Я И Е Л И П Э С П
Эпилепсия — хроническое эндогенно-органическое прогредиентное заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляющееся пароксизмальной симптоматикой и характерными изменениями личности с нарастающей торпидностью психических процессов и взрывчатостью, приводящее у некоторых больных к специфическому (концентрическому) слабоумию.
СИСТЕМАТИКА ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИФОРМНЫХ РАССТРОЙСТВ Хотя основные проявления заболевания хорошо известны с древности, представления о природе данной патологии вызывают постоянные споры. Со времен Клавдия Галена (I век н. э. ) в работах многих авторов проводится разделение эпилепсии на идиопатическую (генуинную, эпилептическую болезнь) и симптоматическую (вторичную, обусловленную определенными органическими заболеваниями мозга и внутренних органов). Предлагалось выделять различные формы заболевания в соответствии с ведущим этиологическим фактором: травматическую, алкогольную, психогенную эпилепсию. В последующем было показано патогенетическое сходство эпилептических проявлений вне зависимости от причины их возникновения, однако большинство исследователей подчеркивают практическую значимость выведения за рамки эпилепсии эпилептиформных синдромов при таких заболеваниях, как опухоли, прогрессивный паралич, болезнь Альцгеймера и др. В работах английского невропатолога Дж. X. Джексона (1835— 1911) было проведено подробное описание самых различных эпилептиформных пароксизмов. Ему же принадлежит и идея о разделении припадков на судорожные и бессудорожные. Такое деление до сих пор имеет существенное значение для выработки правильной терапевтической тактики, однако врачи нередко наблюдают сочетание разных типов пароксизмов у одного больного и их изменение под воздействием терапии.
СИСТЕМАТИКА ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИФОРМНЫХ РАССТРОЙСТВ Большое значение для понимания эпилептических механизмов имели работы В. Пенфилда и X. Джаспера (1954), показавших связь между эпилептической симптоматикой и очаговыми органическими поражениями мозга (кистами, посттравматическими и постгеморрагическими рубцами и пр. ). В ряде случаев авторам не удалось выявить какого-либо очага в мозге. Это дало им основание разделить эпилепсию на фокальную (локальную, парциальную, очаговую) и генерализованную (генуинную). В зависимости от локализации эпилептогенного очага была описана эпилепсия височная, диэнцефальная и другие варианты заболевания. Важное значение для понимания природы эпилептической патологии имели работы Ж. Фальре (1860), описавшего характерные для данного заболевания изменения личности и проявления нарастающего эпилептического дефекта. Но дальнейшие наблюдения показали, что такого рода изменения иногда обнаруживаются и у больных без припадков. Это позволило выделить особую форму — «эпилепсия без эпилепсии» . В классических работах Э. Крепелина (1911, 1913) изменения личности рассматриваются как облигатная первичная симптоматика заболевания, часто предшествующая появлению пароксизмов. Многие современные эпилептологи считают изменения личности типичным, но не обязательным признаком заболевания.
СИСТЕМАТИКА ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИФОРМНЫХ РАССТРОЙСТВ Систематика эпилепсии в МКБ-10 основана на характеристике преобладающего типа пароксизмов. Учитывается также идиопатический или симптоматический характер припадков. В частности, выделяются следующие классы: G 40. 0 — фокальная идиопатическая эпилепсия с судорожными припадками (детская эпилепсия с локализацией очага в височной или затылочной области) G 40. 1 — фокальная симптоматическая эпилепсия с приступами без выключения сознания (или вторично-генерализованными приступами) G 40. 2 — фокальная симптоматическая эпилепсия с сумеречным помрачением сознания G 40. 3 — генерализованная идиопатическая эпилепсия (мио- клонус-эпилепсия, пикнолепсия, семейные нео-натальные судороги, первично-генерализованные приступы по типу grand mal) G 40. 4 — другие синдромы генерализованной эпилепсии (синдром Леннокса—Гасто, синдром Уэста) G 40. 5 — особые эпилептические синдромы (кожевниковская эпилепсия; эпилепсия, связанная с приемом алкоголя, лекарственных средств, лишением сна, массивной психотравмой, эндокринопатией) G 40. 6 — припадки grand mal неуточненные (возможно, в сочетании с petit mal) G 40. 7 — припадки petit mal неуточненные G 40. 8 — припадки, не отнесенные ни к фокальным, ни к генерализованным G 40. 9 — эпилепсия неуточненная.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Распространенность эпилепсии составляет 0, 3— 0, 6 % населения. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины (возможно, в связи с большей склонностью к травматизму). Возраст возникновения заболевания в 83 % случаев менее 30 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 15 лет. В качестве продромальных явлений, возникающих задолго до манифестации заболевания, описывают: 1. единичные приступы судорожных (миоклонических) и бессудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, патологическая реакция на прививку, испуг, зубная боль и лечение у стоматолога, пребывание в духоте, перегрев на солнце). 2. Другими частыми феноменами являются приступообразно возникающие головные боли и расстройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сноговорение и снохождение, вздрагивания во время сна). У большинства больных незадолго до начала болезни наблюдаются чувство утомления (астения) и снижение работоспособности.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Наиболее яркое проявление болезни — самые разнообразные эпилептические припадки (. Появление первого припадка может быть спровоцировано приемом алкоголя, психотравмой, соматическим заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют независимо от такого рода триггерного фактора. Частота припадков различна — от нескольких в течение года (редкие припадки) до неоднократно возникающих в течение дня. В процессе развития болезни частота припадков обычно нарастает. Проявления эпилептических припадков крайне полиморфны. Наряду с большими судорожными припадками (grand mal) наблюдаются бессудорожные пароксизмы (малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречные помрачения сознания). Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорожного припадка) или имеет место разная степень его помрачения (например, при амбулаторных автоматизмах). Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных припадках, особых состояниях сознания) или вообще отсутствовать (при дисфории). При фокальных (парциальных) припадках возникновению пароксизма предшествует аура, симптоматика которой может указывать на локализацию эпилептогенного очага. Описываются самые различные проявления ауры — от отдельных двигательных актов, резких колебаний настроения, до сложных действий и сенсорных или идеаторных явлений (галлюцинаций, висцеральных ощущений, наплыва или остановки мыслей). У одного и того же больного обычно наблюдается лишь один повторяющийся тип ауры. При генерализованных пароксизмах никаких предшественников или ауры припадка не отмечается.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Самые частые варианты эпилептических пароксизмов — генерализованные тонико-клонические судорожные припадки (grand mal) и абсансы (petit mal); они составляют около 65 % всех случаев эпилепсии. Эквивалентами судорожных припадков являются приступы с различными вариантами сумеречного помрачения сознания (амбулаторными автоматизмами, трансами, фугами, сомнамбулизмом) и психосенсорные припадки (особые состояния сознания). Психосенсорные припадки обычно соответствуют парциальным (фокальным) пароксизмам. Психические переживания в этот момент могут быть удивительно необычными. Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику с шизофренией. Так, проявлением особых состояний сознания могут быть разнообразные эмоциональные расстройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх), сенсорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, висцеральные ощущения, сходные с сенестопатиями), состояния дереализации и деперсонализации (например, приступы deja vu и jamais vu), расстройства мышления (остановка и наплывы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия), импульсивные влечения (дипсомания, пиромания, дромомания). В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний амнезия при особых состояниях сознания не бывает полной.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Эпилептический статус — повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении эпилепсии такое состояние возникает редко (обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудорожных средств.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Важная особенность эпилепсии — повторяемость и стереотипность психопатологических проявлений заболевания. У большинства больных наблюдается лишь один тип пароксизмов. Иногда при прогрессировании заболевания к характерному для больного типу припадка добавляется второй или третий вариант пароксизмов, который также становится типичным. Разнообразие пароксизмов обычно является плохим прогностическим признаком и свидетельствует о малой курабельности заболевания. Негативная симптоматика при эпилепсии выражается в нарастающем изменении личности и наблюдающемся в исходе болезни мнестико-интеллектуальном дефекте. Преобладающими чертами характера становятся медлительность, вязкость, торпидность в сочетании с раздражительностью, взрывчатостью, эгоцентризмом. Торпидность проявляется в утрированной педантичности, мелочности, требовательности к окружающим, иногда злопамятности. Больные аккуратны, очень любят чистоту и порядок; раздражаются, если их вещи лежат не на привычных местах. Порученную работу выполняют кропотливо, чрезвычайно тщательно. Речь изобилует ненужными подробностями. Больной говорит тягуче, медленно, с трудом меняет тему разговора, стремится вернуться к вопросу, который, по его мнению, не был достаточно полно обсужден. Страдающие эпилепсией пациенты характеризуются также некоторой приземленностью интересов. Стремятся быть подчеркнуто вежливыми с вышестоящими. Иногда это выражается в грубой лести и заискивании. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений. Больные постоянно декларируют стремление поступать в соответствии с законом, моралью, правилами распорядка и дисциплины, хотя в действительности могут нарушать эти правила, преследуя свои цели. Любое ущемление их интересов, отступление от выработанного ими порядка вызывает раздражение, негодование, порой гнев и агрессию. Они долго помнят о полученной обиде и при удобном случае стараются отомстить.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У некоторых больных в результате неблагоприятного течения заболевания формируется эпилептическое (концентрическое) слабоумие [F 02. 8]. Снижается уровень суждений, уменьшается словарный запас (олигофазия), речь изобилует стандартными оборотами. Пациент теряет способность отличать главное от второстепенного. Конкретно-описательный характер мышления выражается в потере способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок. Интересы больных ограничиваются узким кругом их бытовых потребностей, много внимания они уделяют своей болезни. Проявляют капризность, ипохондричность; иногда, ссылаясь на тяжесть болезни, пытаются получить некоторые преимущества. Льстивость больных становится особенно нелепой. Они навязчиво извещают врачей о любых нарушениях дисциплины в отделении, часто используют уменьшительноласкательные окончания ( «Видите, доктор, какие неполадочки! И простынка грязненькая, и одеяльце старенькое, и подушечка никудышненькая. . . » ). Резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо. Заметно меняется внешний облик больных: отмечаются некоторая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищурены, мимика бедная.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Течение эпилептической болезни в большинстве случаев прогрессирующее, с нарастанием частоты припадков, появлением новых вариантов пароксизмов, усилением дефекта личности и снижением интеллекта. У разных больных темп нарастания симптоматики существенно различается. Встречаются как злокачественные случаи заболевания, начинающиеся в детском возрасте, быстро приводящие к инвалидизации и грубому интеллектуальному дефекту, напоминающему олигофрению, так и благоприятные варианты болезни с редкими, хорошо контролируемыми лекарственной терапией припадками и сохранением не только профессионального статуса, но и профессионального роста. К наиболее злокачественным вариантам болезни относят синдром Уэста, возникающий на первом году жизни (чаще у мальчиков), проявляющийся пароксизмами в виде спазмов и кивков и задержкой психического развития, а также синдром Леннокса—Гасто, развивающийся у детей 1— 8 лет, выражающийся парциальными и генерализованными атипичными (тоническими, атоническими, миоклоническими) судорогами. Нередко возникновение данных расстройств связано с предшествующим органическим поражением мозга. Ювенильная миок- лонусэпилепсия, возникающая в пубертатном возрасте и проявляющаяся абсансами и генерализованными судорожными припадками, напротив, хорошо поддается лечению.