Холангиокарцинома ОПУХОЛЬ КЛАЦКИНА опухоль Клацкина злокачественная опухоль

Холангиокарцинома ОПУХОЛЬ КЛАЦКИНА

опухоль Клацкина злокачественная опухоль, исходящая из мутировавших эпителиальных клеток желчных протоков. может возникать в любом отделе билиарного тракта. Чаще опухоли возникают во внепечёночных желчных путях.

Эпидемиология Частота встречаемости составляет менее 2% от всех злокачественных заболеваний. В Европе и Северной Америке частота выявления холангиокарциномы составляет 1— 2 человека на 100 000 населения. Заболеваемость холангиокарциномой выше в странах, находящихся в эндемичных зонах по отношению к паразитарным инвазиям печени. Является болезнью пожилых людей, наиболшее число заболевших приходится на возраст 50 — 70 лет.

Патологическая анатомия в 90— 95% случаев относится к аденокарциномам с высокой дифференцировкой) При макроскопическом исследовании холангиокарцинома - опухолевидное образование с вовлечением в процесс части жёлчных протоков. Визуально опухоль плотная, белесоватого цвета, имеет железистое строение. Нередко бывает трудно отличить холангиокарциному от склерозирующего холангита. Холангиокарцинома часто развивается на фоне фиброзно- или диспластически-измененных тканей. В таком случае, если опухоль является высокодифференцированной, при гистологическом исследовании её достаточно трудно отличить от реактивно-измененного эпителия.

Классификация По локализации 1. внутрипеченочные (периферические) холангиокарцином ы 2. Внепеченчные 3. проксимальные (воротные, гилюсные, 4. дистальные По структуре 1. массивный — наиболее частый 2. перипротоковыйинфильтрирующий 3. внутрипротоковый — с папиллярным ростом или с формированием опухолевого тромба. По характеру роста 1. инфильтративный 2. полиповидный 3. экзофитный 4. смешанный.

TNM классификация T-первичная опухоль. N - регионарные лимфоузлы. M - отдалённые метастазы. Tx - первичная О. не может быть оценена. Nx - регионарные ЛУ не могут быть оценены. T 0 - первичная О. не определяется. N 0 - в регионарных ЛУ метастазы не определяются. Mx - наличие отдалённых метастазов не может быть оценено. Tis - карцинома in situ. Т 1 а - прорастает слизистую оболочку. T 1 b - прорастает мышечную слой. Т 2 - распространяется на околомышечную соединительную ткань. Т 3 - опухоль распространяется на соседние структуры. N 1 - метастазы в ЛУ около пузырного и общего жёлчного протоков и/или ворот печени. N 2 - метастазы в ЛУ, расположенных около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, чревной и верхней брыжеечной артерий. M 0 - отдалённые метастазы отсутствуют. M 1 - отдалённые метастазы (включая метастазы в лимфоузлы).

Классификация По стадиям Стадия 0: Tis N 0 M 0. Стадия I: T 1 N 0 M 0. Стадия II: T 2 N 0 M 0. Стадия III: T 1 -2 N 1 -2 M 0. Стадия IVa: T 3 N 0 -2 M 0. Стадия IVb: T 1 -3 N 0 -2 M 1.

Классификация Коды по МКБ-10 C 22 Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков. C 24 Злокачественное новообразование других и неуточненных частей желчевыводящих путей. C 24. 0 Злокачественное новообразование внепеченочного желчного протока. C 24. 9 Злокачественное новообразование желчных путей неуточненное.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Этиология большинства опухолей желчных путей остаётся невыясненной. Факторы Риска: Некоторые инфекционные и паразитарные заболевания. Первичный склерозирующий холангит и хронические воспалительные заболевания Воздействие химических веществ. Н-р этанола. Наследственные заболевания. Аденомы желчных путей, желчный папилломатоз и дефицит α 1 антитрипсина.

КЛИНИКА Даже небольшая опухоль в желчных протоках приводит к холестазу. Его признаки: Желтуха. Генерализованный кожный зуд. Отсутствие аппетита. Потеря массы тела. Ноющие боли в правом подреберье и эпигастрии. В дальнейшем присоединяется инфекция, развивается холангит: поднимается температура тела.

