Харьковский национальный медицинский университет Психомоторное развитие детей Семиотика

Харьковский национальный медицинский университет Психомоторное развитие детей. Семиотика нарушений психомоторного развития детей. Морфо-функциональные особенности и методы обследования нервногй системы у детей. Доцент пропедевтики педиатрии № 2 к. мед. н. Плахотная Ольга Николаевна

Эмбриогенез: Нервная система развивается из специализированной части эктодермы – нервной пластинки на 18 день после оплодотворения. Из нее образуются гребень и нервная трубка. Из нервного гребня формируется периферическая нервная система, из нервной трубки – центральная нервная система (ЦНС) – головной и спинной мозг. Нервная трубка открыта в краниальном и каудальном концах (невропоры). Закрытие нервной трубки происходит с 22 по 26 день гестации. Некоторые пороки развития мозга связаны с нарушением закрытия нервной трубки. Если не закрывается передняя невропора возникает анэнцефалия, задняя невропора spina bifida (менингоцеле).

Из примитивной нервной трубки фрмируется 3 а затем 5 мозговых пузырей. Полости пузырей превращаются в мозговые желудочки и спинномозговой канал. На 8 неделе гестации в коре мозга появляются нервные клетки. С 3 го триместра происходит дальнейшая диференциация основных структур мозга. К моменту рождения архитектоника коры мозга включает 7 слоев нейронов. К моменту рождения мозг весит 350 -400 г.

Эмбриогенез нервной системы а — нервная пластинка: 1— эктодерма; 2 — мезодерма; 3 — энтодерма; 4 — нервная пластинка; б — нервный желобок: 1 — хорда; 2 — эктодерма; 3 — нервный желобок; в — нервная трубка: 1 — хорда; 2 — центральный канал; 3 — нервная трубка; г — образование мозговых пузырей: 1 — спинной мозг; 2 — миелэнцефалон; 3 - метэнцефалон; 4 — телэнцефалон; 5 — диэнцефалон; 6 — мезэнцефалон; д - образование желудочков мозга: 1 — IV желудочек; е — формирование полушарий мозга; 5 -6 нед. – начало закладки НС 10 -18 нед. – «критический период» ж — увеличение массы и объема мозга: 1 — большие полушария; 2 — мозжечок; 3 — мост мозга; 4 — продолговатый мозг

Врожденные пороки развития нервной системы (спинно-мозговая грыжа, анэнцефалия, микроцефалия и др. ) – последствия нарушений эмбриогенеза

Спинно- мозговая грыжа

Во время фетальной жизни на 7 неделе появляются первые спонтанные движения: - глотание - дыхательные движения На 16 -20 неделе движения плода становятся сильными и их ощущает мать. К моменту рождения в основном сформированы все структуры нервной системы. Новорожденный имеет лишь комплекс безусловных рефлексов.

Анатомо-физиологические особенности n n n По размерам – наиболее развитый орган (1/8 -1/9 массы тела, у взрослых – 1/40) Функциональные возможности – снижены Наиболее незрелая – кора головного мозга К рождению – 25% зрелых нейроцитов ¨ К 6 мес. – 66% ¨ К 1 году – 90 -95% ¨ К 18 мес. – 100% ¨ Три периода в психомоторном развитии детей – отражение процессов «созревания» коры головного мозга - таламопалидарный (от рождения до 4 -6 месяцев) - атетозоподобные движения и гипертонус некоторых мышц (сгибателей); -стриопалидарный (от 4 -6 до 10 -11 месяцев) - включаются антигравитационные механизмы (сидение, стояние), снижение мышечного тонуса, развитие произвольных движений на основе врожденных рефлексов; - созревание корковых функций (к 5 -6 годам) – формирование сложных условных рефлексов, развитие речи, активной психической деятельности.

Анатомо-физиологические особенности n n n Проводящие пути – ¨ Миелинизация начинается с 4 мес. внутриутробного развития ¨ В целом завершается к 3 -5 годам ¨ Развитие нервных путей и окончаний – в цефалокаудальном направлении – рефлекторные реакции формируются в том же направлении ¨ Скорость проведения нервного импульса достигает норм взрослого – к 10 -12 годам Значительная васкуляризация склонность к отекам Венозные пазухи узкие, тонкостенные и задержке токсических веществ Большее количество воды Повышенная проницаемость гематоэнцефалитического барьера Высокая потребность нервных клеток в кислороде (в 22 раза выше, чем у соматической ткани)

