ХРОНИЧЕСКАЯ ИШЕМИЯ МОЗГА И ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ СИНДРОМ ТОКАЯСУ

ХРОНИЧЕСКАЯ ИШЕМИЯ МОЗГА И ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ. СИНДРОМ ТОКАЯСУ

Синдром Токаясу Неспецифический аортоартериит (синоним: синдром Такаясу, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа; клинически проявляется снижением давления, ослаблением пульса и уменьшением кровотока в стенозированных артериях чаще верхней половины туловища и головы.

Этиология В развитии заболевания играют роль инфекционноаллергический фактор, аутоиммуноагрессия. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса — склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах

Морфологические варианты Поражение дуги аорты и её ветвей (8%) Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%) Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%) Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты

Поражение подключичной артериихроническая ишемия верхней конечности, Поражение сонной и позвоночной артерий-хроническая ишемия мозга, Поражение брахиоцефального ствола-сочетание этих симптомов.

Хроническая ишемия верхних конечностей I—стадия компенсации кровообращения, или стадия начальных проявлений окклюзионного заболевания (зябкость, парестезии, повышенная чувствительность к холоду с вазомоторными реакциями). II—стадия относительной компенсации, или стадия недостаточности кровообращения при функциональной нагрузке верхних конечностей (преходящие симптомы—похолодание, онемение, чувство быстрой усталости и утомляемости в пальцах и кисти, мышцах предплечья либо развитие на фоне функциональной нагрузки преходящих симптомов вертебробазилярной недостаточности). III—стадия недостаточности кровообращения в верхней конечности в состоянии покоя (постоянное похолодание, боли, онемение пальцев кисти, атрофия мышц плечевого пояса, предплечья, снижение мышечной силы, потеря возможности выполнения тонких движений пальцами рук— чувство неловкости в пальцах). IV—стадия язвенно-некротических изменений в верхних конечностях (отечность, синюшность пальцев рук, болезненные трещины, участки некрозов в области ногтевых фаланг, гангрена пальцев).

Физикальные данные • Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза) • Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее • Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.

Хроническая ишемия головного мозга Выделяют два типа поражений: проксимальный и дистальный. При проксимальном типе патологический процесс локализуется в плечеголовном стволе, общих сонных и подключичных артериях. Сосудистая мозговая недостаточность сочетается с ишемией верхних конечностей. При дистальном типе поражаются преимущественно бифуркация сонных, устье внутренней сонной и позвоночной артерий. Дистальный тип поражения наблюдается значительно чаще, чем проксимальный, и встречается у 84% больных. Клинические симптомы: жалобы на головные боли различной локализации, системные или магистральные головокружения, иногда с тошнотой и рвотой; приступы потери сознания (синкопы); внезапное падение кровяного давления; преходящие двигательные и речевые нарушения; расстройства чувствительности; зрительные нарушения (от выпадения полей зрения до мерцающих скотом, фотопсий); онемение и похолодание рук, утомляемость, слабость и боли в руках после непродолжительной работы.

Стадии ишемии Выделяют следующие стадии развития хронической мозговой недостаточности: компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

Стадии компенсации и субкомпенсации Стадия начальных проявлений, или компенсации, развивается в виде очаговых невротических нарушений. По решению ВОЗ различают транзиторные ишемические атаки (ТИА) с быстро проходящей (до 24 ч) очаговой или общемозговой симптоматикой. В вертебробазилярном бассейне ТИА встречаются в 3 раза чаще, чем в каротидном. Клиническая картина вертебробазилярной недостаточности выражается в головных болях, приступах потери сознания, диплопии, головокружении, нарушении статики и походки, звоне в ушах, появлении "пелены" или "сетки" перед глазами. Реже развивается преходящая глухота, тотальная амнезия. При ТИА, по данным компьютерной томографии, выявляются мелкие очаги деструкции мозговой ткани, идентичные таковым при "малых инсультах", поэтому граница между ТИА и "малым инсультом" чисто временная (24 ч и 14 дней). Ишемия каротидного бассейна в 60% случаев проявляется онемением и парестезиями конечностей, преходящей афазией, преходящей слепотой одного глаза, односторонним синдромом Горнера. Окклюзия центральной артерии сетчатки у больных с поражением сонной артерии наблюдается в 32 -65% случаев.

Стадия декомпенсации В стадии декомпенсации развивается выраженная энцефалопатия с преобладанием психических нарушений и минимальной неврологической симптоматикой или с "массивной" пирамидной и экстрапирамидной недостаточностью при минимально измененной психике. Стадия декомпенсации с развитием ишемического инсульта также протекает различно. При окклюзиях наружных сонных артерий больных беспокоят лицевые боли, онемение и парестезии кожи лица; определяются гипотрофия мышц половины лица и западение глазного яблока на стороне поражения сосуда.

Диагностика Лабораторные исследования • Увеличение СОЭ в воспалительной стадии • РФ, антинуклеарный фактор Специальные методы исследования • Реовазография • Доплеровское исследование • Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов МРТ, КТ головного мозга, ЭЭГ

Лечение Лекарственная терапия • Преднизолон по 30 -100 мг/сут • Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут (циклофосфан) мг/кг/сут • Спазмолитические средства С целью коррекции гиперлипидемии в первую очередь показана диета. При отсутствии эффекта — гиполипидемические средства: статины, препараты никотиновой кислоты, энтеросорбенты ( «секвестранты» жирных кислот) статины, ( «секвестранты» Профилактической мерой, предотвращающей повторные ишемические эпизоды, является длительный прием антиагрегантов: аспирин, клопидогрель, тиклопидин, комбинация клопидогреля с аспирином клопидогрель, тиклопидин, С целью улучшения микроциркуляции применяют трентал, гиполипидемические и антиагрегантные средства, анкрод, трентал, анкрод, атромид, сулодексид. Улучшению микроциркуляции также способствует отказ от курения. атромид, сулодексид. Улучшению когнитивных функций способствуют препараты с нейрометаболическим действием: гинко билоба, пирацетам, энцефабол, актовегин, фенотропил, L-карнитин, глиатилин; лекарственные средства с нейротрофическим эффектом: энцефабол, актовегин, фенотропил, глиатилин; кортексин, церебролизин, а также антиоксиданты. Успешно применяются вазоактивные препараты: винпоцетин, винкамин, кортексин, церебролизин, винпоцетин, винкамин, вазобрал, ницерголин. вазобрал,

Хирургическое лечение • Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла • Методы оперативного лечения: • Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты(пример-каротидная тромбэндартерэктомия из бифуркации сонной артерии с заплатой) • Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях. Шунтирование дистальных артерий верхних конечностей обычно производится аутовенозным трансплантатом, лучшим из которых является подкожная вена бедра. В тех случаях, когда этот трансплантат применить невозможно, используют латеральную подкожную вену другой руки или атромбогенный протез. (пример-сонно-подключичное шунтирование аутовеной или протезом) операция имплантации левой подключичной артерии в левую общую сонную артерию, т. е. создание левого плечеголовного ствола