Заболевания поджелудочной железы Врожденные аномалии развития поджелудочной

Заболевания поджелудочной железы

Врожденные аномалии развития поджелудочной железы • Врожденный кистозный фиброз и врожденные кисты поджелудочной железы • Аберрантная поджелудочная железа • Кольцевидная поджелудочная железа

Врожденный кистозный фиброз (муко висцидоз) • Аутосомно рецессивное заболевание • Затрагивает практически все железы внешней секреции • Происходит выделение патологически вязкого секрета, богатого гликопротеидами • Заболеванию подвержены те органы, в которых железы имеют узкие выводные протоки (ПЖ, печень, слюнные железы)

Клиника • недостаточность экскреторной функции ПЖ с выраженной интестинальной малабсорбцией • понос с обильными испражнениями • снижение массы тела • слабость и обезвоживание при сильной жаре • кашель с гнойной мокротой, хронический синусит, сахарный диабет

Диагностика и лечение • Исследование электролитного состава пота (превышение показателей натрия и хлора в 3 5 раз) • биопсия слизистой оболочки прямой кишки (расширенные железы, наполненные слизью) • типичная клиническая картина • Лечение: заместительная терапия; антибакте риальная терапия, постуральный дренаж легких, ингаляции, муколитические вещества; дополнительно поваренная соль. • Прогноз – неблагоприятный, редкие больные доживают до юношеского возраста

Врожденные кисты (цистаденомы) • возникает из врожденного остатка или нормального пролиферированного эпителия мелких протоков • в течение всей жизни могут быть бессимптомными • выявляются чаще у женщин среднего и пожилого возраста в связи с ростом кисты и появлением клинической симптоматики. • Возможно перерождение в цистаденокарциному

Клиника и диагностика • Клиника возникает при значительных размерах кисты: чувство тяжести, боль, диспепсия, пальпируемое образование в проекции поджелудочной железы • Диагностика – УЗИ, КТ, МРТ поджелудочной железы. • Лечение – удаление кисты (экстрапанкреатически расположенной), либо резекция поджелудочной железы с кистой.

Кольцевидная поджелудочная железа • Врождённая аномалия ПЖ, при которой ткань ПЖ в виде воротника опоясывает двенадцатиперстную кишку, на разных уровнях, суживая ее нисходящую часть

Методы лечения • • Дуодено дуоденоанастомоз Дуодено еюноанастомоз Гастро еюноанастомоз Выключение ДПК из пассажа пищи по Ру • Удаление аберрантной поджелудочной железы.

• Под хроническим панкреатитом понимают хронически протекающее заболевание поджелудочной железы, в основе которого лежит воспалительнодегенеративный процесс железистой ткани.

Этиология хронического панкреатита острый панкреатит переходит в хронический после первого приступа в 10 % случаев в 20 % между приступом острого панкреатита и развитием хронического проходит от 1 года до 20 лет; в 70 % случаев хронический панкреатит развивается после нескольких приступов острого панкреатита

Этиология хронического панкреатита • злоупотребление алкоголем • переедание с развитием гипергликемии • хронический холецистит, холелитиаз, стеноз желчного протока, стеноз БДС • Травма ПЖ • заболевания ДПК (дуоденальная непроходимость, дивертикулы) • глюкокортикоидные гормоны, тиазидовые диуретики, индометацин, антикоагулянты, некоторые наркотические препараты и эстрогены • Ишемический панкреатит • Системные заболевания соединительной ткани

Классификация хронического панкреатита (В. С. Савельев, 1986) • По клиническому течению – фаза обострения и ремиссии • По особенностям морфологических изменений в ПЖ Ø Хронический индуративный панкреатит Ø Псевдотуморозный панкреатит Ø Хронический калькулезный панкреатит Ø Хронический псевдокистозный панкреатит и хронический панкреатит с исходом в кисту • По наличию осложнений: осложненное и неосложненное течение • По степени тяжести: легкая, средняя и тяжелая

Клиника хронического панкреатита (основные клинические синдромы) • Болевой • Недостаточности внешнесекреторной функции ПЖ • Нарушений внутрисекреторной функции ПЖ • Билиарной гипертензии • Портальной гипертензии • Астено вегетативный

Болевой синдром • Начало постепенное • Локализация – подложечная область • Иррадиация – спина, правая или левая лопатка • Интенсивность – средне либо сильноинтенсивные • Провоцируются приемом острой, жирной жареной пищи и алкоголем.

Нарушение внешнесекреторной функции • запоры, в дальнейшем — поносы либо неустойчивый стул с чередованием запоров и поносов. • стеато-, амило- и креаторея • Похудание • Непереносимость определенных видов продуктов (цельное молоко) • сухость и шелушение кожи, глоссит, стоматит и другие проявления дефицита витаминов

Нарушение внутрисекреторной функции • Вторичный сахарный диабет, который характеризуется относительно частое развитие не только гипер , но и гипогликемических состояний; меньшая потребность в инсулине; редкость развития кетонурии; отсутствие сосудистых поражений, в частности микроангиопатий.

