Хронические заболевания почек Почка Строение нефрона

Хронические заболевания почек

Почка

Строение нефрона

Функции почки Фильтрация (клубочки) n Реабсорция (канальцы) n Секреция (канальцы) n Концентрация и разведение n Регуляция водно-электролитного баланса (объем внеклеточной жидкости, Na, K, Mg, Ca) n Регуляция кислотно-основного состояния (p. H) n

Функции почки n n n n Регуляция углеводного, липидного, белкового обмена Синтез гормонов Синтез биологически активных веществ (ренин, кинины, простагландины, эритропоэтины) Регуляция сосудистого тонуса и общего периферического сосудистого сопротивления Экскреция (выделение) Катаболизм низкомолекулярных белков и полипептидных гормонов Синтез активной формы витамина D 3 (почечные канальцы) и регуляция фосфорно-кальциевого обмена

Хронический гломерулонефрит - - группа хронических заболеваний, разных по этиологии и морфологическим проявлениям, характеризующаяся поражением клубочкового аппарата почек (склероз), канальцев (дистрофия, атрофия) и интерстиция (склероз), 15 -20 на 10 000 населения, 40% заболевших – лица до 30 лет, Основная причина ХПН в России

Этиопатогенез n n n n n Инфекция Вакцинация Переохлаждение Аутоиммунный механизм, образование иммунных комплексов на базальной мембране (БМ) клубочка Отложение фибриногена, активация и агрегация тромбоцитов Активация комплемента, лизис клеток БМ Фагоцитоз Отсутствие регенерации клеток БМ, повышение ее проницаемости для белков Поражение канальцев

Клиническое течение n - Периоды: Обострение Частичная ремиссия Полная ремиссия

Формы: - Мезангиально-пролиферативный (70% всех морфологических вариантов) - Идиопатический мезангиально-пролиферативный - Ig-нефропатии - Мембранозно-пролиферативный - Экстракапиллярный диффузный пролиферативный - Фокально-сегментарный гломерулосклероз - Мембранозный гломерулонефрит (без пролиферации) - Гломерулонефрит с минимальными изменениями (липоидный нефроз) - Склерозирующий гломерулонефрит

Клиническая картина Начало и манифестация разнообразны, в зависимости от формы n При остром начале – отеки, артериальная гипертензия, макрогематурия, быстрое прогрессирование n Обострения связаны с ОРВИ, волнообразное течение n Стойкая протеинурия n

n n n Диагностика Протеинурия Гематурия Лейкоцитурия Цилиндрурия Повышение СОЭ Анемия Гипоальбуминемия Гиперхолестеринемия УЗИ – изменение эхогенности паренхимы (склероз – повышение, отек паренхимы – треугольные пирамиды) Rg – увеличение размеров (отек), уменьшение (склероз) Радиоизотопная ренография – симметричные «растянутые» кривые (свидетельствует о снижении фукции почек) Верификация диагноза – биопсия, световая микроскопия, иммунофлюоресцентная микроскопия)

Фокально-сегментарный гломерулосклероз Хронический гломерулонефрит Мембранозный гломерулонефрит

Лечение Диета 7 (ограничение поваренной соли, белка) n Профилактика ОРВИ и переохлаждений n Глюкокортикоиды n Цитостатики n ИАПФ, антагонисты кальция n Плазмоферез n Гемодиализ n

Хронический пиелонефрит - - инфекционно-воспалительное поражение слизистой оболочки мочевыводящих путей, чашечно-лоханочной системы, интерстициальной ткани почек Чаще у женщин (в 5 -10 раз) Самое распространенное заболевание почек и МВП

Этиопатогенез Инфекция – бактерии, вирусы, внутриклеточные формы: - Кишечная палочка – 50 -60% - Кокки - Протей - Синегнойная палочка - Ассоциации (в т. ч. L-формы) Пути: - гематогенный (очаги хронической инфекции) - лимфогенный (очаги хронической инфекции) - восходящий (рефлюксы) Снижение иммунологической реактивности

Классификация n Первичный / Вторичный (на фоне предшествующих анатомических изменений, нарушении уродинамики, повреждении слизистой оболочки) n Односторонний / Двусторонний n Острый / Хронический

Хронический пиелонефрит Фаза активного воспаления n Фаза латентного воспаления n Фаза ремиссии n Исходы: - Вторичносморщенная почка (ХПН) Пионефроз

Клиническая картина Течение: n Прогрессирующее n Латентное – 20% n Рецидивирующее – лихорадка, ознобы, дизурия, боли в поясничной области, макрогематурия, артериальная гипертензия

Диагностика n n n Протеинурия Лейкоцитурия Эритроцитурия (вовлечение в воспалительный процесс форникальных отделов) Снижение относительной плотности мочи (раннее, свидетельствует о нарушении концентрации) Бактериологическое исследование: более 100 тыс. микробных тел в 1 мл мочи (проводится трехкратно)

n Rg – экскреторная урография – асимметрия выведения контрастного вещества (в первые минуты), позднее – замедление выведения на стороне поражения (задержка в расширенных канальцах), деформация и атония чашечек, расширение мочеточников n УЗИ – аномалии развиия, конкременты, аденома простаты, деформация ЧЛС, уменьшение толщины паренхимы, асимметрия почек n Ренография – асимметрия Сцинтиграфия – асимметрия, деформация ЧЛС n

