Скачать презентацию Хилькевич Н Д Среди дерматозов неизвестной этиологии Скачать презентацию Хилькевич Н Д Среди дерматозов неизвестной этиологии

kollag-lek.ppt

  • Количество слайдов: 78

Хилькевич Н. Д. Хилькевич Н. Д.

Среди дерматозов неизвестной этиологии важное место занимают диффузные болезни соединительной ткани с преимущественным поражением Среди дерматозов неизвестной этиологии важное место занимают диффузные болезни соединительной ткани с преимущественным поражением кожи, сосудистых стенок, нередко внутренних органов. Наиболее значимыми представителями их являются склеродермия и красная волчанка. В последние годы наметилась некоторая тенденция к увеличению заболеваемости данными серьезными заболеваниями.

Склеродермия u Этот термин был предложен в 1874 г. E. Gintrac для характеристики заболевания, Склеродермия u Этот термин был предложен в 1874 г. E. Gintrac для характеристики заболевания, при котором наблюдается появление на коже очагов уплотнения. Склеродермия хроническое заболевание, отличающееся длительным течением, при котором происходит прогрессирующее фиброзносклеротическое изменение соединительной ткани кожи с облитерирующим поражением артериол.

Развитие склеродермии сопровождается постепенной сменой клинических фаз: воспалительного отека, переходящего в затвердение или склероз, Развитие склеродермии сопровождается постепенной сменой клинических фаз: воспалительного отека, переходящего в затвердение или склероз, и последующего формирования атрофии кожи вследствие дегенеративносклеротического поражения соединительной ткани и облитерации артериол.

Этиология болезни неизвестна. В 75% заболевание начинается в возрасте от 20 до 50 лет, Этиология болезни неизвестна. В 75% заболевание начинается в возрасте от 20 до 50 лет, чаще болеют женщины (м/ж – 1/3). § § § Предрасполагающими или провоцирующими факторами могут служить: переохлаждения тела, простудные заболевания; нервно-психические потрясения; острые или хронические инфекционные заболевания; отравления (поливинилхлорид, анилин и др. ); сенсибелизация организма к вакцинам, сывороткам, лекарственным препаратам, травмы.

Теории этиопатогенеза. u u u Инфекционная (роль стрептостафилококковой, вирусной инфекции); Наследственная (положительные ассоциации генов Теории этиопатогенеза. u u u Инфекционная (роль стрептостафилококковой, вирусной инфекции); Наследственная (положительные ассоциации генов гистосовместимости HLA-B 27, HLA-B 8 и др. ); Метаболическая (ускоренный биосинтез коллагена и его созревание, изменение его растворимой и нерастворимой фракций, нарушение обмена меди и др. ); Нейро-эндокринных расстройств (изменения в коре головного мозга, вегето-сосудистые и вегето-трофические синдромы, эстрогенная недостаточность и др. ); Аутоиммунная (антинуклеарные антинела к центромерам, антигену SCL-70, ядрышкам и др. ).

В последнее время установлено, что у некоторой части больных, преимущественно европейцев, симптомокомплекс очаговой склеродермии В последнее время установлено, что у некоторой части больных, преимущественно европейцев, симптомокомплекс очаговой склеродермии может быть связан с инфекцией Borrelia burgdorferi – боррелиозом, и является одним из проявлений лаймской болезни, передаваемой иксодовыми клещами.

В наши дни пришли к мнению, что склеродермия – это мультифакториальное заболевание с полигенным В наши дни пришли к мнению, что склеродермия – это мультифакториальное заболевание с полигенным наследованием. Многообразные генетические, обменные, неврологические и др. факторы на фоне экзогенных повреждающих воздействий (инфекции, травмы, переохлаждения и др. ) способствуют активации аутоиммунных реакций к коллагену, что ведет к дисиммуноглобулинемии, появлению высокого титра антинуклеарных антител, функциональных нарушений фибробластов, а также ряда показателей клеточного и гуморального иммунитета.

