Скачать презентацию Ювенильные артриты клиника диагностика Доцент Г А Глазырина Скачать презентацию Ювенильные артриты клиника диагностика Доцент Г А Глазырина

ЮРА .ppt

  • Количество слайдов: 99

Ювенильные артриты клиника, диагностика Доцент Г. А. Глазырина В презентации использованы материалы профессора Е. Ювенильные артриты клиника, диагностика Доцент Г. А. Глазырина В презентации использованы материалы профессора Е. И. Алексеевой (НЦЗДРАМН), к. м. н. И. П. Никишиной (НИИ ревматологии РАМН), профессора Литвицкого П. Ф.

Наиболее частые жалобы с которыми дети приходят к ревматологу • Артралгии – боли в Наиболее частые жалобы с которыми дети приходят к ревматологу • Артралгии – боли в суставах • Артрит – припухлость или ограничение движений в суставе в сочетании с: – местным повышением температуры – болезненностью и болью при движении

Причины артралгий и артрита • ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ • ИНФЕКЦИЯ • НАРУШЕНИЯ ОБМЕННЫХ ПРОЦЕССОВ • Причины артралгий и артрита • ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ • ИНФЕКЦИЯ • НАРУШЕНИЯ ОБМЕННЫХ ПРОЦЕССОВ • ТРАВМА • ОСТЕОХОНДРОПАТИИ • ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ • НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ • АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ

Боли роста • Возраст 6 -11 лет • Артралгии – наиболее часто коленных суставов Боли роста • Возраст 6 -11 лет • Артралгии – наиболее часто коленных суставов – после дневной физической активности – в ночное время • Хорошее самочувствие утром • Миалгии голеней и бедер

Терминология • Ювенильный ревматоидный артрит (США, Россия) • Ювенильный хронический артрит (Европа до 1997 Терминология • Ювенильный ревматоидный артрит (США, Россия) • Ювенильный хронический артрит (Европа до 1997 года) • Ювенильный идиопатический артрит (Европа после 1997 года, международная антиревматическая лига)

МКБ-10 • М 08. 0 Ювенильный ревматоидный артрит (РФ+, РФ-) • М 08. 1 МКБ-10 • М 08. 0 Ювенильный ревматоидный артрит (РФ+, РФ-) • М 08. 1 Юношеский анкилозирующий спондиллит • М 08. 2 Юношеский артрит с системными началом • М 08. 3 Юношеский полиартрит (серонегативный) • М 08. 4 Юношеский пауциартикулярный артрит • М 08. 8 Другие ювенильные артриты

Диагностические критерии ювенильных артритов • Начало заболевания до 16 летнего возраста • Поражение одного Диагностические критерии ювенильных артритов • Начало заболевания до 16 летнего возраста • Поражение одного или более суставов, характеризующееся выпотом или двумя из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение кожной температуры

Диагностические критерии ювенильных артритов • Длительность суставных изменений не менее 6 недель • Исключение Диагностические критерии ювенильных артритов • Длительность суставных изменений не менее 6 недель • Исключение всех других ревматических заболеваний

Ювенильный артрит (ювенильный ревматоидный/хронический/идиопатический артрит) Системный вариант ≈15% Полиартикулярный ≈35% Олигоартикулярный ≈50% Ювенильный артрит (ювенильный ревматоидный/хронический/идиопатический артрит) Системный вариант ≈15% Полиартикулярный ≈35% Олигоартикулярный ≈50%

Олигоартрит Клиническая характеристика • Средний возраст дебюта 2 года • Девочки болеют чаще мальчиков Олигоартрит Клиническая характеристика • Средний возраст дебюта 2 года • Девочки болеют чаще мальчиков • Поражение от одного до 4 суставов • Как правило поражаются суставы нижних конечностей • У 40% больных развивается увеит чаще подострого и хронического течения

Олигоартрит по течению • Персистирующий – поражение 4 и менее суставов после 6 месяцев Олигоартрит по течению • Персистирующий – поражение 4 и менее суставов после 6 месяцев болезни • Распространивший ся – 1 -4 сустава в дебюте и более 4 суставов после 6 месяцев болезни

Олигоартрит Лабораторные показатели • Лейкоциты – норма • Левого сдвига в лейкоцитарной формуле нет Олигоартрит Лабораторные показатели • Лейкоциты – норма • Левого сдвига в лейкоцитарной формуле нет • Анемия не выражена • Тромбоцитоза нет • CОЭ в пределах нормальных значений или умеренно повышена (редко значительно повышена) • АНФ – положительный • РФ- отрицательный

Классификация увеитов Передний Средний Ирит Задний Иридоциклит Задний Хориоретинит Панувеит Классификация увеитов Передний Средний Ирит Задний Иридоциклит Задний Хориоретинит Панувеит

