Скачать презентацию ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ хронический неспецифический Скачать презентацию ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ хронический неспецифический

Хроническая пневмония.ppt

  • Количество слайдов: 63

ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ

ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ – хронический неспецифический процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ – хронический неспецифический процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивирующим воспалением в бронхах и легочной ткани, чаще всего развивается как результат неполного излечения острой пневмонии, ателектаза, инородного тела.

Этиология ХНВЗЛ Бактериальная флора (Streptococcus pneumonia, Haemophilus influenzae, Staphilococcus aureus) n Moraxella catarrhalis n Этиология ХНВЗЛ Бактериальная флора (Streptococcus pneumonia, Haemophilus influenzae, Staphilococcus aureus) n Moraxella catarrhalis n Грибковая флора n Вирусы, хламидии, микоплазмы n При наличии бронхоэктазов – синегнойная палочка, протей, клебсиелла n

Провоцирующие факторы развития хронической пневмонии: n n частые вирусные инфекции, хронические очаги инфекции верхних Провоцирующие факторы развития хронической пневмонии: n n частые вирусные инфекции, хронические очаги инфекции верхних дыхательных путей, курение активное и пассивное, иммунодефицитные состояния, в том числе недостаточность местного иммунитета (снижение уровня сывороточного комплемента, низкая фагоцитарная активность нейтрофилов, недостаточное количество секреторных иммуноглобулинов и т. д. ).

Патогенез ХНВЗЛ Формирование пневмосклероза n Деформации бронхов n Формирование бронхоэктазов n Патогенез ХНВЗЛ Формирование пневмосклероза n Деформации бронхов n Формирование бронхоэктазов n

Формы хронической пневмонии n 1 клинический вариант - преобладают изменения в виде очагового пневмосклероза, Формы хронической пневмонии n 1 клинический вариант - преобладают изменения в виде очагового пневмосклероза, локального деформирующего бронхита без бронхоэктазии n 2 вариант - очаговый пневмосклероз, локальный деформирующий бронхит с бронхоэктазами

Клинические проявления Постоянный кашель, усиливающийся при обострении процесса n Выделение мокроты не обильное. n Клинические проявления Постоянный кашель, усиливающийся при обострении процесса n Выделение мокроты не обильное. n В период ремиссии мокрота имеет слизистый характер, при обострении приобретает гнойный, однако не имеет специфического запаха. n Кровохарканье практически не встречается. n

При обострении возникает боль в груди на стороне воспалительного процесса: постоянное чувство тяжести, чаще При обострении возникает боль в груди на стороне воспалительного процесса: постоянное чувство тяжести, чаще всего под углом лопатки, либо тянущая, колющая боль, усиливающаяся при глубоком дыхании, что позволяет считать ее плевральной. n Для обострения процесса характерны так называемые “температурные свечи”: резкое повышение температуры тела до фебрильных цифр и быстрая ее нормализация. n

Объективные данные n n n Дефицит массы тела Асимметрия грудной клетки вследствие западания больной Объективные данные n n n Дефицит массы тела Асимметрия грудной клетки вследствие западания больной стороны Ограничение дыхательных экскурсий Изменения ногтей в виде “часовых стекол” и пальцев в виде “барабанных палочек” При аускультации - влажные мелкопузырчатые или разнокалиберные хрипы над очагом поражения, локальное изменение дыхания. Всегда присутствуют явления дыхательной недостаточности разной степени выраженности.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПНЕВМОНИИ 1) 2) 3) 4) 5) отчетливая связь начала болезни с ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПНЕВМОНИИ 1) 2) 3) 4) 5) отчетливая связь начала болезни с перенесенной острой пневмонией; рецидивирующее легочное воспаление в пределах одного сегмента или доли легкого; очаговый характер легочного процесса; рентгенологические признаки; клинические симптомы: кашель, одышка, боль в груди, астенический синдром, аускультативная картина.

МЕТОДЫ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ Обзорная рентгенограмма грудной клетки 2. Томография грудной клетки 3. Бронхография 1. МЕТОДЫ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ Обзорная рентгенограмма грудной клетки 2. Томография грудной клетки 3. Бронхография 1.

Хроническая пневмония без бронхоэктазов n n n Обзорная рентгенограмма: очаговая избыточность легочного рисунка, его Хроническая пневмония без бронхоэктазов n n n Обзорная рентгенограмма: очаговая избыточность легочного рисунка, его деформация по мелко- и среднеячеистому типу. Томограмма: участки перибронхиального уплотнения легочной ткани и сегментарные, субсегментарные бронхи, не видимые в норме. Бронхография: обрывы бронхов, дефекты наполнения и четкообразная деформация, неровность контуров, умеренное расширение просвета бронхов.