Лечение n n n n Борьба с восходящей инфекцией Восстановление нарушенной уродинамики Антибиотики (левомицетин, сульфаниламиды) Уросептики (нитрофураны, хинолоны, 5 -НОК) Диуретики Гипотензивные средства Профилактика обострений (растительные уросептики – почечный сбор, брусничный лист, клюквенный морс)

Амилоидоз почек Амилоидоз (амилоидная дистрофия) – мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества амилоида

Классификация n Идиопатический (первичный) амилоидоз n Наследственный (генетический, семейный) n Приобретенный (вторичный) n Старческий n Локальный опухолевидный амилоидоз

ДИАЛИЗНЫЙ АМИЛОИДОЗ β 2 -микроглобулин - Связочный аппарат запястного канала, костная ткань – деструктивная артропатия (кисты, эрозии) -

ПАТОГЕНЕЗ n Иммунологическая теория: доказана роль гуморального и клеточного иммунитета, появляется пул амилоидобластов, способных секретировать аномальный фибриллярный белок n Теория клеточного локального синтеза: амилоид рассматривается как продукт секреции РЭС, а амилоидоз – как «мезенхимальная болезнь» n Мутационная теория амилоидоза: при вторичном амилоидозе мутации связаны с длительной антигенной стимуляцией; при генетическом – мутация гена может произойти в любом локусе; при параамилоидозе –мутации обусловлены опухолевыми мутагенами

Клиническая картина n Нефропатическая форма (первичный амилоидоз; чаще вторичный амилоидоз, периодическая болезнь – АА-амилоидоз) с развитием протеинурии и нефротического синдрома с постепенным снижением кровотока, уменьшением клубочковой фильтрации, появлением гипертензии и азотемии Общие симптомы: слабость, отсутствие аппетита, отеки, боли в поясничной области

Клиническое течение 1. 2. 3. 4. Доклиническая (латентная, бессимптомная) стадия – Протеинурическая (альбуминурическая) стадия Нефротическая (отечная, отечногипотоническая) стадия – амилоиднолипоидный нефроз Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная сморщенная почка

Диагностика амилоидоза 1. Анамнез (наследственный, вторичный) 2. Клинические данные (гепато-, спленомегалия, нефротический синдром) 3. РСК с амилоидным антигеном 4. Специальные красочные пробы (с конго красным, с метиленовым синим, с краской Эванса) 5. Аспирационная биопсия печени (50 -95%) и почки (85%), слизистой оболочки толстой кишки (70%, первичный и вторичный), десны и языка (40%, первичный системный амилоидоз) Окрашивание препарата конго-красным и/или тиофлавином Т или S Типирование АА- и AL-амилоидоза (инкубация срезов в растворе марганцевокислого калия, фиксация формалином, иммунопероксидазный метод выявления АА-протеина)

Прогноз Хроническое прогрессирующее течение n Продолжительность жизни – от 1 до 3 лет n Причины смерти: ХПН, синдром мальабсорбции (вторичный амилоидоз), кровоизлияния, тромбозы, инфекции n Выздоровление – крайне редко (ранняя диагностика, своевременное начало лечения, успешное лечение основного заболевания) n

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Клинико-лабораторный симптомокомлекс, включающий высокую протеинурию, отеки, нарушение белкового, липидного, водноэлектролитного обменов с развитием гипопротеинемии, диспротеинемии, гиперлипидемии

Этиология Основные факторы: Иммуновоспалительные n Аутоиммунные n Метаболические n Генетические n

Клиническое течение ОТЕКИ n ПРОТЕИНУРИЯ (белок Бенс-Джонса при первичном амилоидозе) n АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (может отсутствовать при амилоидозе) n Поражения печени, селезенки, надпочечников, ЖКТ, поджелудочной железы n

Лабораторная диагностика Клинический анализ крови (анемия, повышение СОЭ) 2. Биохимический анализ крови: повышение уровня мочевины, креатинина гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, гиперкалиемия, гипофосфатемия, гипокальциемия. 3. Общий анализ мочи: протеинурия, цилиндрурия 1. 4. Высокие показатели суточной потери белка с мочой

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) - симптомокомплекс, характеризующийся снижением экскреторной и инкреторной функции почек, что приводит к нарушению гомеостаза и изменению функции внутренних органов - 100 -120 на 1 млн

Причины (USRDS, 2008): Сахарный диабет – 43% n Артериальная гипертензия– 27% n Поликистоз, наследственные заболевания, системные заболевания, амилоидоз – 23% n Хронический гломерулонефрит – 7% n

Хроническая болезнь почек - повреждение почек или снижение функции почек в течение 3 мес и более независимо от диагноза (USRDS, 2008) 1. Повреждение почек >=3 мес с наличием или без снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ), проявляющееся одним из признаков: - морфологические нарушения - изменения мочи (протеинурия) - изменение визуальных тестов 2. СКФ <60 мл/мин/1. 73 м 2 в течение >=3 мес с наличием или без признаков повреждения почек

Принципы лечения 1. 2. 3. При вторичном (реактивном) амилоидозе – лечение основного заболевания Диета: ограничение белка до 60 -70 г/сут, поваренной соли, продуктов, содержащих казеин (молоко, сыр, творог), исключение телятины и говядины Лечение нефротического синдрома и ХПН (диуретики, и. АПФ, коррекция анемии, электролитных нарушений, витамины, диализ)