Методика исследования нервной системы § Общеклиническое обследование § Анамнез (внимание – к перинатальному периоду) § Осмотр • сознание • координация движений • поза • осмотр головы и лица (выявление дизморфий) § Пальпация, перкуссия, аускультация § Непосредственное исследование нервной системы – оценка § психо-моторного развития § рефлексов (в т. ч. сухожильных рефлексов) § двигательной активности § чувствительности § интеллекта (дебильность, имбицильность, идиотия) § функции черепно-мозговых нервов § оценка степени развития мышц и мышечного тонуса

Критерии оценки ПМР у ребенка до 1 года 1. Моторика – целенаправленная манипулятивная деятельность 2. Статика – фиксация и удержание определенных частей тела в пространстве 3. Сенсорные реакции (условно-рефлекторная деятельность) – формирование реакций на свет, звук, боль, тактильные раздражение 4. Речь – развитие и понимание речи 5. Психическое развитие – позитивные и негативные эмоции, «социальное» поведение

Моторика n Новорожденный ¨ Движения хаотичные, атетозоподобные ¨ Гипертонус сгибателей ¨ Безусловные рефлексы n Стойкие жизненные автоматизмы n Транзиторные - существуют после рождения, исчезают в определенном возрасте n Установочные рефлексы – нет сразу после рождения – формируются в определенном возрасте

Критерии оценки ПМР у ребенка второго и третьего года жизни n n Понимание речи Активная речь ¨ n Сенсорное развитие ¨ n n n Ориентация по размеру, цвету, форме предмета Игра Движения Навыки ¨ ¨ n Для детей 3 -го года жизни – грамматика/вопросы Кушает ложкой густую кашу Раздевается / одевается Эмоции, социальное поведение ¨ ¨ ¨ Сопереживание Использование слов «да/нет» Разглядывание своего изображения в зеркале Знает части своего тела и называет их Использование местоимений Идентификация половой принадлежности (к 3 годам)

Безусловные рефлексы Стойкие жизненные автоматизмы транзиторные установочные (миелоэнцефальные) n Стойкие жизненные автоматизмы ¨ Глотательный ¨ Сухожильные рефлексы конечностей ¨ Роговичный ¨ Конъюнктивальный ¨ Надбровный (орбикулопальпебральный)

Безусловные рефлексы - транзиторные n Оральные (дуга рефлекса замыкается на уровне продолговатого мозга) ¨ ¨ n Спинальные (спинной мозг) ¨ ¨ ¨ ¨ ¨ n Сосательный Поисковый Куссмауля Хоботковый Ладонно-ротовой Бабкина Защитный Опоры Автоматической ходьбы Хватательный Робинсона Моро Кернига Ползания Бауэра Подошвенный Бабинского Галанта Переса Миелоэнцефальные позотонические (продолговатый и средний мозг) ¨ ¨ Симметричный шейный тонический Асимметричный шейный тонический

Xватательный (grasping, Робинзона)

Рефлекс Бабкина (ладонно-ротовой) рефлекс Моро (рефлекс «испуга» )

поисковый рефлекс (Кусмауля)

Защитный рефлекс Рефлекс ползанья (Бауэра)

Рефлекс Галанта Рефлекс Переса

Рефлекс опоры и автоматической ходьбы

Безусловные рефлексы – установочные (миелоэнцефальные) n n n Нет при рождении Начинают формироваться только с 2 мес – отражение созревания стриарной и корковой регуляции моторики Рефлексы ¨ Верхний рефлекс Ландау (с 4 мес) ¨ Нижний рефлекс Ландау (с 5 -6 мес) n Краниокаудальное направление

Критерии оценки безусловных рефлексов n n n Наличие / отсутствие Симметричность Время появления и исчезновения Соответствие выраженности рефлекса возрасту Понятие «патологического рефлекса» - если он определяется в том возрасте, в котором должен отсутствовать ¨ Пример - р. Кернига n Физиологический до 4 мес. n Патологический – после 4 мес. (симптом менингита)

Развитие моторики (оценка ПМР ребенка до 1 года) n n n n n Координированное движение мышц глаз (фиксация взгляда) – 2 -3 нед. Поворот головы – 2 мес. Целенаправленное движение рук – 4 мес. Поворот со спины на живот – 5 мес. Поворот с живота на спину – 6 мес. Стоит с поддержкой – 7 мес. Ползает – 9 мес. Ходит с поддержкой – 10 -11 мес. Ходит самостоятельно – к 12 – 15 мес.

