ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ ЛЕКЦИЯ Проф Л В

ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ ЛЕКЦИЯ Проф. Л. В. Волкова 2013

ХНЗЛ заболевания органов дыхания с хроническим течением, ремиссиями и обострениями, длящиеся в течение ряда лет ОБСТРУКТИВНЫЕ ХНЗЛ НЕОБСТРУКТИВНЫЕ РЕСТРИКТИВНЫЕ (ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ)

• • • А. ХРОНИЧЕСКИЕ ОБСТРУКТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ: заболевания связанные с нарушением бронхиальной проводимости (обструкции) на уровне от трахеи до бронхиол. 1. Хронический обструктивный бронхит. 2. Бронхоэктазы или бронхоэктатическая болезнь. 3. Эмфизема легких. 4. Бронхиальная астма. • • Б. ХРОНИЧЕСКИЕ НЕОБСТРУКТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ: патогенез связан с острой пневмонией и ее осложнениями. 5. Хронический абсцесс. 6. Хроническая пневмония. • • В. ХРОНИЧЕСКИЕ РЕСТРИКТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ: патогенез связан с уменьшением растяжимости легочной ткани на вдохе и, в основном, изменениями в респираторных отделах легких • • • 7. Интерстициальные болезни легких (фиброзирующий альвеолит, пневмофиброз (пневмоцирроз). 8. Пневмокониозы 9. Инфильтративные процессы в легких (саркоидоз) 10. Внелегочные изменения

ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ХНЗЛ • ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПУТИ РАЗВИТИЯ: • 1. бронхитогенный, • 2. пневмониогенный, • 3. пневмонитогенный • ИСХОДЫ ХНЗЛ: • 1. склероз • 2. эмфизема • • ОСЛОЖНЕНИЯ ХНЗЛ • 1. пневмосклероз или пневмоцирроз • 2. вторичная легочная гипертензия • 3. «легочное сердце» гипертрофия правого желудочка и сердечнолегочная недостаточность

ХРОНИЧЕСКИЕ ОБСТРУКТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ - связаны с частичным или полным нарушением бронхиальной проводимости (обструкции) на уровне от трахеи до бронхиол ХОБЛ Хронический обструктивный бронхит Бронхоэктазы/ Бронхоэктатическая болезнь Эмфизема легких Бронхиальная астма

• • ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ хроническое воспаление бронхов с перестройкой секреторного аппарата слизистой оболочки, поражением более глубоких слоев стенки бронха, прогрессирующим рецидивирующим течением. • Кашель с отделением мокроты продолжается не менее 3 месяцев в году в течение не менее 2 лет и это не связано с иными поражениями бронхолегочного аппарата и других органов. • ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ БРОНХИТ; повторяется не менее 3 -4 раз в год в течение не менее 2 лет без признаков аллергии и пневмосклероза

ЭТИОЛОГИЯ ХБ 1. химические и физические вредности 2. инфекционные факторы 3. смешанная

Гиперплазия желез и бокаловидных клеток – критерий ХБ

• • • • КЛАССИФИКАЦИЯ ХБ По характеру поражения: 1. локальный (чаще 2, 6, 8, 9, 10 сегменты) 2. диффузный 1. преимущественное поражение крупных бронхов (проксимальный) 2. преимущественное поражение мелких бронхов (дистальный) По характеру воспаления: 1. сухой, катаральный, 2. гнойный В зависимости от характера поражения стенки бронха: 1. полипозный 2. деформирующий По функциональным особенностям: 1. необструктивный, 2. обструктивный

ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ Проксимальный Дистальный Необструктивный Обструктивный Локальный Диффузный

ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ Катаральный Гнойный Полипозный Деформирующий

Макро: Утолщение стенки бронха, перибронхиальный склероз, деформация стенки, бронхоэктазы

ХБ слизистый, гнойный катар, метаплазия покровного эпителия, клеточная инфильтрация, разрастания грануляционно й ткани и склероз, атрофия мышечного слоя и деформация бронха. • ИНДЕКС РЕЙДА -0, 52, в норме – 0, 44

• метаплазия эпителия, клеточная инфильтрация, разрастания грануляционной ткани и склероз, атрофия мышечного слоя и деформация бронха.

