ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Ювенильный ревматоидный артрит

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Ювенильный ревматоидный артрит – хроническое воспалительное заболевание суставов у детей до 16 лет, характеризующееся неуклонным прогрессирующим течением и сопровождающееся у некоторых больных вовлечением в процесс внутренних органов и глаз, нередко сопровождающееся инвалидизацией.

ЭТИОЛОГИЯ В настоящее время причины развития ЮРА неизвестны. Говорят о мультифакториальной природе заболевания. Заболевание может вызываться: микоплазмами хламидиями вирусом краснухи, Эпштейн-Барр, ветряной оспы, гриппа и др. Кроме того, большое значение имеют: генетические факторы аутоиммунная природа

ПАТОГЕНЕЗ Патологический процесс при ЮРА начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану. В ответ на это, в организме больного образуются измененные Ig. G, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены. Иммунокомпетентные клетки в ответ вырабатывают антитела – анти-Ig. Gревматоидный фактор, который в присутствии фактор комплемента взаимодействует с аутоантигеном и происходит формирование иммунных комплексов.

ВОСТОЧНО-ЕВРОПЕЙСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЮРА Клинико-анатомическая характеристика ЮРА 1. Ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма (с поражением или без поражения глаз) -полиартрит -олигоартрит -моноартрит 2. Ревматоидный артрит суставновисцеральная форма (с поражением РЭС, сердца, серозных оболочек, сосудов, кожи, легких, почек, нервной системы): а) с ограниченным висцеритом б) синдром Стилла в) аллергосептический синдром 3. Ревматоидный артрит в сочетании: а) с ревматизмом б) с диффузными заболеваниями соединительной ткани Иммунологичес кая характеристика ЮРА Течение болезни Проба на РФ положительная Быстро прогрессирующее Проба на РФ отрицательная Медленно прогрессирующее Без заметного прогрессирования

ВОСТОЧНО-ЕВРОПЕЙСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЮРА Степень активности Рентгенологическая стадия Функциональная способность больного Высокая (III степень) Средняя (II степень) Низкая (I степень) Ремиссия I – Околосуставной остеопороз, признаки выпота в полости сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженных суставов II – те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узуры III – распространенный остеопороз, выраженная костнохрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей. IV – изменения, присущие I-III стадиям и анкилозы (анкилоз в шейном отделе позвоночника не определяет стадию процесса) 1. Сохранена 2. Нарушена по состоянию опорнодвигательного аппарата а) способность к самообслуживанию сохранена б) способность к самообслуживанию частично ограничена в) способность к самообслуживанию утрачена 3. Нарушена по состоянию глаз и внутренних органов

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮРА Артрит продолжительностью 3 мес и более Артрит второго сустава, возникающий через 3 мес. и позже Симметричное поражение мелких суставов Контрактуры Тендосиновиит или бурсит Мышечная атрофия Утренняя скованность Ревматоидное поражение глаз Ревматоидные узелки

Рентгенологические признаки Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов Нарушение роста костей Поражение шейного отдела позвоночника

Лабораторные признаки q. Положительный ревматоидный фактор q. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки

ОБЩЕЕ КОЛИЧЕСТВО ПОЛОЖИТЕЛЬНЫХ ПРИЗНАКОВ ЮРА вероятный ( 3 признака) ЮРА определенный (4 признака) ЮРА классический (8 признаков)

СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ АРТРИТА 0 степень: СОЭ до 12 мм/ч I степень: СОЭ 13 -20 мм/ч II степень: СОЭ 21 -39 мм/ч III степень: СОЭ 40 мм/ч и более

СИНДРОМ СТИЛЛА начало заболевания острое, реже – подострое Ø гектическая лихорадка Ø генерализованная лимфаденопатия Ø гепатоспленомегалия Ø сыпь на коже туловища, конечностей, лица Ø могут развиться кардит, нефрит, плеврит и т. д. Ø в начале заболевания формируется генерализованный суставной синдром с поражением шейного отдела позвоночника Ø быстрое развитие стойких деформаций и контрактур Ø гипотрофия мышц Ø

АЛЛЕРГОСЕПТИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ (СУБСЕПСИС ВИССЛЕРА-ФАНКОНИ) острое начало ü фебрильная интермиттирующая или гектическая лихорадка ü макуло-папулезная сыпь на коже туловища, конечностей, лица ü генерализованная лимфаденопатия ü гепатоспленомегалия ü лейкоцитоз ü анемия ü суставной синдром проявляется в виде артралгий или летучих артритов ü чаще поражаются крупные и средние суставы конечностей ü

По современной классификации не выделяется в качестве варианта суставно-висцеральной формы ЮРА, рассматривается как особенность дебюта системной формы (синдрома Стилла). Может трансформироваться в синдром Стилла в течение первых двух лет заболевания.

