Заболевания ПНС 1 Заболевания ПНС

Заболевания ПНС 1

Заболевания ПНС – Актуальная проблема клинической неврологии • • неврологическая заболеваемость взрослых - 48 - 52% Классификации заболеваний ПНС: – – – а) по этиологии б) по топографо-анатомическому принципу в) по патогенезу г) по патоморфологии д) по течению 2

Заболевания ПНС • Классификация • по топографо-анатомическому принципу: 1. 2. 3. 4. 5. радикулиты - воспаление корешков фуникулиты - воспаление канатиков плекситы - воспаление сплетений мононевриты - воспаление периферических нервов полиневриты - множественное воспаление периферических нервов мультиневриты / множественные мононевриты 6. • несколько периферических нервов, часто асимметрично 3

Заболевания ПНС • Классификация • по этиологии : 1. Инфекционные: • вирусные – – • микробные – 2. полиневрит Гийена-Барре грипп, ангина, инфекционный мононуклеоз проказа, скарлатина, бруцеллез, сифилис, лептоспироз Инфекционно-аллергические • при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха 4

Заболевания ПНС • Классификация • по этиологии : 3. Токсические • при хронических интоксикациях - свинец, алкоголь: – • • при токсикоинфекциях - ботулизм, дифтерия; бластоматозный - при раке легких, желудка – 4. недостаточность вит. В 1 при лейкозах: » прием цитостатиков » сдавление нервов специфическими инфильтратами Аллергические • Вакцинальные 5

Заболевания ПНС • Классификация • по этиологии : 5. Дисметаболические: • • 6. при дефиците витаминов при эндокринных заболеваниях (СД) – Диабетическая полинейропатия » поражение сосудов периферических нервов » нарушение метаболизма глюкозы Дисциркуляторные: • 7. узелковыйом периартериит, ревматические васкулиты Идиопатические и наследственные • невральная амиотрофия Шарко-Мари 6

Заболевания ПНС • Классификация • по этиологии : 8. 9. Травматические Компрессионно-ишемические • • поражения отдельных периферических нервов синдром запястного канала, синдром тарзального канала 10. Вертеброгенные 11. Лекарственные полинейропатии • • цитостатики противотуберкулезные средства 7

Заболевания ПНС • Классификация – Первичные • • – Вторичными • • полиневрит Гийена-Барре проказа, сифилис, лептоспироз вертеброгенные после детских экзантемных инфекций, мононуклеоза при узелковом периартериите, ревматизме По патогенезу и патоморфологии – – – невриты (радикулиты) невропатии (радикулопатии) невралгии 8

Невриты (радикулиты) – воспаление периферических нервов / корешков • По характеру поражения стволов • паренхиматозные – с преимущественным поражением нервных волокон тип пораженных волокон: – » » » • моторные, сенсорные и вегетативные аксональные - патология осевых цилиндров демиелинизирующие -патология миелиновых оболочек интерстициальные – – поражение эндо- и периневральной соединительной ткани Диф. д-ка – электромиография 9

Невриты • Морфологический субстрат поражения – изменения аксонов, миелиновых оболочек, интерстициальной соединительной ткани • • • воспалительные - неврит и полиневрит дистрофические – полиневропатии Этиология полиневропатий / невропатий – – – сосудистые, аллергические токсические, метаболические воздействие физических факторов • механических, температурных радиационных 10

Невралгия – спонтанные пароксизмы нестерпимых болей в зоне иннервации нервов • с образованием сверх возбудимых курковых зон кожи и слизистых • раздражение - приступы боли • в промежутках – • симптомов раздражения /выпадения функций нерва нет Избирательное поражение нервов и корешков • – анатомические особенности лицевой, тройничный и седалищный нервы • прохождением через узкие костные каналы с надкостницей, богатой кровеносными сосудами 11

• Патоморфология невритов • паренхиматозные и сосудистые изменения – миелиновая оболочка • набухает → распадается на глыбки / зернышки жира – – в цитоплазме нейролеммоцитов и полибластов пролиферируют нейролеммоциты и подвижные соединительнотканные элементы • • захватывают продукты распада уносят через периневральные щели и лимфатические сосуды 12

• Патоморфология невритов – Осевые цилиндры • • набухают → фрагментируются распадаются на глыбки и зернышки нарушение целостности нейролеммоциты - репаративные процессы • • – • регенерация нейрофибрилл и миелина В легких случаях • • изменения миелиновой оболочки осевой цилиндр – легко поражается /остается неповрежденным 13

• Патоморфология невритов • В норме в аксонах – двухсторонное движение белковых молекул • антеградно – к синапсам терминальной пластины • ретраградно – к телам нейронов • Повреждение аксона – прекращение поступления белков • в нейроны → атрофические изменения → вакулизация → гибель клетки • в терминальные пластинки → вторичный гипотрофический синдром 14

• В соединительнотканных оболочках нерва – расширение сосудов • • инфильтрация оболочек элементами крови • • экссудация → периваскулярный отек кровоизлияния В мышцах – дистрофические изменения мышечных волокон • • • дезинтеграция цитоплазмы пролиферациея ядер сарколеммы В спинномозговых узлах – острое набухание → гибель ядерных клеток • реакция глии 15

