Заболевания щитовидной железы у детей Регуляция и

Заболевания щитовидной железы у детей

Регуляция и секреция тиреоидных гормонов (ТГ) l Торможение-гормон роста, кортикостерон, ТГ l Стимуляциянорадреналин, серотонин, стресс, t l Тиролиберин гипоталамуса l Тиреотропный гормон (ТТГ) гипофиза l ЩЖ –йод+тирозин=МЙТ, ДЙТ=Т 3, Т 4

Физиологическое действие ТГ l 1↑основной объем, потр. О 2, образ. энерг. l 2↑синтез белка, рост тканей (ГР) l 3 диффер. тканей (ЦНС), норм. деят. с-ца l 4 норм. репрод. ф-цию (ДП) l 5↑липолиз, мобил. гликогена, всасывание глюкозы

Неспецифические методы l Биохимия –холестерин (норма 2, 75, 2 ммоль/л) l Рентген. л/з суст. (дифференцировка скелета) l ЭКГ-ЧЧС, вольтаж, проводимость, ЭС l Ан. крови – гемоглобин, эритроциты

Специфические методы l Т 4 общий 74 -174 нмоль/л, 5 -13 мкг% l Свободный 1, 7± 0, 25 нг, 5, 11 -25 пг/мл l Т 3 общий 1 -2 нг/мл, 1, 2 -2, 8 нмоль/л l Свободный 2, 5 -5, 8 пг/л l ТТГ 0, 5 -1, 5 мг/мл, 0, 3 -4, 0 м. Ед/мл l АТ к ТГ (ТАТ) <50 ед/л, ТПО <12 ед/л l УЗИ, КТ, Пункц. биопсия, сканирование

Классификация гипотиреоза l 1 Врожденный, приобретенный l 2 Первичный, вторичный, третичный l Для врожденного- легкий (дошкольный, школьный возр. ), средне-тяж. (1 -3), тяжелый (1 год)

Причины врожденного ГТ l Эмбриональные пороки развития -1 на 4000, синдром Пендреда (глухота) l Дефект биосинтеза ТГ -1 на 30000 аутрец. l Дисфунция гипот. гипоф. Системы -1 на 100000 (наруш. ТТГ, ТРФ) l Транзиторный врожденный гипотиреоз

Признаки вр. гипотиреоза l Большая масса тела при рождении (больше 4 кг) l Желтуха до 5 -6 мес. l Запоры, увеличение живота l Низкий голос, большой язык l Сухость кожи l Задержка физического и психического развития

Лабораторные признаки ГТ l Увеличение холестерина l Снижение гемоглобина l Костный возраст меньше паспорт. на 3 и более лет. l Брадикардия, низкий вольтаж, увел. ЭС l Низкие Т 3, Т 4, увел. ТТГ (первич) l Низкие Т 3, Т 4, снижен или N ТТГ (вт. )

Причины приобретенного гипотиреоза l Аутоиммунный тиреоидит l Тиреоидэктомия l Лечение тиреостатиками, J 131 l Наружное облучение l Недостаток J l Заболевания гипофиза, гипоталамуса

Клиника приобр. ГТ l Низкий рост, снижение скор. роста l Увеличение ЩЖ l Сухие, холодные конечности l Мышечная гипотония, гипертрофия l Задержка пубертата l Отеки

Лечение ГТ l При клиническом и латентном ГТ (повышен ТТГ, Т 3 и Т 4 –норма) l Л-тироксин новорожд. 10 -15 мкг/кг/с, 612 мес. 6 -8, 1 -5 лет 5 -6, 6 -12 лет 4 -5 мкг/кг/с. Контроль через мес. Т 4 –верх. Гр. нормы, ТТГ – норма, затем контроль мин. 3 -6 мес l Трийодтиронин -10 -15 мкг/с, l Тиреокомб – ГЩЖ +150 мкг йода

Заболевания с увел. ЩЖ l Тиреоидит (аутоиммунный, подострый, острый) l Ювенильная струма (нетоксический, спорадический зоб) l Эндемический зоб l Диффузный токсич. зоб l Токсическая аденома l Рак

Классификация ВОЗ по визуальнопальпаторной оценки размеров щитовидной железы (2001) 0 степень – зоба нет (объем каждой доли не превышает объем дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого) l I степень – зоб пальпируется, но не виден при обычном положении железы + узловые образования, которые не приводят к увеличению самой щитовидной железы l II степень – зоб четко виден при нормальном положении шеи l

