ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ проф Хабижанов Б Х 1

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ проф. Хабижанов Б. Х. 1

Ювенильный артрит (М 08) § Термин ювенильный артрит (ЮА) служит для обозначения всей группы воспалительных заболеваний суставов у детей и подростков 2

Номенклатура и классификация ювенильных артритов в детском возрасте (МКБ -10) § М 08. 0 Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+ и РФ-); § М 08. 1 Юношеский (ювенильный) анкилозирующий артрит; § М 08. 2 Юношеский (ювенильный) артрит с системными проявлениями; § М 08. 3 Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный); § М 08. 4 Юношеский (ювенильный) пауциартикулярный артрит; § М 08. 8 Другие ювенильные артриты; § М 08. 9 Юношеский артрит неустановленный. 3

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) § – этот термин объединяет гетерогенную группу хронических воспалительных заболеваний суставов у детей, включающую различные нозологические формы ещё не верифицированные (ювенильный ревматоидный артрит, а также хронические артриты неуточнённой нозологической принадлежности). 4

Ювенильный хронический артрит (ЮХА) используют для обозначения болезни в стадии ее формирования (ILAR 1997) § по окончании первых 6 месяцев болезни пациенты с ювенильным артритом должны быть распределены на самостоятельные нозологические подгруппы (ЮРА, ЮСАП и др. ) согласно их классификационным критериям. Больным, не соответствующим критериям ни одной нозологии, устанавливается диагноз ювенильного хронического артрита (ЮХА) до момента его возможного уточнения. 5

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ – системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии с прогрессирующим поражением периферических суставов по типу эрозивного воспалительнодегенеративного полиартрита 6

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) § –хроническое воспалительное заболевание суставов неизвестной этиологии продолжительностью более 6 недель, развивающееся в возрасте до 16 лет, характеризующееся сложным аутоиммунным патогенезом, прогрессирующим течением, возможным вовлечением в процесс внутренних органов и частым развитием инвалидности при полном исключении другой патологии суставов. 7

8

В основе патологии РА лежит первично хроническое воспаление, сопровождающееся пролиферацией клеток, ангиогенезом и агрессивным ( «псевдоопухолевым» ) разрастанием соединительной ткани (паннус), что ведет к деструкции нормальных тканей, возникновению деформации, а 9 также приводит к системным воспалительным поражениям.

Классификация ЮРА (А. В. Долгополова, А. А. Яковлева, Л. А. Исаева) Клинико-анатомическая характеристика ЮРА 1. Ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма (с поражением или без поражения глаз): а) полиартрит б) олигоартрит в) моноартрит 2. Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма (с поражением ретикулоэдотелиальной системы, сердца, серозных оболочек, сосудов, кожи, глаз, лёгких, почек, нервной системы): а) с ограниченными висцеритами б) синдром Стилла в) аллергосептический синдром 3. Ревматоидный артрит в сочетании: а) с ревматизмом б) с диффузными заболеваниями соединительной ткани Иммунологическая характеристика ЮРА – Проба на РФ положительная – Проба на РФ отрицательная Течение болезни – Быстро прогрессирующее – Медленно прогрессирующее – Без заметного прогрессирования 10

Классификация ЮРА (А. В. Долгополова и соавт. , 1980) 11

Современные классификации ювенильных артрито Американская коллегия ревматологов (ACR) Ювенильный ревматоидный артрит Системный: Псевдосепсис Висслера-Фанкони (ревматоидоподобный с-м) Истинные системные варианты (аллергосептический вариант, вариант Стилла) Полиартикулярный (РФ+, РФ-) Олиго(пауци)артикулярный I, III субтипов I субтип, преимущественно у девочек, в раннем возрасте, с наличием АНФ, отсутствием РФ и HLA B 27 и высоким риском поражения глаз II субтип, у мальчиков в среднем и старшем возрасте, поражением нижних конечностей, наличием HLA B 27, РФ-, АНФIII субтип, среди всех возрастных групп, РФ-, АНФ - , HLA B 27 - Европейская лига против ревматизма (EULAR) Ювенильный хронический артрит Системный Полиартикулярный Олиго(пауци) артикулярный Международная лига ревматологических ассоциаций (ILAR) Ювенильный идиопатический артрит Системный Полиартикулярный (РФ+, РФ-) Олигоартикулярный: - персистирующий - прогрессирующий Энтезитный артрит Другие артриты 12