Хроническая пневмония с бронхоэктазами n n n Обзорная рентгенограмма: грубая очаговая деформация легочного рисунка, Хроническая пневмония с бронхоэктазами n n n Обзорная рентгенограмма: грубая очаговая деформация легочного рисунка, кистовидные просветления, объемное уменьшение доли или сегмента легкого со смещением средостения в сторону поражения. Томограмма: тонкостенные полости, цилиндрическое расширение дренирующего бронха. Бронхограмма: подтверждается выявленная при томографии патология регионарных бронхов, уточняется сегментарная локализация процесса и вид бронхоэктазов.

Изменения со стороны сердечнососудистой системы Кардиалгии n Тахикардия, особенно после физической нагрузки n Ослабление Изменения со стороны сердечнососудистой системы Кардиалгии n Тахикардия, особенно после физической нагрузки n Ослабление I тона на верхушке и функциональный систолический шум n На ЭКГ - изменения сегмента ST и зубца Т n

Лабораторные показатели Общий анализ крови: СОЭ колеблется в пределах 25 -60 мм/час, лейкоцитоз 8 Лабораторные показатели Общий анализ крови: СОЭ колеблется в пределах 25 -60 мм/час, лейкоцитоз 8 -12× 109/л, палочкоядерный сдвиг влево. n Биохимический анализ крови: увеличены показатели ДФА, фибриногена, 2 - и -глобулинемия. n

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПНЕВМОНИИ I. II. IV. V. Антибактериальная терапия Восстановление иммунобиологической реактивности организма ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПНЕВМОНИИ I. II. IV. V. Антибактериальная терапия Восстановление иммунобиологической реактивности организма Улучшение дренажной функции бронхов и бронхиальной проходимости Симптоматическое лечение Хирургическое лечение

Антибактериальная терапия Выбор антибиотиков должен проводиться по данным чувствительности микрофлоры. n Необходимо определять чувствительность Антибактериальная терапия Выбор антибиотиков должен проводиться по данным чувствительности микрофлоры. n Необходимо определять чувствительность микрофлоры, находящейся в секрете, взятом из очага воспаления при бронхоскопии. n Правильность подбора антибактериальной терапии всегда проверяют ее клиническим эффектом. При отсутствии улучшения в состоянии больного в течение 3 -4 дней антибиотик следует считать неэффективным и заменить его другим препаратом. n

Пути введения антибиотиков n n При небольшой активности инфекции антибиотик назначают внутрь в обычной Пути введения антибиотиков n n При небольшой активности инфекции антибиотик назначают внутрь в обычной дозе (оспен, зиннат, эритромицин, сумамед, вильпрафен, орелокс). При тяжелом течении - парентеральный путь введения препарата в дозе выше средней. Дополнительные пути введения эндобронхиально, а также локально в очаг воспаления (во время лечебной бронхоскопии) или эндотрахеально через носовой катетер. Ингаляционный путь введения антибиотиков не создает должной концентрации препарата и поэтому не рекомендуется для лечения обострений хронической пневмонии.

Длительность антибактериальной терапии 7 -10 дней, с последующей заменой антибиотика соответственно чувствительности микрофлоры. n Длительность антибактериальной терапии 7 -10 дней, с последующей заменой антибиотика соответственно чувствительности микрофлоры. n Лечение антибиотиками прекращается при стойком исчезновении признаков активной инфекции. n Начальный курс - ампициллин или цефалоспорины II поколения (цефуроксим), возможно в комбинации с аминогликозидами. n

n n При тяжелом течении рецидива хронической пневмонии, вызванном стафилококковой, синегнойной и другой суперинфекцией, n n При тяжелом течении рецидива хронической пневмонии, вызванном стафилококковой, синегнойной и другой суперинфекцией, наряду с антибактериальными препаратами применяется пассивная специфическая иммунотерапия - введение гипериммунной плазмы и гамма-глобулина (антистафилококковый гамма-глобулин, антистафилококковая плазма, антисинегнойная плазма и т. д. ). С целью смягчения возможных аллергических реакций рекомендуется применение антигистаминных препаратов, которые назначают до введения гипериммунных сывороток.

n При стихании обострения болезни, в период, когда купированы общеклинические и лабораторные проявления активной n При стихании обострения болезни, в период, когда купированы общеклинические и лабораторные проявления активной инфекции, но остаются гнойный характер и вязкость мокроты, можно применять аэрозоли фитонцидов чеснока, лука (сок чеснока или лука с дистиллированной водой или 1/4% раствором новокаина в соотношении 1: 3), аэрозоли настоя эвкалипта и других эфирных масел.

