ЗАБОЛЕВАНИЯ С НЕВЫЯСНЕННОЙ ЭТИОЛОГИЕЙ ПРОФ СОЛОШЕНКО Э Н

ЗАБОЛЕВАНИЯ С НЕВЫЯСНЕННОЙ ЭТИОЛОГИЕЙ ПРОФ. СОЛОШЕНКО Э. Н.

Псориаз ПСОРИАЗ (PSORIASIS VULGARIS) – хроническое рецидивирующее заболевание мультифакторной природы, при котором имеются многочисленные нарушения в эпидермисе, дерме и других системах. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ остаются невыясненными.

ПРЕДПОЛАГАЕМЫЕ ГИПОТЕЗЫ ПАТОГЕНЕЗА: Генетическая ( генотипический дерматоз, передающийся по доминантному типу); Инфекционная (туберкулез, грибки, микрококки, бледная трепонема) и инфекционно-аллергическая (хр. тонзиллит, ангины, пневмонии, обострение очагов хронической инфекции); Вирусная; Неврогенная (невро-психические травмы, стрессы); Нарушение обмена веществ (нарушение обмена белков, углеводов, липидов на фоне сдвигов микроэлементов и электролитов); Эндокринная; Иммунная и аутоиммунная ( в том числе нарушения в системе циклических нуклеотидов и регуляторных

КЛИНИКА При псориазе поражаются: Кожа; Волосистая часть головы; Ногти; Суставы. • Мономорфная папулезная сыпь (первичный морфологический элемент - эпидермодермальная папула розовой окраски разной интенсивности, правильных округлых очертаний, покрытая асбестовидными корками).

Синдром псориатической триады ( состоит из 3 симптомов, последовательно возникающих при поскабливании папул): Симптом „стеаринового пятна” – обильное шелушение серебристо-белыми чешуйками, напоминающие стеарин; Симптом терминальной или псориатической пленки – появление на папуле (бляшке) после удаления чешуек влажной блестящей поверхности; Симптом точечного кровотечения, или „кровяной росы” – капельное кровотечение, возникающее при дальнейшем поскабливании. В основе этих симптомов лежат акантоз, папилломатоз, паракератоз.

Феномен Кебнера (или изоморфная реакция) – линейные папулезные высыпания на участках кожи, подверженных экзацербации механическими или химическими раздражителями (царапины, расчесы, порезы, трение, уколы, ожоги, облучение) и свидетельствует об остроте процесса – прогрессивной стадии псориаза.

КЛАССИФИКАЦИЯ Различают псориаз: По распространенности: локальный; диссеминированный; генерализованный. По клинике: обычный (вульгарный); атипичный; осложненный.

По стадии развития процесса: прогрессивная; стационарная; регрессивная; клинической ремиссии; Отдельно выделяют латентный псориаз (врожденное предрасположение к развитию дерматоза). По степени тяжести процесса: тяжелая степень; средняя степень тяжести; легкая степень.

ПРОГРЕССИВНАЯ СТАДИЯ (появление новых папул, периферический рост старых элементов, образование новых бляшек за счет слияния папул и увеличения старых бляшек, наличие воспалительного венчика вокруг папул, псориатической триады, феномена Кебнера). СТАЦИОНАРНАЯ СТАДИЯ (свежие папулезные элементы не появляются, отсутсвует периферический венчик роста, феномен Кебнера не вызывается). РЕГРЕССИВНАЯ СТАДИЯ (высыпные элементы уплощаются, бледнеют, уменьшается или прекращается шелушение, вокруг папул появляется венчик депигментации – псевдоатрофический венчик Воронова; наступает разрешение элементов, которое начинается с периферии или центральной части и заканчивается образованием депигментированных пятен). СТАДИЯ КЛИНИЧЕСКОЙ РЕМИССИИ (исчезновение псориатических высыпаний).

По отношению к метеорологическим факторам различают псориаз: зимний (обострение в холодное время года); летний (обострение в летнее время); внесезонный (смешанный) тип (обострение в любое время года).