Заболевания с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику Системная красная волчанка Склеродермия Дерматомиозит Системные васкулиты Ревматизм

1. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ЮРА 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Общий анализ крови (лейкоцитоз, при длительном течении – лейкопения, ускорение СОЭ, гипо- или нормохромная анемия); Определение РФ в сыворотке крови; Протеинограмма (диспротеинемия, снижение альбуминов, гиперглобулинемия); Иммунограмма (увеличение содержания Ig. A, G, M); Определение антинуклеарных антител в повышенном титре; Биохимический анализ крови (креатинин, СРБ, КФК, ЛДГ, мочевая кислота); Титр АСЛ-О; Посев крови; Общий анализ мочи (эритроциты, белок, глюкоза); Серологические исследования для определения возбудителей бруцеллеза, йерсиниоза, гепатита В, антитела к ВИЧ).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЮРА 1. 2. 3. 4. 5. Пункционная биопсия (исследование синовиальной жидкости); Рентгендиагностика суставов; Ультразвуковая денситометрия (определение минеральной плотности костной ткани); ЭКГ; Консультация офтальмолога, эндокринолога, отоларинголога, стоматолога, фтизиатра, гематолога, онколога, ортопеда, генетика.

Цели лечения ЮРА 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса Лечение системных проявлений и суставного синдрома Сохранение функциональной способности суставов Прекращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов Достижение ремиссии Повышение качества жизни больных Минимизация побочных эффектов терапии.

РЕЖИМ БОЛЬНЫХ С ЮРА В период обострения заболевания – ограничение двигательного режима ребенка. Противопоказана полная иммобилизация суставов с наложением лангет, т. к. способствует: q развитию контрактур q атрофии мышц q усугублению остеопороза q быстрому развитию анкилоза Исключить: психоэмоциональные нагрузки пребывание на солнце.

ДИЕТА БОЛЬНЫХ С ЮРА Для профилактики остеопороза в рацион следует добавить продукты, содержащие кальций и витамин Д. При синдроме Кушинга ограничивают углеводы и жиры, назначают белковую диету.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ ЮРА Вследствие того, что этиология ЮРА не известна, этиотропной терапии данного заболевания нет. Используется симптоматическая и патогенетическая терапия. Симптоматическое лечение (НПВС, ГКС) способствует: быстрому уменьшению болевого синдрома и воспалительного процесса в суставах улучшению функции сустава но не тормозит прогрессирование деструкции суставов Патогенетическое (иммуносупрессивное) лечение останавливает развитие деструкции уменьшает инвалидизацию

1. Препараты первой линии, быстрого действия: § НПВС (диклофенак, индометацин, напроксен, пироксикам, ибупрофен и др. ); § ГКС (преднизолон, метилпреднизолон (метипред)). 2. Препараты второй линии, медленного действия (базисные): § препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил); § сульфасалазин; § препараты золота (тауредон, анокризин); § Д-пеницилламин (купренил). 3. Препараты третьей линии – цитотоксические иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин А, азатиоприн).

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ АНТИБИОТИКОТЕРАПИИ ПРИ ЮРА системные проявления (фебрильная или гектическая лихорадка, кардит, сыпь и др. ); лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом; Используют: ü Тетрациклины ü Аминогликозиды III и IV поколений ü Цефалоспорины III и IV поколений

Для лечение быстропрогрессирующих форм ЮРА: Ø Пульс – терапия метилпреднизолоном Ø Введение внутривенного иммуноглобулина

ЛОКАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ЮРА Внутрисуставное введение гидрокортизона, циклоферона, афлутопа и др. Эффект от локальной терапии: q Быстрое купирование воспалительных процессов в суставах q Сохранение их функциональной активности q Снижение воспалительной активности и системных проявлений q Купирование воспалительной активности в непунктируемых суставах q У больных с олигоартритом – предупреждение нарушения роста нижних конечностей.

ФИЗИОТЕРАПИЯ БОЛЬНЫХ С ЮРА При пролиферативных изменениях в суставах и при минимальной активности местного воспалительного процесса назначают: Тепловые процедуры Ультразвук Диатермию Парафиновые и гальвано-грязевые аппликации. В любом периоде заболевания можно назначить иглорефлексотерапию.

ЛФК И МАССАЖ У БОЛЬНЫХ ЮРА Должны назначаться с первых дней пребывания больного в стационаре, несмотря на болевой синдром, но в соответствии с индивидуальными возможностями пациента.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЗА БОЛЬНЫМИ ЮРА Осуществляется педиатром и кардиоревматологом с систематическим осмотром и лабораторно-инструментальными исследованиями не менее 1 раза в 3 -4 мес. Осмотр окулиста 1 -2 р/год Ортопеда – не менее 1 р/год Другие специалисты – по показаниям Профпрививки (кроме вакцины полиомиелита) можно проводить через 2 года после устранения всех признаков активности заболевания.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