Синдром билиарной гипертензии • Сдавление интрапанкреатического отдела холедоха при индуративном или псевдотумарозном панкреатите • Папиллит • Возможно возникновение классического симптома Курвуазье, что значительно затрудняет дифдиагностику хронического псевдотумарозного панкреатита с раком головки ПЖ, не только до, но и во время операции. • Клинически: рецидивирующая желтуха, холангит, повышение прямого блирубина и ЩФ.

Клиника синдрома портальной гипертензии • • Асцит Спленомегалия Гиперспленизм Расширение поверхностных вен живота (голова медузы) • Варикозное расширение вен пищевода с кровотечением.

Диагностика хронического панкреатита • Жалобы, анамнез, характерная клиническая картина • Кожные знаки (капельки Кружилина) • Лабораторная диагностика (исследование панкреатического сока, копрограмма, амилаза мочи и крови, СА 19 9), сахарная кривая • Инструментальная диагностика: ФГДС, ЭРХПГ, УЗИ, КТ, МРТ поджелудочной железы.

Консервативное леченние • Диета (химически, механически и термически щадящая) • Борьба с болевым синдромом (НПВС, спазмолититки) • Заместительная терапия (панзинорм, фестал, мезим форте) • Улучшение моторики гастро дуоденальной зоны (мотилиум, церукал) • Санаторно курортное лечение

Показания к хирургическому лечению • • • Постоянные или часто повторяющиеся боли, не поддающиеся терапевтическому воздействию. Местные осложнения хронического панкреатита, которые не поддаются консервативному лечению. Патология желчных путей (холелитиаз, папиллит, парапапиллярные дивертикулы. Изменения в протоках ПЖЖ, препятствующие оттоку секрета. Механическая желтуха. Подозрение на рак ПЖ.

Кисты поджелудочной железы • I. Врожденные (дизонтогенетические) кисты, образующиеся в результате пороков развития ткани поджелудочной железы и ее протоковой системы. • II. Приобретенные кисты поджелудочной железы: 1) ретенционные кисты. Развиваются в результате стриктуры выводных прото ков железы, стойкой закупорки их просвета камнями, опухолями; 2) дегенерационные кисты. Образуются вследствие повреждения ткани железы при панкреонекрозе, травме, кровоизлияниях, опу холевом процессе; 3) пролиферационные кисты — полостные ново образования, к которым относятся цистаденомы, цистаденокарциномы; 4) паразитарные кисты: эхинококк, цистицерк.

Стадии формирования ложных кист поджелудочной железы • Первая стадия (продолжительностью до 1, 5 мес)—киста не сформирована из полости распада в сальниковой сумке; показано консервативное лечение острого панкреатита, направленное на устранение причины кистообразования. • Вторая стадия (2— 3 мес с момента кистообразования) — стенка псевдокисты состоит из рыхлой грануляционной ткани, в крайних случаях прибегая к наружному дренажу кисты. • Третья стадия (3 мес — 1 год) — стенка псевдокисты прочна и тесно сращена с окружающими тканями; показано оператив ное лечение — внутреннее или наружное дренирование кисты. • Четвертая стадия (свыше одного года) — отграничение плотной стенки кисты от окружающих тканей. В этой стадии рекомендуется прибегать к иссечению кисты либо производить ее внутреннее дре нирование.

Травма поджелудочной железы (степени повреждения) • 1 я степень — ушиб железы, «подкапсульная» гематома при отсутствии повреждения «капсулы» и паренхимы; • 2 я степень повреждение паренхимы при сохраненной целостности Вирсунгова протока; • 3 я степень — разрыв паренхимы железы с вероятным повреждением Вирсунгова протока; • 4 я степень — массивное разрушение паренхимы.

Клиника • Сильнейшая жгучая боль в эпигастральной области • Рвота по типу кофейной гущи • Клиника внутрибрюшного кровотечения

Рак поджелудочной железы • Развивается на фоне хронического панкреатита • Чаще поражаются мужчины • Прогрессивный рост заболеваемости • Локализация рака – чаще поражается головка поджелудочной железы

Клиника • Зависит от локализации опухоли в pancreas • При локализации в головке – первый и единственный симптом при поступлении – низкая механическая желтуха с положительным симптомом Курвуазье Терье • При локализации в области тела и хвоста – ведущий синдром болевой

Диагностика • • Общеклиническое обследование УЗИ КТ МРТ Лапароскопия Ангиография Лабораторный тест СА-19 -9

Метастазирование • Лимфогенное – региональные лимфоузлы (парапанкреатические, ПДС, забрюшинные, парааортальные) • Гематогенное – печень, легкие, кости, головной мозг. • Контактные – по брюшине, в окружающие органы (ДПК, желудок, чревное сплетение)

Лечение • Метод выбора – резекция поджелудочной железы • Проксимальная (рак головки) – панкреатодуоденальная резекция в различных модификациях • Дистальная геми или субтотальная панкреатоспленэктомия • Тотальная панкреатэктомия со спленэктомией.