Восстановление иммунобиологической реактивности организма n n n При обострении болезни и на этапе выздоровления Восстановление иммунобиологической реактивности организма n n n При обострении болезни и на этапе выздоровления показаны иммуномодулирующие препараты: пентоксил, метилурацил, настойка элеутерококка, женьшень и др. Имеются сообщения об эффективности применения анаболических стероидов (нерабол, ретаболил) в комплексном лечении обострений хронической пневмонии. В ремиссию – повторные курсы бронхомунала, ликопида, полиоксидония, IRS -19, вит. А, Е

Улучшение дренажной функции бронхов и бронхиальной проходимости n n Отхаркивающие средства - алкалоиды, действующие Улучшение дренажной функции бронхов и бронхиальной проходимости n n Отхаркивающие средства - алкалоиды, действующие рефлекторно со слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки: термопсис, алтей, мукалтин. Эффект этих препаратов усиливается применении позиционного дренажа, лечебной гимнастики, массажа грудной клетки. Для облегчения отхождения мокроты применяют щелочные минеральные воды, молоко с содой, медом.

Непосредственно на слизистую оболочку дыхательного тракта действуют калия йодид 1%-3% раствор; натрия йодид; терпингидрат; Непосредственно на слизистую оболочку дыхательного тракта действуют калия йодид 1%-3% раствор; натрия йодид; терпингидрат; трава чабреца; эфирные масла (анисовое, тиаминовое, эвкалиптовое) в виде ингаляций. n Муколитическим и отхаркивающим действием обладают ацетилцистеин (мукомист, мукосольвин), бромгексин, лазолван. n

n n Позиционный дренаж бронхов. Внутритрахеальная катетеризация и лечебная бронхоскопия - показаны при наличии n n Позиционный дренаж бронхов. Внутритрахеальная катетеризация и лечебная бронхоскопия - показаны при наличии бронхоэктазов и при гнойном локальном бронхите. При лечебной бронхоскопии под контролем зрения можно аспирировать электроотсосом содержимое бронхов, промывные воды, а также локально, в очаг воспаления, ввести лекарственные препараты. Дыхательную гимнастику и массаж по классической методике назначают в ранние сроки обострения болезни, а весь комплекс лечебной гимнастики - при стихании активности болезни.

n n n Бронхоспазмолитические препараты: симпатомиметики (эфедрин, адреналин, изопреналин, сальбутамол, беротек и др. ), n n n Бронхоспазмолитические препараты: симпатомиметики (эфедрин, адреналин, изопреналин, сальбутамол, беротек и др. ), холинолитики (атропин, платифиллин, беладонна и др. ), теофиллины (эуфиллин, теофиллин, аминофиллин). При тяжелом бронхоспастическом синдроме короткий курс глюкокортикоидных препаратов. Физиотерапевтические процедуры (токи УВЧ, диатермия, индуктотермия, затем электрофорез вит С, кальция, цинка, магния).

Симптоматическое лечение При интоксикации – гемодез, реополиглюкин в/в капельно или оральная регидратация (оралит, регидрон, Симптоматическое лечение При интоксикации – гемодез, реополиглюкин в/в капельно или оральная регидратация (оралит, регидрон, 5% глюкоза). n При выраженной дыхательной недостаточности назначают оксигенотерапию. n Антидистрофические средства назначают вне обострения хронической пневмонии: оротат калия, рибоксин, АТФ, ККБ. n

Хирургическое лечение Операция показана: n при обширных, чаще двусторонних процессах (удаление наиболее пораженных участков), Хирургическое лечение Операция показана: n при обширных, чаще двусторонних процессах (удаление наиболее пораженных участков), n при пороках ТБД, n при наличии хорошо отграниченного участка ателектатического пневмосклероза с бронхоэктазами.

