Харьковский Национальный Медицинский Университет Кафедра педиатрии 2

Харьковский Национальный Медицинский Университет Кафедра педиатрии № 2 Белковоэнергетическая недостаточность

Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) или алиментарная дистрофия, субстратноэнергетическая недостаточность – состояние, характеризующееся развитием симптомов дефицита белков и энергии, а также и других нутриентов (жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ) в результате относительной или абсолютной их недостаточности, которая развивается вследствие частичного или полного голодания

Белково-энергетическая недостаточность может также быть обусловлена недостаточным поступлением белков и энергии в организм человека, а также усилением процессов катаболизма белков в организме, например, при ожоговой болезни, тяжелой травме, гнойносептических заболеваниях При недостаточным поступлением белков и энергии уменьшается масса тела и количество жировой ткани, причем одно из этих изменений может быть более выраженным

Этиология и патогенез • Белково-энергетическая • недостаточность развивается, если масса тела уменьшается больше чем на 10% от исходной за период 6 -12 мес. К факторам развития БЭН относится уменьшение массы тела более чем на 5% от исходной за период 6 -12 мес.

Виды гипотрофии пренатальная постнатальная эндогенные экзогенные Несбалансированное питание и заболевания беременной женщины Аномалии конституции, пороки развития внутренних органов Алиментарные Токсикозы беременности, особенно первой половины Врожденные и наследственные синдромы Инфекционные Патология плаценты Эндокринные и нейроэндокринные расстройства, иммунодефицитные состояния Дефекты ухода Возраст матери Профессиональные и экологические вредности

Патогенез дистрофий (М. С. Маслов, 1963) Этиологические факторы – количественный недокорм, качественное нарушение состава пищи, гиповитаминозы, инфекционные очаги, расстройства ЖКТ Снижение актовности ферментов и кислотности желудочного сока Понижение возбудимости коры головного мозга Снижение ферментативной активности крови Извращение всасывания жиров и белков Дисфункция подкорки Нарушение процессов усвоения Нарушение всасывания витаминов Общая заторможенность ЦНС и вегетативного отдела Извращение деятельности витаминов и гормонов Использование запасов жира и гликогена Нарушение функций внутренних органов и процессов анаболизма И катаболизма Распад клеток паренхиматозных органов Септическое и токсическое состояние

Классификация белковоэнергетическая недостаточность по происхождению • Первичная БЭН – когда социально- • • экономические факторы делают невозможным доступ к достаточному количеству пищи хорошего качества (в основном у детей и пожилых людей) Вторичная БЭН – на фоне острых или хронических заболеваний Комбинация первичной и вторичной БЭН – недостаточность питания на фоне инфекций

Классификация хронических расстройств питания у детей (Г. А. Зайцева, Л. А. Строганова, 1981) Тип дистрофии Степень тяжести Период Происхождени е Причины Экзогенные Эндогенные Паратрофия Начальный Пренатальное Алиментарная (белковоэнергетическая недостаточность ) Диатезы, пороки развития, хромосомные болезни Прогрессия Постнатальное Инфекционная Первичные (наследственные) энзимопатии III Гипостатура I II Гипотрофия Стабилизация Реконвалесцен ция Пренатальное Постнатальное Токсическая На почве неблагоприятны х условий быта, режима, воспитания а)первичные нарушения расщепления и всасывания; б)наследственная патология обмена веществ. Иммунодефицитные, нейроэндокринные состояния, заболевания и др.

Классификация белково-энергетическая недостаточность по клинической симптоматике • Квашиоркор – развивается при недостаточном • • поступлении белков на фоне адекватного потребления энергии и характеризуется дефицитом висцерального пула белков (белков крови и внутренних органов) Маразм – развивается при комбинации белковой и энергетической недостаточности вследствие нарушения поступления питателтьных веществ и характеризуется преимущественным истощением запасов жира и соматического пула белков Маразм - квашиоркор – истощение соматического и висцерального пула белков, а также запасов жира в организме

Классификация белково-энергетическая недостаточность по тяжести течения • Легкая степень – показатели массы тела в пределах • • от 85% до 90% Средняя степень - показатели массы тела в пределах от 75% до 85% Тяжелая степень - показатели массы тела менее 75% Степень тяжести заболевания определяется из оценки показателей массы тела в процентах. Это соотношение нормального веса к росту Норма – 90 – 110%

Факторы риска развития БЭН у детей • • Недоношенность Задержка развития Воздействие неблагоприятных факторов на плод во внутриутробном периоде Повышенная потребность в нутриентах в детском возрасте

Причины развития белковоэнергетическая недостаточность • основные - недостаточность поступления нутриентов - нарушение переваривания и/или всасывания нутриентов (синдром мальдигестии и мальабсорбции)