Преимущественная локализация увеита при ЮРА (Старикова А. В. , 2003 г. ) 43% 4% Преимущественная локализация увеита при ЮРА (Старикова А. В. , 2003 г. ) 43% 4% 53%

Общие принципы диагностики передних увеитов Жалобы: Анамнез и общее обследование 1. Покраснение глаз 2. Общие принципы диагностики передних увеитов Жалобы: Анамнез и общее обследование 1. Покраснение глаз 2. Светобоязнь 3. Слезотечение 4. Боль в глазу 5. Снижение или затуманивание зрения 6. Изменение цвета глаза 7. Изменение формы и величины зрачков

Особенности развития и течения увеита при ЮРА • Отсроченность развития увеита от суставного синдрома Особенности развития и течения увеита при ЮРА • Отсроченность развития увеита от суставного синдрома (до 86, 6%) • Сроки манифестации увеита колеблются от 5 до 10 -28 лет • В некоторых случаях увеит предшествует развитию артрита на 212 лет • Активность увеита не зависит от активности артрита

Особенности развития и течения увеита при ЮРА • Как правило протекает по типу хронического Особенности развития и течения увеита при ЮРА • Как правило протекает по типу хронического иридоциклита или хронического переднего увеита • У части детей по типу периферического или панувеита • РУ чаще бывает двусторонним • Обострения носят преимущественно сезонный характер

Клиника переднего увеита • 1. Инъекция конъюнктивы • 2. Изменения эндотелия роговицы (в виде Клиника переднего увеита • 1. Инъекция конъюнктивы • 2. Изменения эндотелия роговицы (в виде реакции запотелости, отложения на эндотелии форменных элементов)

Ревматоидный иридоциклит Ревматоидный иридоциклит

Клиника переднего увеита 4. Дистрофия роговицы, в виде лентовидной дистрофии с различной степенью кальцификации Клиника переднего увеита 4. Дистрофия роговицы, в виде лентовидной дистрофии с различной степенью кальцификации и утолщения роговицы (классический признак РУ)

Лентовидная дистрофия при ревматоидном увеите Лентовидная дистрофия при ревматоидном увеите

Дистрофия радужки при ревматоидном увеите Дистрофия радужки при ревматоидном увеите

Клиника переднего увеита 5. Изменение состава и внешнего вида содержимого передней камеры ü Серозная Клиника переднего увеита 5. Изменение состава и внешнего вида содержимого передней камеры ü Серозная ü Гнойная ü Фибринозная ü Геморрагическая

Клиника переднего увеита 6. Гиперемия и отек радужки, сглаженность ее рисунка, появление экссудативнофибринозных отложений, Клиника переднего увеита 6. Гиперемия и отек радужки, сглаженность ее рисунка, появление экссудативнофибринозных отложений, иногда геморрагий, с последующим формированием перихрусталиковых пленок в области зрачка, задних синехий, связывающих край радужки с передней поверхностью хрусталика. В тяжелых случаях – возможна очаговая иди диффузная деструкция с замещением радужки новообразованной тканью.

Осложнения переднего увеита 7. В острой фазе возможна транзиторная гипертензия, с последующим развитием вторичной Осложнения переднего увеита 7. В острой фазе возможна транзиторная гипертензия, с последующим развитием вторичной глаукомы 8. Раннее осложнение передних увеитов помутнение хрусталика с формированием постувеальной, так называемой осложненной катаракты

Исход переднего увеита Пигментные синехии Изменение формы зрачка Слепота у 10 % Снижение остроты Исход переднего увеита Пигментные синехии Изменение формы зрачка Слепота у 10 % Снижение остроты зрения у 60% Инвалидность по состоянию органа зрения у 20% больных ЮРА Дистрофия роговицы • Глаукома • Развитие катаракты • Заращение зрачка

Клиника периферического увеита 1. Резкое снижение остроты зрения за счет формирования циклических мембран в Клиника периферического увеита 1. Резкое снижение остроты зрения за счет формирования циклических мембран в ретрохрусталиковом пространстве 2. Конгломераты воспалительных клеток в виде «снежков» , фиксированные на фибриллах стекловидного тела

Клиника периферического увеита 3. Изменения со стороны сетчатки: отек, инфильтрация, признаки периферических ретиноваскулитов и Клиника периферического увеита 3. Изменения со стороны сетчатки: отек, инфильтрация, признаки периферических ретиноваскулитов и ретинохориоидитов 4. Макулярный отек 5. Возможны кровоизлияния в стекловидном теле

Периферический ревматоидный увеит Периферический ревматоидный увеит

Структура осложнений при ревматоидных увеитах (Старикова А. В. , 2003 г. ) Структура осложнений при ревматоидных увеитах (Старикова А. В. , 2003 г. )