Диспансерное наблюдение До перевода во взрослую сеть n Осмотр пульмонолога 2 раза в год Диспансерное наблюдение До перевода во взрослую сеть n Осмотр пульмонолога 2 раза в год n Проба Манту 2 раза в год n Спирография 1 -2 раза в год n При тяжелом течении заболевания инвалидность n

МУКОВИСЦИДОЗ МУКОВИСЦИДОЗ

Муковисцидоз представляет собой одно из самых распространенных наследственных заболеваний, в основе которого лежит универсальное Муковисцидоз представляет собой одно из самых распространенных наследственных заболеваний, в основе которого лежит универсальное поражение желез внешней секреции, протекающее с тяжелыми нарушениями функции желудочно-кишечного тракта и органов дыхания.

- генетическое аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (МВТР) - генетическое аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (МВТР)

n n n Впервые заболевание выделено из группы целиакий в 1936 году венским педиатром n n n Впервые заболевание выделено из группы целиакий в 1936 году венским педиатром Гвидо. Ген муковисцидоза обнаруживается, по европейским данным, с частотой 1 случай на 1500 человек. В России число больных, которым поставлен диагноз муковисцидоза, не превышает 1: 100 000 населения, тогда как в развитых странах этот показатель составляет 7: 100 000, а в США - 8: 100 000; доля больных старше 18 лет в нашей стране не превышает 7%, тогда как в развитых странах она составляет 20%, а в США - 32%.

n n n До 80 -х годов прошлого столетия 80% больных не достигало возраста n n n До 80 -х годов прошлого столетия 80% больных не достигало возраста 20 лет. В 1995 году средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом в развитых странах составила 35 лет. В настоящее время родившимся в Великобритании гарантируется 40 лет, в то время как в нашей стране, по данным Республиканского центра муковисцидоза, средняя продолжительность жизни составляет 16 лет.

n n n Сгущается секрет большинства экзокринных желез организма. Возрастает концентрация электролитов, белков, уменьшается n n n Сгущается секрет большинства экзокринных желез организма. Возрастает концентрация электролитов, белков, уменьшается водная фаза в различных секретах. Выделение вязкого секрета экзокринными железами приводит к затруднению оттока и застою его с последующим расширением выводных протоков желез, атрофией железистой ткани, что способствует прогрессированию фиброза. Активность ферментов поджелудочной железы и кишечника значительно снижается.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ МУКОВИСЦИДОЗА: S S S смешанная форма с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ МУКОВИСЦИДОЗА: S S S смешанная форма с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы 30%; преимущественно кишечная форма 10%; преимущественно легочная форма 25%; атипичные и стертые формы; мекониевая непроходимость (мекониальный илеус) 5%; септикоподобная форма муковисцидоза (чаще в раннем возрасте).

Клинические признаки кишечной формы муковисцидоза n n n При наличии хорошего, даже повышенного аппетита Клинические признаки кишечной формы муковисцидоза n n n При наличии хорошего, даже повышенного аппетита масса тела детей не увеличивается, они могут отставать в росте. Снижен мышечный тонус, тургор тканей. Живот вздут, увеличен. Появляется полифекалия. Дефекация учащена, кал кашицеобразный, зловонный, блестящий (жирный), светлый, часто серого цвета. На пеленках отмечаются жирные пятна, которые плохо отстирываются.

n n n При склонности к запору - кал оформленный, иногда напоминает n n n При склонности к запору - кал оформленный, иногда напоминает "овечий". Но и у этих детей кал светлый, зловонный, жирный. Иногда жир выделяется каплями в конце акта дефекации. У 10% детей с кишечным синдромом отмечается выпадение прямой кишки. У больных муковисцидозом вязкая слюна, имеются жалобы на сухость во рту. Больные с трудом жуют сухую пищу, во время еды употребляют большое количество жидкости. Сохраненный в первые месяцы аппетит по мере развития интоксикации снижается.

Гипотрофия n Отечный синдром за счет гипопротеинемии n Признаки полигиповитаминоза n Боли в животе Гипотрофия n Отечный синдром за счет гипопротеинемии n Признаки полигиповитаминоза n Боли в животе спастического характера, метеоризм n Гепатомегалия за счет холестаза n При билиарном циррозе - желтуха, кожный зуд, признаки портальной гипертензии, асцит n Панкреатит. n

Осложнения кишечной формы муковисцидоза Кишечная непроходимость n Язвенная болезнь 12 -перстной кишки или язвенный Осложнения кишечной формы муковисцидоза Кишечная непроходимость n Язвенная болезнь 12 -перстной кишки или язвенный процесс в тонкой кишке n Вторичная дисахаридазная недостаточность или синдром целиакии n Вторичный пиелонефрит и мочекаменная болезнь на фоне обменных нарушений n Сахарный диабет n