Классификация склеродермии. n Различают очаговую (или ограниченную) и системную склеродермию. Кардинальным отличием очаговой склеродермии Классификация склеродермии. n Различают очаговую (или ограниченную) и системную склеродермию. Кардинальным отличием очаговой склеродермии от системной является практическое отсутствие вовлечения при первой поражения внутренних органов, тогда как при системной склеродермии уже на ранних стадиях могут быть признаки их поражения.

Классификация очаговой склеродермии. n n Очаговую склеродермию подразделяют на: бляшечную; линейную (син. лентовидную, полосовидную, Классификация очаговой склеродермии. n n Очаговую склеродермию подразделяют на: бляшечную; линейную (син. лентовидную, полосовидную, типа «удара саблей» ); пятнистую (син. каплевидную, болезнь «белых пятен» ); атрофодермию (болезнь Пазини-Пьерини). Дискутируется вопрос о включении в очаговую склеродермию таких заболеваний, как прогрессирующая гемиатрофия лица Ромберга и склероатрофический лихен (крауроз).

В зависимости от числа очагов в 1980 году М. Н. Никитина предложила следующую классификацию В зависимости от числа очагов в 1980 году М. Н. Никитина предложила следующую классификацию ограниченных форм склеродермии: n n n очаговая (до 5 очагов), диссеминированная (6 -30 очагов), распространенная (большое количество очагов на значительных участках кожи туловища, лица, конечностей), генерализованная, атипичная (сопровождающаяся узловатостями).

Бляшечная склеродермия. n В области груди, поясницы, грудных желез, верхних и нижних конечностей, на Бляшечная склеродермия. n В области груди, поясницы, грудных желез, верхних и нижних конечностей, на шее, реже на лице появляются красноватые с фиолетовым оттенком бляшки в виде небольшого отека и уплотнения кожи. Субъективных жалоб при этом часто не бывает, но некоторые больные испытывают умеренные парестезии, зуд, чувство инородного тела, стягивания кожи.

Спустя несколько месяцев эволюции болезни центральная часть бляшки выглядит желтоватобледной (цвета слоновой кости), гладкой, Спустя несколько месяцев эволюции болезни центральная часть бляшки выглядит желтоватобледной (цвета слоновой кости), гладкой, блестящей, далее часто следует зона гиперпигментации. При пальпации определяется деревянистая плотность, кожа спаивается с подлежащими тканями, не берется в складку. Если вокруг бляшки располагается венчик сиренево- или фиолетово-красного цвета, то это указывает на активность процесса. В конце концов кожа в области бляшек в значительной степени атрофируется, становится сухой, западающей относительно поверхности кожи, волосы выпадают.

Бляшечная склеродермия Бляшечная склеродермия

Бляшечная склеродермия Бляшечная склеродермия

Стадии развития склеродермии: n воспалительный n уплотнение; n атрофия. отек; Стадии развития склеродермии: n воспалительный n уплотнение; n атрофия. отек;

Патоморфологические изменения в тканях при склеродермии: l Фибриноидное набухание (отек, разволокнение коллагеновых пучков, инфильтраты Патоморфологические изменения в тканях при склеродермии: l Фибриноидное набухание (отек, разволокнение коллагеновых пучков, инфильтраты вокруг сосудов дермы и потовых желез, в гиподерме); l Фибриноидный некроз (уменьшение количества фибробластов, уплотнение коллагеновых пучков, сужение просвета сосудов, их частичное исчезновение); l Гиалиноз (слияние пучков, замещение тканей кожи коллагеном, исчезновение придатков кожи); l l Склероз (иногда кальциноз); Атрофия.

Линейная склеродермия n Начинается обычно в детском возрасте, при этом появившаяся бляшка растет в Линейная склеродермия n Начинается обычно в детском возрасте, при этом появившаяся бляшка растет в одном направлении вдоль сосудисто-нервного пучка. Излюбленная локализация: центр лба с переходом на волосистую часть головы, верхние и нижние конечности по ходу нервных стволов, реже в виде кольцевидных перетяжек пальцев кистей и стоп, так называемый «айньюн» предампутационная болезнь. Нередко очаги линейной склеродермии напоминают картину «удара саблей» .

