Заболевания периферической нервной системы ПНСистему образуют чувствительные

Заболевания периферической нервной системы

ПНСистему образуют чувствительные, двигательные и вегетативные нервные волокна, представляющие собой аксоны нейронов, тела которых залегают в спинном мозге, ядрах мозгового ствола, спинномозговых и вегетативных ганглиях

Схема формирования периферического нерва спинной мозг дорсальный корешок Корешковый или спинномозговой нерв общий пучок передних (двигательных) и задних (чувствительных) волокон из обоих корешков, выходящий из межпозвоночного отверстия. Каждая пара этих нервов иннервирует определенный участок тела – метамер. вентральный корешок спинномозговой узел спинномозговой нерв сплетение

Все формы патологии ПНС называют периферическими невропатиями

Периферические невропатии ● Воспалительные ü синдром Гийена-Барре (СГБ) ü ХВДП ● При соматических заболеваниях ü диабетическая ü уремическая ● При заболеваниях соединительной ткани и васкулитах ü ü при СКВ при ревматоидном артрите при системной склеродермии при узелковом периартрите ● Наследственные ● Токсические ü алкогольная ü свинцовая ü мышьяковая

Периферические невропатии (продолжение) ● Паранеопластические ● Полиневропатия критических состояний ● При инфекционных заболеваниях ü ü дифтерийная лепрозная при ВИЧ-инфекции при нейроборрелиозе

Виды периферических невропатий • Мононевропатии • Множественные мононевропатии • Полиневропатии

Мононевропатии – поражение отдельного нерва (мононевропатия), корешка (радикулопатия), сплетения или его части (плексопатия). Причины: сдавление, травма, ишемия. Клиника: двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения в зоне иннервации данного нерва, корешка или сплетения.

Множественные мононевропатии – одновременное или последовательное поражение отдельных нервных стволов. Причины: поражение vasa vasorum, ишемия, компрессия нервов, аутоиммунный процесс, инфильтрация нервов. Клиника: асимметричные двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения в зонах иннервации нескольких нервов

Полиневропатии – диффузное симметричное поражение нервных волокон, входящих в состав различных нервов.

Полиневропатии ● ● Острые Подострые Хронические Рецидивирующие

Полиневропатии (клиника) ● Двигательные нарушения ● Чувствительные нарушения ● Вегетативные нарушения ● Снижение или выпадение сухожильных рефлексов

Полиневропатии Симптомы выпадения Симптомы раздражения Чувствительные нарушения – «носки» - «перчатки» – жжение и другие парестезии – боль – гиперестезия – гиперпатия – гипералгезия Двигательные нарушения – вялый тетрапарез – фасцикуляции – гипотрофия мышц – крампи Вегетативные нарушения – ортостатическая гипотензия – артериальная гипертензия – тахикардия – гипергидроз – парез кишечника

Полиневропатии (диагностика) ● Поставить диагноз полиневропатии не сложно. Основная проблема – установить ее этиологию ● Этиология 25% полиневропатий остается неизвестной ● Основные исследования при диагностике – – – неврологический осмотр анамнез ЭМГ исследование ликвора биопсия нервов (амилоидоз, лепра, васкулиты, ХВДП, болезнь Фабри)

Полиневропатии (лечение) l Программный плазмаферез l Иммуноглобулины G l Кортикостероиды l Препараты, содержащие витамины группы В l Устранение токсических, метаболических или инфекционных факторов, вызвавших полиневропатию

Самые частые виды полиневропатии • • Диабетическая Алкогольная Лепрозная СГБ

Диабетическая невропатия • ДП - одно из основных осложнений диабета, наряду с поражением глаз и почек. Выявляется у половины больных с диабетом при существовании последнего свыше 25 лет. Это аксональная полиневропатия • Патогенез: предполагают поражение vasa vasorum. Четкая связь тяжести гипергликемии с выраженностью полиневропатии. • Клиника: симметричная сенсорная полиневропатия – самая частая форма ДП. Обычно протекает легко, характерны нарушения поверхностных видов чув-ти. Двигательные нарушения минимальные – слабость и гипотрофии мышц стоп, степпаж. Вегетативные нарушения – язвы. Боль - интенсивна, симметрична, носит жгучий характер.

Лечение • Коррекция уровня глюкозы в крови • Улучшение не ранее 6 мес после нормализации глюкозы в крови • Бенфогамма, тиогамма • Симптоматическая терапия боли и других проявлений

Алкогольная полиневропатия • АП – симметричная сенсо-моторная полиневропатия, в основе которой лежит аксональная дегенерация • Клиника: жгучие боли, онемение и парестезии в стопах и голенях, спазмы мышц голени, парезу разгибателей стоп и пальцев появляются постепенно, реже остро. Гипорефлексия, «чулки» - «перчатки» , прикосновение к коже резко усиливает боль, слабость и атрофия мышц проксимальных отделов ног и мышц кистей. Черепные нервы обычно сохранны. Характерны вегетативные расстройства – гипергидроз ладоней, стоп, отечность, гипепигментация кожи, импотенция. • АП обычно выявляется только при ЭНМГ.

Лечение • Отказ от алкоголя • Полноценное питание • Прием препаратов, содержащих тиамин

Лепрозная невропатия

Невропатия лицевого нерва • Наиболее частая причина – инфекция, провоцирующий фактор – охлаждение, травма, НМК Клиника: острый парез мимической мускулатуры (двусторонний – лишь в 2%). Боли могут быть и до и после развития парезов. Симптомы зависят от уровня поражения (парезы, сухость глаза, нарушение вкуса, гиперакузия, слезотечение…).

Течение и прогноз: В целом благоприятный. Полное восстановление в 75% случаев. Лечение: противовоспалительная (гормоны), противоотечная (триампур) терапия, спазмолитики, сосудорасширяющие, анальгетики, тепловая физиотерапия, гимнастика.

Невралгия тройничного нерва • Причины: инфекции, интоксикации, ЦВЗ, заболевания зубов. Патогенез не до конца понятен. • Клиника: мучительные жгучие, рвущие боли в зоне II и III ветвей в виде приступов от секунд до минут, до 200 раз в день. Приступ сопровождается слезотечением, гиперемией лица, слюноотделением, рефлекторными сокращениями мышц лица и жевательной мускулатуры. Больной в это время замолкает боиться пошевелиться. На коже лиа и в полости рта есть триггерные зоны. • Ремиссии возникают спонтанно на месяцы или годы, есть как односторонние, так и двусторонние невралгии.

Лечение • • • Карбамазепин (тигретол, финлепсин) Спазмолитики Противоотечные Физиотерапия Алкоголизация ветвей (быстро наступает ремиссия, но каждая последующая манипуляция дает все более слабый эффект) и другие хирургические методы

Наследственные невропатии

Невропатии при болезнях соединительной ткани

Туннельные невропатии • Поражение периферических нервов в анатомических сужениях (туннелях), через которые проходят нервные стволы: костномышечные каналы и фиброзно-мышечные каналы, отверстия в связках. • Основная роль в их развитии – длительная микротравматизация (спортивная, профессиональная, бытовая) • Симптом Тинеля: возникновение болезненных парестезий в зоне иннервации исследуемого нерва при перкуссии места его повреждения. ЭНМГ дает уровень поражения нервного ствола • Проба с введением новокаиногидрокортизоновой смеси в зону предполагаемой компресии – если не станет лучше, нет компрессии нерва на этом уровне. • Большинство ТН приходится на верхние конечности • Клиника: сенсорные и двигательные нарушения тех или иных нервов