• В спинном мозге – при легком течении неврита /радикулита • ретроградные изменения – – дистрофия нервных клеток Миелополирадикуло неврит 1. 2. 3. атрофия нервных клеток гипертрофия глиальных элементов дегенерация нервных волокон 16

Невралгия тройничного нерва • • • 90% - > 40 лет женщины чаще Этиология – Первичная (идиопатическая) • атеросклероз • сужению костных отверстий – Вторичная < 40 лет • грипп, малярия, сифилис, туберкулез, СД • опухоли Vп. , ЗЧЯ • травмы ГМ • церебральный арахноидит, SD • менингит, пахименингит, ревматизм » воспалительные заболевания носовых пазух и заболевания зубов 17

Невралгия тройничного нерва • Причины в молодом возрасте – бляшка демиелинизации в месте выхода нерва из ствола мозга очень редкие причины – • • опоясывающий лишай, опухоль раздражение нерва /корешка расширенным / извитым сосудом ЗЧЯ аневризма , нейрофиброма, менингиома • – нарушения чувствительности на лице 18

Нейроваскулярный конфликт Верхняя мозжечковая артерия – V нерв 4 МРТ. У места выхода V нерва из ствола - крупный артериальный сосуд вызывает тригеминальную невралгию Варианты компрессии тройничного нерва артериальными и венозными сосудами 19

Артериальный сосуд, сдавливающий тройничный нерв • помещен в муфтообразный полипропиленовый протектор • устранена причина тригеминальной невралгии Положение пациента на операционном столе "полусидя « Разрез кожи - за ушной раковиноq 20

• Клиника – Приступ • кратковременная режущая боль в половине лица – – • в области губ, десен, щеки, подбородка редко - и в зоне иннервации глазного нерва - 1 в. непроизвольное сокращение лицевых мышц – • "болевой тик» Продолжительность: секунды - 1 -2 мин. Повторяются часто • – – в любое время суток несколько недель Распределение болей по ветвям V нерва 21

Клиника • Приступ – Провокация • раздражение триггерных точек - на лице, губах, языке – – – прикосновение не болевым /температурным воздействием необходима пространственная /временная суммация нескольких раздражителей 22

Невралгия тройничного нерва • Течение - прогредиентное – фазность и стадийность • – фазы обострения и ремиссии I стадия • • – боль - в зоне пораженной ветви чувствительность сохранена II стадия • • – зона боли расширяется: вовлекается соседняя ветвь нарушения чувствительности - гипер- или гипестезия III стадия • гипестезия / анестезия 23

• Обследование – КТ • идентификация подглазничного канала и канала нижней челюсти – У молодых • МРТ головы – компрессия корешка V нерва – декомпрессия входной зоны корешка V нерва у ствола мозга МРТ в сосудистом режиме - изменения сосуда, сдавливающего корешок » хирургическая декомпрессия 24

Дифференциальный диагноз • Невралгии лица: – невралгия языкоглоточного нерва • боль и курковые зоны – корень языка, миндалины, дужки неба • мучительно глотание • замедлением пульса до асистолии • ощущения слабости, дурноты 25

Микроваскулярная декомпрессия IX, X, XI н. Языкоглоточная невралгия Зона деформации каудальной группы нервов (IX, X, XI ) на уровне входной зоны у ствола мозга петлей задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) 26

Дифференциальный диагноз • Невралгии лица: – невралгия верхнегортанного нерва 1 • приступообразная боль в области гортани – иррадиация в ухо, подчелюстную область – кашель, обморочные состояния – болевая точка - на боковой поверхности шеи выше щитовидного хряща 27

• “Парциальные” невралгии тройничного нерва • компрессия мелких ветвей – прострелы - локализованные / ограниченные – язычная ветвь - боль и курковые зоны » в передних 2/3 языка – альвеолярные нервы • боли ощущаются в области зубов • курковые зоны - в области десны /зуба 28

• Механизмы патогенеза 1. компрессия ветви нерва 2. структурные изменения – в осевых цилиндрах 3. длительная патологическая импульсация с периферии 4. в спинномозговом ядре - алгогенная система пароксизмального типа – высокая возбудимость – на любые афферентные потоки - возбуждение пароксизмального типа – ЭЭГ-паттерн – патогномоничный эпилепсии – Терапевтический эффект АЭП 29

• Лечение – Медикаментозное: • карбамазепин 75% – начальная доза - 100 мг внутрь 1 р. /сут. ки – > до 200 мг 4 р/cут/ » 1200 мг/сут не эффективен - заменяют • фенитоин 300 -400 мг/сут – Баклофен » начальная доза - 5 -10 мг 3 р. /сут. » > до 20 мг 4 р/|сут/ 30

• Лечение – Хирургическое – при неэффективности медикаментозного 1. радиочастотная селективная ризотомия - 95% – через овальное отверстие к тройничному нерву – » электрод - разрушают чувствительные волокна 2. чрескожное введение глицерина в тройничную полость » рецидив - 7 -31% случаев заболевание 3. субокципитальная трепанация черепа с микрохирургической репозицией кровеносного сосуда – эффективность – 80% 31