Как и при бляшечной, так и при линейной форме склеродермии процесс атрофии может захватывать Как и при бляшечной, так и при линейной форме склеродермии процесс атрофии может захватывать подлежащие ткани: мышцы, фасции, сухожилия, костную ткань с формированием мутиляций и изъязвлений.

Линейная склеродермия Линейная склеродермия

Линейная склеродермия Линейная склеродермия

Болезнь белых пятен. u На коже шеи, груди, молочных железах появляются слегка запавшие депигментированные Болезнь белых пятен. u На коже шеи, груди, молочных железах появляются слегка запавшие депигментированные атрофические пятна диаметром 3 -10 мм. Рисунок кожи в области пятен сглажен, волосы отсутствуют. Уплотнения в области очагов нет. Иногда по краю пятен заметен узкий лиловый венчик. Жалоб чаще всего нет, у некоторых может быть чувство стягивания.

Болезнь «белых пятен» . Болезнь «белых пятен» .

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. u. На коже боковых поверхностей туловища, спины, бедер появляются пигментированные атрофические Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. u. На коже боковых поверхностей туловища, спины, бедер появляются пигментированные атрофические пятна чаще овальной формы от 5 -копеечной монеты до крупных очагов. Признаков уплотнения кожи нет.

Идиопатическая атрофодермия Пазини. Пьерини Идиопатическая атрофодермия Пазини. Пьерини

Прогрессирующая гемиатрофия лица Ромберга. n Проявляется атрофией подкожной жировой клетчатки, мышц лица, языка, хрящевой Прогрессирующая гемиатрофия лица Ромберга. n Проявляется атрофией подкожной жировой клетчатки, мышц лица, языка, хрящевой и костной ткани на одной половине лица, что делает две половины лица выраженно ассиметричными.

Склероатрофический лишай. n n Заболевание клинически напоминает бляшечную склеродермию и характеризуется образованием на коже Склероатрофический лишай. n n Заболевание клинически напоминает бляшечную склеродермию и характеризуется образованием на коже папул и бляшек цвета слоновой кости, нередко полупрозрачных, напоминающих перламутр. В отличие от склеродермии волосяные фолликулы и потовые железы в очагах сохраняются длительно и заполняются роговыми пробками. Весьма характерны петехии и телеангиэктазии. Наиболее частая локализация – наружные половые органы как женщин, так и мужчин.

Склероатрофический лишай Склероатрофический лишай

Склероатрофический лишай Склероатрофический лишай

Системная склеродермия. Различают 2 формы системной склеродермии: l акросклеротическую (с очаговым поражением кожи); l Системная склеродермия. Различают 2 формы системной склеродермии: l акросклеротическую (с очаговым поражением кожи); l диффузную (с диффузным поражением кожи). l На первую приходится около 60% случаев, на вторую – около 40%.

Системная склеродермия чаще возникает после перенесенных инфекционных заболеваний, травм, переохлаждения. Акросклеротическая форма заболевания обычно Системная склеродермия чаще возникает после перенесенных инфекционных заболеваний, травм, переохлаждения. Акросклеротическая форма заболевания обычно развивается у женщин, долго страдающих синдромом Рейно, сопровождается в конечном итоге развитием склеродактилии, контрактур, и даже утрате дистальных фаланг. Признаки поражения внутренних органов появляются спутся много лет.

Системная склеродермия Системная склеродермия

Диффузная склеродермия обычно развивается бурно с появления в области кистей, лица, шеи и других Диффузная склеродермия обычно развивается бурно с появления в области кистей, лица, шеи и других участков кожи плотного отека с постепенным склерозированием пораженных участков. По мере развития атрофии лицо становится маскообразным, нос заостряется, складки кожи сглаживаются, нет мимики, губы истончаются, щеки западают, рот не закрывается, язык после первоначального увеличения сморщивается, не высовывается из-за края зубов, веки не смыкаются, волосы выпадают. Пальцы рук, ног постепенно заостряются, руки холодные, отмечаются парестезии, онемение. Постепенно кожа спаивается с окружающими тканями, мышцами, сухожилиями, кисть напоминает восковую, как у трупа, на кончиках пальцев нередко болезненные изъязвления. Со временем развиваются симптомы склеротического поражения внутренних органов: пищевода, легких, сердечно-сосудистой системы, почек и др. Это является причиной смерти больных.

