Заболевания миокарда Лекция для 3 стомфака Викторова Инна

Заболевания миокарда Лекция для 3 стомфака Викторова Инна Анатольевна, д. м. н. , профессор

Классификация заболеваний миокарда МКБ-10 (1995 г. ) подразделяет все заболевания сердечной мышцы на миокардиты и кардиомиопатии • Острые воспалительные процессы в мышце сердца – миокардиты • Хронические, в том числе и воспалительного генеза – кардиомиопатии • Миокардиодистрофии – старый термин, применяемый в России, для обозначения невоспалительных заболеваний миокарда известной природы.

Миокардит • это поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленное непосредственным или опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, а также поражения, возникающее при аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Острый миокардит - воспалительное поражение сердца, которое имеет отчетливые начало и конец заболевания при ярких клинических проявлениях. Чаще всего развиваются на фоне инфекционных заболеваний системного (корь, ветряная оспа) и локализованного характера (пневмонии). Возбудители, вызывающие острый миокардит (вирусы и бактерии) всегда элиминируют и не вызывают хронических заболеваний. Осложнениями являются нарушения ритма сердца, чаще всего – экстрасистолия. Не приводит к развитию ХСН. Миокардит затяжного течения – если заболевание длится от 3 до 6 месяцев.

Хронический миокардит • если клинические и лабораторные критерии воспаления сердечной мышцы сохраняются более полугода. Хроническое течение миокардита связано: 1. с хронической внутриклеточной инфекцией или очагами хронической инфекции 2. с развитием аутоиммунного компонента воспаления 3. с развитием фиброза в миокарде, который обуславливает выраженность клинической картины и длительное течение заболевания

Вероятность заболевания миокардитом в случае инфицирования (ВОЗ, 2004) • • Вирусами Коксаки группы А – 2, 9%, Гриппом А – 1, 4 %, Гриппом В – 1, 2 %, Парагриппом – 1, 7 %, Аденовирусами – 1, 0 %, Вирусами герпеса – 0, 4 %, Бактериями – 4 -5 %.

Вирусы с высокий тропностью к ткани миокарда: • вирус Коксаки • аденовирусы. Bиpyсы с низкой тропностью к ткани миокарда: • вирус Эпштейн-Барра • цитомегаловирус • парвовирус В 19 • вирус простого герпеса • вирус гепатита С

Наиболее частые микробные возбудители миокардита • Streptococcus pyogenеs группы А – стрептококк (вызывающий тонзиллит, фарингит и скарлатину) • Возбудители дифтерии, брюшного тифа, стафилококки, менингококки, пневмококки Более редкие возбудители миокардита: • возбудители бруцелеза, трихинеллеза, токсоплазмоза, боррелиоза, хламидиоза (как правило, воспаление сердечной мышцы имеет хронический характер)

Частота выявления миокардитов • В кардиологических стационарах, вне эпидемических вспышек инфекционных заболеваний, больные с диагнозом «миокардит» составляют 0, 2 -0, 7% • В Вооруженных Силах РФ самостоятельной причиной госпитализации миокардит является в 3 -5 % случаев • При системных ревматологических заболеваниях миокардит как синдром выявляется примерно в 30% случаев • По данным патологоанатомических отделений известно, что миокардит является причиной внезапной смерти у 3 -5% больных молодого возраста

Клиническая классификация миокардитов (Палеев H. P. , Гуревич М. А. , Палеев Ф. Н. , 2002) I. Этиологическая характеристика и патогенетические варианты 1. Инфекционные и инфекционно–иммунные • Вирусные • Инфекционные • Спирохетозные (сифилис, возвратный тиф, лептоспироз) • Риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Ку) • Паразитарные (токсоплазмоз, трихинеллез) • Грибковые (актиномикоз, кандидоз, аспергиллез)

2. Аутоиммунные • Лекарственные • При системных заболеваниях СТ • Ожоговые, трансплантационные 3. Токсико–иммунные • Тиреотоксические • Уремические • Алкогольные

II. Патогенетическая фаза • Инфекционно–токсическая • Аутоиммунная • Дистрофическая • Миокардиосклеротическая III. Распространенность • Очаговые • Диффузные

IV Клинические варианты • Псевдокоронарный • Декомпенсационный • Псевдоклапанный • Аритмический • Тромбоэмболический • Смешанный • Малосимптомный V Варианты течения • Острый миокардит легкого течения • Острый миокардит тяжелого течения • Миокардит рецидивирующий • Хронический миокардит

Патогенез хронических миокардитов 1. Кардиотропные возбудители 2. Биосинтез и репликация вируса внутри клетки – хозяина, угнетение её функций 3. Фиксация активных лейкоцитов на поверхности поврежденных кардиомиоцитов посредством адгезивных молекул 4. Адгезия на поверхности кардиомиоцита цитотоксических Т- и В – лимфоцитов, выделение ими перфорина и цитолиз поврежденной клетки 5. Выработка иммуно-компетентными клетками провоспалительных цитокинов – Ил-8 (острота процесса) и ФНО – α (хронизация).

