ХНМУ Кафедра педиатрии 1 и неонатологии Дифференциальная

ХНМУ Кафедра педиатрии № 1 и неонатологии Дифференциальная диагностика желтух Доцент Малич Т. С.

Неонатальная желтуха (желтуха новорожденных) появление видимого желтого окрашивания кожи, склер и/или слизистых оболочек ребёнка вследствие повышения уровня билирубина в крови новорожденного. По времени проявления: Ранняя, „Физиологическая” Пролонгированная (затяжная) Поздняя

ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ Ранняя желтуха появляется до 36 часов жизни ребёнка. Желтуха, проявившаяся в первые 24 часа – всегда признак патологии. Пролонгированная (затяжная) желтуха – выявляется после 14 дня жизни у доношенного новорожденного и после 21 дня жизни у недоношенного. Поздняя желтуха возникает после 7 дня жизни новорожденного. Всегда требует тщательного обследования.

Модификация шкалы Крамера Зона 1 Билирубин (мкмоль/л) 100 2 3 150 200 4 250 5 >250

КРИТЕРИИ ОПАСНОЙ ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННОГО (ВОЗ, 2003 г. ISBN 92 4 1546220) Возраст ребёнка Локализация 24 часа Любая 24 -48 часов Конечности Более 48 часов Стопы, запястья

Схема обмена билирубина

Желтухи новорожденных (патогенетическая классификация) Наследственные Приобретенные Повышенная продукция билирубина 1. Эритроцитарные мембранопатии 1. Гемолитическая болезнь (микросфероцитоз, эллиптоцитоз и др. ). новорожденных как следствие 2. Эритроцитарные энзимодефициты аллоиммунного конфликта матери и (глюкозо-6 -фосфатдегидрогеназы, плода. пируваткиназы и др. ). 2. Кровоизлияния (кефалогематома, под 3. Гемоглобинопатии – дефекты апоневроз, в мозг, внутренние органы), структуры (серповидноклеточная обильные питехии и экхимозыидр. болезнь, М-гемоглобинемии и др. ) и 3. Синдром заглоченной крови. синтеза гемоглобина (талассемии), 4. Полицитемия. гема (врожденные эритропорфирии). 5. Лекарственный гемолиз (витамин К, сульфаниламиды; окситоцин матери и др. ) 6. Повышенная энтерогепатогенная циркуляция билирубина (пилоростеноз, желтуха от материнского молока, непроходимость кишечника и др. ) 7. Витамин Е-дефицитная анемия и неонатальный пикноцитоз.

Пониженный клиренс билирубина Наследственные Приобретенные 1. Дефект захвата билирубина 1. Дефицит гормонов (гипотиреоз, гепатоцитами (болезнь Жильбёрта). гипопитуитаризм) или их избыток (желтуха от материнского молока). 2. Дефекты конъюгации билирубина (синдромы Криглера-Наджара I и II 2. Инфекционные гепатиты. типа, Люцея-Дрискола). 3. Токсические гепатиты (сепсис, 3. Дефекты экскреции билирубина отравления, лекарственные). из гепатоцита (синдромы Дубина. Джонса, Ротора). 4. Недоношенность. 4. Симптоматические при 5. Полное парентеральное питание. гипотиреозе, галактоземии, фруктоземии, гиперметиокинемии, гипераммониемии и др.

Обструктивные (механические) желтухи (обструктивная младенческая холангиопатия) 1. Атрезия или гипоплазии внепеченочных 1. Атрезия или гипоплазии желчевыводящих путей фетального топа - внепеченочных желчных путей из-за синдромальные аномалии желчных путей в перинатального гепатита, вероятно, сочетании с другими пороками развития вызванного реовирусами 3 -го типа. (синдром Алажилля, "норвежский холестаз", 2. Внутрипеченочные атрезии и трисомии по 13 -й, 18 -й, 21 -й парам аутосом, гипоплазии желчевыводящих путей лепречаунизм). при перинатальном гепатите разной 2. Семейные, несиндромные холестазы этиологии, а также при первичном (Байлера, Мак-Элфреша, с лимфодемой билиарном циррозе, первичном "североамериканских индейцев"). скперозирующем холангите, реакции 3. Симптоматические холестазы при "трансплантат – против хозяина", наследственных болезнях - муковисцидозе, отторжении пересаженной печени. дефиците альфа-1 -антитрипсина, 3. Стеноз общего желчного протока гемохроматозе, гистиоцотозе X, болезни или его киста. Ниманна-Пика, гликогенной болезни, 4. Холелитиаз. печеночно-цереброренальном синдроме из 5. Сдавление опухолями и другими за дефицита образованиями. 3 -бетагидрооксистероиддегидрогеназы. 6. Синдром сгущения желчи, 4. Холестазы с расширением внутрипеченочных синдром желчной пробки. желчных путей (болезнь Кароли, полицистная болезнь, врожденный фиброз печени).

Клинико-лабораторная классификация неонатальных желтух I. Желтухи с непрямой гипербилирубинемией: 1. Гемолитические анемии: а) гемолитическая болезнь новорожденных; б) наследственные мембранопатии, гемоглобинопатии и эритроцитарные ферментопатии; в) приобретенные (инфекционные, лекарственные, микроангиопатические). Полицитемия. Гематомы и синдром заглоченной крови. Дети от матерей с сахарным диабетом. Наследственные: а) дефекты клиренса билирубина; б) симптоматические при гипотиреозе и других эндокринопатиях, галактоземии, фруетоземии и других аномалиях обмена веществ. 2. Пониженное удаление билирубина из кишечника и повышенная кишечно-печеночная циркуляция билирубина: а) желтуха от материнского молока; б) желтуха при пилеростенозе; в) желтуха при мекониальном илеусе; г) желтуха при непроходимости кишечника.

II. Желтухи с прямой гипербилирубинемией (с доминированием в сыворотке крови БДГ), но стулом обычного цвета: Гепатиты (вирусные, бактериальные, паразитарные, грибковые, токсические). Наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозинемия, синдром Дубина-Джонса, Ротора, Бейлера, гликогеновая болезнь IV типа, кистофиброз, болезни накопления).

III. Желтухи с прямой гипербилирубинемией и с обесцвеченным стулом разной степени выраженности (холестатические желтухи); 1. Полная внутрипеченочная атрезия желчных путей (без или с гепатитом): а) нормальные внепеченочные желчные пути; б) гипоплазия внепеченочных желчных путей; в) полная внепеченочная атрезия желчных путей. 2 Полная внепеченочная атрезия желчных путей: а) нормальное количество внутрипеченочных желчных путей; б) пониженное количество внутрипеченочных желчных путей. 3 Гипоплазия внепеченочных желчевыводящих путей: а) нормальное количество внутрипеченочных желчных путей; б) пониженное количество внутрипеченочных желчных путей. 4 Гепатит без аномалий желчевыводящих путей. Синдром сгущения желчи (синдром "желчной пробки"), холелитиаз. Киста желчного протока или сдавление извне желчевыводящих путей. Муковисцидоз и дефицит альфа-1 -антитрипсина.

Благодарю за внимание!