Заболевания поджелудочной железы Врожденные аномалии развития поджелудочной железы

Заболевания поджелудочной железы

Врожденные аномалии развития поджелудочной железы Врожденный кистозный фиброз и врожденные кисты поджелудочной железы Аберрантная поджелудочная железа Кольцевидная поджелудочная железа

Врожденный кистозный фиброз (муко-висцидоз) Аутосомно-рецессивное заболевание Затрагивает практически все железы внешней секреции Происходит выделение патологически вязкого секрета, богатого гликопротеидами Заболеванию подвержены те органы, в которых железы имеют узкие выводные протоки (ПЖ, печень, слюнные железы)

Клиника недостаточность экскреторной функции ПЖ с выраженной интестинальной малабсорбцией понос с обильными испражнениями снижение массы тела слабость и обезвоживание при сильной жаре кашель с гнойной мокротой, хронический синусит, сахарный диабет

Диагностика и лечение Исследование электролитного состава пота (превышение показателей натрия и хлора в 3-5 раз) биопсия слизистой оболочки прямой кишки (расширенные железы, наполненные слизью) типичная клиническая картина Лечение: заместительная терапия; антибакте­риальная терапия, постуральный дренаж легких, ингаляции, муколитические вещества; дополнительно - поваренная соль. Прогноз – неблагоприятный, редкие больные доживают до юношеского возраста

Врожденные кисты (цистаденомы) возникает из врожденного остатка или нормального пролиферированного эпителия мелких протоков в течение всей жизни могут быть бессимптомными выявляются чаще у женщин среднего и пожилого возраста в связи с ростом кисты и появлением клинической симптоматики. Возможно перерождение в цистаденокарциному

Клиника и диагностика Клиника возникает при значительных размерах кисты: чувство тяжести, боль, диспепсия, пальпируемое образование в проекции поджелудочной железы Диагностика – УЗИ, КТ, МРТ поджелудочной железы. Лечение – удаление кисты (экстрапанкреатически расположенной), либо резекция поджелудочной железы с кистой.

Кольцевидная поджелудочная железа Врождённая аномалия ПЖ, при которой ткань ПЖ в виде воротника опоясывает двенадцатиперстную кишку, на разных уровнях, суживая ее нисходящую часть

Методы лечения Дуодено-дуоденоанастомоз Дуодено-еюноанастомоз Гастро-еюноанастомоз Выключение ДПК из пассажа пищи по Ру Удаление аберрантной поджелудочной железы.

Под хроническим панкреатитом понимают хронически протекающее заболевание поджелудочной железы, в основе которого лежит воспалительно-дегенеративный процесс железистой ткани.

Этиология хронического панкреатита острый панкреатит переходит в хронический после первого приступа в 10 % случаев в 20 % между приступом острого панкреатита и развитием хронического проходит от 1 года до 20 лет; в 70 % случаев хронический панкреатит развивается после нескольких приступов острого панкреатита

Этиология хронического панкреатита злоупотребление алкоголем переедание с развитием гипергликемии хронический холецистит, холелитиаз, стеноз желчного протока, стеноз БДС Травма ПЖ заболевания ДПК (дуоденальная непроходимость, дивертикулы) глюкокортикоидные гормоны, тиазидовые диуретики, индометацин, антикоагулянты, некоторые наркотические препараты и эстрогены Ишемический панкреатит Системные заболевания соединительной ткани

Классификация хронического панкреатита (В.С.Савельев, 1986) По клиническому течению – фаза обострения и ремиссии По особенностям морфологических изменений в ПЖ Хронический индуративный панкреатит Псевдотуморозный панкреатит Хронический калькулезный панкреатит Хронический псевдокистозный панкреатит и хронический панкреатит с исходом в кисту По наличию осложнений: осложненное и неосложненное течение По степени тяжести: легкая, средняя и тяжелая

Клиника хронического панкреатита (основные клинические синдромы) Болевой Недостаточности внешнесекреторной функции ПЖ Нарушений внутрисекреторной функции ПЖ Билиарной гипертензии Портальной гипертензии Астено-вегетативный

Болевой синдром Начало постепенное Локализация – подложечная область Иррадиация – спина, правая или левая лопатка Интенсивность – средне- либо сильноинтенсивные Провоцируются приемом острой, жирной жареной пищи и алкоголем.

Нарушение внешнесекреторной функции запоры, в дальнейшем — поносы либо неустойчивый стул с чередованием запоров и поносов. стеато-, амило- и креаторея Похудание Непереносимость определенных видов продуктов (цельное молоко) сухость и шелушение кожи, глоссит, стоматит и другие проявления дефицита витаминов

Нарушение внутрисекреторной функции Вторичный сахарный диабет, который характеризуется относительно частое развитие не только гипер-, но и гипогликемических состояний; меньшая потребность в инсулине; редкость развития кетонурии; отсутствие сосудистых поражений, в частности микроангиопатий.