Системная склеродермия Системная склеродермия

Один из вариантов системной склеродермии – синдром CREST, при котором на коже наблюдаются множественные Один из вариантов системной склеродермии – синдром CREST, при котором на коже наблюдаются множественные телеангиоэктазии. Название синдрому дают первые буквы синдромов: C -кальциноз, R синдром Рейно, E- эзофагопатия, S склеродактилия, T- телеангиоэктазии.

Синдром CREST Синдром CREST

Дифференциальная диагностика склеродермии. Очаговая склеродермия: n n n n Системная склеродермия; Диффузный эозинофильный фасциит; Дифференциальная диагностика склеродермии. Очаговая склеродермия: n n n n Системная склеродермия; Диффузный эозинофильный фасциит; Склередема Бушке; Недифференцированный тип лепры; Витилиго; Склероатрофический лишай; Линейный невус; Атрофическая форма красного плоского лишая. Системная склеродермия: n Другие коллагенозы (красная волчанка, дерматомиозит); n Болезнь Рейно; n Склеромикседема Арндта-Готтрона.

Лечение склеродермии. • Лечение склеродермии длительное, комплексное, включающее антимикробные, противовоспалительные средства, жирорастворимые витамины, препараты, Лечение склеродермии. • Лечение склеродермии длительное, комплексное, включающее антимикробные, противовоспалительные средства, жирорастворимые витамины, препараты, улучшающие микроциркуляцию. Лечение проводится курсами, количество которых не менее 48, иногда больше.

Общее лечение • повторные курсы антибиотиков (пенициллиновые препараты, при непереносимости – другие), • ферментные Общее лечение • повторные курсы антибиотиков (пенициллиновые препараты, при непереносимости – другие), • ферментные препараты (лидаза по 64 ЕД в/м через 1 -2 дня, на курс 10 -20 инъекций, трипсин, химотрипсин); • сосудорасширяющие средства (кавинтон, никотиновая кислота, никошпан, теоникол, пентоксифиллин, ксантинола никотинат, мидокалм и др. ); • витамины группы А, Е, В, С, пангамат кальция; • унитиол, ЭДТА. • При тяжелом течении, а также при системной склеродермии показано назначение глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, dпеницилламина (купренила).

Местное лечение • Физиотерапевтические процедуры: ультразвук, электрофорез или фонофорез лидазы, ронидазы, кортикостероидных мазей, йодида Местное лечение • Физиотерапевтические процедуры: ультразвук, электрофорез или фонофорез лидазы, ронидазы, кортикостероидных мазей, йодида калия; • аппликации парафина, озокерита, димексида, бутадионовой, гепариновой и др. мазей, лечебные грязи; • массаж очагов поражения и перифокальных зон. • В комплекс терапии ограниченной склеродермии входит соблюдение режима, исключающего травмы, переохлаждение, перегревание, простудные заболевания. Больным показана санация фокальных инфекций, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Прогноз • При системной склеродермии неблагоприятный. Ограниченные формы склеродермии, как правило, не угрожают жизни, Прогноз • При системной склеродермии неблагоприятный. Ограниченные формы склеродермии, как правило, не угрожают жизни, однако могут приводить к контрактурам, нарушающим трудоспособность, могут вызвать хронические изъязвления кожи. Большинство очагов ограниченной склеродермии при своевременно начатом лечении могут разрешиться, особенно, если причиной симптомокомплекса является боррелиоз.

Красная волчанка u Этот термин был предложен в 1851 г. A. Cazenave. Красная волчанка Красная волчанка u Этот термин был предложен в 1851 г. A. Cazenave. Красная волчанка – это системное заболевание неясной этиологии с преимущественным поражением соединительной ткани и сосудов, сопровождающееся высокой чувствительностью к ультрафиолетовым лучам. В основе заболевания лежат аутоиммунные процессы.