Межреберная невралгия • проявляется постоянной болью опоясывающего характера по ходу одного или нескольких межреберных нервов. – боль усиливается, особенно при сгибании туловища, кашле, чиханьи, Объективно обнаруживаются гиперестезия (в основном болевой чувствительности) – • • • в зоне вовлеченного в процесс межреберного нерва и болевые точки по нижнему краю соответствующего ребра: позвоночная (место выхода пораженного нерва), боковые (место пересечения подмышечных линий с ребром) передняя (место соединения грудины с реберными хрящами). Иногда межреберная невралгия сопровождается опоясывающим лишаем. 32

Межреберная невралгия • Боль – – опоясывающего характера по ходу межреберных нервов – усиливается • • при сгибании туловища, кашле, чиханьи Объективно – – гиперестезия болевая - в зоне межреберного нерва болевые точки • по нижнему краю соответствующего ребра: 1. позвоночная - место выхода пораженного нерва 2. боковые - место пересечения подмышечных линий с ребром 3. передняя - место соединения грудины с реберными хрящами 33

Межреберная невралгия • Часто вторичная: 1. изменения в грудной части позвоночного столба – 2. 3. деформирующий спондилез и спондилоартрит, туберкулезный спондилит травмы ребер - трещины, переломы, периостит, мозоли воспалительные процессы в грудной полости – 4. плеврит, абсцесс легкого сифилис – сифилитический периостит с кариесом ребер, спинная сухотка 5. заболеваниями СМ - опухоль, менингомиелит, сирингомиелия • Лечение основного заболевания – симптоматические средства 34

• Неврит лицевого нерва – острая одностороння изолированная слабость мимических мышц может сопровождаться болью – • этиология 1. 2. 3. локальное охлаждение в сочетании с инфекцией (грипп) воспалительные процессы • • 4. в среднем ухе - отит, мезотимпанит ЗЧЯ - арахноэнцефалит, менингоэнцефалит при травматическом переломе основания черепа опухоли мосто-мозжечкового угла операции по поводу гнойного процесса 5. 6. • мастоидит, отит, паротит 35

Неврит лицевого нерва • Патогенез – дисциркуляторные явления в нерве • • в окружающих его тканях - в надкостнице лицевого канала – отека ствола нерва с последующим его ущемлением. 36

Неврит лицевого нерва • Клиника – лицевая асимметрия • – – пареза/ мышц половины лица складки кожи сглажены /отсутствуют глазная щель расширена нижняя губа свисает Надбровный, роговичный и конъюнктивный рефлексы abs 37

Неврит лицевого нерва • Клиника – При оскаливании зубов /смехе • – рот - в здоровую сторону При поднятии бровей • • – горизонтальных складок нет бровь не поднимается При закрывании глаз • • – веки не смыкаются глазная щель зияет - лагофтальм Во время еды • пища застревает между щекой и зубами 38

Неврит лицевого нерва • Клиника • – нарушения вкуса в области передних 2/3 языка • – – поражение chorda tympani гиперакузия - парез m. stapedius герпетическая сыпь в наружном слуховом проходе • – – • по уровню поражения - присоединяются признаки: поражение gangl. geniculi повышенное слезовыделение - n. petrosus major сухость глаза- ядро n. facialis Исход – – – полное восстановление – 70% минимальный дефект – 14% 16% - выраженная слабость мимических мышц – При вторичном / симптоматическом, неврите - лечение -на устранение этиологического фактора • 39

Лечение первичного неврита • • НПВС ГКС – – 60 мг. однократно 5 сут. с постепенной отменой - 10 -14 сут. Поздние осложнения • лиц-я контрактура: – • • – – для куп-я спазма – седативные ср-ва диазепам 5 -10 мг 4 р. в сут. , фенобербитал 30 -60 мг. в сут. . дегидратирующая терапиия витаминов группы В АХэ. П массаж области лица, затылка и воротниковой зоны ЛФК для мышц лица УВЧ на сосцевидный отросток иглорефлексотерапия 40

Мононейропатия • Причина - местный процесс – травмы – сдавления – туннельный синдром – Чаще - локтевой нерв и срединный нерв 41

Нерв Типичный Иннервируемы Сегмент спинног уровень Симптомы е мышцы о мозга поражения Невр. с-ка Рука Надлопато С 5, С 6 чный Длинный С 5 -С 7 грудной Надостная, подостная Вырезка лопатки плеча Передняя зубчатая Различный мышца Дельтовидная, Подмышеч С 5, С 6 малая круглая ный мышца Возле плечевого сустава Трехглавая мышца плеча, Борозда лучевого Лучевой С 5 -Th 1 плечелучевая, разгибатели нерва запястья, пальцев Задний межкост С 7, С 8 ный Разгибатели пальцев У края супинатора ниже локтя Нарушается наружная ротация Крыловидная лопатка Нарушается Нарушение отведение чувствительности в плеча, зоне иннервации атрофия корешка С 5 мышц плеча висячая кисть, сдавление нерва паралич (сонный паралич разгибателей кисти) пальцев кисти Слабость разгибания пальцев при сохранном разгибании 42 запястья

