Заболевания внутреннего уха Анатомия Физиология слуха

Заболевания внутреннего уха

Анатомия

Физиология слуха

Внезапная нейросенсорная потеря слуха

® Определение: нейросенсорная потеря слуха (НСПС) давностью менее 3 дней, более 30 д. Б на 3 последовательные звуковые аудиометрические частоты

Статистика ® 15 000 случаев в мире ежегодно ® 4, 000 случаев в год в США

Статистика ® Наибольшая частота – у 50 -60 летних ® Наименьшая частота - у 20 -30 летних ® М=Ж ® 2% - двусторонняя потеря слуха ® 90% - случаев - идиопатические

® Предположительные причины идиопатической СНПС (ИСНПС) ® Вирусные инфекции ® Аутоиммунный процесс ® Сосудистые нарушения

Этиология ® 1) Инфекции ® 2) Аутоиммунный прцесс ® 3) Травма ® 4) Сосудистые нарушения ® 5) Новообразования

Анамнез заболевания ® Давность заболевания ® Сопутствующие симптомы ® Головокружение ® Ощущение «полноты» в ухе ® Ушной шум ® Применение ототоксических препаратов ® Инфекции верхних дыхательных путей ® Травма головы, перенапряжение, чихание, сморкание, звуковая травма ® Полёт в самолёте, погружение под воду

Анамнез жизни ® Перенесенные заболевания ® Аутоиммунные ® Сосудистые ® Злокачественные опухоли ® Неврологические заболевания ® Гиперкоагуляционные состояния ® Sickle cell disease (African Americans) ® Перенесенные операции на ухе

Осмотр больного ® Общий осмотр, измерение артериального давления ® Осмотр всех ЛОР-органов Ухо – наличие втяжения б/п, жидкости за б/п, перфораций, холестеатомы ® Камертональные пробы Вебера, Ринне ® Неврологические симптомы ® ® ® Фланговая походка Устойчивость в позе Ромберга Пальце- носовая проба Менингеальные симптомы Вестибулярные пробы

Специальные методы исследования ® Аудиометрия ® тональная ® Речевая ® Тимпанометрия ® Стапедиальный рефлекс ® Лабораторные методы ® Общий анализ крови ® СОЭ ® RW ® Реакция трансформации лимфоцитов

Ядерно - магнитно – резонансная томография ® ЯМР: Для исключения опухолей мостомозжечкового угла ® рассеянного склероза ® ишемических изменений ® ® У 13% пациентов с акустическими невриномами заболевание начинается с сенсоневральной потери слуха ® У 23% удаётся восстановить слух

Известные излечимые причины внезапной нейросенсорной потери слуха

Аутоиммунная НСПС ® Синдром Когана ® Гранулематоз Вегенера ® Узелковый полиартериит ® Височный артериит ® Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбоангиит) ® Системная красная волчанка

Синдром Когана (Cogan’s Syndrome) Аутоиммунное заболевание роговицы и внутреннего уха ® Начало – в возрасте 22 -29 лет ® Этиология неизвестна ® Прявления – интерстициальный кератит и Меньеро-подобные эпизоды ® У большинства (67%) больных – двусторонняя флюктуирующая потеря слуха ® Сопутствующие системные проявления: ® ® ® Аортит – 10% Терапия – ® ® Кортикостероиды – преднизолон 1 мг/кг Х 2 -4 нед Кохлеарная имплантация

Cogan’s Syndrome

Травматическая НСПС ® Повреждение мембранозного лабиринта ® Интракохлеарное – Меньеро-подобные симптомы ® Повреждение в области овального или круглого окон – перилимфатическая фистула ® Предшествующий анамнез: ® Удар по голове ® Чихание ® Наклоны вниз головой ® Поднятие тяжёлого груза ® Полёт в самолёте, погружение с аквалангом ® Перенесенные операции на среднем ухе

Травматическая НСПС ® Диагноз ® Точный - интраоперационно ® Клинические признаки Аудиметрически – внезапная или быстропрогрессирующая НСПС ® Необходимо исключить воспалительный и неопластический процесс ® l ® (ЯМР, СОЭ, анализы на сифилис) Фистульные пробы l

Травматическая НСПС ® Лечение ® Строгий постельный режим ® Головной конец кровати приподнят на 30 градусов ® Избегать поднятия веса более 4 кг ® Избегать натуживания и сильного высмаркивания носа ® +/- размягчители стула ® Некоторыми предлагается ежедневная аудиометрия

Травматическая НСПС ® После 5 дней лечения ® При улучшении – 6 недель ограничения физической активности ® При отсутствии улучшения – хирургическое вмешательство Ревизия среднего уха ® Закрытие перилимфатической фистулы ®

Новообразования ® Обычно – акустическая невринома ® Обычно проявляется прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью ® У 10%-19% может быть внезапная потеря слуха ® У 1% пациентов с односторонней нейросенсорной потерей слуха имеется акустическая невринома

Акустическая невринома. Рентгеновская КТ ® Нормальный внутренний слуховой проход ® Расширенный внутренний слуховой проход