Этиология болезни неизвестна. В большинстве случаев заболевание начинается в молодом возрасте, чаще болеют женщины Этиология болезни неизвестна. В большинстве случаев заболевание начинается в молодом возрасте, чаще болеют женщины (при дискоидной красной волчанке соотношение м/ж – 1/2, при системной - 1/8. ). § § § Среди факторов, провоцирующих или благоприятствующих развитию красной волчанки можно назвать такие, как: чрезмерная инсоляция; травмы; отморожения или переохлаждения; инфекции; введение вакцин и сывороток, применение антибиотиков, сульфаниламидов и др. медикаментов. В ряде случаев у больных прослеживается неблагоприятный семейный анамнез.

Теории этиопатогенеза u Вирусная; u Аутоиммунная; u Генетическая. Теории этиопатогенеза u Вирусная; u Аутоиммунная; u Генетическая.

Аргументы в пользу вирусной концепции: Ú обнаружение антител к двуспиральной вирусной РНК; Ú обнаружение Аргументы в пользу вирусной концепции: Ú обнаружение антител к двуспиральной вирусной РНК; Ú обнаружение у больных вирусов как ДНК-, так и РНК-содержащих: Эпштейна-Барра, кори, краснухи и др. ; Ú результаты заражения материалом от больных алеутских норок; Ú имеется ряд ценных электронно-микроскопических исследований, позволивших выявить микротубулярные включения парамиксовирусов в эндотелиальных клетках клубочков почек больных системной красной волчанкой и др.

Аргументы в пользу аутоиммунной концепции: Ú Обнаружение антинуклеарных антител к Ú Ú двуспиральной ДНК; Аргументы в пользу аутоиммунной концепции: Ú Обнаружение антинуклеарных антител к Ú Ú двуспиральной ДНК; обнаружение антител к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-В; формирование высоких титров аутоантител к кардиолипину, структурам коллагена; резкое снижение в крови содержания комплемента, активизация некоторых звеньев клеточного и гуморального иммунитета; резкое увеличение циркулирующих иммунных комплексов, откладывающихся на базальной мембране, что ведет к повреждению соединительной ткани.

Аргументы в пользу наследственной концепции: Ú семейные случаи красной волчанки (до 3%); Ú повышенная Аргументы в пользу наследственной концепции: Ú семейные случаи красной волчанки (до 3%); Ú повышенная частота антигенов гистосовместимости (HLA-A 1, BS, B 15, B 35 и др. ); Ú генетическая предрасположенность к аномальной активации В-клеток или иммунного ответа на нуклеарные и лимфоцитарные антигены; Ú генетически детерминированный дисбалланс быстрых и медленных ацетиляторов, нарушения аминокислотного спектра и т. д.

Другие патогенетические звенья красной волчанки: Нарушения нейро-гормональной регуляции (частое развитие заболевания на фоне беременности, Другие патогенетические звенья красной волчанки: Нарушения нейро-гормональной регуляции (частое развитие заболевания на фоне беременности, повышенное содержание в организме эстрогенов, снижение уровня тестостерона, нарушение гипоталамогипофизарно-надпочечниковой системы, надпочечниковая недостаточность, преобладание процессов возбуждения и др. ); Нарушения порфиринового обмена и т. д.

Классификация красной волчанки В отечественной литературе принято красную волчанку подразделять на: n системную (с Классификация красной волчанки В отечественной литературе принято красную волчанку подразделять на: n системную (с острым, подострым и хроническим течением); n кожную. Последнюю в свою очередь подразделяют на: n дискоидную; n диссеминированную; n центробежную или поверхностную; n глубокую.

Классификация красной волчанки В англоязычной литературе выделяют следующие формы кожной красной волчанки: n подострая Классификация красной волчанки В англоязычной литературе выделяют следующие формы кожной красной волчанки: n подострая (соответствует диссеминированной); n хроническая, включающая дискоидную и глубокую. Центробежная форма рассматривается как вариант системной красной волчанки.