ЕНИЯ ХБ ОСЛОЖН • 1. предастма • 2. обструктивная эмфизема легких • 3. хроническая пневмония • 4. пневмофиброз • 5. легочная гипертензия, легочное сердце, легочносердечная недостаточность

• БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ хроническое воспалительное заболевание бронхолегочного аппарата с наличием расширения бронхов (эктазий) вследствие деструкции бронхиальной стенки, сопровождающееся хроническим нагноительным процессом, возникающее как правило, еще в детском возрасте и характеризующееся внелегочным симптомокомплексом

БРОНХОЭКТАЗЫ

• ВНЕЛЕГОЧНЫЙ СИМПТОМОКОМПЛЕКС ПРИ БЭБ развивается вследствие дыхательной гипоксии и гипертензии малого круга кровообращения: • легочное сердце • симптомы «барабанных палочек» , «часовых стекол» , цианоз • вторичный амилоидоз

БРОНХОЭКТАЗ стойкая патологическая дилатация бронха с разрушением его стенки Бронхоэктазы Врожденные Приобретенные Диффузные Локальные

ВИДЫ БРОНХОЭКТАЗОВ по макроскопическим особенностям Бронхоэктазы Мешотчатые (проксимальные) до бронхов 4 -го порядка Цилиндрические (фузиформные) бронхи 6 -10 порядка Варикозные

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ БЭ • ВПР – врожденные анатомические дефекты • Муковисцидоз, синдром Картагенера нарушение мукоцилиарного транспорта • Приобретенные бронхоэктазы обструкция бронха + вторичная бактериальная инфекция: бронхопневмонии, осложненная корь, дифтерия, аденовирусная инфекция, грипп • Иммунодефициты – предрасположенность к инфекциям

Бронхоэктазы

ОСЛОЖНЕНИЯ БЭБ Легочные • 1. легочное кровотечение • 2. абсцессы легкого и эмпиема плевры • 3. эмфизема легких Внелегочные • 4. легочное сердце, легочносердечная хроническая недостаточность • 5. метастатические абсцессы головного мозга, сепсис • 6. вторичный АА-амилоидоз

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ • заболевание, при котором в легких наблюдается избыточное содержание воздуха, увеличение их размеров вследствие растяжения воздушных пространств дистальнее терминальной бронхиолы в результате потери эластичности стенок альвеол. • Выявляется при вскрытии у 2/3 мужчин и 1/4 женщин. •

Эмфизема

ВИДЫ ЭМФИЗЕМЫ (ПО ЭТИОЛОГИИ И КЛИНИКОМОРФОЛОГИЧЕСКИМ ОСОБЕННОСТЯМ) • 1) хроническая диффузная обструктивная (чаще всего встречается, развивается после хронического бронхита) • 2) хроническая очаговая или перифокальная (рубцовая) • 3) обструкционная • 3) викарная • 4) первичная (идиопатическая) панацинарная • 5) старческая или сенильная • 6) межуточная

• • ВИДЫ ЭМФИЗЕМЫ (ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ ПРОЦЕССА И МОРФОЛОГИИ): 1) по распространенности процесса: диффузная и очаговая 2) по морфологии и характеру поражения ацинуса: центрацинарная панацинарная парасептальная иррегулярная интерстициальная межуточная

Панацинарная и центрацинарная эмфизема

Центроацинарная эмфизема

Панацинарная эмфизема: буллы наиболее выражены в нижней доле легкого. Развивается при поражении всех отделов ацинуса – от респираторных бронхиол до альвеол. Обычно сопровождается дефицитом а 1 антитрипсина.

ПАНАЦИНАРНАЯ ЭМФИЗЕМА

Буллезная эмфизема

Парасептальная эмфизема

Интерстициальная межуточная эмфизема

ХРОНИЧЕСКАЯ ДИФФУЗНАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ 1) чаще всего развивается при ХБ 3) этиология – факторы развития ХБ + курение + генетические факторы (альфа-1 -антитрипсин) 2) по морфологии и характеру поражения ацинуса: диффузная, центроацинарная или панацинарная 4) патогенез – хроническое воспаление - увеличение содержания эластазы на фоне снижения ее ингибитора – разрушение эластического каркаса легкого

ПАНАЦИНАРНАЯ ЭМФИЗЕМА Легкие увеличены, прикрывают краями переднее средостение, вздутые, повышенной воздушности, бледно-розового цвета, мягкие, эластичность понижена, ткань малокровна. Легкие не спадаются, режутся с хрустом, на срезе легкое может иметь пористый вид и содержать множество тонкостенных мешочков, в просвете бронхов – слизисто-гнойный экссудат. Норма Эмфизема

• признаки хронического обструктивного бронхита и эмфиземы легких • Респираторные бронхиолы расширены • диаметр входа альвеол увеличен • фиброз альвеолярных стенок, гипертрофия • эластоз и гиперэластоз мышечных пучков терминальных бронхиол и мелких бронхов • В бронхах- признаки гиперсекреции слизи, воспалительная инфильтрация, склероз

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА обратимая бронхиальная обструкция под влиянием разнообразных стимулов и обусловленная гиперреактивностью бронхов