Синдром билиарной гипертензии Сдавление интрапанкреатического отдела холедоха при индуративном или псевдотумарозном панкреатите Папиллит Возможно возникновение классического симптома Курвуазье, что значительно затрудняет дифдиагностику хронического псевдотумарозного панкреатита с раком головки ПЖ, не только до, но и во время операции. Клинически: рецидивирующая желтуха, холангит, повышение прямого блирубина и ЩФ.

Клиника синдрома портальной гипертензии Асцит Спленомегалия Гиперспленизм Расширение поверхностных вен живота (голова медузы) Варикозное расширение вен пищевода с кровотечением.

Диагностика хронического панкреатита Жалобы, анамнез, характерная клиническая картина Кожные знаки (капельки Кружилина) Лабораторная диагностика (исследование панкреатического сока, копрограмма, амилаза мочи и крови, СА 19-9), сахарная кривая Инструментальная диагностика: ФГДС, ЭРХПГ, УЗИ, КТ, МРТ поджелудочной железы.

Консервативное леченние Диета (химически, механически и термически щадящая) Борьба с болевым синдромом (НПВС, спазмолититки) Заместительная терапия (панзинорм, фестал, мезим-форте) Улучшение моторики гастро-дуоденальной зоны (мотилиум, церукал) Санаторно-курортное лечение

Показания к хирургическому лечению Постоянные или часто повторяющиеся боли, не поддающиеся терапевтическому воздействию. Местные осложнения хронического панкреатита, которые не поддаются консервативному лечению. Патология желчных путей (холелитиаз, папиллит, парапапиллярные дивертикулы. Изменения в протоках ПЖЖ, препятствующие оттоку секрета. Механическая желтуха. Подозрение на рак ПЖ.

Кисты поджелудочной железы I. Врожденные (дизонтогенетические) кисты, образующиеся в результате пороков развития ткани поджелудочной железы и ее протоковой системы. II. Приобретенные кисты поджелудочной железы: ретенционные кисты. Развиваются в результате стриктуры выводных прото­ков железы, стойкой закупорки их просвета камнями, опухолями; дегенерационные кисты. Образуются вследствие повреждения ткани железы при панкреонекрозе, травме, кровоизлияниях, опу­холевом процессе; пролиферационные кисты — полостные ново­образования, к которым относятся цистаденомы, цистаденокарциномы; паразитарные кисты: эхинококк, цистицерк.

Стадии формирования ложных кист поджелудочной железы Первая стадия (продолжительностью до 1,5 мес)—киста не сформирована из полости распада в сальниковой сумке; показано консервативное лечение острого панкреатита, направленное на устранение причины кистообразования. Вторая стадия (2—3 мес с момента кистообразования) — стенка псевдокисты состоит из рыхлой грануляционной ткани, в крайних случаях прибегая к наружному дренажу кисты. Третья стадия (3 мес — 1 год) — стенка псевдокисты прочна и тесно сращена с окружающими тканями; показано оператив­ное лечение — внутреннее или наружное дренирование кисты. Четвертая стадия (свыше одного года) — отграничение плотной стенки кисты от окружающих тканей. В этой стадии рекомендуется прибегать к иссечению кисты либо производить ее внутреннее дре­нирование.

Травма поджелудочной железы (степени повреждения) 1-я степень — ушиб железы, «подкапсульная» гематома при отсутствии повреждения «капсулы» и паренхимы; 2-я степень - повреждение паренхимы при сохраненной целостности Вирсунгова протока; 3-я степень — разрыв паренхимы железы с вероятным повреждением Вирсунгова протока; 4-я степень — массивное разрушение паренхимы.

Клиника Сильнейшая жгучая боль в эпигастральной области Рвота по типу кофейной гущи Клиника внутрибрюшного кровотечения

Рак поджелудочной железы Развивается на фоне хронического панкреатита Чаще поражаются мужчины Прогрессивный рост заболеваемости Локализация рака – чаще поражается головка поджелудочной железы

Клиника Зависит от локализации опухоли в pancreas При локализации в головке – первый и единственный симптом при поступлении – низкая механическая желтуха с положительным симптомом Курвуазье-Терье При локализации в области тела и хвоста – ведущий синдром - болевой

Диагностика Общеклиническое обследование УЗИ КТ МРТ Лапароскопия Ангиография Лабораторный тест СА-19-9

Метастазирование Лимфогенное – региональные лимфоузлы (парапанкреатические, ПДС, забрюшинные, парааортальные) Гематогенное – печень, легкие, кости, головной мозг. Контактные – по брюшине, в окружающие органы (ДПК, желудок, чревное сплетение)

Лечение Метод выбора – резекция поджелудочной железы Проксимальная (рак головки) – панкреатодуоденальная резекция в различных модификациях Дистальная геми- или субтотальная панкреатоспленэктомия Тотальная панкреатэктомия со спленэктомией.