Дискоидная красная волчанка o Заболевание чаще начинается в молодом возрасте, у женщин в 2 Дискоидная красная волчанка o Заболевание чаще начинается в молодом возрасте, у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Для дискоидной красной волчанки, как и системной, характерно поражение открытых участков тела, особенно выступающих участков лица: спинки носа, прилегающих участков щек, ушных раковин, лба, волосистой части головы, нижней губы, несколько реже поражаются кисти, область декольте, закрытые места. Особенно характерно формирование так называемой «бабочки» – поражение спинки носа и скуловых частей щек. Чаще всего процесс начинается и обостряется в весенне-летнее время.

o o o Заболевание характеризуется тремя ведущими признаками: гиперемией; фолликулярным гиперкератозом; атрофией. o o o Заболевание характеризуется тремя ведущими признаками: гиперемией; фолликулярным гиперкератозом; атрофией.

Первичным симптомом является эритема с четкими границами, которая вначале отечная, затем инфильтрированная с цианотичным Первичным симптомом является эритема с четкими границами, которая вначале отечная, затем инфильтрированная с цианотичным оттенком. При дальнейшем развитии болезни очаги поражения превращаются в эритематозноинфильтрированные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности часто можно обнаружить роговые шипики или роговые пробочки, вдающиеся в расширенные устья волосяных фолликулов. Это так называемый «симптом дамского каблучка» . У многих больных при поскабливании очага или нажатии отмечается болезненность (симптом Бенье-Мещерского).

Дальнейшая эволюция болезни приводит к формированию рубцовой атрофии в центре очага, при этом кожа Дальнейшая эволюция болезни приводит к формированию рубцовой атрофии в центре очага, при этом кожа становится истонченной, депигментированной, с обилием телеангэктазий. По периферии дискоидных бляшек часто имеется пигментация. Если процесс локализуется на волоситой части головы, то наступает стойкое облысение вследствие атрофии волосяных фолликулов.

Клинические варианты дискоидной красной волчанки: пигментная форма (при выраженной пигментации); n гипсовая (при преобладании Клинические варианты дискоидной красной волчанки: пигментная форма (при выраженной пигментации); n гипсовая (при преобладании гиперкератоза с обилием чешуек в виде гипса); n бородавчатая (разрастания вегетаций); n гиперкератотическая и др. n

Дискоидная красная волчанка Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка Дискоидная красная волчанка

Красная волчанка слизистой оболочки рта и губ. n При локализации на красной кайме губ Красная волчанка слизистой оболочки рта и губ. n При локализации на красной кайме губ поражения могут отличаться крайним разнообразием с переходом на слизистую оболочку рта. Чаще встречается эрозивно -язвенная форма, может быть гиперкератотическая форма, вплоть до развития кожного рога. В полости рта дискоидные очаги можно обнаружить на слизистой щек в зоне смыкания зубов, на деснах. Отличительной особенностью их является неправильная форма с выступающими краями и атрофическим центром. Возможно развитие изъязвлений.

Диссеминированная красная волчанка o Высыпания при этой форме имеются не только на лице, но Диссеминированная красная волчанка o Высыпания при этой форме имеются не только на лице, но и на шее, верхних конечностях, туловище. Они нередко напоминают таковые при псориазе, но элементы сыпи обычно имеют все три признака красной волчанки. При данной форме волчанки инфильтрация очагов выражена слабее, чешуйки более нежные, рубцевание очагов отсутствует, а атрофия выражена в меньшей степени, чем при дискоидной форме. Многие рассматривают данную форму красной волчанки как переходную между дискоидной и системной формой, поскольку при диссеминированной красной волчанке возможны серозиты, артралгии, субфебрилитет, воспалительные изменения со стороны показателей крови. Однако, в отличие от системной волчанки, при данной форме нет быстропрогрессирующего нефрита, васкулита и поражения нервной системы.

