острой, жирной пищей, еда всухомятку, длительные перерывы между приемами). При этом изменяется количественный и качественный состав желчи, нарушаются процессы выделения ее в 12 -перстную кишку. Развивающийся на этом фоне холестаз создает благоприятные условия для развития микробизации и воспаления.

Предрасполагающие факторы Эмоциональные стрессы. Рефлексы из соседних патологически измененных органов пищеварения Эндокринные и вегетативные расстройства. Наследственная отягощенность по заболеваниям ЖКТ и билиарной "системы.

КЛАССИФИКАЦИЯ По периодам болезни: обострение ремиссия. По течению: рецидивирующее латентное.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТА Клиническая картина: Болевой синдром: боли в правом подреберье, в зависимости от вида дискинезии, связанные с погрешностью в питании, физической нагрузкой, интеркурентными заболеваниями; Иррадиация болей в правое подреберье, правую лопатку; Симптомы инфекционного токсикоза (повышение температуры тела). Увеличение размеров печени.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТА Тошнота, отрыжка, изжога, запоры. Пузырные симптомы: Симптом Кера-Гаусмана – возникает болевая чувствительность при обычной пальпации в зоне проекции желчного пузыря. Симптом Мерфи – при выталкивании пальцев исследующего во время вдоха возникает болезненность в области желчного пузыря. Симптом Ортнера – появление боли на вдохе при поколачивании ребром кисти по правому подреберью.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТА Параклиническая картина: Анализ крови: лейкоцитоз - нейтрофильный, ускорение СОЭ; Эхография: уплотнение стенок желчного пузыря (>1 мм. - у детей, >2 мм. - у взрослых), повышенная эхогенность желчи, наличие хлопьев слизи; Микроскопия желчи: эпителиальные клетки, скопление слизи, обломков лейкоцитов, кристаллы холестерина, билирубината кальция, микробные частицы.

ТЕРАПИЯ ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТА Режим – щадящий, при интоксикации постельный 3 – 5 дней. Диета – стол № 5, количество приёма пищи – 4 – 5 раз в день. Исключается пища раздражающего действия. В период обострения (интоксикация, ускорение СОЭ, лейкоцитоз) – антибиотики: макролиды, тетрациклины, псинтетические пенициллины. Желчегонные препараты (курсы по 7– 10 дней) в зависимости от типа дискинезии.

ТЕРАПИЯ ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТА При болевом синдроме – спазмалитики (но-шпа, галидор, папаверин). Физиотерапия: электрофорез с сернокислой магнезией, парафин, микроволновая терапия на область печени. Тюбажи по Демьянову. При наличии лямблиозной инвазии - трихопол, при наличии описторхозной инвазии - хлоксил, бельтрицид. Санаторно - курортное лечение – через 3 мес. после обострения: Боржоми, Горячий ключ, Пятигорск, Трускавец.

Принципы терапии лямблиозного холецистита Диетотерапия. В диету включается варёное мясо, свежая и квашеная капуста, морковь, кефир, творог, клюква, брусника. Желчегонные препараты с учётом типа дискинезии (желч подавляет рост лямблий).

Принципы терапии лямблиозного холецистита Медикаментозные препараты: Метранидазол (трихопол): от2 до 5 лет -0, 25; 5 -10 лет - 0, 375; 10 - 15 лет - 0, 5 г. ; старше 15 лет - 0, 75 -1, 0 г. в сутки. Два пятидневных курса с интервалом 5 дней; Тинидазол (физижин): 30 - 60 мгкг 1 раз в сутки-3 дня. Повторный курс через 5 дней;

Принципы терапии лямблиозного холецистита Макмирор: 15 мгкг 2 раза в день в течение 7 дней. Подросткам - по 2 табл. 2 раза в день также 7 дней; Танаксол: от 3 до 6 лет по 13 чайной ложки гранул х 3 раза в день, 6 -12 лет 23 ч. л. гранул х 3 раза в день, старше 12 лет - 1 ч. л. х 3 раза в день через 20 минут после еды. Длительность курса 7 дней.