Клинические особенности течения суставной формы ЮРА Характер Частота, % Локализация Полиартрит (5 и более суставов) 20 -30 Суставы конечностей Шейный отдел полвоночника Грудино-ключичное сочленение Височно-челюстные суставы Олигоартрит (2 -4 сустава) 45 -50 Моноартрит 10 -30 Коленные Голеностопные Лучезапястные Локтевые Межфаланговые суставы пальцев Тазобедренные Коленный голеностопный Внесуставные проявления Лихорадка Лимфоаденопатия Ревматоидные узелки Атрофия проксимальных мышц Снижение массытела Поражение глаз (иридоциклит, увеит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы) 13

Алтыбаев З. , 10 лет Ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма, множественный анкилоз и контрактура в суставах, ФС III ст. 14

Ревматоидный артрит, множественный артрит периферических суставов, подвывихи, ульнарная девиация, оставание в разивтии нижней челюсти, гипотрофия мышц 15

Шавкатов А. , 1, 5 года 16

Критерии ЮРА основаны на критериях АРА, адаптированы для детей (А. В. Долгополова и соавт. , 1977) А. Клинические признаки: 1) Артрит продолжительностью 3 месяца и более 2) Артрит второго сустава, возникший через 3 месяца или позднее после поражения первого сустава 3) Симметричное поражение мелких суставов 4) Выпот в полости сустава 5) Контрактура сустава 6) Тендосиновит или бурсит 7) Мышечная атрофия (чаще – регионарная) 8) Утренняя скованность 9) Ревматоидное поражение глаз 10)Ревматоидные узелки 17

Критерии ЮРА основаны на критериях АРА, адаптированы для детей (А. В. Долгополова и соавт. , 1977) Б. Рентгенологические признаки: § Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифизов § Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов § Нарушение роста костей § Поражение шейного отдела позвоночника В. Лабораторные признаки: § Положительный ревматоидный фактор § Положительные данные биопсии синовиальной оболочки При наличии 8 признаков устанавливается диагноз «классический» ЮРА, 4 признаков – «определенный» и 3 признаков – «вероятный» ЮРА 18

Рентгенологические стадии ЮРА Стадии Рентгенологические признаки Ia Костные элементы суставов без изменений, отек периартикулярных мягких тканей Околосуставной остеопороз, иногда отсутствие деструктивных изменений Остеопороз, наличие незначительной деструкции хряща или подхрящевой ткани, сужение щели Остеороз, деструкция костного хряща (эрозия) Ib II IV Остеопроз, деструкция костного хряща, наличие подвывихов и анкилозов 19

В диагноз выносят степень активности, стадию рентгенологических изменений, функциональный класс, а также осложнения заболевания и терапии. § § Определение функционального класса (по Штейнброккеру): I класс: функциональная способность суставов сохранена II класс: ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию III класс: ограничение функциональной способности суставов, сопровождающееся ограничением способности к самообслуживанию IV класс: ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях 20

§ § Определение рентгенологической стадии (по Штейнброккеру): I стадия: эпифизарный остеопороз II стадия: эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии III стадия: деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах IV стадия: критерии III стадии в сочетании с фиброзным или костным анкилозом Определение степени активности болезни: – 0 степень: СОЭ до 12 мм/ч – I степень: СОЭ 13 -20 мм/ч – II степень: СОЭ 21 -39 мм/ч – III степень: СОЭ 40 мм/ч и более 21

Рентгендиагностика 22

23

Артроскопическая картина коленного сустава Синовиальная оболочка в норме Ревматоидный синовит Реактивный синовит Пигментно-виллезный синовит 24