Патогенез хронизации воспаления • Если адгезивные молекулы аденозин (митохондриальный переносчик АДФ/АТФ) и белки цитоскелета начинают выступать как неоантигены, а экспрессия провоцирует выработку Т- и В - лимфоцитов и специфических антител, то происходит хронизация процесса. Хронизации воспаления способствуют: • внутриклеточный характер возбудителя, способного персистировать в миокарде; • развитие аутоиммунных реакций (сенсибилизация лимфоцитов к ткани миокарда, выработка антикардиальных антител и ФНО - α).

Клинические проявления миокардитов Патогномоничных симптомов нет. Клинические, лабораторные и инструментальные методы позволяют выявить синдромы: • аритмический • кардиомегалии • недостаточности кровообращения • повреждения кардиомиоцитов • наличие иммуновоспалительного процесса

Субъективные симптомы при миокардитах • • • Боли в области сердца 80 % Одышка 60 % Сердцебиение 48 % Перебои в работе сердца 46 % Выраженная слабость и утомляемость 59 % Потливость 50 % Мышечные и суставные боли 40 % Головные боли 30 % Повышение температуры тела 53 % Отечность ног к вечеру 36 %

Объективные симптомы при миокардитах • Отечность ног при осмотре 37 % • Смещение перкуторных границ сердца влево 48 % • Измененный верхушечный толчок сердца 66% • Тахикардия/ брадикардия 58% • Аритмия сердца 47 % • Ослабление 1 тона 51 % • Ритм галопа 22 % • Систолический шум в области верхушки сердца 46% • Шум трения перикарда 28 % • Застойные хрипы в легких 32 %

Диагностика хронических миокардитов I. Анализ жалоб, анамнеза заболевания, физикального обследования II. Выявление этиологических факторов • Поиск возбудителей острых и хронических инфекционных патогенов: вирусы, бактерии, спирохеты, простейшие и др. и антител к ним методами ПЦР, ИФА, НМФА • Диагностика очагов хронической инфекции III. Инструментальная верификация дисфункции сердца • ЭКГ, • холтер – ЭКГ, • Эхо. КГ

IV. Верификация повреждения кардиомиоцитов и иммуновоспалительного процесса • Кардиоселективные ферменты и белки (КФК, ЛДГ, тропонин Т и I) • Маркеры воспаления (фибриноген, СРБ, адгезивные молекулы, интерлейкины 1β, 6, 8, 10, ФНО - α) • Иммунотесты: ЦИК, Ig М, G, A, кард. антиген, At к миокарду. V. Верификация воспаления и фиброзирования в миокарде • эндомиокардиальная биопсия • томосцинтиграфия миокарда с радиофармпрепаратами, кардиотропными к воспалению • МРТ или КТ сердца с контрастированием

Основные направления терапии миокардитов Подавление инфекции (миокард, организм) • макролиды • цефалоспорины III • экзогенные интерфероны • индукторы интерферона • санация очагов инфекции Торможение прогрессии кардиосклероза • Ингибиторы АПФ • антагонисты альдостерона (верошпирон) • Бета-адреноблокаторы Купирование воспалительных и иммунных реакций • Нестероидные • Стероидные • Цитостатики • Плазмаферез Лечение ХСН Цитопротективная терапия • Антиоксидантная • Оптимизация энергопродукции (мексидол, кардионат, триметазидин, вит С и Е и др) Лечение аритмий

Кардиомиопатия • это острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы неизвестной этиологии, не связанное с другими болезнями сердца, то есть гипертрофия, дилатация или нарушение податливости левого желудочка, не являющееся следствием ИБС, артериальной гипертензии, пороков сердца или наличия легочной гипертензии (J. F. Goodwin, 1973)

Классификация КМП (ВОЗ, 1995) 1. 2. 3. 4. Дилатационная Гипертрофическая Рестриктивная Специфические (метаболические – диабетическая, алкогольная; воспалительные, ишемические, клапанные) 5. Аритмогенная дисплазия правого желудочка 6. Неклассифицируемые кардиомиопатии • фиброэластоз, • «губчатый миокард» , • систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, • кардиомиопатия при митохондриопатиях

Гипертрофическая кардиомиопатия • это генетически обусловленное заболевание мышцы сердца, характеризующееся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти

ГКМП характеризуется • массивной (более 1, 5 см) гипертрофией миокарда ЛЖ и/или ПЖ (редко), чаще асимметричного характера за счет утолщения МЖП с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (АГ, пороки сердца и др. )

Патогенез • ГМКП – генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата.