Путь к диагнозу Олигоартрит Реактивный артрит. Синдром Рейтера • Этиология – – – хламидии Путь к диагнозу Олигоартрит Реактивный артрит. Синдром Рейтера • Этиология – – – хламидии иерсинии сальмонеллы шигеллы • Клиническая картина – артрит – конъюнктивит – уретрит (цистит) • Артрит Колония хламидий в клеткемишени – асимметричный – суставов нижних конечностей – «сосискообразная» деформация пальцев – ахиллобурсит Сосискообразная деформация пальцев

Путь к диагнозу Олигоартрит Реактивный Артрит Постэнтероколитический • Этиология – сальмонеллы – шигеллы – Путь к диагнозу Олигоартрит Реактивный Артрит Постэнтероколитический • Этиология – сальмонеллы – шигеллы – иерсинии • Клиническая картина – боль в животе, диарея (50% случаев) – лихорадка – сыпь – артралгии или артрит – поражение преимущественно суставов нижних конечностей – энтезиты, «сосискообразная» деформация пальцев Двусторонний гонит Ахиллобурсит

Путь к диагнозу Олигоартрит Диагностика Реактивного Артрита • Серологическое исследование на инфекции • Исследование Путь к диагнозу Олигоартрит Диагностика Реактивного Артрита • Серологическое исследование на инфекции • Исследование эпителиальных клеток уретры, конъюнктивы, синовиальной жидкости для определения антигенов хламидий • Посев синовиальной жидкости

Пациентка Вероника Е. 2 года. Диагноз при направлении в НЦЗД: Ювенильный ревматоидный артрит. Терапия Пациентка Вероника Е. 2 года. Диагноз при направлении в НЦЗД: Ювенильный ревматоидный артрит. Терапия метотрексатом в течение 3 месяцев.

Пациентка Вероника Е. 2 года. Клинический диагноз: Туберкулезный остит эпифиза левой большеберцовой кости и Пациентка Вероника Е. 2 года. Клинический диагноз: Туберкулезный остит эпифиза левой большеберцовой кости и основной фаланги III пальца левой стопы Клиника костно-суставного туберкулеза Девочка переведена в ФГУ НИИ фтизиопульмонологии Компьютерная томография коленных суставов: кистовидные просветления, окруженные ободком остеосклероза

Путь к Диагнозу Олигоартрит Костно-суставной туберкулез • Артралгии • Боли в позвоночнике • Моноартрит Путь к Диагнозу Олигоартрит Костно-суставной туберкулез • Артралгии • Боли в позвоночнике • Моноартрит – гонит – коксит • Рентгенография • Компьютерная томография – образование секвестра – краевые дефекты костей • Положительные туберкулиновые пробы

Пациент Сергей П. , 12 лет. Диагноз при направлении в НЦЗД: Ювенильный ревматоидный артрит. Пациент Сергей П. , 12 лет. Диагноз при направлении в НЦЗД: Ювенильный ревматоидный артрит. Терапия преднизолоном, метотрексатом, циклоспорином (в течение 3 лет)

Пациент Сергей П. , 12 лет. Воронеж. Клинический диагноз: Доброкачественная фиброгистиоцитарная опухоль. Мальчик переведен Пациент Сергей П. , 12 лет. Воронеж. Клинический диагноз: Доброкачественная фиброгистиоцитарная опухоль. Мальчик переведен в НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ. Компьютерная томография коленных суставов: мягкотканное образование метафиза правой бедренной кости

Путь к Диагнозу Олигоартрит Доброкачественные опухоли мягких тканей • По клиническим проявлениям напоминают артрит Путь к Диагнозу Олигоартрит Доброкачественные опухоли мягких тканей • По клиническим проявлениям напоминают артрит • Почти всегда поражается только один сустав (наиболее часто — коленный) • Отмечается значительное снижение объема движений в суставе с крепитацией, часто — с неожиданным заклиниванием • Диагностика – МРТ мягких тканей – КТ костей и суставов

Путь к Диагнозу Олигоартрит Воспалительные заболевания кишечника • Лихорадка • Асимметричный олиго-, полиартрит с Путь к Диагнозу Олигоартрит Воспалительные заболевания кишечника • Лихорадка • Асимметричный олиго-, полиартрит с преимущественным поражением суставов ног • Гастроинтестинальные проявления: – разлитые боли в животе – потеря массы тела – отсутствие аппетита – диарея – кровь, слизь в стуле Поражение левого тазобедренного, левого коленного, голеностопных суставов у пациента с НЯК

Путь к Диагнозу Олигоартрит Псориатический артрит • Асимметричный артрит – дистальные межфаланговые суставы – Путь к Диагнозу Олигоартрит Псориатический артрит • Асимметричный артрит – дистальные межфаланговые суставы – крупные суставы • Псориатические изменения на коже – часто появляются через несколько месяцев, лет после артрита • Дактилит Псориатическое поражение кожи Поражение межфаланговых суставов, дактилит

