Хроническое легочное сердце доктор мед. наук Акпай Сарыбаев, отделение горной медицины, Национальный Центр кардиологии и терапии
Легочное сердце - определение • ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ – это гипертрофия и/или дилатация правого желудочка сердца, развившаяся при заболеваниях, поражающих функцию или структуру легких, либо то и другое одновременно, за исключением случаев, когда изменения в легких являются результатом первичного поражения левых отделов сердца или врожденных пороков сердца. (ВОЗ, 1960)
Легочное сердце - определение • Легочное сердце представляет собой “дилятацию и (или) гипертрофию правого желудочка, возникшую в результате гипертонии малого круга кровообращения, развивается вследствие заболеваний легких, деформации грудной клетки или поражения легочных сосудов • (Вотчал, 1964)
Легочное сердце - определение • Легочное сердце – это заболевание, обусловленное первичной или вторичной легочной гипертонией, проявляющееся гипертрофией и/или дилатацией правого желудочка, приводящее к правостороней, а в последующем и к тотальной сердечной недостаточности, расстройствам сердечного ритма и смерти, нередко, внезапной • (М. М. Миррахимов, 2002)
Естественная эволюция ЛАД в норме Обычно в норме среднее легочное артериальное давление не превышает 15 мм рт. ст. ЛАД повышается с возрастом и его естественный прирост составляет 1 мм рт. ст. /10 лет. В норме примерно у 13 % лиц в возрасте до 45 лет и у 25 % лиц в возрасте до 75 лет может выявляться уровень среднего ЛАД в пределах 20 -22 мм рт. ст.
Параметры легочной гемодинамики в норме
Легочная гипертония - определение • Легочная гипертония (ЛГ) признается тогда, когда среднее ЛАД в покое > 20 мм рт. ст. (при сердечном выбросе < 5 л/мин. ) или > 30 мм рт. ст. при физической нагрузке (40 W в течение 6 минут). • Первичную легочную гипертонию признают при уровне среднего ЛАД > 25 мм рт. ст. и исключении любых других причин, могущих вызвать повышение ЛАД
Степени тяжести ЛГ в зависимости от уровня легочного сосудистого сопротивления (ед. Вуда) 1 единица Вуда = 80 дин х сек-5 Степень тяжести Легочное сосудистое сопротивление ( ед. Wood) Легкая 2 -5 ед. Умеренная 5 -10 ед. Тяжелая > 10 ед.
Классификация легочного сердца (по течению) • Острое (развившееся в течение минут, часов) • Подострое (развившееся в течение дней, недель) • Хроническое (развившееся в течение месяцев и лет)
Классификация легочного сердца (по этиологии) • Бронхопульмональное (при болезнях поражающих бронхолегочный аппарат – ХОЗЛ, астма, пневмокониз и др. ) • Торакодиафрагмальное (при заболеваниях, ведущих к нарушениям вентиляции из-за патологических изменений строения и подвижности грудной клетки – кифосколиоз, синдром Пиквика, нервномышечные болезни и др. ) • Васкулярное (при заболеваниях, первично поражающих легочные сосуды – первичная легочная гипертония, узелковый периартериит, тромбоэмболия легочной артерии)
Классификация легочного сердца (в зависимости от стадии компенсации) • Компенсированное (стадия компенсации) • Декомпенсированное (стадия декомпенсации)
Классификация легочных гипертоний (ВОЗ, 1998) 1. Легочная артериальная гипертония: 1. 1. Первичная легочная гипертония Спорадическая Семейная 1. 2. Легочная гипертония, связанная с: Коллагеновыми сосудистыми заболеваниями Врожденными легочно-системными шунтами Портальной гипертензией ВИЧ–инфекцией Лекарствами/токсинами Препараты, подавляющие аппетит Другие Персистирующая легочная гипертония новорожденных Другими заболеваниями
2. Легочная венозная гипертония: 2. 1. Болезни, поражающие левые отделы сердца 2. 2. Болезни, поражающие клапанный аппарат левых отделов сердца 2. 3. Внешнее сдавление центральных легочных вен -Фиброзирующий медиастинит -Аденопатии/опухоли 2. 4. Легочная веноокклюзионная болезнь 2. 5. Другие