Диссеминированная красная волчанка Диссеминированная красная волчанка

Центробежная эритема Биетта o Встречается примерно у 5 -10% больных кожной красной волчанкой. Излюбленная Центробежная эритема Биетта o Встречается примерно у 5 -10% больных кожной красной волчанкой. Излюбленная локализация – средняя часть лица в области щек с одной или обеих сторон. Болезнь проявляется отечным эритематозным пятном с четкими границами, склонное к центробежному росту. Фолликулярный гиперкератоз отсутствует, атрофические явления или отсутствуют, или едва видны после разрешения очага. Поскольку у 40 -50% больных наблюдается дальнейшая трансформация процесса в системную красную волчанку, многие склонны рассматривать данный вариант красной волчанки не как самостоятельную нозологическую форму, а одно из проявлений системной красной волчанки.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга o При этой форме болезни клиника характеризуется плотными подкожными узлами Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга o При этой форме болезни клиника характеризуется плотными подкожными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, конечностях, ягодицах. У большинства больных имеются также типичные дискоидные бляшки. Большинство элементов остаются без изменения годами, в некоторых случаях могут изъязвляться.

Глубокая красная волчанка Глубокая красная волчанка

Следует помнить, что все формы кожной красной волчанки под влиянием неблагоприятных факторов: длительной инсоляции, Следует помнить, что все формы кожной красной волчанки под влиянием неблагоприятных факторов: длительной инсоляции, травматизации, сопутствующих заболеваний, нерационального лечения и др. , могут трансформироваться в системную форму, хотя при дискоидной красной волчанке это большая редкость (не более 5%).

Системная красная волчанка o Болезнь чаще всего поражает молодых девушек (соотношение м/ж – 1: Системная красная волчанка o Болезнь чаще всего поражает молодых девушек (соотношение м/ж – 1: 8). Вначале у больных резко повышается температура тела до 39 -400 С, появляется озноб, общая слабость, боли в мышцах и суставах. На ранних стадиях возникают поражения кожи, напоминающие таковые при кожных формах, особенно при центробежной эритеме. Процесс может напоминать рожу, сопровождаться папулами, волдырями или пузырями с геморрагическим содержимым. Часто поражаются предплечья и кисти на тыльной и ладонной стороне. На закрытых участках кожи нередки волдырные элементы и геморрагическая сыпь. Наряду с эими проявлениями системная красная волчанка характеризуется вовлечением в процесс суставов, сердца (миокардит, перикардит, эндокардит), почек (люпус-нефрит), печени, легких, нервной системы. Выявляются серьезные изменения со стороны анализов крови. Весьма характерным является LE-феномен.

Системная красная волчанка Системная красная волчанка

Системная красная волчанка Системная красная волчанка

Диагностика красной волчанки n n Диагностика дискоидной и др. кожных форм красной волчанки основывается Диагностика красной волчанки n n Диагностика дискоидной и др. кожных форм красной волчанки основывается на выявлении характерных клинических признаков поражения кожи: эритемы, фолликулярного гиперкератоза, атрофии. В некоторых случаях прибегают к гистологическому исследованию биоптатов кожи. При диагностике системной красной волчанки принимают во внимание признаки поражения внутренних органов, выраженные изменения со стороны клинических и биохимических анализов, высокий титр антинуклеарных антител, LE-феномен и др.

Патоморфологические изменения в тканях при красной волчанке: l l l гиперкератоз, роговые пробки в Патоморфологические изменения в тканях при красной волчанке: l l l гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов, атрофия эпидермиса; гидропическая дистрофия базального слоя; отек дермы; воспалительная инфильтрация дермы лимфоцитами, инфильтраты вокруг волосяных фолликулов; фибриноидное набухание или фибриноидный некроз соединительной ткани и стенок сосудов; при иммунофлюоресцентном исследовании выявляют отложения Ig. G, Ig. M и Clq в виде непрерывной толстой полосы вдоль границы эпидермиса и дермы.

Критерии, установленные Американской ревматологической ассоциацией для системной красной волчанки (E. M. Tan, 1982). 1. Критерии, установленные Американской ревматологической ассоциацией для системной красной волчанки (E. M. Tan, 1982). 1. Эритема на щеках; 2. Дискоидная эритема; 3. Фотосенсибелизация; 4. Изъязвления полости рта; 5. Артриты; 6. Серозиты; 7. Почечная патология (протеинурия, цилиндрурия и др. ); 8. Неврологическая патология; 9. Гематологические изменения (гемолитическая анемия, лимфо-, тромбоцитопения и др. ); 10. Иммунная патология (LE-феномен, антитела против нативной ДНК, ложноположительные реакции на сифилис); 11. Антиядерные антитела (РИФ на антигены Ro-SS/A и La-SS/B).