• дополнительные - ускорение катаболических процессов у пациентов с онкологическими заболеваниями, инфекциями, гипертиреозом, СД - повышенная потеря нутриентов (нефротический синдром, ХОБЛ, кишечные свищи, экссудативные энтеропатии, плазморея при ожоговой болезни, десквамативный дерматит) - недостаточность при максимальной потребности (беременность, лактация, в детском и подростковом возрасте, период реконвалесценции после травм и острых инфекцинных заболеваниях, после операций) - недостаточность вследствие нарушения утилизации нутриентов (СД, семейная абеталипопротеинемия)

Причины БЭН у детей Хронические заболевания, сопровождающиеся недостаточностью питания • • Хроническая почечная недостаточность Злокачественные новообразования Врожденные пороки сердца Нейромышечная патология

Причины первичной и вторичной БЭН • • Первичная белково-энергетическая недостаточность - недоедание и однообразное питание Вторичная белково-энергетическая недостаточность - увеличение расхода питательных веществ и повышенное их потребление а) квашиоркор – травмы, ожоги, сепсис б) маразм – застойная сердечная недостаточность, злокачественные новообразования, СПИД

Заболевания, приводящие к развитию вторичной БЭН • Внешнесекреторная недостаточность • • • функции поджелудочной железы Энтериты Энтеропатии Ретроперитонеальный фиброз СПИД Онкологические заболевания Инфекционные заболевания

Основные клинические признаки недостаточности питания • Синдром прогрессирующей потери массы тела • Морфофункциональные изменения органов пищеварения • • • (атрофия слизистой оболочки желудка и тонкой кишки, супрессия желудочного и кишечного сокоотделения, нарушение переваривания и всасывания, дисбактериоз) Циркуляторная лабильность Иммунодефициты Полигиповитаминозы Синдром полигландулярной эндокринной недостаточности У детей, кроме снижения массо-растовых показателей, отмечается повышенная возбудимость, дефицит внимания, тревожность, нарушение социальных контактов.

Клинические особенности разных форм гипотрофий у детей Клинические признаки Степень гипотрофии I II III Дефицит массы 11 – 20 % 21 – 30 % 31 % и более Общее состояние удовлетворительное Средней тяжести Тяжелое Истончение подкожножировой клетчатки Умеренное (на животе) Отчетливое (живот , туловище, конечности) Значительное (полное исчезновение) Тургор тканей Умеренно снижен Отчетливо снижен Резко снижен Трофические изменения кожи Умеренно бледная, эластичность снижена Бледная, сухая, эластичность резко снижена Эластичность отсутствует, трещины, изъязвления Отставание в росте Отсутствует На 1 - 3 см На 3 – 5 см Психомоторное развитие Соответствие возрасту Замедленное развитие Значительное отставание Толерантность к пище Не нарушена Снижена Резко снижена Иммунологическая реактивность Нормальная Снижена Резко снижена

Основные проявления тяжелой БЭН - отеки - облысение - атрофия кожи - нарушение всех органов и систем - длительное заживление ран, несостоятельность швов, увеличение времени госпитализации и выздоровления, инфекционные осложнения

Клинические симптомы маразма • • Прогрессирующее похудание Истощение и атрофия подкожно жирового слоя и мышц Задержка роста, втянутый живот Апатия и раздражительность Сухая, бледная, холодная кожа с коричневыми пятнами пигментации Сухие, тусклые, тонкие волосы Могут возникать переломы костей Ахлоргидрия и понос

Клинические симптомы квашиоркора • • Распространённые оттёки (анасарка), асцит У больных лунообразное лицо, вздутый живот Апатия и раздражительность Отсутствие аппетита Пятнистые участки депигментации кожи (“эмалевый или чешуйчатый дерматоз”), эритема Истончение и обесцвечивание волос (симптом флага). Волосы светлеют и приобретают рыжеватый оттенок, становятся ломкими, легко выпадают Гепатомегалия

Осложнения белково-энергетической недостаточности • • Инфекции Иммунологические нарушения Признаки поливитаминной недостаточности (А, В 1, В 2, В 6, фолиевая и никотиновая кислота) Недостаточность витаминов В 1, Е, В 12 Нарушение минерального обмена Дефицит кальция Нарушение адаптивных функций

Нарушения адаптивных систем являются лимитирующим фактором лечения больных • • Снижена лабильность проводящей системы сердца Снижена способность почек концентрировать мочу Снижена перестальтика ЖКТ Расстройства респираторной и терморегуляторной функций Кожные повреждения малоболезненны, протекают без оттёка и гиперемии Скорость заживления ран замедленна, увеличивается частота послеоперационных осложнений При инфекциях мочевыводящей системы пиурия не наблюдается