Типичный Нерв Иннервируе Сегмент уровень Симптомы СМ мые мышцы поражения Примечания Рука Локте вой Локтевой сгибатель запястья, Борозда длинные локтевого С 8, Th 1 сгибатели IV и V нерва пальцев, собственные мышцы кисти Локтевой канал Нарушение приведения и характерные отведения пальцев, слабость нарушения чувствитель приведения большого пальца; ности IV и V пальцев атрофия межкостных мышц ( «когтистая лапа» ) Те же боль в области медиальной поверхности верхней части предплечья (локтевой канал) 43

Нерв Иннервируе Сегмент СМ мые мышцы Типичный уровень поражения Симптомы Примечания Рука Локтевой С 8, Th 1 Короткая мышца, отводящая большой палец; Срединный С 6 -Th 1 круглый и квадратный пронаторы, длинный сгибатель пальцев Медиальн. поверхность основания ладони Запястный канал Повреждаются только собственные Нарушения мышцы кисти, чувствительности отсутствуют атрофия межкостных мышц Характерные нарушения чувствительност Нарушения и; неспособность чувствительности; синдром сложить большой и указательный запястного канала пальцы в колечко 44

45

Мононейропатия • Консервативное лечение – острое начало – отсутствие двигательных нарушений – отсутствие /минимальные расстройства чувствительности – отсутствии аксонопатии – ЭМГ • Хирургическое лечение – при хронических и прогрессирующих нейропатиях – с двигательными нарушениями – ЭМГ- признаки валлеровского перерождения 46

Мононейропатия • Туннельный синдром – сдавление периферического нерва /сплетения в узких костно-фиброзно-мышечных каналах на конечностях • компрессионная невропатия ( плексопатия ) • Чаще - синдром запястного канала , синдром локтевого канала , синдром верхней апертуры грудной клетки. • Клиника – расстройства в зоне иннервации нерва /сплетения: • боль , нарушение чувствительности • слабость, атрофия мышц • вегетативные и трофические 47

Туннельный синдром • Синдром запястного канала • Сдавление срединного нерва в запястном канале на ладонной стороне кисти – Этиология: – перегрузка запястья во время работы – тендовагинит и артрит – сдавление нерва утолщенной соединительной тканью при акромегалии – инфильтрации амилоидом или гликозаминогликанами при мукополисахаридозах – гипотиреоз , ревматоидный артрит и СД 48

Туннельный синдром Синдром запястного канала • Клиника – онемение , парестезия , боль в области иннервации срединного нерва - 1 -4 пальцы – ↓ болевой чувствительности – слабость и атрофия мышцы, отводящей большой палец • возвышения большого пальца Срединный нерв в запястном канале прилежит к 9 сухожилиям • Лечение – хирургическое рассечение удерживателей сгибателей • декомпрессия срединного нерва – введение ГКС в ладонную связку 49

Сегмент Нерв Иннервируе СМ мые мышцы Типичный уровень поражения Симптомы Примечания Нога Бедренный L 1 -L 4 Латеральный кожный нерв L 2, L 3 бедра Запирательный L 3, L 4 Подвздошно. Подгибание ноги в поясничная коленном суставе; при СД мышца Проксималь отсутствие коленного нарушения (сгибание ное паховой рефлекса; слабость и чувствительно бедра) и связки атрофия мышц сти четырехглавая передней мышца бедра поверхности бедра (разгибание голени) Нет Мышцы, приводящие бедро Паховая связка В полости таза или в области лобка Дизестезия и гиперпатия на наружной поверхности бедра Невралгия латерального кожного нерва бедра Нарушение чувствительно Слабость мышц, сти на приводящих бедро медиальной поверхности 50 бедра

Сегмент Нерв СМ Иннервир Типичный уемые уровень Симптом Примеч-я мышцы пораж-я L 4 -S 3 Двуглавая мышца Выраженна бедра, я слабость Инвалидиза полусухожи мышц го- ция льная и лени и Основная полуперепо стопы, причина — В области двуглавой нчатая ранение мышцы, седалищной мышцы нерва, в мышцы, вырезки бедра, мирное отводящие полусухожи время бедро, и все льной и встречается мышцы полуперепо редко нчатой ниже коленного мышц; сустава Нога Седалищный 51

Сегмент Нерв Иннервир Типичный спинного уемые уровень Симптомы Примеч-я мозга мышцы поражения Нога Большеберцовый Малоберцов ый L 4 -S 3 L 4 -S 2 Икроножная • Боль и мышца, онемение сгибатели подошвы, пальцев • слабость стопы, сгибателей собственные пальцев мышцы стопы Разгибатели пальцев и В области стопы, шейки мышцы, малоберцово пронирующи й кости е стопу Лодыжковый канал (в Синдром области лодыжкового медиальной канала лодыжки) Нарушения Свисание и чувствительн нарушение ости в зоне пронации иннервации стопы корешков L 5 и S 1 52

53

Неврит седалищного нерва 1. резкая боль, трофические и вегетативные расстройства 2. болезненность по ходу седалищного нерва – 3. точки Балле симптомы натяжения нервных стволов: – 1) Нери—боль в пояснице при сгибании головы больного – 2) Ласега — боль в пояснице при поднимании за пятку вытянутой ноги больного – 3) Сикара — боль в подколенной ямке при сгибании или разгибании стопы – 4) Виленкина — боль по ходу седалищного нерва при сильной перкуссии ягодицы 54