3. Легочная гипертония, ассоциированная с расстройствами респираторной системы и/или гипоксемией: 3. 1. Хронические обструктивные заболевания легких 3. 2. Интерстициальные заболевания легких 3. 3. Синдром дыхательных расстройств во время сна 3. 4. Расстройства, сопровождающиеся альвеолярной гиповентиляцией 3. 5. Длительное проживание на высокогорье 3. 6. Болезни легких неонатального возраста 3. 7. Альвеолярно-капиллярная дисплазия 3. 8. Другие
4. Легочная гипертония, вызванная хроническими тромботическими и/или эмболическими заболеваниями: 4. 1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий 4. 2. Обструкция дистальных легочных артерий -Легочная эмболия (тромб, опухоль, паразиты, инородные материалы) -Тромбоз in situ -Серповидно-клеточная анемия 5. Легочная гипертония, вызванная заболеваниями, непосредственно поражающими легочное сосудистое русло: русло 5. 1. Воспалительные -Шистосомиаз -Саркоидоз -Другие 5. 2. Легочный капиллярный гемангиоматоз
ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТОНИИ (ВОЗ, 1998): Класс I. Больные с ЛГ, но без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает одышки, слабости, болей в грудной клетке и полуобморочных состояний. Класс II. Больные с ЛГ с небольшим ограничением физической активности. Они чувствуют себя комфортабельно в покое. Обычная физическая активность вызывает одышку или слабость, боли в грудной клетке или полуобморочные состояний. Класс III. Больные с ЛГ с выраженным ограничением физической активности. Они чувствуют нормально в состоянии покоя. Меньшая чем обычно физическая активность вызывает одышку, слабость, боли в грудной клетке или полуобморочные состояния. Класс IV. Больные с ЛГ, которые не в состоянии выполнять любую физическую нагрузку без возникновения симптомов. У этих больных имеются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности. Одышка и/или слабость могут присутствовать в покое. Дискомфорт возникает при любой физической активности.
Причины легочной гипертензии • Увеличение резистентности легочного венозного дренажа или посткапиллярная обструкция • Повышение диастолического давления в ЛЖ, т. е. ЛЖ СН • Увеличение давления в ЛП, т. е. патология митрального клапана и/или диастолической дисфункции • Повышение легочной венозной резистентности, т. е. опухоли левого предсердия, аденопатия, фиброзирующий медиастинит
Причины легочной гипертензии (продолжение 1) • Облитерация и повышение резистентности легочного сосудистого ложа • Болезни паренхимы легкого • Легочный артериит • Синдром Эйзенменгера • Смешанные факторы, например, алкалоиды кротолярии, аминорекс фумарат, фенфлурамин, специально обработанное рапсовое масло
Причины легочной гипертензии (продолжение 2) • Обструкции, обусловливающие повышение резистентности средних и крупных по размеру артерий • Легочная тромбоэмболия • Тромбозы in situ, например, серповидноклеточная болезнь • Гипоксическое повышение резистентности вследствие вазоконстрикции, т. е. гиповентиляционный синдром при ожирении, нейромышечные расстройства, высокогорный отек; у резидентов высокогорья (добавлено нами) Moraes D. and Loscalzo. Pulmonary Hypertension Clin Cardiol. 20, 676 -682 (1997) Среди вторичных ЛГ наиболее распространенной причиной являются ХОЗЛ
Основные формы хронических легочных артериальных гипертензий с учетом причин их вызывающих • Обструктивные заболевания легких (хронический бронхит, эмфизема легких, легочной фиброз, бронхиальная астма и др. ); • Легочная эмболия тромбоэмболия; • Торокогенные – связанные с патологией грудной клетки и позвоночника (кифосколиозы); • Ожирение (синдром Пиквика);