Полиартрит Клиническая характеристика • • • Составляет 30 -40% случаев Чаще болеют девочки Средний Полиартрит Клиническая характеристика • • • Составляет 30 -40% случаев Чаще болеют девочки Средний возраст дебюта 8 -10 лет Поражается более 4 суставов Развивается – – – – утренняя скованность субфебрильная лихорадка симметричный полиартрит амиотрофия, дистрофия деформация суставов, контрактуры быстрая инвалидизация деструктивный артрит в первые 3 -6 месяцев болезни (особенно при РФ+)

Полиартрит Лабораторные показатели • Лейкоциты – норма или умеренно повышены • Левого сдвига в Полиартрит Лабораторные показатели • Лейкоциты – норма или умеренно повышены • Левого сдвига в лейкоцитарной формуле нет или незначительный • Гипохромная анемия • Тромбоцитоза нет • CОЭ в пределах нормы, умеренно или значительно повышена • АНФ – отрицательный • РФ - положительный • РФ - отрицательный

Путь к Диагнозу Полиартрит Наследственные заболевания • Синдром Марфана • Синдром Элерса. Данлоса – Путь к Диагнозу Полиартрит Наследственные заболевания • Синдром Марфана • Синдром Элерса. Данлоса – вывихи, подвывихи суставов – артралгии – деформации грудной клетки и позвоночника Внешний вид больного с синдромом Марфана

Путь к Диагнозу Полиартрит Мультифокальный остеомиелит • Клиническая картина – боли в костях, сопровождающиеся Путь к Диагнозу Полиартрит Мультифокальный остеомиелит • Клиническая картина – боли в костях, сопровождающиеся лихорадкой – имеет волнообразное течение – чаще всего поражается Очаги деструкции кости у больного большеберцовая кость, реже — ребра, хроническим мультифокальным остеомиелитом ключица и позвоночник

Больная В. , 13 лет. Диагноз при направлении в НЦЗД: Ювенильный ревматоидный артрит. Длительность Больная В. , 13 лет. Диагноз при направлении в НЦЗД: Ювенильный ревматоидный артрит. Длительность болезни- 10 лет

Больная В. , 13 лет Клинический диагноз: прогрессирующая псевдоревматическая артропатия КТ исследование : Характерный Больная В. , 13 лет Клинический диагноз: прогрессирующая псевдоревматическая артропатия КТ исследование : Характерный истонченный сетчатый рисунок костей

Путь к Диагнозу Полиартрит Прогрессирующая псевдоревматическая артропатия • Тугоподвижность, контрактуры деформаций во всех группах Путь к Диагнозу Полиартрит Прогрессирующая псевдоревматическая артропатия • Тугоподвижность, контрактуры деформаций во всех группах суставов, включая позвоночник • Отсутствие признаков воспаления в суставах • Диагноз ставят на основании специфической рентгенологической картины

Системный Артрит Клиническая характеристика • Составляет 10 -20% случаев ЮРА • Может развиваться в Системный Артрит Клиническая характеристика • Составляет 10 -20% случаев ЮРА • Может развиваться в любом возрасте • Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой • Сложный, часто неблагоприятный прогноз Больная З. , 5 лет, Диагноз: Системный ЮА (лихорадка, сыпь, артрит, миоперикар пневмонит)

Системный Артрит Клиническая характеристика • Артрит • Ежедневная лихорадка в течение 2 -х нед, Системный Артрит Клиническая характеристика • Артрит • Ежедневная лихорадка в течение 2 -х нед, задокументированная в течение 3 дней • Эритематозная сыпь • Генерализованная лимфаденопатия • Гепатомегалия и/или спленомегалия • Серозиты

Системный Артрит Клиническая характеристика Лихорадка • Фебрильная или гектическая • Характерно повышение температуры в Системный Артрит Клиническая характеристика Лихорадка • Фебрильная или гектическая • Характерно повышение температуры в утренние часы • Может быть 2 -4 подъема температуры за сутки • Сопровождается ознобом, миалгиями, артралгиями

Системный Артрит Клиническая характеристика • Пятнисто-папулезная линейная, редко уртикарная • Усиливается или появляется на Системный Артрит Клиническая характеристика • Пятнисто-папулезная линейная, редко уртикарная • Усиливается или появляется на высоте температуры • Нестойкая, мигрирующая • Часто появляется за несколько месяцев до появления артрита • Редко сопровождается зудом • Может локализоваться на всей поверхности тела Сыпь

Системный Артрит Клиническая характеристика Лимфаденопатия • Может носить генерализованный характер • Лимфоузлы безболезненные при Системный Артрит Клиническая характеристика Лимфаденопатия • Может носить генерализованный характер • Лимфоузлы безболезненные при пальпации, подвижные • Редко – конгламераты лимфоузлов • Чаще увеличены шейные, подмышечные и паховые • Увеличение мезентериальных лимфоузлов может быть причиной болей в животе Больной П, возраст 2 г. Диагноз: Системный ЮИА. Генерализованная лимаденопат