Акустическая невринома. ЯМР томограммы

Идиопатическая внезапная нейросенсорная потеря слуха ® Теории ® Вирусная ® Аутоиммунная (autoimmune inner ear disease – AIED) ® Васкулярная ® Интракохлеарные разрывы мембран

Вирусная НСПС ® Современные представления – вирусные кохлеиты являются причиной большинства случаев идиопатической внезапной НСПС ® 1983 – Wilson and colleagues ® Вирусные серологические реакции позитивны у 63% больных с ИВНСПС ( в контрольной группе – у 40%) ® ® Influenza B Эпидемичесий паротит Краснуха Варицелла-Зостер вирус

Микроскопическая картина Кортиева органа при экспериментальном герпетическом лабиринтите. Распространённая деструкция Кортиева органа и поддерживающих клеток. Покровная мембрана отделена от чувствительных клеток, но имеет нормальный вид (указатель)

Сосудистая НСПС ® Причина – эмболия, спазм, гиперкоагуляционные состояния ® Патофизиологический механизм – аноксия вестибулокохлеарного аппарата ® Улитка очень плохо переносит нарушение кровоснабжения ® 1957 Kimura and Perlman ® ® Пережимали лабиринтную артерию у морских свинок Отмечалась необратимая потеря кохлеарной функции после 30 минут отсутствия кровообращения в улитке

Анатомия сосудов улитки

Гистопатология сосудистой НСПС ® Изменения в улитке через 17 часов артериальной обструкции – разрушение Кортиева органа и сосудистой полоски со значительными клеточными изменениями лимба, спиральной связки и Рейсснеровой мембраны

Лечение ВНСПС ® 90% случаев – невыясненной этиологии ® В случаях с известной этиологией – лечение причины заболевания ® Единственным статистически доказанным эффективным методом лечения является стероидная терапия ® При вирусной этиологии – ацикловир 1 -2 г/сут разделённые на 5 приёмов, в течение 10 дней ® Диета с пониженным потреблением соли

Прогноз ® В 47%-63% спонтанное выздоровление ® 4 прогностических критерия ® Время, прошедшее от начала заболевания ® Тип аудиограммы ® Наличие головокружения ® Возраст

Прогноз исходов в соответствии с аудиометрическими данными

Прогноз ® Возраст

Прогноз ® Головокружение – 29% с наличием и 55% - без головокружения

Прогноз ® Время от начала заболевания ® Степень потери слуха

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера ® Была впервые описана Проспером Меньером в 1861 году ® Меньер предположил лабиринтное происхождение симптомов ® Заболевание протекает в виде приступов, с каждым последующим нарушение слуха прогрессирует ® Симптомокомплекс: Головокружение ® Снижение слуха ® Тошнота ® Рвота ® Ощущение полноты в ухе ®

Болезнь Меньера ® В 1938 году Холлпайк и Портманн, исследовав височные кости умерших больных, подтвердили наличие увеличения объёма эндолимфатичесой жидкости (или «гидропс» ), вызвавшее расширение мембранозного лабиринта ® С тех пор значительных шагов в понимании патофизиологии заболевания сделано не было

Болезнь Меньера. Лечение Терапевтическое лечение может быть разделено на 2 категории: ® Терапия в период острых симптомов ® ® ® Антихолинергические препараты Антигистаминные Противорвотные средства Диуретики Поддерживающее лечение ® ® ® Ограничение соли Осмотические диуретики (глицерин) Применение специального прибора, уменьшающего давление в барабанной полости (Meniett Device, by Xomed)

Болезнь Меньера. Лечение ® При тяжёлых прогрессирующих вестибулярных нарушениях – методы, направленные на подавление функции лабиринта : Интратимпанальное введение ототоксических антибиотиков (гентамицин) ® Хирургические методы лечения: ® ® Дренирование эндолимфатического мешка Резекция вестибулярного нерва Лабиринтэктомия

Возрастное снижение функции внутреннего уха

Пресбиакузис ® Пресбиакузис (presbyacusis; пресби- + греч. akusis слух; син. : глухота старческая, тугоухость старческая) — нарушение звуковосприятия в старческом возрасте, обусловленное атрофическими и дегенеративными изменениями в спиральном (кортиевом) органе и спиральном ганглии улитки ® Страдает разборчивость речи ® При нарушении социальной адаптации - слухопротезирование

Пресбиастазис ® ® ® Вестибулярные расстройства у лиц пожилого и старческого возраста Жалобы на нарушение равновесия Часто – пошатывание при ходьбе Нарушение равновесия может быть в результате сочетанных расстройств зрительной, центральной и периферической нервной систем, вестибулярного аппарата Некоторое улучшение дают специальные упражнения для улучшения взаимодействия всех систем, участвующих в сохранении телом равновесия

Слухопротезирование

Слуховые аппараты Заушный Внутриушные

Внутриканальный слуховой аппарат

Импланты среднего уха

Кохлеарная имплантация

Тонотопика в улитке

Кохлеарный имплант