Основные формы хронических легочных артериальных гипертензий с учетом причин их вызывающих (продолжение 1) • Высотная; • Апноэ сна; • Воспалительные заболевания легочных сосудов (системные васкулиты); • Болезни нервно-мышечной системы вовлечением дыхательных мышц; с • Циркумполярная (из-за воздействия холодного воздуха и гипоксии);
Основные формы хронических легочных артериальных гипертензий с учетом причин их вызывающих (продолжение 2) • Первичная (неизвестной причины); • Аномалии легочного сосудистого русла; • Хирургическое удаление значительной части легкого; • Облитерирующий эндофлебит легочных вен; • Идиопатическая альвеолярная гиповентиляция. • Лекарства и другие субстанции: алкалоиды кротолярии, аминорекс фумарат, фенфлурамин, специально обработанное рапсовое масло
Сопутствующие факторы прогрессирования легочной гипертонии у больных ХОЗЛ • Гиперкапния и ацидоз • Эндотелиальная дисфункция и снижение выработки NO • Увеличение вязкости крови • Физическая нагрузка • Увеличение внутриплеврального давления на выдохе • REM-фаза сна с эпизодами гиповентиляции и нарушением вентиляционно-перфузионных соотношений • Левожелудочковая сердечная недостаточность у больных с сопутствующей ИБС
Диагностика легочного сердца: симптомы • Одышка при физической нагрузке • Кардиалгии • Приступы сердцебиения и перебои в работе сердца • Обмороки и обморочные состояния особенно при физической нагрузке • Кровохаркание
Диагностика легочного сердца: признаки • • Цианоз, набухание шейных вен Эпигастральная и прекардиальная пульсация Смещение границ сердца вправо Акцент и расщепление II тона над легочной артерией, • Систолический шум вдоль правого края грудины, диастолический шум над легочной артерией (шум Грехема-Стила). • Признаки правожелудочковой сердечной недостаточности
Инструментальные методы исследований для диагностики легочного сердца Спирометрия Электрокардиография Двумерная эхокардиография и допплеркардиография Рентгенография органов грудной клетки Радионуклидная вентрикулография Компьютерная томография Ядерно-магнитная резонансная томография Катетеризация легочной артерии Биопсия легких
Показатели внешнего дыхания и газового состава крови и их значения, при которых у больных ХОБ высоко вероятна легочная гипертония (Буторов И. В. , Матковский С. К. , 1988) 1988
Электрокардиографические критерии хронического легочного сердца у больных ХОЗЛ (Hoford F. D. , 1980) 1. Изоэлектрические зубцы P в I стандартном отведении или отклонение вправо электрической оси предсердий P 2. P-pulmonale (увеличение амплитуды зубца P в II, III, a. VF) 3. Тенденция к отклонению ЭОС вправо 4. Отношение R/S в V 6 <1 5. Низковольтажная ЭКГ 6. S 1 Q 3 или S 1 -S 2 -S 3 тип ЭКГ 7. Неполная (реже полная) блокада правой ножки пучка Гиса 8. Отношение R/S в V 1 >1 9. Значительная ротация сердца по часовой стрелке 10. Широкий зубец Q или QS в отведениях в II, III, a. VF, V 3, V 4, напоминающий изменения при инфаркте миокарда
ЭКГ-критерии легочного сердца у больных без обструктивных заболеваний легких (по Holford, 1980) 1. Отклонение ЭОС вправо со средней ЭОС +110 гр. 2. Отношение R/S > 1 в V 1 3. Отношение R/S < 1 в V 6 4. Поворот сердца по часовой стрелке 5. P-pulmonale 6. S 1 Q 3 или S 1 -S 2 -S 3 тип ЭКГ 7. Нормальный вольтаж ЭКГ
Эхокардиографические и допплерэхокардиографические признаки легочной гипертонии и легочного сердца Дилятация правого предсердия и правого желудочка (переднезадний размер правого желудочка > 25 мм) • Гипертрофия правого желудочка (толщина передней стенки правого желудочка > 5 мм) • Изменение кривизны систолу желудочков межжелудочковой перегородки в • Позднее открытие клапана легочной артерии • Среднесистолическое закрытие клапана легочной артерии • Увеличение отношения времени предызгнания к общему времени изгнания крови из правого желудочка, систолическое ЛАД > 35 мм рт. ст. , среднее ЛАД > 20 -25 мм рт. ст.