Системный Артрит Клиническая характеристика Органомегалия • Гепатомегалия умеренная • Спленомегалия умеренная -30% Системный Артрит Клиническая характеристика Органомегалия • Гепатомегалия умеренная • Спленомегалия умеренная -30%

Системный Артрит Клиническая характеристика Поражение сердца • Чаще развивается перикардит • Перикардит чаще экссудативный Системный Артрит Клиническая характеристика Поражение сердца • Чаще развивается перикардит • Перикардит чаще экссудативный • Миокардит встречается реже • Поражение эндокарда развивается редко

Системный Артрит Клиническая характеристика Поражение легких • Характерно развитие пневмонита • Может проявляться плевритом, Системный Артрит Клиническая характеристика Поражение легких • Характерно развитие пневмонита • Может проявляться плевритом, плевропневмонитом • Плеврит может протекать бессимптомно и быть рентгенологической находкой • Редко интерстициальный фиброз или фиброзирующий альвеолит Фиброзирующий альвеолит у больного системным ЮИА

Системный Артрит Клиническая характеристика Васкулит • Ладонный и подошвенный капиллярит • Акроцианоз • Ливедоподобные Системный Артрит Клиническая характеристика Васкулит • Ладонный и подошвенный капиллярит • Акроцианоз • Ливедоподобные изменения • Изменения в коагулограмме (высокий уровень фибриногена)

Системный Артрит Клиническая характеристика Поражение суставов • В дебюте заболевания – артралгии, миалгии – Системный Артрит Клиническая характеристика Поражение суставов • В дебюте заболевания – артралгии, миалгии – нестокий артрит с поражением крупных суставов – стойкий симметричный олиго-, полиартрит с поражением преимущественно крупных суставов в дебюте заболевания – генерализованный полиартрит с вовлечением в процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника в • Длительное (месяцы, годы) течение без стойкого суставного синдрома) В дебюте стойкий полиартрит Полиартри В дебюте генерализованный т через 6 артрит

Системный Артрит Лабораторные показатели • Гиперлейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево • Тромбоцитоз • Тяжелая Системный Артрит Лабораторные показатели • Гиперлейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево • Тромбоцитоз • Тяжелая гипохромная анемия • Ускорение СОЭ до 90 -120 мм/ч • Высокая сывороточная концентрация СРБ, Ig. M, Ig. G • Отрицательный АНФ, РФ и АЦЦП

ОСЛОЖНЕНИЯ СИСТЕМНОГО АРТРИТА • Отставание физического и полового развития • Резкое отличие по внешнему ОСЛОЖНЕНИЯ СИСТЕМНОГО АРТРИТА • Отставание физического и полового развития • Резкое отличие по внешнему виду от сверстников • Высокая частота психоэмоциональных травм Больной Б. , 15 лет. ЮРА. Длительность болезни – 12 лет

ОСЛОЖНЕНИЯ СИСТЕМНОГО АРТРИТА • Двойня: девочки 16 лет. Здоровая сестра и заболевшая системным вариантом ОСЛОЖНЕНИЯ СИСТЕМНОГО АРТРИТА • Двойня: девочки 16 лет. Здоровая сестра и заболевшая системным вариантом ЮРА в 5 летнем возрасте.

Системный Артрит Синдром активации макрофагов Клиническая характеристика Триггерные факторы: бактериальная, вирусная (ВЭБ, ЦМВ, герпетическая Системный Артрит Синдром активации макрофагов Клиническая характеристика Триггерные факторы: бактериальная, вирусная (ВЭБ, ЦМВ, герпетическая и др) инфекция • • • Резкое ухудшение состояния Гектическая лихорадка Полиорагнная недостаточность Геморрагическая сыпь Кровотечение из слизистых оболочек Неврологические нарушения, нарушение сознания, кома • Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия • В исходе истощение и гипоплазия лимфоидных органов • Возможен летальный исход

Системный Артрит Синдром активации макрофагов Лабораторные показатели • • Панцитопения Снижение СОЭ Повышение уровня Системный Артрит Синдром активации макрофагов Лабораторные показатели • • Панцитопения Снижение СОЭ Повышение уровня триглицеридов Повышение уровня трансаминаз Снижение уровня фибриногена Повышение уровня ферритина Коагулопатия потребления Повышение содержания продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак MAS) • Снижение уровня факторов свертывания крови II, VII, X

Синдром активации макрофагов Картина костного мозга • Начальная стадия – гиперцеллюлярность – полиморфность – Синдром активации макрофагов Картина костного мозга • Начальная стадия – гиперцеллюлярность – полиморфность – Эритрофагоцитоз Макрофаги, фагоцитирующие гемопоэтические клетки • Поздняя стадия – гипоцеллюлярность – аплазия Аплазия костного мозга у больной системным ЮА с гемфагоцитозом

Пациент Саша Щ. , 3 года. Диагноз при направлении в НЦЗД: Ювенильный ревматоидный артрит, Пациент Саша Щ. , 3 года. Диагноз при направлении в НЦЗД: Ювенильный ревматоидный артрит, системная форма. Терапия преднизолоном, метотрексатом, циклоспорином в течение 6 месяцев.