удушье кашель одышка Экзогенная – атопическая ВИДЫ АСТМЫ Эндогенная (инфекционноаллергическая) Формы, проявляющиеся при определенных условиях

Бронхиальная астма: эозинофилы слизи

БА

Патогенез БА

патогенез связан с острой пневмонией и ее осложнениями ХРОНИЧЕСКИЕ НЕОБСТРУКТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ Хронический абсцесс Хроническая пневмония

ХРОНИЧЕСКИЙ АБСЦЕСС ЭТИОЛОГИЯ: осложнение острого абсцесса, сепсиса, пневмонии ЛОКАЛИЗАЦИЯ: чаще в 2, 6 и 10 сегментах правого легкого

ХРОНИЧЕСКИЙ АБСЦЕСС ЛЕГКОГО МАКРО - полость с толстыми фиброзными стенками, слоем красноватых грануляций и гнойным содержимым ОСЛОЖНЕНИЯ: сепсис гангрена легкого пиопневмоторакс экссудативный плеврит эмпиема

ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ ХП – если после длительного лечения отсутствует положительная динамика процесса и если обострение процесса возникает в одной и той же части легкого ВИДЫ ХП: Очаговая Сегментарная Долевая тотальная МОРФОЛОГИЯ: ХБ, ателектазы, эмфизема, фиброз, цирроз, легочная гипертензия , легочное сердце ОСЛОЖНЕНИЯ: астматический и рецидивирующий бронхит, абсцесс, гангрена, пневмофиброз, легочносердечная недостаточность

ХРОНИЧЕСКИЕ РЕСТРИКТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ патогенез связан с уменьшением растяжимости легочной ткани на вдохе и, в основном, изменениями в респираторных отделах легких Гетерогенная группа заболеваний с развитием пневмофиброза (чаще всего), легочной гипертензии и легочного сердца

ХРОНИЧЕСКИЕ РЕСТРИКТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ Интерстициальные болезни легких Пневмокониозы Инфильтративные процессы в легких - саркоидоз Внелегочные изменения

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ – группа хронических заболеваний • Механизмы развития: часто аллергические механизмы • Патоморфология: чаще всего - диффузный фиброзирующий альвеолит с поражением межальвеолярного интерстиция и его фиброзом

ВИДЫ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ с установленной этиологией • Острые межуточные пневмонии • Экзогенный аллергический альвеолит • Пневмокониозы с неустановленной этиологией • Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена-Рича) • Вторичный фиброзирующий альвеолит (ревматические болезни, ХАГ и др. ) • Другие

ФИБРОЗИРУЮЩИЙ (ФИБРОЗНЫЙ) АЛЬВЕОЛИТ • группа болезней с первичным альвеолитом (пневмонитом) и развитием двустороннего диффузного пневмофиброза 1) Экзогенный аллергический альвеолит ( ГНТ и ГЗТ): легкое фермера, птицевода, голубевода, сборщика грибов, биссиноз 2) Идиопатический ФА (болезнь Хаммена-Рича) 3) Другие виды: токсический (гербециды, минеральные удобрения, онкология)

ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ

Патогенез ФА

СТАДИИ МОРФОГЕНЕЗА ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА 1. альвеолит (диффузный, гранулематозный) 2. дезорганизация альвеол, и пневмофиброз 3. «сотовое легкое» , гипертензия малого круга и легочное сердце

ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ

КРИПТОГЕННЫЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ

СОТОВОЕ ЛЕГКОЕ

ИСХОД ХНЗЛ ПНЕВМОФИБРОЗ – умеренный диффузный фиброз ПНЕВМОЦИРРОЗ – значительный фиброз с деформацией и перестройкой ткани эмфиземой, деструкцией, репарацией, прогрессированием и развитием легочносердечной недостаточности

ИСХОД ХНЗЛ – ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ (COR PULMONALE) гипертрофия правого желудочка до 0, 6 -1 см (норма- 0, 3 см) Гипертрофия и дилатация правого желудочка вследствие гипертонии малого круга кровообращения, в основном в результате заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки или поражения легочных сосудов

ПНЕВМОКОНИОЗЫ - пылевые заболевания легких с развитием вопаления и пневмосклероза КЛАССИФИКАЦИЯ 1. силикоз - двуокись кремния 2. силикатоз - силикаты (асбестоз, талькоз, цементоз) 3. металлокониоз (сидероз, алюминоз, беррилиоз) 4. карбокониоз (антракоз) 5. пневмокониоз от смешанной пыли (антракосиликоз, сидеросиликатоз, пневмокониоз электросварщиков). 6. пневмокониозы от органической пыли - легкое фермера, легкое птицевода и т. д. , биссиноз – текстильный (лен), фармацевтическая промышленность