Мекониевая непроходимость n n n У новорожденных не отходит меконий в первые сутки жизни, Мекониевая непроходимость n n n У новорожденных не отходит меконий в первые сутки жизни, на вторые сутки появляются беспокойство ребенка, вздутый живот, срыгивания, рвота с примесью желчи. Перистальтика кишечника усилена, заметна через переднюю брюшную стенку. Развивается картина кишечной непроходимости. На 1 - 2 -е сутки после появления первых симптомов непроходимости отмечается выраженный сосудистый рисунок на коже живота. При перкуссии живота - тимпанит, при аускультации - отсутствие перистальтических шумов.

n n Состояние детей тяжелое: бледность и сухость кожных покровов, эксикоз, сниженный тургор тканей. n n Состояние детей тяжелое: бледность и сухость кожных покровов, эксикоз, сниженный тургор тканей. Беспокойство сменяется вялостью, адинамией, появляются одышка, тахикардия, нарастает токсикоз с эксикозом. Осложнениями мекониевой непроходимости являются перфорация кишечника, мекониевый перитонит. На 2 -3 сутки жизни присоединяется пневмония, что еще более ухудшает общее состояние детей.

Клиника легочной формы Y Y Y Повторные бронхиты с БОС и затяжным, более 1 Клиника легочной формы Y Y Y Повторные бронхиты с БОС и затяжным, более 1 месяца течением в первые годы жизни. В дальнейшем постоянная клиника БОС. Отставание в физическом развитии. Деформация грудной клетки, концевых фаланг пальцев. При формировании хронической эмфиземы и хронического легочного сердца - клиника хронической ДН и НК (одышка, тахикардия, акроцианоз)

ОТДЕЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ МУКОВИСЦИДОЗА 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Боли в верхней ОТДЕЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ МУКОВИСЦИДОЗА 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Боли в верхней половине живота Неприятный запах изо рта. Серо-коричневая окраска зубов. Пролапс МК (у 1/5 больных). Признаки хронической гипоксии (цианоз, часовые стекла). Отеки Признаки цирроза печени. Хронические синуситы и аденоиды.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА I. II. Определение альбумина в меконии (ВМ-тест) Потовые тесты: a) при ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА I. II. Определение альбумина в меконии (ВМ-тест) Потовые тесты: a) при муковисцидозе повышение содержания натрия и хлора свыше 60 ммоль/л для детей старшего возраста и свыше 40 ммоль/л для детей грудного возраста; b) бромидный потовый тест - измерение концентрации ионов брома в поте и сыворотке крови после пероральной нагрузки бромидом натрия;

III. IV. V. Определение содержания натрия в ногтях (при муковисцидозе выше 80 ммоль/л). ДНК-диагностика. III. IV. V. Определение содержания натрия в ногтях (при муковисцидозе выше 80 ммоль/л). ДНК-диагностика. Пренатальная ДНК-диагностика. Исследование изоэнзимов щелочной фосфатазы из околоплодных вод. Возможно с 18 -20 недели беременности.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ 1) копрологическое исследование; 2) исследование липидограммы кала, позволяющее выявить большое количество ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ 1) копрологическое исследование; 2) исследование липидограммы кала, позволяющее выявить большое количество нейтральных жиров, триглицеридов; 3) липоидоловый тест; 4) тест абсорбции витамина А;

5) рентгенопленочный тест; 6) определение уровня панкреатических ферментов в кале, крови и дуоденальном содержимом; 5) рентгенопленочный тест; 6) определение уровня панкреатических ферментов в кале, крови и дуоденальном содержимом; 7) рентгенологическое исследование: рентгеноскопия желудочнокишечного тракта с барием, холецистография, панкреатография, рентгенография грудной клетки.

Принципы лечения муковисцидоза Принципы лечения муковисцидоза

Диетотерапия n n n Суточный калораж должен на 20 -30% превышать возрастную норму главным Диетотерапия n n n Суточный калораж должен на 20 -30% превышать возрастную норму главным образом за счёт белков (до 10 г/кг). Потребность в белке может быть удовлетворена за счёт мяса, рыбы, яиц, творога. Поступление жиров с пищей в настоящее время не ограничивают. Предпочтительно увеличить жиры растительного происхождения. При дефиците дисахаридаз в тонком кишечнике показано исключение соответствующих сахаров, чаще молочного сахара - лактозы. В питание должны быть включены содержащие витамины продукты, фруктовые и овощные соки, чёрный хлеб, сливочное масло. Дополнительно вводят поваренную соль (3 -8 г/сутки).