Оценка статики (оценка ПМР ребенка до 1 года) Удерживает голову в вертикальном положении (хорошо) – 3 мес. n Сидит – 6 -7 мес. n Стоит – 9 -10 мес. n Ходит – 12 мес. n

Сенсорные реакции (оценка ПМР ребенка до 1 года) n Зрительное и слуховое сосредоточение - 1 мес. n Следит за предметом – 2 мес. n Узнает мать – 4 мес. n Показывает «до свидания» , «ладушки» , «да/нет» - 8 мес. n Специально бросает игрушку – 10 мес. n Выполняет простые просьбы – 11 мес.

Развитие органов чувств n n n Слух – рецепторная способность аудиторных анализаторов развивается у ребенка с 2 нед. жизни Зрение – как рефлекс на объект оределяется с 3 мес. жизни, преходящий стробизм и отсутствие координационных движений глазных яблок является физиологическим феном у новорожденных Обоняние (запах) развивается постепенно в форме рефлекса на запах в возрасте 6 месяцев. Вкус присутствие вкусовых ощущений появляется много раньше. Тактильная чувствительность развивается рано.

Что видит ребенок

Речь (оценка ПМР ребенка) «Аукание» - звуки «а» , «е» - 1 мес. n «Гуление» - 2 мес. n Лепет ( «ба-ба-ба» ; «ма-ма-ма» ) – 6 мес. n Словарный запас к 1 году – 10 -12 слов. n В 2 года – простые предложения, словарный запас 300 слов n

Эмоции и «социальное поведение» (оценка ПМР ребенка до 1 года) n n n n Пищевая доминанта Негативная реакция на сильные световые и звуковые раздражители – 1 мес. «Комплекс оживления» в ответ на эмоциональное общение – «социальная усмешка» - 3 мес. Громко смеется в ответ на словесное обращение – 4 мес. Эмоции дифференцированы (чужой/свой) – 6 мес. Включается в игру – 7 мес. Машет рукой на прощание, радуется приходу детей, ищет игрушки, обнимает родителей – 1 год.

Основной нормативный документ для оценка психомоторного развития - Приказ МОЗ Украины № 149 от 20. 03. 2008 ñ «Про затвердження Клінічного протоколу медичного догляду за здоровою дитиною віком до 3 років» «Про утверждение Клинического протокола медицинского наблюдения за здоровым ребенком возрастом до 3 лет» ñ n Психомоторное развитие – отражение становления различных отделов нервной системы ребенка в определенные периоды детства

Оценка ПМР – согласно календарному плану обязательных медицинских профилактических осмотров ребенка до 3 лет (Приложение 2 к Приказу МОЗ № 149) № Вік дитини Проводить Місце проведення 1. Не пізніше, ніж на другий день після виписки із пологового будинку (стаціонару) лікар вдома 2. Через день після огляду лікарем медсестра вдома 3. 2 тижні лікар вдома 4. 3 тижні медсестра вдома 5. 1 місяць лікар В амбулаторних умовах 6. 2 місяці лікар В амбулаторних умовах 7. 3 місяці лікар В амбулаторних умовах 8. 4 місяці лікар В амбулаторних умовах 9. 5 місяців лікар В амбулаторних умовах 10. 6 місяців лікар В амбулаторних умовах 11. 7 місяців медсестра В амбулаторних умовах 12. 8 місяців медсестра В амбулаторних умовах 13. 9 місяців лікар В амбулаторних умовах 14. 10 місяців медсестра В амбулаторних умовах 15. 11 місяців медсестра В амбулаторних умовах 16. 12 місяців лікар В амбулаторних умовах 17. 18 місяців лікар В амбулаторних умовах 18. 24 місяці лікар В амбулаторних умовах 19. 36 місяців лікар В амбулаторних умовах

Пример схемы оценки ПМР ребенка на первом году жизни (Приказ 149 от 20. 03. 2008 Приложение 4, Таблица 9) Вік міс. Емоції та соціальна поведінка Моторика Статика Сенсорні реакції Мова 1 Фізіологічний гіпертонус мязів зменшується, атетозоподібні рухи кінцівок до кінця місяця згасають. Виражені безумовні рефлекси: хоботковий, смоктальний, хватальний, Моро, Бабкіна, повзання. Починає тримати голову по декілька хвилин в горизонтальн ому положенні, лежить на животі наприкінці місяця. З’являється короткотривале розглядання зовнішнього середовища та слухове зосередження. Поява гуління поодинокими звуками наприкінці місяця, вимовляє голосні звуки між „а”, і „е”. Реагує незадоволенням на сильні звукові та світлові подразники. Побачивши обличчя, на мить зупиняється на ньому. 2 Повертає головою в різні боки. Починає тримати голову декілька хвилин і в вертикальном у положенні. Тривала зорова реакція за предметом, який рухається. Зосередження на звук. Часте коротке гуління. Реагує усмішкою на розмову. Фіксує погляд на обличчі, яке рухається.