Рентгенологические признаки легочной гипертонии и легочного сердца • Резкое исчезновение сосудистого рисунка на периферии при значительном расширении корней • Расширение нисходящей ветви правой легочной артерии >16 мм • Расширение нисходящей ветви левой легочной артерии >18 мм • Выбухание ствола легочной артерии с увеличением индекса Мура >30%
Гемодинамические показатели, оцениваемые при катетеризации легочной артерии • Давление в правом предсердии • Систолическое и конечно-диастолическое давление в правом желудочке • Систолическое, диастолическое и среднее давление в легочной артерии • Давление заклинивания легочной артерии • Насыщение крови кислородом в системной и легочной циркуляции • Сердечный выброс
Подходы к терапии ЛГ • Лечение основного заболевания • Длительная кислородотерапия (при ХОЗЛ) показания: Ра. О 2 < 55 мм рт. ст. или Ра. О 2 < 60 мм рт. ст. + признаки ГПЖ на ЭКГ и/или Ht > 55 % или отеки Требования: длительность – не менее 18 часов в сутки с обязательным охватом ночного периода Ра. О 2 должно возрасти более 60 мм рт. ст.
Показания к длительной оксигенотерапии (рекомендации Американского торакального общества, 1995) Абсолютные 1. Pа. О 2 при дыхании комнатным воздухом меньше или равно 55 мм рт. ст. или Sа. О 2 меньше или равно 88% 2. Ра. О 2 меньше или равно 55 -59 мм рт. ст. или Sа. О 2=89% и наличии одного из следующих состояний: • периферические отеки, связанные с застойной сердечной недостаточностью • P-pulmonale на ЭКГ (зубец Р >3 мм в стандартных отведениях II, a. VF) • эритроцитоз (показатель гематокрита >55 %) Особые ситуации: 1. Во время физической нагрузки: Ра. О 2<55 мм рт. ст. или Sа. О 2 <88% при небольших нагрузках 2. Во время сна: Ра. О 2<55 мм рт. ст. или Sа. О 2 <88% и наличии осложнений, таких как ЛГ, повышенная дневная сонливость и аритмии сердца Примечание: наличие гипоксемии должно быть документировано в течение 3 недельного периода стабильного течения заболевания на фоне максимальной медикаментозной терапии
Подходы к терапии ЛГ: применение вазодилалаторов • Ингаляция NO (при персистирующей легочной гипертонии новорежденных, высокогорном отеке легких, первичной легочной гипертонии и ХОЗЛ) • Простогландины (простациклин, простогландин Е, илопрост и др. ) • Блокаторы эндотелиновых рецепторов (босентан, ситаксентан),
Подходы к терапии ЛГ: применение вазодилалаторов • Ингибиторы 5 -фосфодиестеразы (силеднафил) • Антагонисты кальция (изоптин, коринфар редард, амлодпин, исрадипин).
Подходы к терапии ЛГ • • Ингибиторы АПФ. Флеботомия (Ht > 55 %) Антикоагулянты (показаны при ПЛГ) Диуретики (при наличии правожелудочковой сердечной недостаточности) • Сердечные гликозиды ? (применяются только для урежения темпа – тахиакрдии и мерцательной аритмии)
Подходы к терапии ЛГ: применение вазодилалаторов • Неселективные вазодилататоры (антагонисты кальция, ингибиторы АПФ) не рекомендуется использовать для лечения легочной гипертонии и легочного сердца у больных ХОЗЛ из-за их малой клинической эффективности, способности ухудшать газовый состав крови.