Пациент Саша Щ. , Возраст 3 года. Диагноз при направлении в НЦЗД: Ювенильный ревматоидный Пациент Саша Щ. , Возраст 3 года. Диагноз при направлении в НЦЗД: Ювенильный ревматоидный артрит, системная форма. Терапия преднизолоном, метотрексатом, циклоспорином в течение 6 месяцев Множественные очаги деструкции кости, различных размеров, с нечеткими, неровными контурами (метастазы в костную ткань)

Пациент Саша Щ. , Возраст 3 года. УЗИ органов брюшной полости ключение: жидкостно-тканевое образование Пациент Саша Щ. , Возраст 3 года. УЗИ органов брюшной полости ключение: жидкостно-тканевое образование в забрюшинном пространс кровоток достоверно не определяется

Путь к Диагнозу Системный Артрит Неопластические процессы, гемобластозы • Клиническая картина – лихорадка – Путь к Диагнозу Системный Артрит Неопластические процессы, гемобластозы • Клиническая картина – лихорадка – тяжелая интоксикация – оссалгии – артралгии – миалгии – моноартрит, оглигоартрит • Диагностика – – сцинтиграфия скелета пункция костного мозга трепанобиопсия КТ (с контрастированием) грудной клетки, брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства, костей и суставов – открытая биопсия костей (по показаниям)

Больной Антон П. , 14 лет Направляющий диагноз: юношеский артрит с системным началом. В Больной Антон П. , 14 лет Направляющий диагноз: юношеский артрит с системным началом. В течение 9 мес лечился метотрексатом, циклоспорином, преднизолоном, пульс-терапией МП

Больной Антон П. , 14 лет Направляющий диагноз: юношеский артрит с системным началом. В Больной Антон П. , 14 лет Направляющий диагноз: юношеский артрит с системным началом. В течение 9 мес лечился метотрексатом, циклоспорином, преднизолоном, пульс-терапией МП Диагноз: лимфогранулематоз, нодулярным склерозом. вариант с

Ювенильный анкилозирующий спондилит (М 08. 1)– хроническое воспалительное заболевание периферических суставов, сухожильносвязочного аппарата и Ювенильный анкилозирующий спондилит (М 08. 1)– хроническое воспалительное заболевание периферических суставов, сухожильносвязочного аппарата и позвоночника, начинающееся до 16 -летнего возраста, которое развивается преимущественно у лиц мужского пола, ассоциациируется с HLA-B 27 антигеном

Путь к Диагнозу Олигоартрит Юношеский анкилозирующий спондилоартрит • Асимметричный артрит суставов нижних конечностей • Путь к Диагнозу Олигоартрит Юношеский анкилозирующий спондилоартрит • Асимметричный артрит суставов нижних конечностей • Энтезопатии • Ригидность позвоночника • Сакроилеит (по данным МРТ) • Носительство HLA-B 27 Ригидность позвоночника Проба Томайера 50 см Энтезит в области бугра правой пяточной кости

Степени активности • • 0 степень – СОЭ до 12 мм/час I степень – Степени активности • • 0 степень – СОЭ до 12 мм/час I степень – СОЭ 13 -20 мм/час II степень – СОЭ 21 -39 мм/час Ш степень – СОЭ 40 мм/час и более

Рентгенологическая стадия • I стадия: эпифизарный остеопороз. • II стадия: эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, Рентгенологическая стадия • I стадия: эпифизарный остеопороз. • II стадия: эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии. • III стадия: деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах. • IV стадия: критерии III стадии в сочетании с фиброзным или костным анкилозом.

Катамнез детей с ЮРА через 10 -50 лет С. О. Салугина, НИИ ревматологии РАМН Катамнез детей с ЮРА через 10 -50 лет С. О. Салугина, НИИ ревматологии РАМН

Катамнез детей с ЮРА через 10 -50 лет С. О. Салугина, НИИ ревматологии РАМН Катамнез детей с ЮРА через 10 -50 лет С. О. Салугина, НИИ ревматологии РАМН Системный вариант Полиартикулярный вариант Олигоартикулярный вариант распространившийся Олигоартикулярный вариант персистирующий

Педиатрические критерии АКР • Глобальная оценка активности болезни по мнению врача (ВАШ) • Общая Педиатрические критерии АКР • Глобальная оценка активности болезни по мнению врача (ВАШ) • Общая оценка состояния здоровья пациентом и его родителями (ВАШ) • Оценка функциональной активности (CHAQ) • Определение числа суставов с активным артритом • Определение числа суставов с нарушением функции • Определение лабораторных показателей активности (СОЭ или СРБ)