Наличие хотя бы 4 критериев дает основание для постановки диагноза системной красной волчанки. § Наличие хотя бы 4 критериев дает основание для постановки диагноза системной красной волчанки. § При кожных формах никогда не наблюдается свыше 3 из вышеперечисленных критериев.

Дифференциальная диагностика красной волчанки: Дискоидная и диссеминированная красная волчанка: n солнечный кератоз; n псориаз; Дифференциальная диагностика красной волчанки: Дискоидная и диссеминированная красная волчанка: n солнечный кератоз; n псориаз; n фотодерматит; n себорейный дерматит; n туберкулезная волчанка; n розацеа и др.

Лечение красной волчанки n Лечение красной волчанки должно быть комплексным, адекватным форме заболевания, активности Лечение красной волчанки n Лечение красной волчанки должно быть комплексным, адекватным форме заболевания, активности процесса, иммунному статусу организма и с учетом сопутствующих заболеваний.

Общая терапия красной волчанки: n n n противомалярийные препараты: хингамин (делагил, резохин, хлорохин) по Общая терапия красной волчанки: n n n противомалярийные препараты: хингамин (делагил, резохин, хлорохин) по 0, 25 2 раза в день, 10 -дневные курсы с 3 -5 -дневными перерывами, всего 60 -100 таблеток; гидроксихлорохин (плаквенил) по 0, 2 2 раза в день (6, 5 мг/кг/сутки) – курсы аналогичные; при неэффективности назначают акрихин (мепакрин) по 0, 1 3 раза в сутки; кортикостероиды: преднизолон, начиная с 20 -30 мг/сутки, триамцинолон, метилпреднизолон, дексаметазон в эквивалентных дозах с постепенным их снижением до полной отмены; комбинированные препараты: пресоцил (в одной таблетке 40 мг делагила, 0, 75 мг преднизолона и 200 мг аспирина), лечение начинают с 5 -6 таблеток/сутки, каждую неделю дозу снижают на 1 таблетку до полной отмены;

Общая терапия красной волчанки (продолжение): n n n ароматические ретиноиды: этретинат (тигазон), ацитретин (неотигазон) Общая терапия красной волчанки (продолжение): n n n ароматические ретиноиды: этретинат (тигазон), ацитретин (неотигазон) 1 мг/кг/сутки; витамины: А, С, РР, Е, поливитаминные комплексы; энтеросорбенты: активированный уголь, белосорб, полифепам, энтеродез и др. ; талидомид (в СНГ не зарегистрирован!) по 100 -300 мг/сутки; препараты золота: 5% кризанол по 1 мл в/м 1 раз в неделю.

Местное лечение красной волчанки: n n фторированные кортикостероиды (фторокорт, флуцинар, целестодерм, синафлан, дермовейт и Местное лечение красной волчанки: n n фторированные кортикостероиды (фторокорт, флуцинар, целестодерм, синафлан, дермовейт и др. ); инъекции в небольшие очаги триамцинолона (3 -5 мг/мл); криодеструкция отдельных очагов; фотозащитные средства, содержащие фенилсалицилат или парааминобензойную кислоту (кремы “Щит”, “Луч”, “От загара” и др. ) – ежедневное применение в весенне-летний сезон при выходе на открытый воздух.

Больным красной волчанкой противопоказано: § длительное пребывание под прямыми солнечными лучами, солнечные ванны, санаторно-курортное Больным красной волчанкой противопоказано: § длительное пребывание под прямыми солнечными лучами, солнечные ванны, санаторно-курортное лечение; § работа с источниками излучения (электросварка и др. ), работа на открытом воздухе (строительство, c/х работы); § прием медикаментов, повышающих фоточувствительность кожи (тетрациклины, сульфаниламиды, стрептомицин, фторхинолоны и др. ); § одновременное назначение большого числа медикаментов.