Параклинические методы исследования n n n УЗИ головного мозга Исследование спинно-мозговой жидкости (клиническое, бактериологическое) Рентгенологические методы ¨ Краниография, спондилография (в т. ч. – контрастные методы исследования) ¨ компьютерная томография ¨ Ядерно-магнитный резонанс Электрофизиологические методы ¨ Электроэнцефалография ¨ реоэнцефалография Диафаноскопия Полисомнография ¨ Электорэнцефалограмма + электроокулограмма + электромиограмма + электрокардиограмма

УЗИ головного мозга Фокусы некроза

УЗИ головного мозга Зона ишемии

Люмбальная пункция n n n Положение больного - лежа на боку с согнутыми в тазобедренных и коленных суставах ногами, приведенными к животу; шея слегка согнута. Обычно люмбальную пункцию (ЛП) производят в промежутках между остистыми отростками L 3–L 4 или L 4–L 5. Ориентируются при этом на остистый отросток L 4, который располагается на середине линии, соединяющей вершины гребней подвздошных костей. Строго соблюдают все правила асептики. § В месте пункции тонкой иглой вводят внутрикожно, а затем и подкожно 3– 5 мл 2% раствора новокаина. Затем специальной иглой с мандреном (толщина иглы до 1 мм, длина 10 см, угол скоса ее конца 45°) производят пункцию субарахноидального пространства. Иглу направляют в сагиттальной плоскости и несколько кверху. Проходят кожу, подкожную клетчатку, желтую связку, эпидуральную жировую клетчатку, твердую и паутинную мозговые оболочки. § После ощущения «проваливания» иглы (при проколе твердой мозговой оболочки) извлекают мандрен. Убедившись в поступлении спинномозговой жидкости, к павильону иглы подключают градуированную стеклянную трубку с внутренним диаметром 1– 2 мм для цифрового измерения давления спинномозговой жидкости. § Выводят спинномозговую жидкость медленно с учетом величины ликворного давления.

Возрастные особенности состава цереброспинальной жидкости Возраст детей Показатели до 14 -го дня 14 дней - 3 мес. 4— 6 мес. старше 6 мес. Цвет и прозрачность Часто ксантохромная, кровянистая, прозрачная Бесцветная, прозрачная Белок, г/л 0, 4 -0, 8 0, 2 -0, 25 0, 18 -0, 36 0, 16 -0, 24 Цитоз в 1 мкл 3/3 -30/3 3/3— 25/3 3/3 -20/3 3/3 -10/3 Лимфоциты Вид клеток Преимущественно лимфоциты, лимфоциты единичные нейтрофилы Проба Панди От + до ++ До + Редко + _ Сахар, ммоль/л 1, 7 -3, 9 2, 2— 4, 4 2, 3 -4, 4

Визуальная оценка ликвора полученного люмбальной пункцией Нормальная спинно-мозговая жидкость, как вода горного источника, без цвета. Мутный ликвор – наблюдается при высоком содержании в нем клеток. Как всегда это означает наличие воспалительного процесса. Гнойный ликвор может содержать 100000 клеток в 1 мкл. Кровянистый ликвор – может быть при кровоизлияниях в головной или спинной мозг (субарахноидальное кровоизлияние). При ликвороскопии осадка определяют эритроциты измененной формы в виде теней. Надосадочная жидкость после центрифугирования имеет розовую окраску. Желтоватый ликвор наблюдается при гипербилирубинемии и также как остаточное явление после кровоизлияния в мозг. Фибринная пленка – образуется при большой концентрации белка в ликворе. Коагуляционные пробы – Панди и Ноне – Апельта отражают высокую концентрацию белка в ликворе.

Электроэнцефалография

Диафаноскопия Трансиллюминация черепа — метод диагностики внутричерепных заболеваний у новорожденных и грудных детей. Принцип - распространение лучей света большой интенсивности в заполненном жидкостью пространстве.

Берегите нервную систему близких и друзей ! ! !