Оценка активности болезни • Субъективная оценка активности болезни по 100 мм визуальной аналоговой шкале Оценка активности болезни • Субъективная оценка активности болезни по 100 мм визуальной аналоговой шкале – ВАШ (баллы) 0 100 • « 0» - отсутствие активности болезни, « 100» - самая высокая активность болезни

Выявление суставов с активным артритом включает • Определение числа опухших суставов • Определение числа Выявление суставов с активным артритом включает • Определение числа опухших суставов • Определение числа суставов с болью при пальпации и движении • Определение числа суставов с нарушением функции

Сустав с активным артритом • Сустав с наличием выпота • Сустав с болью при Сустав с активным артритом • Сустав с наличием выпота • Сустав с болью при пальпации/движении и нарушением функции • Сустав с наличием выпота, болью при пальпации/движении и нарушением функции

ОПРОСНЫЙ ЛИСТ СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ РЕБЕНКА (CHAQ) В этой части мы хотим получить информацию о ОПРОСНЫЙ ЛИСТ СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ РЕБЕНКА (CHAQ) В этой части мы хотим получить информацию о том, как болезнь Вашего ребенка влияет на его/ее приспособленность к жизни. Вы можете дать любые замечания на оборотной стороне этой страницы. Отвечая на вопросы, Вы должны отметить один ответ, который наиболее полно отражает физические возможности ребенка (среднее состояние в течение всего дня) ЗА ПОСЛЕДНЮЮ НЕДЕЛЮ. ИМЕЙТЕ В ВИДУ ТОЛЬКО ТЕ ПРОБЛЕМЫ, КОТОРЫЕ ОБУСЛОВЛЕНЫ БОЛЕЗНЬЮ. Если ребенок из-за возраста не может выполнить какую либо из функций, применяется термин “Нельзя оценить”. Например, если Ваш ребенок из-за возраста с трудом выполняет некоторые функции или не может вовсе их выполнить, но это не связано с его болезнью, используйте термин “НЕЛЬЗЯ оценить”.

Шкалы CHAQ • Одевание и туалет (4) • Подъем (2) • Еда (3) • Шкалы CHAQ • Одевание и туалет (4) • Подъем (2) • Еда (3) • Ходьба (2) • Гигиена (5) • Достижимый радиус действия (4) • Сжатие кисти (5) • Другие функции • Какие приспособления использует Ваш ребенок, (5) выполняя указанные функции? • При каких ежедневных действиях ему требуется из -за болезни дополнительная помощь других лиц?

Градации ответов • • Без затруднений = Умеренные затруднения = Серьезные трудности = Не Градации ответов • • Без затруднений = Умеренные затруднения = Серьезные трудности = Не может выполнить = • Нельзя оценить 0 1 2 3 При подсчете значений каждой шкалы выбирается максимальный ответ 1 балл добавляется при использовании дополнительных приспособлений или помощи других лиц

2 3 * Укажите, какие ПРИСПОСОБЛЕНИЯ использует Ваш ребенок, выполняя указанные функции: 2 4 2 3 * Укажите, какие ПРИСПОСОБЛЕНИЯ использует Ваш ребенок, выполняя указанные функции: 2 4 - Трость - При одевании (пуговичный крючок, крючок для молнии, обувной рожок с длинной ручкой и т. д. ) 2 5 - Ходилки - Толстый карандаш или специальные приспособления 2 6 - Костыли - Специальное или возвышенное кресло 2 7 - Инвалидное кресло - Другие : ____________ 2 8 • Укажите, при каких ежедневных действиях ребенка ему требуется ИЗ-ЗА БОЛЕЗНИ ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ПОМОЩЬ ДРУГИХ ЛИЦ: 2 9 - Одевание и Туалет - Еда 3 0 - Подъем - Ходьба

Одевание и туалет Может ли Ваш ребенок: Без затрудн ений 0 Одеться, включая завязывание Одевание и туалет Может ли Ваш ребенок: Без затрудн ений 0 Одеться, включая завязывание шнурков и застегивание пуговиц? Вымыть шампунем свои волосы? Снять носки? Умерен ные затруд нения 1 Серьез ные трудно сти 2 Не може т выпо лнить 3 Нельзя оценит ь + + Подстричь ногти? Приспособления: лиц: • Пуговичный крючок • Крючок для молнии туалет • Обувной рожок Помощь других Одевание и Средний балл по шкале = 0

