Ювенильные васкулиты Системные васкулиты (СВ) – заболевания характеризующиеся первичным поражением стенки сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей области сосудистого
Этиология и патогенез Развитию СВ способствуют: § острые вирусные и бактериальные инфекции § очаги хронической инфекции § лекарственная аллергия § наследственная отягощенность по сосудистой, ревматической Основные механизмы Иммунные нарушения – формирование и осаждение на стенке сосудов ЦИК, АНЦА Иммунное воспаление стенки артерий, повреждение эндотелия, повышение проницаемости Гемокоагуляционные изменения, гиперкоагуляция, наруш ение кровотока
Диагностическая классификация васкулитов Jennette JC, Falk RJ. N Engl J Med. 1997; 337: 1512 -1523. Поражение артерий крупного калибра: Ø Гигантоклеточный артериит Ø Неспецифический аортоартериит (Такаясу) Поражение артерий среднего калибра:
Поражение артерий мелкого калибра с отложением иммунных комплексов: Ø Васкулит гиперчувствительности Ø Пурпура Шенлейна-Геноха Ø Синдром Бехчета Ø Криоглобулинемия Ø Вторичный васкулит (СКВ, ДМ, РА) Поражение артерий мелкого калибра без иммунокомплексных депозитов (пауцииммунные) Ø Гранулематоз Вегенера Ø Васкулит Чарга – Стросса
Общие клинические признаки системных васкулитов Клинические симптомы: Ø Лихорадка, слабость, потеря веса Ø Боли различной локализации Ø Системность клинических проявлений Лабораторные показатели воспалительной активности: Ø Увеличение СОЭ, анемия, лейкоцитоз Ø Увеличение СРБ, ДФА, серомукоида, Ig. A Ø Возможно>ЦИК, криоглобулинов, титра АНЦА
Наблюдения системных васкулитов Заболевание (типичный возраст начала- Всего больны в годах) х Неспецифический аортоартериит ) ( 8 -16 Узелковый полиартериит (классический) ( 4 -12 ) Ювенильный полиартериит ( 1 -6 ) Синдром Кавасаки ( 1 -5 ) Болезнь (пурпура) Шенлейна-Геноха ( 712 ) Синдром Бехчета ( 10 -16 ) Гранулематоз Вегенера ( 8 -12 ) 48 31 41 5 130 12 23 12 2 304
Неспецифический аортоартериит (НАА) – болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса Деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит Характеризуется образованием сосудистых аневризм и/или стенозов вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом
Классификация НАА Iтип – поражение области дуги аорты II тип –нисходящей или брюшной аорты III тип – распространенное (I+II тип) IV тип – поражение легочной Варианты сосудистой деформации: § стенотический § деформирующий § сочетанный (аневризма и стеноз)
Симптомы дебюта НАА Активная фаза (синдромы в %): q Общевоспалительный (96%) q Недостаточности периферического кровотока (72%) q Кардиоваскулярный (90%) q Цереброваскулярный (90%) q Абдоминальный (40%) q Легочный (20%) q Синдром артериальной гипертонии (40%)
Локализация Клинические поражения артерий синдромы и симптомы Подключичные, плечевые, бедренные, подколенные Сонные Чревная, мезентериальная Почечная Легочные Перемежающаяся хромота Асимметрия или отсутствие пульса и АД Головная боль. Ухудшение зрение Боль в животе. Артериальная гипертония Легочная гипертензия При сужении просвета артерий выслушиваются патологические
Лабораторная и инструментальная диагностика Определение активности: >СОЭ, анемия, >СРБ Определение локализации, состояния сосудистого русла (стеноз, окклюзия, дилятация, аневризма), локальных изменений стенки (>толщины, расслоение –феномен двойного контура) ЭХО КГ, доплерография, дуплексное УЗ сканирование сосудов, МРТ, КТ, аортография
Лечение НАА В активной фазе: Преднизолон (ПЗ)0, 5 -1 мг/кг/сут – 1 -1, 5 мес Метотрексат (МТ) 10 (и>) мг/кв м, раз в нед (предпочтительно с плаквенилом) В ремиссии: преднизолон, метотрексат (индивидуальная поддерживающая доза) – снижение первоначальной дозы МТ и дозы ПЗ <0, 3 мг/кгсут допустимо только после первого года терапии. По показаниям – хирургическое лечение. Симптоматическое: антиаггреганты, ангиопротекторы, IVIG, туберкулостатики, При своевременной терапии ПЗ+ МТ профилактика и лечение осложнений возможно появление отсутствующего
Осложнения НАА при различных терапевтических режимах Осложнения: ЦНС – Инсульт (4 / 0 -2 -2), Осложнения эписиндром(5 / 1 -3 -1), ухудшение памяти и/или зрения (21 /3 -8 -10) Почки – АГ (18 /4 -5 -9), ХПН (2 /0 -1 -1) ССС – расслоение аневризмы аорты (4 /0 -3 -1) Летальный исход - 5 из 48 ( 0 из 17 получавших МТ, 2 из 16 – только ГК, 3 из 15 нелеченных)
Эволюция НАА Продолжительность острой фазы = 1 -10 лет Срок диагностики болезни = 2 – 84 (М±м=22, 9 ± 2, 9) мес от начала. Время появления синдрома отсутствия пульса - 18, 1 ± 2, 6 мес. Хроническая фаза: • Отсутствие признаков воспаления • Частичная компенсация дистального кровотока за счет коллатерального кровообращения • Синдром отсутствия пульса, артериальная гипертония • Возможны гипотермия пальцев, уменьшение
Ювенильный полиартериит Узелковый полиартериитнекротизирующий системный васкулит с поражением стенки мелких и средних артерий и последующей периферической Ювенильный полиартериит - одна из форм и/или висцеральной ишемией вплоть узелкового полиартериита, которой до заболевают дети чащеинфаркта и некроза в возрасте 1 -7 развития лет, отличающаяся поражением преимущественно периферических артерий с
Клинические проявления: Ø Высокая лихорадка, боль в суставах, мыщцах, гиперестезия, потеря веса Ø Ливедо, узелки, локальные отеки, полинейропатия Ø Очаги некроза кожи и слизистых оболочек, острая сухая гангрена (чаще пальцев рук) Ø Нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз периферической крови, >СОЭ, >СРБ ØБолеют чаще девочки ØНачало острое ØТечение хроническое рецидивирующее ØПосле пубертатного
Лечение ювенильного полиартериита В активной фазе: Преднизолон (ПЗ) 0, 5 -1 мг/кг/сут – 1 -1, 5 мес, НПВП (бутадион). При угрозе некрозов (гангрены) – пульс терапия ПФ + МП Симптоматическое: гепарин, антиаггреганты, ангиопротекторы, IVIG, лечение осложнений В ремиссии: преднизолон (индивидуальная поддерживающая доза) – решение о снижении дозы ПЗ <0, 3 мг/кг/сут только после первого года терапии, об отмене – через 2 -3 года Исходы ØУ 90% больных удается предотвратить гангрену Ø 10 -летняя выживаемость достигла 100% ØПоловина повзрослевших больных имеют здоровых детей
Скачать презентацию Ювенильные васкулиты Системные васкулиты СВ заболевания характеризующиеся
JSV-2003.ppt