Морфологические проявления Аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.

Сагиттальное сечение сердца в систолу в норме и при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии Стрелками обозначены выносящий тракт левого желудочка и митральная регургитация.

Варианты гипертрофической кардиомиопатии: А – апикальная азиатского типа Б – апикальная европейского типа В – мидвентрикулярная

ГКМП – основная и наиболее распространенная форма кардиомиопатий В зависимости от наличия или отсутствия градиента давления в полости ЛЖ в систолу ГКМП подразделяют на • необструктивную и • обструктивную

Клинические проявления От бессимптомного течения до неуклонно прогрессирующих форм, одной их которых может быть внезапная смерть. Субъективные проявления отражают нарушения гемодинамики, ишемию миокарда, патологию вегетативного обеспечения и нарушение электрофизиологической однородности миокарда: • одышка, • боли кардиалгического и/или стенокардитического характера, • нарушения ритма (перебои, сердцебиение), • головокружение, • пре- и синкопальные состояния. Аускультация: грубый систолический шум нарастающе – убывающий, выслушивающийся от верхушки до левого края грудины.

Верификация диагноза проводится на основании • Жалоб и анализа анамнестических данных. • Эхо. КГ: характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ, вплоть до её полной облитерации в систолу • ЭКГ: признаки гипертрофии ЛЖ, изменения конечной части желудочкового комплекса, депрессия сегмента ST, появления патологического зубца Q, увеличение интервала QТ.

Прогноз при ГКМП • определяется частотой и тяжестью суправентрикулярных и желудочковых нарушений ритма, проявлениями ХСН. • 50% пациентов погибают внезапно от фибрилляции желудочков, • 10% - возможно самостоятельное обратное развитие ГКМП, • 10% - переход в ДКМП, • 10% - инфекционный эндокардит.

Дилатационная кардиомиопатия • это первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся дилатацией левого либо обоих желудочков сердца со снижением сократимости миокарда.

Эпидемиология • Ежегодная встречаемость ДКМП в России 5 – 8, а в США – 36 случаев на 100 000 населения. • Частота ДКМП среди лиц негроидной расы и мужчин в 2, 5 раза выше, чем среди женщин и лиц европеоидной расы.

Морфологические проявления • Макроскопия: дилатация обоих желудочков, пристеночные тромбы в ЛЖ, реже ЛП, масса миокарда увеличена, но толщина стенок в перелах нормы. Коронарные артерии интактны. • Микроскопия: гипертрофия и дистрофия кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз.

Патогенез ДКМП Изучение ведется по 4 направлениям: • семейные и генетические факторы; • вирусный миокардит и другие цитотоксические агенты; • иммунные аномалии; • метаболические, энергетические и аномалии сократимости.

Клинические проявления • Манифестация в возрасте от 20 до 50 лет • Основным клиническим признаком является ХСН, чаще левожелудочковая, реже тотальная, причем в момент установления диагноза у 90% пациентов она составляет III – IV ФК.

Верификация диагноза проводится на основании: • Жалоб, отражающих проявления ХСН • Анализа анамнестических данных (ДКМП – диагноз исключение) • Эхо. КГ • ЭКГ • Сцинтиграфия миокарда с 99 m. Т

Лечение Этиологическое лечение отсутствует. Принципы терапии основаны на рекомендациях по лечению хронической сердечной недостаточности: • Ингибиторы АПФ • Диуретики • β – блокаторы • Сердечные гликозиды при мерцательной аритмии и/или снижении ФВ < 40 % • Антикоагулянты • Антиаритмики

Прогноз • определяется скоростью прогрессирования ХСН, наличием желудочковых аритмий и тромбоэмболических осложнений. • Продолжительность жизни у лиц с резистентными к медикаментозной терапии формами и высоким ФК ХСН составляет не более 1 года. • При раннем выявлении, благоприятном течении и лечении её можно увеличить на 8 – 10 лет.