Одевание и туалет Может ли Ваш ребенок: Без затрудн ений 0 Одеться, включая завязывание Одевание и туалет Может ли Ваш ребенок: Без затрудн ений 0 Одеться, включая завязывание шнурков и застегивание пуговиц? Вымыть шампунем свои волосы? Умерен ные затруд нения 1 Серьез ные трудно сти 2 Не може т выпо лнить 3 Нельзя оценит ь + + + Снять носки? + Подстричь ногти? Приспособления: лиц: • Пуговичный крючок • Крючок для молнии туалет • Обувной рожок Помощь других Одевание и Средний балл по шкале = 2

Одевание и туалет Может ли Ваш ребенок: Без затрудн ений 0 Одеться, включая завязывание Одевание и туалет Может ли Ваш ребенок: Без затрудн ений 0 Одеться, включая завязывание шнурков и застегивание пуговиц? Вымыть шампунем свои волосы? Умерен ные затруд нения 1 Серьез ные трудно сти 2 Не може т выпо лнить 3 Нельзя оценит ь + + + Снять носки? + Подстричь ногти? Приспособления: лиц: • Пуговичный крючок • Крючок для молнии туалет • Обувной рожок Помощь других + Одевание и Средний балл по шкале = 3

Одевание и туалет Может ли Ваш ребенок: Без затрудн ений 0 Одеться, включая завязывание Одевание и туалет Может ли Ваш ребенок: Без затрудн ений 0 Одеться, включая завязывание шнурков и застегивание пуговиц? Вымыть шампунем свои волосы? Снять носки? Умерен ные затруд нения 1 Серьез ные трудно сти 2 Не може т выпо лнить 3 Нельзя оценит ь + + Подстричь ногти? Приспособления: лиц: • Пуговичный крючок • Крючок для молнии туалет • Обувной рожок + Помощь других + Одевание и Средний балл по шкале = 3

Одевание и туалет Может ли Ваш ребенок: Без затрудн ений 0 Умерен ные затруд Одевание и туалет Может ли Ваш ребенок: Без затрудн ений 0 Умерен ные затруд нения 1 Серьез ные трудно сти 2 Не може т выпо лнить 3 Нельзя оценит ь Одеться, включая завязывание шнурков и застегивание пуговиц? + + Вымыть шампунем свои волосы? + Снять носки? + Подстричь ногти? Приспособления: лиц: • Пуговичный крючок • Крючок для молнии туалет • Обувной рожок Помощь других + Одевание и Средний балл по шкале не оценивается

Подсчет индекса CHAQ Среднее арифметическое суммы максимальных значений всех шкал с учетом дополнительных Одева Подсчет индекса CHAQ Среднее арифметическое суммы максимальных значений всех шкал с учетом дополнительных Одева ние и туале т Подъ ем 2 1 Еда 0 Ходь -ба Гигие -на Радиус дейст -вия Сжати е кисти Фун кци и Сумма Число шкал CHAQ 1 2 2 3 2 13 8 1, 6 3 Минимальное значение индекса CHAQ = 0 Максимальное значение индекса CHAQ = 3

Подсчет индекса CHAQ Среднее арифметическое суммы максимальных значений всех шкал с учетом дополнительных Одева Подсчет индекса CHAQ Среднее арифметическое суммы максимальных значений всех шкал с учетом дополнительных Одева ние и туале т Подъ ем 2 1 Еда 0 Ходьба Гиги е-на Радиус дейст -вия Сжати е кисти Фун кци и Сумма Число шкал CHAQ Нельзя оценит ь 2 2 3 2 12 7 1, 7 1 Минимальное значение индекса CHAQ = 0 Максимальное значение индекса CHAQ = 3

Оценка критериев АКРpedi: • 30% улучшение (удовлетворительный эффект) • 50% улучшение (хороший эффект) • Оценка критериев АКРpedi: • 30% улучшение (удовлетворительный эффект) • 50% улучшение (хороший эффект) • 70% улучшение (отличный эффект) • 90% улучшение 50% улучшение – как минимум 50% улучшение, по сравнению с исходным значением, не менее 3 из 6 показателей при возможном ухудшении на 30% не более чем 1 из 6 показателей

Критерии неактивной болезни • Отсутствие суставов с активным артритом • Отсутствие лихорадки, сыпи, серозитов, Критерии неактивной болезни • Отсутствие суставов с активным артритом • Отсутствие лихорадки, сыпи, серозитов, спленомегалии, генерализованной лимфаденопатии • Отсутствие активного увеита согласно критериям рабочей группы SUN (The Standardization of Uveitis Nomenclature) • Нормальные значения СОЭ или СРБ (если определяются 2 показателя, то оба должны быть в пределах нормальных значений) • Отсутствие активности болезни по общей оценке врача (по ВАШ) • Длительность утренней скованности менее Arthritis Care & Research Vol. 63, No. 7, July 2011, pp 929– 936

Критерии ремиссии болезни Сохранение статуса неактивной болезни в течение 6 последовательных месяцев Критерии ремиссии болезни Сохранение статуса неактивной болезни в течение 6 последовательных месяцев

Спасибо за внимание ! Спасибо за внимание !