Плексопатии • поражение плечевого сплетения или поясничнокрестцового сплетения • Плечевая плексопатия – травма плечевого сплетения • повреждение шейным ребром /лямкой – опухолевая инфильтрация – лучевая терапия – Идиопатическая - невралгическая амиотрофия - синдром Персонейджа-Тернера 55

Плексопатии • Плечевая плексопатия – Верхний тип периферического паралича (Дюшена—Эрба) • при невралгической амиотрофии , облучении в дозе выше 60 Гр и некоторых видах травмы (при резком рывке руки вниз • поражение верхнего и среднего стволов С 5 -С 7 – Клиника • слабость и атрофия мышц плечевого пояса, проксимальной части руки 56

Плексопатии • Нижний тип периферического паралича Дежерина. Клюмпке • при опухолевой инфильтрации, шейном ребре, ношении воротниковой шины и резком рывке руки вверх • повреждение нижнего ствола C 8—Th 2 • Клиника: – слабость и атрофия дистальных мышц руки – нарушение чувствительности на предплечье и кисти 57

• Пояснично-крестцовая плексопатия - реже – Этиология: – идиопатическая, кровоизлияния в забрюшинное пространство, опухолевая инфильтрация, длительно СД • при поражении нервных волокон L 5, S 1 — S 3 – Клиника: • вялый паралич – – – • • • сгибателей и разгибателей стопы сгибателей голени аддукторов бедра выпадением ахиллова рефлекса боль, расстройство чувствительности в зоне иннервации вегетативными нарушениями в области стопы и голени 58

Полинейропатия (полиневрит) • Этиология – • интоксикации, метаболических нарушений. Клиника – стопа, в кончиках пальцев ног • зуд , покалывание, жжение • симметрично с нарастанием к периферии, • при легкой форме: – двигательные /чувствительные отсутствуют 59

Полинейропатия (полиневрит) • Прогрессирование –Нарушение чувствительности на обеих стопах • распространяются проксимально (по типу "носков") –исчезают ахилловы рефлексы –слабость тыльного сгибания пальцев ног • ходьба на пятках затруднена , стопы при ходьбе шлепают • исчезают коленные рефлексы • спонтанная боль – гиперпатия в ответ на легкое раздражение участков гипестезии 60

Полинейропатия (полиневрит) – расстройства чувствительности до локтей и середины бедер внизу живота - зона гипестезии – • – • вверх к грудине не могут стоять и ходить В тяжелых случаях нарушаются – – • легочная вентиляция функция тазовых органов Страдают наиболее длинные нервные волокна – тип «носков» и «перчаток» 61

Полинейропатия • Различия: – – скорость нарастания симптомов течение • – непрерывно прогрессирующее /волнообразное тяжесть неврологических расстройств чувствительных /двигательных нарушений симметричности / локализации поражения – – • – – проксимально /дистально, на руках или ногах типа пораженных нервных волокон преобладания аксоно- / миелинопатии • ЭНМГ 62

Полинейропатия • Нервы хорошо регенерируют - 2 мес -1 год. –тяжесть нейропатий и протяженность дегенерации –Восстановление при миелинопатии • меньше времени - несколько недель • синдроме Гийена-Барре - 3 -4 нед –при отсутствии вторичной дегенерации аксона 63

Полинейропатия –моторная нейронопатия • моторные нейроны передних рогов СМ –сенсорная нейронопатия • сенсорные нейроны СМ-ганглиев – Злокачественные новообразования - у 50% больных раком легкого • подострая сенсорная нейронопатия - ганглионит , сочетающийся с энцефаломиелитом Дз паранеопластической нейропатии сложен 64

Клиника: • Алкогольная полинейропатия – преимущественное поражение нижних конечностей боли в голенях и стопах – • Дифтерийная полинейропатия – – бульбарные расстройства глубокой чувствительности • – – сенсорная атаксия нарушения аккомодации не характерно - тазовые расстройства 65

Клиника полинейропатий • Свинцовая – – • преимущественные парезы верхних конечностей боли в конечностях Мышьяковая – – • преимущественно поражение ног белые полосы на ногтях Диабетическая – – – • поражение ЧН вегетативные расстройства нарушение вибрационной чувствительности Миеломная болезнь – – упорные боли в костях патологические переломы костей 66

Синдром Гийена-Барре - острая демиелинизирующая полинейропатия • острое, тяжелое (молниеносное) заболевание • 0. 6 -1. 7 случаев на 100. 000 в год • 2 -3 нед. до заболевания – инфекция - клинически выраженная или с повышением титра а/т – вирусная инфекция • возбудитель – герпесвирус – цитомегаловирус , вирус Эпштейна-Барр • может предшествовать гастроэнтерит • 5% случаев - через 1 -4 нед после хирургического вмешательства 67

Синдром Гийена-Барре - острая демиелинизирующая полинейропатия • 1859 г. Ландри -10 случаев – • восходящий паралич и сенсорные изменения воспалительный процесс - в периферических нервных стволах • • . 15 до 35 лет или 50 и 75 не бывает ограниченным – СМ-нервы, ЧН, корешки – полирадикулоневрит • СМ , мозговой ствол, мозговые оболочки – Менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит » преобладает поражение ПНС 68

