Хронический миелолейкоз Субстрат хронического миелолейкоза составляют в

Хронический миелолейкоз

Субстрат хронического миелолейкоза составляют в основном созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные гранулоциты).

Выделяют 3 стадии хронического миелолейкоза : Начальная (постоянный и немотивированный лейкоцитоз с нейтрофильным профилем, сдвигом влево, увеличение селезенки, отмечается тромбоцитоз).

• Развернутая стадия характеризуется появлением клинических признаков заболевания, связанных с лейкемическим процессом. Больные отмечают быструю утомляемость, потливость, субфебрильную температуру, потерю веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. В лейкоцитарной формуле представлен весь гранулоцитарный ряд включительно до миелобластов. Количество лейкоцитов достигает 250 --500 г/л.

• Терминальная стадия резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое немотивированное повышение температуры. Появляются сильные боли в костях и суставах. Значительно увеличена селезенка. Нарастает анемия, тромбоцитопения.

Лечение

Основные препараты, применяющиеся при лечении хронического миелолейкоза: миелосан (милеран, бусульфан), миелобромол (дибромоманнитол), гексофосфамид, допан, 6 -меркаптопурин, лучевая терапия 1500 --2000 раз.

Больному рекомендуется ликвидация перегрузок, максимальное пребывание на свежем воздухе, отказ от курения и употребления спиртных напитков. Рекомендуются мясные продукты, овощи, фрукты. Исключается пребывание (загорание) на солнце. Тепловые, физио- и электропроцедуры противопоказаны. В случае понижения показателей красной крови назначаются гемостимулин, ферроплекс. Курсы витаминотерапии В 1, В 2, В 6, С, РР.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественное опухолевое заболевание лимфоидной (иммунокомпетентной) ткани, не обнаруживающую, в отличие от других форм лейкозов, опухолевой прогрессии на всем протяжении болезни.

Основным морфологическим субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты, которые разрастаются и накапливаются в повышенном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге.

Симптоматика слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, преимущественно в шейной, подмышечной и паховых областях. Впоследствии поражаются медиастенальные и забрюшинные лимфатические узлы.

Значительно чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются поражения кожи неспецифические : экзема, эритродермия, псориатические высыпания, пузырчатка. специфические : лейкемическая инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоя дермы. Инфильтрация кожи может быть очаговой или генерализованной.

Поражения кожи при хроническом лимфолейкозе

Хронический лимфолейкоз может трансформироваться в гематосаркому -постепенное превращение увеличенных лимфатических узлов в плотную опухоль, выраженный болевой синдром, резкое ухудшение общего состояния.

Формы хронического лимфолейкоза:

типичная доброкачественная форма заболевания с генерализованным увеличением лимфоузлов, умеренной гепатоспленомегалией, лейкемической картиной крови, отсутствием анемии, редкими инфекционными и аутоиммунными нарушениями. Эта форма встречается наиболее часто и характеризуется длительным и благоприятным течением;

злокачественный вариант, отличающийся тяжелым течением, наличием плотных лимфоузлов, образующих конгломераты, высоким лейкоцитозом, угнетением нормального кроветворения, частыми инфекционными осложнениями;

спленомегалическая форма, протекающая часто без периферических лимфаденопатий, нередко с увеличением брюшных лимфоузлов. Число лейкоцитов в пределах нормы или слегка снижено. Характерна быстро нарастающая анемия;

костномозговая форма с изолированным поражением костного мозга, лейкемической картиной крови, отсутствием увеличения лимфоузлов и селезенки. Нередко развивается анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;

кожная форма (синдром Сезари) протекает с преимущественной лейкемической инфильтрацией кожи; формы с изолированным увеличением отдельных групп лимфоузлов и наличием соответствующей клинической симптоматики.

Изменения со стороны периферической крови характеризуются высоким лейкоцитозом до 20 --50 и 100 г/л. Основная масса -- это зрелые лимфоциты, 5 --10 % -- пролимфоциты. Характерным для хронического лимфолейкоза является наличие большого количества полуразрушенных ядер лимфоцитов с остатками нуклеол - "тени" Боткина-Гумпрехта.

Лечение проводятся цитостатическая и лучевая терапия с целью уменьшения массы лейкозных клеток ; курс витаминотерапии: В 6, В 12, аскорбиновая кислота. используется лучевая терапия суммарная доза 3000 рад.

Прогноз Продолжительность жизни больных доброкачественной формой составляет в среднем 5 --9 лет. Некоторые больные живут 25 --30 лет и более