Патогенез аутоиммунных заболеваний щитовидной железы Провоцирующий фактор Снижение активности Т-супрессоров Повреждение тиреоидной ткани Продукция цитокинов, ИНФ-y Презентация тиреоидных антигенов Экспрессия HLA-DR II типа Активация Т-хелперов Активация В-лимфоцитов Продукция тиреоидных антител

Аутоиммунный тиреоидит (зоб Хасимото, хр. лимфоцитарный) l l l Зоб б/б, гладкий или бугристый, плотный, «пестрая» картина по УЗИ Сочетание с др. аутоимм. б-ми (СД 1 типа, полигландулярный аутоиммунный синдром, ГН, крапивница хр. ) Увел. ТАТ, ТПО Инфильтр. лимфоц. при пункции, кл. Ашкеназе Гипотиреоз ежегодно 2 -5% детей 5 -6% могут иметь вначале тиреотоксикоз-не лечить.

Диагностика АИТ увеличение щитовидной железы, могут пальпироваться узловые образования v v УЗИ – диффузное снижение эхогенности v повышены АТ к ТПО v приобретенный первичный гипотиреоз v. При единичных узлах более 1 см – пункц. Биопсия для искл. опухоли, кисты

Причины тиреотоксикоза l l l Диффузный токсический зоб Токсическая аденома Токсический мелкоузловой зоб Подострый тиреоидит Опухоль гипофиза (↑ секреции ТТГ) Избыток лечения тиреоидными гормонами

Признаки тиреотоксикоза 1 Экзофтальм, светобоязнь, слезотечение, инъец. коньюктив, с-м Грефе, блеск 2 Изменение НС –тремор, плаксивость 3 Тахикард. , АГ(сист. ), ув. ПД, чувство жара, повыш. темпер. (симпат. влияние) 4 Рвота, понос, похудание (распад б, ж, у, ) l ССС- ЧСС-90 -100 -легкий, 100 -120 ср. т. , больше 120 -тяж.

Признаки ТТ l Увелич. роста, КВ больше ПВ 2 и более лет l Сниж. холестерина, увел. глюкозы l Снижение лейкоц. крови, увел. СОЭ l Увел. Т 3 и Т 4, снижение ТТГ (первич. ) l Увел. АТ, стимул. Рост и ф-цию ЩЖ

Лечение тиреотоксикоза Антитиреоидные препараты – метимазол (мерказолил) 1 мг/кг, 1 -2 р/с, пропицил 10 мг/кг, 3 р/с, до эутиреоза (мин. 6 недель), далее 5 мг/нед. До 5 -2, 5 мг/сут до 2 -3 лет -блокаторы – обзидан, анаприлин 1 -3 мг/кг/сут, лабеталол, пропранолол

Тиреотоксический криз Мерказолил – 30 -40 мг через зонд 3 -4 раза в день Пропидил – 300 -400 мг через зонд 3 -4 раза в день В/в глюкоза + солевые растворы > 1500 мг/м 2 Глюкокортикоиды – гидрокортизон в/в 2 мг/кг – 4 раза в день -блокаторы – в/в лабеталол, пропранолол Йодиды (р-р Люголя)

Эндемический зоб l Йод/сутки, дети 1 года – 50 мкг, 2 -6 лет90 мкг, 7 -12 лет -120 мкг, подростки – 150 -200 мкг l Клиника – нарушение памяти, способности к обучению, отставание роста, полового развития, иммунодефицит, гипотиреоз. l Действие на плод-выкидыш, мертворожд. , кретинизм, грухонемота.

Оценка степени зобной эндемии l Ув. ЩЖ у детей 6 -10 лет (более 5%) l Снижение экскреции йода с мочой норма -100 мкг/л (легкая 10 -30%, умеренная-30 -50%, тяжелая более 50%) l ТТГ по неонат. скринингу более 5 ме/мл l ТГ более 10 нг/мл

Лечение и профилактика эндем. зоба l При искл. АИТ – йод 100 -200 мкг/с 6 мес. l При отсутствии эффекта – л-тироксин 100 -150 мкг/с l Профил. Продукты, обогащенные йодом, витамины-минералы с йодом.

Зоб l Зобогенные лек-ва- литий, Вблокаторы, фуросемид, НПВП, гепарин l Зобогенные пр-ты – капуста, бобовые

Благодарю за внимание!