Синдром Гийена-Барре • Патоморфология – аутоиммунная периваскулярная мононуклеарная МРТ. Увеличе 6 ние переднего и заднего корешков инфильтрация в. ПНС • сегментарная демиелинизация • аксональная дегенерация 69

Демиелинизация нервных волокон Потеря миелина; лимфоидная инфильтрация Воспаление нервного ствола; выраженная лимфоидная инфильтрация; Ч. с. –аксон с миелиновой оболочкой Демиелинизация с сохранением аксонов 70

• Клиника 3 формы: – Паралитическая • – Бульбарная • – поражение бульбарных нервов Атактическая • • преимущественно поражение двигательных нейронов и параличи конечностей нарушение проприоцептивной чувствительности Заб-е начинается • • • – общим недомоганием, слабостью в конечностях, незначительным повышением температуры тела, парестезии в пальцах рук и ног, боли по ходу периферических нервов. в течение нескольких часов или дней (острое или подострое развитие заболевания). Слабость в конечностях прогрессирует до парезов и параличей. • • – Появляется резкая боль по ходу нервных стволов отчетливые расстройства чувствительности по полиневритическому типу. В дальнейшем развивается атрофия мышц (преимущественно кистей и стоп). В отдельных случаях поражаются черепные нервы, в первую очередь лицевой, нервы, иннервирующие мышцы глаза (III, IV и VI пары), реже нервы бульбарной группы. Атипичная форма Фишера полинейропатии Гийена - Барре характеризуется • поражением глазодвигательных нервов и атаксией 71

• Клиника • 3 формы: 1. Паралитическая • 2. преимущественно поражение двигательных нейронов и параличи конечностей Бульбарная • 3. поражение бульбарных нервов Атактическая • нарушение проприоцептивной чувствительности 72

• Клиника - 80%: 1. периферические парезы с арефлексией • 2. быстро нарастающий вялый тетрапарез легкие нарушения чувствительности • 3. по типу носков и перчаток вегетативная дисфункция • демиелинизация IX и X нервов, симпатического ствола и белых соединительных ветвей: – – • нарушения потоотделения, функций тазовых органов колебания АД и аритмии паралич дыхательных мышц шок со смертельным исходом - 2 -10% СМЖ - белково-клеточная диссоциация 73

синдром Фишера • Клиника: • • • атаксия арефлексия наружная офтальмоплегия позже - парезы Течение: – Прогрессирование - 7 -21 сут. – Восстановление - 10 -12 сут. до 6 -36 мес. • функции ЧН, дыхание, глотание, речь • параличи рук, ног 74

• Лечение • • • – 30% - ИВЛ Прогноз благоприятный: 85% больных Смертность - 3 -4% плазмоферез • – 1 -е 7 -14 суток - 3 -5 сеансов иммуноглобулин в/в - 2 г/кг 5 сут. – – ремантадин по 0, 05 г 3 раза в день - 5 дн. витамины группы В антигистаминные антихолинэстеразные 75

• Поддержание дыхания –ЖЕЛ < на 25 -30% • – • интубация трахеи Поражение глотательных мышц – • парентеральное питание - назогастральный зонд / гастростома У обездвиженных – профилактика ТЭЛА – малые дозы гепарина (5 тыс 2 р. п/к), варфарин Двигательный режим и ЛФК – 2— 5 дней после начала заболевания – в острой фазе – постельный режим, смена положения ч/з 2 ч. – Профилактика контрактур – пассивные движения в конечностях 2 р/сут, упор для стоп • формируюующаяся контрактура – растяжение мышц • сформировавшаяся контрактура – хирургическое лечение • резидуальный период - фиксаторы 76

Полирадикулонейропатия хроническая воспалительная демиелинизирующая • группа хр. прогрессирующих / рецидивирующих воспалительных демиелинизирующих нейропатий: 1. сегментарная демиелинизация при относительной сохранности аксонов ЭМГ - снижение скорости распространения возбуждения по нервам или повышенной временной дисперсией потенциалов 2. • 3. множественные блокады проведения ↑ белка в СМЖ 77

Полирадикулонейропатия хроническая воспалительная демиелинизирующая • Чаще – • не связана со злокачественным новообразованием Иногда при – – раке легкого, молочной железы и желудка лимфомах и лимфогранулематозе 78

Полирадикулонейропатия хроническая воспалительная демиелинизирующая • 1 -й тип – сенсорная нейропатия • • – моноклональной гаммапатией с секрецией Ig. M моноклональные Ig. M , реагирующие с миелинассоциированным гликопротеидом 2 -й тип • при остеосклеротической форме миеломной болезни – – – моноклональные Ig. G и Ig. A не взаимодействуют с миелин- ассоциированным гликопротеидом моторная полинейропатия прогрессирует медленно арофии мышц конечностей 79