Ферментотерапия n n Панкреатические препараты - панкреатин (до 8 г в сутки), панзинорм-форте, фестал, Ферментотерапия n n Панкреатические препараты - панкреатин (до 8 г в сутки), панзинорм-форте, фестал, пролипаза, панкреаза, микрокапсулы с р. Нчувствительной оболочкой - креон, панцитрат (2 -6 тыс ед. липазы на кг массы в сутки); принимают препараты во время или сразу после еды; дозу препаратов устанавливают не по возрасту, а по тяжести заболевания, учитывая клинические, лабораторные данные, весовую кривую ребёнка; показателем достаточности дозы является прибавка массы тела (не менее 300 г в месяц) при оформленном стуле 1 раз в день.

n n n При вовлечении в процесс печени (холестаз, жировой гепатоз, цирроз) - постоянный n n n При вовлечении в процесс печени (холестаз, жировой гепатоз, цирроз) - постоянный прием урсофалька – гидрофильной желчной кислоты, предотвращающей образование желчных камней. Витаминотерапия, дозы жирорастворимых витаминов А, Е, К, Д увеличивают в 2 раза. Гипопротеинемия - переливание плазмы, альбумина. Применение анаболических препаратов показано при большом дефиците массы тела. Желчегонные средства - по показаниям. Для лечения дисбактериоза назначают биопрепараты.

Лечение легочной формы u. Постоянный респираторный уход § муколитики (ацетилцистеин, лазолван, пульмозим, амброксол) § Лечение легочной формы u. Постоянный респираторный уход § муколитики (ацетилцистеин, лазолван, пульмозим, амброксол) § дренажное положение, стимуляция кашля, дыхательная гимнастика (кинезитерапия) § иммунокоррекция § лечение хронического сердца (каптоприл), § О 2 терапия

Антибактериальная терапия n n n Синегнойная палочка - аминогликозиды (гентамицин 4 -8 мг/кг не Антибактериальная терапия n n n Синегнойная палочка - аминогликозиды (гентамицин 4 -8 мг/кг не более 2 недель; карбенициллин 100 -400 мг/кг), карбопенемы (тиенам, меронем), цефалоспорины 3 -го поколения (цефтазидим); Золотистый стафилококк - цефалоспорины 1 го и 2 -го поколения (цефалексин, цефаклор), фторхинолоны (флуклоксациллин, диклоксациллин), доксициклин, клиндамицин, рифампицин, фузидин. Метициллинрезистентный стафилококк ванкомицин.

Новые направления в терапии муковисцидоза n n n С 1994 года используется ДНКаза – Новые направления в терапии муковисцидоза n n n С 1994 года используется ДНКаза – препарат, расщепляющий ДНК разрушенных нейтрофилов в просвете бронха. Рекомендуют проводить ингаляции 2, 5 мг препарата 2 раза в день ежедневно. Нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен). Альтернирующие курсы кортикостероидов (преднизолон в дозе 2 мг/кг через день).

Новые направления в терапии муковисцидоза n В странах Северной Америки и в Европе производят Новые направления в терапии муковисцидоза n В странах Северной Америки и в Европе производят пересадку легких или комплекса сердце-легкие, а также разрабатывают генноинженерные подходы с коррекцией функции мутантного гена путем применения пневмотропных вирусов со встроенными в них генетическими конструкциями. В 1998 г. начата программа генной терапии муковисцидоза и в России.

Диспансерное наблюдение Осмотр 1 раз в 3 месяца, при тяжелой форме - ежемесячно. n Диспансерное наблюдение Осмотр 1 раз в 3 месяца, при тяжелой форме - ежемесячно. n Необходимо следить за стулом и массой тела ребенка, периодически (1 раз в 3 мес. ) проводить копрологическое исследование для коррекции дозы препаратов поджелудочной железы (заместительная терапия ферментами проводится постоянно). n

n n 2 -3 раза в год (весной и при обострении процесса) назначают курсы n n 2 -3 раза в год (весной и при обострении процесса) назначают курсы витаминотерапии, гепатопротекторы, липотропные средства, физиопроцедуры. Целесообразно назначение растительных адаптогенов, фитотерапии (мать-мачеха, подорожник, зверобой, ромашка). Обязательно - рентгенологический контроль при наличии изменений в легких. При устойчивой ремиссии в течение не менее 6 месяцев разрешается проведение профилактических прививок.