Критерии дифференциальной диагностики артритов у детей Признаки Связь с очагами инфекции Ревматический артрит Характерна Реактивный артрит ЮРА Часто встречается Редко Течение болезни Редкое рецидивирование артрита Рецидивирование без прогрессирования Частое рецидивирование с прогрессированием Стойкий суставной синдром Не характерен Характерен Изменения костей (Re) Отсутствуют Не характерны Типичные Поражение сердца Характерно Не характерно Только при тяжелых формах Показатели актив-ности заболевания Выраженные с острой фазе, нестойкие Выражены нерезко и непродолжительно Выраженные и стойкие Эффект от лечения Хороший Удовлетворительный Непостоянный 25

Лечение 26

Возможности воздействия на ревматоидное воспаление Специфическое биологические подавление молекул препараты и клеток-мишеней Неспецифическая иммуносупрессия базисные препараты глюкокортикоиды Подавление собственно воспалительной реакции глюкокортикоиды НПВП 27

Краткое изложение рекомендаций EULAR по ведению больных ранним артритом (диагностика) 1. Артрит более чем одного сустава – показание для осмотра ревматологом в течение ближайших 6 недель 2. Клиническое исследование – это главный метод выявления синовита, полезно использование УЗИ, МРТ и др. 3. Должна быть проведена дифференциальная диагностика со следующим минимальным объемом исследований: расспрос и осмотр, общие анализы крови, мочи, трансаминазы, антинуклеарные антитела 4. У пациента с ранним артритом должны быть определены: число припухших и болезненных суставов, СОЭ или СРБ, РФ и АЦЦП, наличие эрозий на рентгенограммах 28

Краткое изложение рекомендаций EULAR по ведению больных ранним артритом (ведение больных) 5. При риске развития персистирующего эрозивного артрита, даже если больной не отвечает классификационным критериям РА, показано назначение базисной терапии 6. Информирование больного о болезни, лечении и исходе 7. Назначение НПВП при наличии симптомов артрита после оценки состояния ЖКТ, сердечно-сосудистой системы и почек 8. Системная терапия ГК может быть дополнительной частью стратегии базисного лечения, локальное назначение ГК – это симптоматическая терапия 29

Краткое изложение рекомендаций EULAR по ведению больных ранним артритом (ведение больныхпродолжение) 9. Метотрексат – это основной ( «якорный» ) препарат, должен назначаться первым у пациентов с риском развития персистирующего заболевания 10. Главная цель терапии – достижение ремиссии, для этого требуется тщательный мониторинг, который должен приводить к принятию решения об изменении терапии (назначение БПВП, биологических препаратов и др. ) 11. Нефармакологические методы (ЛФК, физиотерапия) могут использоваться как дополнение к лекарственной терапии 12. Мониторинг активности болезни: ЧПС и ЧБС, оценка общего состояния больным и врачом, СОЭ и СРБ каждые 1 -3 месяца до развития ремиссии. Оценка рентгенограмм кистей и стоп каждые 6 -12 месяцев. Дополнительно - HAQ 30

Базисная терапия РА (препараты 1 -го ряда) § Метотрексат (2, 5 - 15 мг в неделю) § Сульфасалазин (преимущественно для больных с невысокой активностью без системных проявлений болезни) Другие препараты имеют менее благоприятное соотношение эффективности и переносимости и назначаются в случае невозможности лечения препаратами первого ряда. 31

Глюкокортикоиды при раннем РА: цели применения § Быстрое подавление воспалительной активности в период до развития эффекта базисного препарата (bridge-терапия) § Достижение более высокой эффективности, вплоть до клинической ремиссии, в ряде случаев замедления деструкции суставов - при длительном применении низких доз (<10 мг/сут преднизолона) van Everdingen, 2002, Svensson, 2005 (BARFOOT) Goecoop-Ruiterman, 2005 (Be. ST) 32

Терапия: препараты выбора: § ГКС (преднизолон; метилпред, солумедрол) § Метотрексат новые современные препараты (резистентные к проводимой терапии формы ЮРА подлежат лечению): § ингибиторами ФНО- (лефлюнамид, ремикейд, ритуксимаб, адалимумаб) § интерлейкином (ИЛ) -1 (рекомбинантный рецепторный антагонист ИЛ-1 -Анакинра) 33

Вторичный соматогенный нанизм у ребенка 10 лет, страдающего ювенильным ревматоидным артритом с 4 -х летнего возраста (длина тела – 100 см. , при долж. длине – 133 -146 см. ) 34