Лечение – • исключить вторичный характер синдрома Идиопатическая форма: – ГКС - 100 сг/сут 2 -3 нед. • • • при улучшении - 100 мг ч/день. 3 -6 мес постоянная поддерживающая д. -5 -20 мг ч/день При неэфф-ти ГКС: – – 1 -2 нед. - Плазмоферез - 2 сеанса в неделю -3 нед. 3 -4 нед. - Азатиоприн (50 мг 3 р. в сут. ) • • контроль кроветворения и функции печени При устойчивых формах – – иммуноглобулин 0, 4 г/кг в/в 80

Радикулит — поражение корешков СМ • Клинический симптомокомплекс: 1. расстройства чувствительности по корешковому типу • боль, парестезия, гиперестезия, анестезия 2. изменений сухожильных рефлексов 3. парез отдельных мышечных групп 4. вегетативных нарушений • • цианоз, гипергидроз, гиперкератоз, кожная гипотермия первичные и вторичные радикулиты 81

Радикулит • Первичный - множественное поражение корешков – • Этиология - Вирус Вторичный – Этиология • дистрофические изменения позвоночного столба – • деформирующий спондилез, остеохондроз межпозвоночных дисков, спондилоартроз Интоксикации – Экзогенные – алкоголь – эндогенные » подагра, сахарный диабет, гломерулонефрит 82

Радикулит Вторичный – Этиология • Аномалии позвоночного столба 1. Незаращение дужки позвонка — spina bifida 2. Краниовертебральная аномалия - платибазия » 3. сращение С 1 с затылочной костью Аномалия Арнольда - Киари » 4. смещение вниз миндалин мозжечка Сакрализация » 5. срастание пятого поясничного позвонка с первым крестцовым Люмбализация » отделение S 1 позвонка от крестца 83

Радикулит Вторичный • Этиология – костный воспалительный процесс • Спондилоартрит (болезни Бехтерева): – • кифоз грудного отдела позвоночника Сакроилеит: – – болезненность при сдавлении крыльев подвздошной кости нечеткость контуров суставных поверхностей крестцовоподвздошного сочленения 84

inflammatory spondyloarthropathy Рентгенограмма позвоночника при гематогенном гнойном спондилите: выраженная форма поражения с очагом деструкции в 85 теле III поясничного позвонка

86

Радикулит Вторичный • Этиология – костный воспалительный процесс • Разрушение позвонков Туберкулезный спондилит – – – сколиоз, кифоз позвоночника клиновидная деформация позвонков деструкция тел позвонков 87

Рг позвоночника при туберкулезном спондилите - обширная деструкция тела XII грудного позвонка с клиновидной деформацией Рг. поясничного отдела при тифозном спондилите: частичное разрушение тела LV позвонка со значительными костными разрастаниями 88

Радикулит Вторичный • Этиология – гормональная спондилопатия – – • недостаточность половых гормонов снижение уровня фосфора и кальция в крови Рг-признаки – – диффузный остеопороз позвонков клиновидные переломы позвонков 89

• Метастатическое поражение позвоночника – компрессия СМ и корешков • • упорный болевой синдром билатеральный корешковый синдром 90

Радикулит • Классификация: – – шейный, грудной, поясничный пояснично-крестцовый 91

Стадии дегенерации диска Студенистое ядро • деполяризация полисахаридов • усыхает в крошкообразную массу: микро- и макроскопические трещины 1 стадия 2 стадия • секвестрация фиброзной ткани потеря воды 3 стадия • дегенерация и кольцевой фиброз истончение диска изменение локализации 4 стадия

Протрузия Диск уплощается - выпячивание фиброзного кольца Проляпс выпадение - проникновение через дефекты фиброзного кольца Экструзия выталкивание диска в эпидуральное пространство Секвестрация свободных фрагментов ядра в эпидуральное пространство Стадии дегенерации диска

Пояснично-крестцовый радикулит • преимущественно локализация - L 4 -S 1 • в вертикальном положении - наибольшая нагрузка на нижнепоясничный отдел Клиника: • боль – в пояснично-крестцовой области с иррадиацией • • – • в паховую область, в ягодицу, по ходу седалищного нерва задней поверхности бедра, наружной поверхности голени и стопы нарастает при движениях туловища, чихании, кашле Локально: – – – выпрямление / усиление поясничного лордоза, сколиоз движения позвоночного столба ограничены при наклонах дефанс мышц, выпрямляющих позвоночный столб 94

Поясничнокрестцовый радикулит • Клиника: – болевые точки: точки Гара, Валле болевые феномены, - симптомы натяжения, мышечнотонические симптомы – • – Симптомы Ласега, Нери, Сикара, Виленкина, Дежерина Симптом Бехтерева - “перекрестный Ласег” 95

Локализация корешкова боль Неврологическое обследование при БС чувствительные нарушения указывает на склеротом мышцы, кости, связки указывают на дерматом

Неврологическое обследование при БС

Алгоритмы 1 Ведение больного >18 л. , продолжительность боли < 3 мес. первые 4 нед. лечения 98

Алгоритм 2: высокая вероятность опасного заболевания 99

100

Тактика ведения больного • Группа больных с высоким риском опасных заболеваний • на основании анамнеза и физикального исследования – метастазы в позвоночник, перелом и инфекционные поражения позвонков – безотлагательное обследование и лечение 101