Схема предполагаемого лечения вазодилататорами больных с ПЛГ Гемодинамические измерения ПП > 200 мм рт. ст. или СВ < 2 л/мин ПП < 20 мм рт. ст. и СВ > 2 л/мин Варфарин Острый вазодилататорный тест Антагонисты Ca++ Аденозин ПГ I 2, NO снижение ЛАД и ОЛС > 20% Снижение ЛАД или ОЛС < 20% Класс I/II Длительно антагонисты Ca++ варфарин Рассмотреть антагонисты Ca++ варфарин Класс III/IV Длительно ПГ I 2 варфарин Рассмотреть трансплантацию легких
Критерии “ответа” на вазодилатирующую терапию во время проведения острых проб (Rubin L. J. , Rich S. , 1997)
Критерии “ответа” на вазодилатирующую терапию во время проведения острых проб (Rubin L. J. , Rich S. , 1997) (продолжение)
Показания для резекции легких с целью уменьшения объема легких у больных ХОЗЛ (Dasgupta A. , Maurer J. , 1999) • Нет возрастных ограничений • Отказ от курения в течение последних 4 месяцев • Визуализационные методы должны продемонстрировать гетерогенность изменений (гомогенное заболевание имеет более строгие критерии) • Тесты функции внешнего дыхания (все тесты проводятся после назначения бронходилататоров; легочные объемы измеряются с помощью плетизмографии) Объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ 1) меньше или равен 45%; если возраст >75 лет, то ОФВ 1 больше или равен 15% от должного) Общая емкость легких больше или равна 110% Остаточный объем легких больше или равен 150% Диффузионная способность легких для СО меньше или равна 70% Отсутствие бронходилататорного ответа, т. е. прирост ОФВ 1 меньше или равен 30% и 300 мл • Ра. СО 2 <60 мм рт. ст. • Ра. О 2 >45 мм рт. ст. при дыхании комнатным воздухом • Среднее легочное артериальное давление меньше или равно 35 мм рт. ст. или пиковое систолическое давление меньше или равно 45 мм рт. ст.
Показания для трансплантации легких при ХОЗЛ (Dasgupta A. , Maurer J. , 1999) • Вес должен быть в пределах 80 -120% от идеальной массы тела • Примерный максимальный возраст (лет) 65 (при пересадке одного легкого) 60 (при пересадке двух легких) 55 (при пересадке комплекса сердце-легкие) • Крайне тяжелые состояния несмотря на оптимальную медикаментозную терапию Сердечная недостаточность NYHA ФК III ОФВ 1 <20% Быстро прогрессирующее снижение ОФВ 1 Гипоксия Гиперкапния • Применение кортикостероидов в минимальных дозах (15 -20 мг в сутки) • Клиренс креатинина >50 мг/мл/мин
Противопоказания для трансплантации легких при ХОЗЛ (Dasgupta A. , Maurer J. , 1999): • Наличие злокачественных новообразований в недавнем прошлом и в настоящем • Тяжелые заболевания с системным поражением органов • Внелегочные инфекции • Злоупотребление наркотическими веществами (включая сигареты) более 6 месяцев • Зависимость от вспомогательной вентиляции
ПРОГНОЗ В различных исследованиях было показано, что уровень ЛАД является хорошим индикатором прогноза у больных ХОЗЛ. Наихудший прогноз у больных с тяжелой степенью ЛГ: чем выше ЛАД, тем хуже прогноз. Смертность среди пациентов с ХОЗЛ, когда ОЛСС становится выше 550 дин. с. см-5, приближается к таковой при неоперабельном раке легких. В большинстве исследований было показано, что пятилетняя выживаемость у больных ХОЗЛ при наличии ЛГ составляет около 50%. Выживаемости особенно низкая, когда ЛАД превышает 30 мм рт. ст. Использование длительной оксигенотерапии улучшает выживаемость гипоксемических больных с ХОЗЛ.
Скачать презентацию Хроническое легочное сердце доктор мед наук Акпай Сарыбаев
Легочное сердце-лекция Сарыбаев А..ppt