ОБЫЧНЫЙ (ВУЛЬГАРНЫЙ) ПСОРИАЗ В зависимости от размера папул и характера высыпных элементов различают псориаз: точечный (размер папул до булавочной головки); каплевидный (размером с чечевичное зерно); монетовидный (нумулярный – величина папул с 35 –копеечную монету); лихеноидный; кольцевидный (папулы образуют кольца); гирляндообразный (папулы располагаются в виде дуг и гирлянд); фигурный (географический); себорейный; экзематизированный.

Psoriasis vulgaris

АТИПИЧНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПСОРИАЗА: Фолликулярный; Папилломатозный (веррукозный или бородавчатый); Устрицеобразный (рупиодный); Интертригинозный (в паховых и бедренных складках, подмышечных впадинах экссудативные бляшки с резкими границами, влажной и мацерированной поверхностью, как экссудативный псориаз); Экссудативный (бляшки покрыты серовато-желтыми рыхлыми корками, пропитанными экссудатом); Пустулезный (злокачественный тип Цумбуш в результате трансформации вульгарного или интертригинозного псориаза; тип Барбер, когда в области ладоней или подошв на эритематозном фоне развиваются пустулезные и псориазиформные очаги); Псориатическая эритродермия.

Psoriasis pustulosa

Psoriasis exsudativa

Psoriasis unguium

Psoriasis arthtropathica

Erythrodermia psoriatica

ДИАГНОСТИКА ПСОРИАТИЧЕСКАЯ ТРИАДА; ФЕНОМЕН КЕБНЕРА; ПОРАЖЕНИЕ НОГТЕЙ В ВИДЕ 3 ФОРМ: симптом ”наперстка” – точечные углубления; онихогрифоз – усиленно растущая и истонченная ногтевая пластинка, напоминающая клюв; онихолизис – атрофическая ониходистрофия, у 25% больных; ИЗМЕНЕНИЯ В СУСТАВАХ – симметричное множественное поражение мелких периферических суставов кистей и стоп (остеопороз в эпифизах и сужение суставной щели, у 10% больных ). При псориатическом артрите в отличие от ревматизма – ревмосерологические тесты отрицательны, нет поражения сердца;

ПОРАЖЕНИЕ ВОЛОСИСТОЙ ЧАСТИ ГОЛОВЫ (преимущественно на границе с кожей). ГИСТОПАТОЛОГИЯ (в эпидермисе – паракератоз, акантоз в межсосочковых участках мальпигиева слоя, внутриклеточный отек и спонгиоз. Между клетками многочисленные щели, наполненные воздухом, за счет которого чешуйки имеют серебристый вид). При остром течении отсутствует блестящий слой; При хроническом теченнии процесса выражен гиперкератоз больше, чем паракератоз; зернистый слой исчезает;

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА: ПСОРИАЗИФОРМНЫЙ И ПУСТУЛЕЗНЫЙ СИФИЛИД (более выраженная инфильтрация сыпи, выявление бледных трепонем из очагов поражения, положительные серореакции); КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ (папулы имеют не округлые, а полигональные очертания с пупковидным вдавление в центре, слабовыраженное шелушение, фиолетово-красный цвет, блеск при боковом освещении, отсутствует псориатическая триада); РОЗОВЫЙ ЛИШАЙ ЖИБЕРА (высыпные элементы по линиям натяжения кожи, «материнскакя бляшка» ); СЕБОРЕЙНАЯ ЭКЗЕМА (высыпания в типичных мест развития себорейного процесса); ДЕРМАТОМИКОЗ (при бактериоскопии и бакпосеве – выявление грибков).