Тактика ведения больного Группа больных с высоким риском опасных заболеваний • ФР: – возраст > 50 лет – злокачественные новообразования в анамнезе – продолжительность боли >1 мес. – отсутствие облегчения боли в покое – иррадиация боли в одну /обе ноги – усиление боли в положении стоя и уменьшение боли в положении сидя – парез /онемение в ногах – недержание мочи или никтурия – хроническая инфекция легких, мочевых путей – травма позвоночника в анамнезе – прием глюкокортикоидов 102

Тактика ведения больного Группа больных с высоким риском опасных заболеваний - метастазы в позвоночник, перелом и инфекционные поражения позвонков • Настораживающие ФР: 1. необъяснимое ↑ t 2. необъяснимое похудание 3. перекрестный симптом Ласега 4. болезненность при перкуссии позвоночника 5. объемное образование в брюшной полости, в прямой кишке 6. нарушения чувствительности • седловидная анестезия /очаговые нарушения чувствительности на ноге 7. парез ноги 8. повышение тонуса мышц 9. асимметрия рефлексов 103

Тактика ведения больного • Исследования впечатлений врачей от различных методов лечения – эффективны > 50% больных с острой болью в пояснице: 1. 2. 3. длительный постельный режим - >3 сут блокада триггерных точек ЛФК • Удовлетворение больных результатами лечения и готовность проходить к профилактике повышается – они осведомлены о прогнозе, методах лечения • • необходимых изменениях в образе жизни способах предотвращения обострений – В исследовании показано • не получающие достаточной информации о своем заболевании, требовали дополнительных исследований 104

Тактика ведения больного • Лечение – доказана эффективность при боли в пояснице НПВС – центральные миорелаксанты • эффективны в течение 4 -7 сут прием – наркотические анальгетики • при неэффективности /невозможности НПВС • коротким курсом – При неосложненной острой боли в пояснице • короткий курс мануальной терапии – эффективна в первые 2 нед. лечения – уменьшить боль - расширить повседневную активность 105

Хирургическое лечение • пояснично-крестцовый радикулит – – показания: 1. непрекращающаяся в течение 5— 6 месяцев боль нарушение функций тазовых органов парез конечностей 2. 3. • удаление грыжи диска, остеофита шейный остеохондроз: – показания: 1. компрессия плечевого сплетения – 2. при синдроме лестничной мышцы компрессия остеофитами ПА 106

Радикулоганглионит • первичный и вторичный /симптоматический • Вторичный – указывает на иммунодифицит – следствие: • лимфогрануломатоза, неходжкинской лимфомы, ВИЧ-инфекции инфекционных заболеваний: • – • цереброспинальный менингит, пневмония, энцефалит, нейросифилис, малярия аутоинтоксикации : – • СД, подагра, токсикоз беременных интоксикации: – мышьяк, ртуть, морфий, эрготин 107

Опоясывающий лишай • Реактивация вируса varicella-zoster – – • вирус простого герпеса чаще после 50 лет Клиника – – сенсорная нейропатия дерматомный тип распределения • • – парестезии /дизестезия режущая боль и гипералгезия локальные высыпания • везикулы на красном основании 108

Опоясывающий лишай • у лиц, переболевших ветряной оспой – из кожи В. мигрирует • по чувствительным нервам • в СМ-ганглии и ганглии ЧН – в латентном состоянии – При реактивации • В. размножается в ганглиях • по чувствительным нервам к коже → высыпания 109

Опоясывающий лишай • ФР: – пожилой возраст – нарушения клеточного иммунитета – Th 5 -Thl. O - 75% • Течение: – – – 1 -2 сут. - зуд , жжение / боль в пораженных дерматомах → прозрачные везикулы на фоне эритемы → везикулы мутнеют, подсыхают → 1 -2 нед корки отпадают → в пораженных дерматомах - гипестезия → слабость и атрофия в миотоме - 5% 110

Опоясывающий лишай • Поражение тройничного ганглия • высыпания в зоне 1 -й ветви V нерва • конъюнктивит , кератит • глазодвигательные нарушения - птоз и мидриаз – осложнение - васкулит ипсилатеральной СА, СМА • очаговые расстройства - афазия , контралатеральный гемипарез • Реактивация вируса в коленчатом ганглии - синдром Ханта – – боль, высыпания в области наружного слухового прохода паралич лицевых мышц снижение вкуса на передних 2/3 языка поражение VIII нерва: • шум в ушах , тугоухость , головокружение. 111

Опоясывающий лишай • Лечение – ацикловир - 800 мг 5 раз в сутки 7 -10 сут. • Фамцикловир - 500 мг 3 раза в сутки - 7 сут. • валацикловир - 1 г 3 раза в сутки - 7 сут. – не позже 72 ч после высыпаний • более раннее разрешение везикул и прекращение выделения вируса • не снижают риска постгерпетической невралгии • дозы снижают при почечной недостаточности 112

Опоясывающий лишай • Лечение – постгерпетическая невралгия • амитриптилин, карбамазепин • Местно – – • УФО высыпаний смазывание пузырьков 1 % спиртовым раствором бриллиантового зеленого При изъязвлении высыпаний – мази с антибиотиками 113