Осложнения Развитие инфекции желчных путей (холангита) в результате обструкции желчных путей. Развитие цирроза печени (у 10 -20% пациентов с холангиокарциномой). Диагностика Заподозрить наличие холангиокарциномы можно у пациента с первичным склерозирующим холангитом. Диагноз холангиокарциномы обычно основывается на результатах УЗИ, ЭРХПГ, чрескожной транспечёночной холангиографии.

Диагностика Заподозрить наличие холангиокарциномы можно у пациента с первичным склерозирующим холангитом. Диагноз холангиокарциномы обычно основывается на результатах УЗИ, ЭРХПГ, чрескожной транспечёночной холангиографии. Сбор анамнеза и физикальное обследование. Лабораторные методы диагностики Визуализирующие и инструментальные методы диагностики

Лабораторные методы диагностики Биохимический анализ крови. В биохимическом анализе крови отмечается картина холестаза. Наблюдается повышение прямого (конъюгированного) билирубина , щелочной фосфатазы (ЩФ) и γ-глутамилтранспептидазы (ГГТП). Аминотрансферазы ( Ас. АТ и Ал. АТ ) обычно имеют нормальный или незначительно повышенную активность. Показатели печёночной функции ( альбумин , протромбиновое время ) в начале заболевания имеют нормальные значения. Определение опухолевых маркеров. Увеличение содержания антигена CA 19 -9 может наблюдаться при опухолевом поражении желчных путей и поджелудочной железы, но также и при умеренном холестазе. Повышение содержания сывороточного CA 19 -9 более 100 U/ml (в норме менее 40 U/ml) имеет 75% чувствительность и 80% специфичность в выявлении пациентов, страдающих первичным холангитом, у которых развилась холангиокарцинома. Определённую роль играет повышение карциноэмбрионального антигена. Холангиокарцинома не вызывает повышение α-фетопротеина (отрицательная реакция Абелева-Татаринова).

Визуализирующие методы диагностики УЗИ. Определяется опухоль (T), локализующаяся между правым (rhd) и левым (lhd) печёночными протоками и спереди по отношению к портальной вене (pv).

Визуализирующие методы диагностики КТ. Внутрипечёночная холангиокарцинома, определяющаяся в виде большого образования со сниженной плотностью, занимающей правую долю.

Визуализирующие методы диагностики ЭРПХГ. Определяется проходимый проток поджелудочной железы и окклюзированный общий желчный проток при дистальной холангиокарциноме.

Лечение хирургическое. При невозможности радикальной операции и трансплантации печени прибегают к помощи эндопротезов. Т. о. больной избавляется от мучительного зуда, резко уменьшается опасность возникновения гнойного холангита. При невозможности хирургического лечения или как дополнительный метод лечения проводится лучевая, химио- и фототерапия и симптоматическое лечение. Консервативное лечение Дренаж желчных путей. Фотодинамическая терапия. Химиотерапия. Лучевая терапия. Симптоматическое лечение.

Лечение Хирургическое лечение. Резекция печени. Панкреатодуоденальную резекция. Трансплантация печени

Прогноз Опухоль увеличивается медленно. Средняя выживаемость составляет 14 мес, но иногда достигает 3 и даже 5 лет. У пациентов с внепечёночными опухолями полная их резекция позволяет добиться длительного выживания. Прогноз ухудшается при наличии внутрипечёночных холангиокарцином. Наиболее плохой прогноз у пациентов с наличием явных метастазов, которые могут перенести только паллиативное дренирование биллиарного тракта. Продолжительность жизни в такой ситуации может составить всего лишь несколько недель. Отдалённое метастазирование рака общего жёлчного протока обычно происходит поздно и, как правило, не является непосредственной причиной смерти. К непосредственным причинам смерти относят: 1. Билиарный цирроз вследствие неадекватного оттока жёлчи. 2. Внутрипечёночную инфекция с образованием абсцессов. 3. Общее истощение и пониженную реактивность организма. 4. Сепсис.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ! Выполнил: Илларионов Алексей 18 -леч-V, 2013 г. СНК кафедры пропедевтики и гастроэнтерологии