ЛЕЧЕНИЕ РЕТИНОИДЫ (неотигазон 10 -20 мг из расчета 0. 5 1. 0 мг/кг); ЦИТОСТАТИКИ (метотрексат 25 -50 мг в/м 1 раз в неделю в течение 5 -7 недель); ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ (сандиммун 0. 5 -5 мг/кг в течение 3 -12 месяцев); ИНГИБИТОРЫ ПРОТЕОЛИЗА (гордокс и контрикал 100 -200 тыс. ЕД в/в и 20 тыс. ЕД в/в оба капельно, 10 иньекций); КОРТИКОСТЕРОИДЫ (дипросан 1 -2 мл 1 раз в 2 -4 нед. в/м или внутрисуставно, на курс 2 -4 иньекции);

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (вольтарен, диклофенак калия, артротек – в 1 таб. 50 мг диклофенака натрия; 200 мг мизопростола, по 1 таб. 2 раза в день , курс 3 -4 нед); НИКОТИНОВАЯ КИСЛОТА (пикамилон 100 мг/сутки в течение 1 недели); НАРУЖНАЯ ТЕРАПИЯ (мазь Псоркутан, Апулеин, Псориатен, Карбодерм –Дарница, Элоком, Словадерм, Целестодерм, Скин- Кап крем и спрей , мазь и лосьон Дипросалик, мазь и крем Дермовейт).

КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ не установлены. ГИПОТЕЗЫ ПАТОГЕНЕЗА: Инфекционная; Вирусная; Нейрогенная; Гормональных нарушений; Обменных нарушений; Наследственная (аутосомно-доминантный тип наследования).

ДЛЯ КЛИНИКИ ХАРАКТЕРНЫ: МОНОМОРФНАЯ СЫПЬ, состоящая из плоских полигональных, с блестящей поверхностью (отчетливо видной при боковом освещении) и с центральным западением папул розовато-фиолетового или малиново-красноватого цвета, диаметром 23 мм, склонных к периферическому росту. СЕТКА УИКХЕМА – на папулах – белесоватые точки и поперечная исчерченность в виде паутины или сетки, просвечивающие через роговой слой при смазывании их поверхности водой или вазелиновым маслом (неравномерное утолщение зернистого слоя эпидермиса). ИЗОМОРФНАЯ РЕАКЦИЯ КЕБНЕРА (линейное расположение папул на местах расчесов).

Lichen ruber planus

АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ: Гипертрофическая (бородавчатая); Псориазиформная; Атрофическая и склеротичекая; Пемфигоидная (пузырная); Монилиформная (папулы с вишневую косточку, нанизанными в виде ожирелья); Келоидоподобная;

Остроконечная, перифолликулярная (фолликулярные папулы с роговым шипиком в центре); Кольцевидная; Линейная; Пигментная (буровато-коричневые или черно-коричневые пятна, которые быстро увеличиваются в размере и сливаются в крупные диффузные очаги, а типичные для КПЛ лихеноидные папулы отсутствуют); Зостериформная.

Lichen ruber planus verrucosus

Lichen ruber planus zosteriformis

Lichen ruber planus annulatus

ДИАГНОЗ Поражение кожи (синеватые полигональные блестящие папулы с пупкообразным вдавлением в центре на сгибательных поверхностях предплечий и на разгибательных – голеней); Сетка Уикхема; Симптом Кебнера; Поражение слизистых оболочек ротовой полости (серовато-опаловые точечные папулы, группирующиеся в виде колец);

Изменение ногтей (выраженная продольная исчерченность, иногда в виде гребешков); Гистопатология (в эпидермисе – утолщение всех слоев, акантоз, умеренный гиперкератоз; в дерме – папилломатоз, воспалительный инфильтрат).

ЛЕЧЕНИЕ Неотигазон (начальная доза 30 -50 мг в сутки, поддерживающая доза - 20 -40 мг в сутки в 2 приема во время еды под контролем ан. крови и мочи до лечения, через 1 месяц и каждые 3 месяца); Препараты кальция, натрия; Витамины; Антигистаминные препараты; Гистаглобин; Гипноз; Физиотерапевтические средства (электросон, диатермия шейных симпатических узлов, индуктотермия поясничной области); Наружные средства.