Хроническая печеночная недостаточность. Смешанная форма

Хроническая печеночная недостаточность. Смешанная форма

В основе развития смешанной формы хронической печеночной недостаточности лежит цирроз печени: 1. Повреждение паренхимы - гибель более 80% гепатоцитов (формирование печеночно -клеточной недостаточности) 2. Облитерация сосудов и снижение печеночного кровотока (формирование шунтовой печеночной недостаточности 3. Разрастание соединительной ткани и утрата нормальной архитектоники

Изменения печени при циррозе Нормальная печень Циррозированная печень

В связи с многообразием функций печени нарушения в организме имеют полисистемный, полисиндромный характер.

1. Синдром портальной гипертензии В норме давление в воротной вене составляет 10 мм рт. ст. Спленомегалия Расширение вен Расширение Асцит пищевода, желудка, вен передней геморроидальных вен стенки живота

Спленомегалия При портальной гипертензии вес селезенки достигает 500 - 1000 г

Расширение вен ЖКТ и развитие порто-кавальных анастомозов Расширенные вены пищевода. Кровотечения при эрозиях варикозных узлов являются частой причиной смерти.

Расширение вен передней стенки живота “Голова Медузы”

Асцит Механизмы: – Увеличение гидростатического давления в венах и капиллярах – Снижение синтеза альбуминов (гипоонкия) – Увеличение уровня альдостерона – Снижение уровня предсердного натрийуретического гормона (ПНУГ)

2. Интоксикационный синдром Накопление различных токсических продуктов: – аммиак (в высокой концентрации токсичен для нейронов) – продукты гниения белков, образующиеся в кишечнике (индол, скатол, фенол) – кадаверин, путресцин, ароматические аминокислоты, мекаптан – билирубин и желчные кислоты При остром массивном цитолизе: – протеазы и продукты протеолиза – цитокины

При любой форме печеночной недостаточности наблюдается печеночная энцефалпатия, крайним выражением которой является печеночная кома: – интоксикация – энергодефицит (гипогликемия, гипераммониемия) – снижение уровня калия (нарушение инактивации альдостерона) – активация ГАМК-ергической системы (синтез ГАМК из аммиака и α-кетоглютарата) – ацидоз (лактат, ПВК, аминокислоты, низкомолекулярные кислоты) – гипергидратация головного мозга

Проявления печеночной энцефалопатии: – раздражительность Умеренно – слабость, вялость выраженная – тошнота, рвота интоксикация – спутанность сознания – двигательные расстройства (судороги) – нарушения дыхания – нарушение зрения – расстройства сердечно-сосудистой системы – арефлексия

3. Отечный синдром - асцит См. выше

4. Паренхиматозная желтуха • Повышение уровня желчных кислот Холемия прямого и непрямого билирубина в крови (брадикардия, кожный зуд) • Прямой билирубин и желчные кислоты в моче Ахолия • Обесцвеченный кал (глинистый стул)

5. Геморрагический синдром - коагулопатия Нарушение синтеза факторов свертывания в печени

6. Эндокринопатии Механизмы: • Нарушение инактивации гормонов (стероидных, паратиреоидных) • Снижение концентрации транспортных белков и увеличение свободной фракции гормонов Повышение уровня альдостерона: • Отеки • Снижение уровня калия - экскреторный алкалоз

Повышение уровня эстрогенов: • У мужчин - гинекомастия, атрофия яичек, импотенция • У женщин - нарушение менструального цикла • Телеангиэктазии (“сосудистые звездочки”) • Ладонная эритема (“печеночные ладони”) Повышение уровня паратгормона: • Вымывание кальция из костей Повышение уровня ренина (вследствие снижения ОЦК из-за депонирования крови в системе воротной вены)

Гинекомастия

Телеангиэктазия Остеомаляция Пальмарная эритема

7. Гепатолиенальный синдром • Увеличение селезенки (венозная гиперемия) • Увеличение печени (антигенная стимуляция иммунной системы)

8. Нарушение пищеварения Поражение пищеварительных органов в результате нарушения детоксикации (гастриты, эрозии слизистой желудка) Ахолия (снижение поступления кислот в ЖКТ) Нарушение всасывания жиров (стеаторея) Нарушение всасывания жирорастворимых витаминов Витамин A Витамин B Витамин E Витамин D Гемералопия ( «куриная слепота» ) Снижение Мышечная Остеомаляция протромбина слабость Патологические Геморрагический переломы синдром

9. Гепаторенальный синдром Поражение эпителия канальцев разнообразными токсическими вещевствами и развитие почечной недостаточности