Диагноз основывается на - данных анамнеза - оценке клинических симптомов - результатах антропометри-ческих и лабораторных исследований

Методы диагностики • Сбор анамнеза (необходимо выяснить) - состав пищевого рациона - стереотипы питания - наличие хронических заболеваний • Физикальные исследования - оценка антропометрических параметров - оценка дефицита массы тела - оценка индекса массы тела - измерение толщины кожно-жировой складки над трицепсом - определение окружности мышц плеча - у детей до 3 -х лет необходимо производить измерения массы тела, роста, окружности головы

Результаты физикального исследования при маразме • • • Прогрессирующие похудание Истощение подкожно-жирового слоя и мышц Апатия и раздражительность Сухая, бледная, холодная кожа, с коричневыми пятнами пигментации Ахлоргидрия и понос Втянутый живот Сухие, тусклые, тонкие волосы Переломы костей Атрофия лицевых мышц, ввалившиеся щёки и височные ямки Снижение либидо у мужчин, аменория у женщин Поливитаминная недостаточность (сухость и шелушение кожи, хейлит, глосситы, стоматиты) - В 6 – раздражительность, бессонница или сонливость, эпилептиформные судороги, депрессия, периферические полиневриты - В 1 и Е – парестезии и нейропатии - А – расстройства сумеречного зрения

Результаты физикального исследования при квашиоркор • Распространённые оттёки (анасарка), асцит • Апатия и раздражительность • Пятнистые участки депигментации кожи (“эмалевый или • • • чешуйчатый дерматоз”), эритема Гепатомегалия Лунообразное лицо Вздутый живот На волосах и ногтях полоски обесцвечивания (симптом флага) Симптом “мышечного валика” Положительные симптомы Хвостека и Труссо

Лабораторные и инструментальные исследования • • Общий анализ крови Биохимический анализ крови Оценка висцерального пула белка Иммунологическое исследование Эндокринологическое исследование Анализы мочи клинический и биохимический, проба Реберга Анализ кала Биопсия кожи

Этапы лечения белковоэнергетическая недостаточность • Коррекция нарушения водно- • электролитного баланса (восполнение потери калия, магния, кальция, нормализация КОС) Медленное восполнение запасов белка, энергии и микроэлементов

Лечение белково-энергетической недостаточности заключается в коррекции водно-электролитного дефицита, назначении искусственного (энтерального и парентерального) питания

Лечение заключается в коррекции водно – электролитного дефицита, назначении искусственного ( энтерального или парентерального) питания

Применяемые смеси • • Мономерные электролитные смеси Элементные и полуэлементные смеси Полимерные сбалансированные смеси Модулярные смеси

Лечение БЭН легкой и средней степени тяжести • Устранить причины • Увеличение прихода белков и энергии • для ликвидации их дефицита Лечение и профилактика дефицита минеральных веществ

Лечение БЭН тяжелой степени • Заболевания, вызывающие БЭН, протекает тяжело, • • их труднее лечить БЭН сама по себе может препятствовать излечению от вызвавшего ее тяжелого заболевания Поступление пищи через ЖКТ приводит к диарее изза атрофии слизистой и дефицита ферментов кишечника и поджелудочной железы Необходимо устранять сопутствующий дефицит других компонентов пищи Раннее назначение смесей и кормление через зонд или парентерально

Общие принципы диетотерапии № Степень гипотрофии I II III 1 Длительность выяснения периода толерантности к пище 1 – 3 дня 6 – 7 дней 10 – 14 дней 2 Вид пищи 3 Суточный объем пищи Полный 2/3 или ½ от должного объема 1/2 или 1/3 от должного объема 4 Число кормлений 6 – 7 через 3 – 3, 5 часа 8 через 2, 5 часа 10 через 2 часа 5 Допустимые суточные прибавки пищи Полный объем без коррективных добавок и прикорма 100 – 150 мл ежедневно 100 – 150 мл каждые 2 дня 6 Критерии изменения количества кормлений Не изменять При достижении 2/3 объема дают 7 кормлений через 3 часа При достижении ½ объема кормят через 2, 5 часа 8 раз, а при достижении 2/3 объема - 7 кормлений через 3 часа Женское молоко или адаптированные молочно-кислые смеси (при отсутствии женского молока)

Адекватность диетотерапии контролируется кривой нарастания массы тела, копрограммой и сахарной кривой

Ферментотерапия • Назначается с учетом данных копрограммы • Соляная кислота с пепсином (100, 0 мл + 2, 0 • • • мл) Панкреатин (по 0, 15 г * 3 р/с) Абомин Панзинорм Фестал Креон Пангрол

Витаминотерапия • В • С • РР • А и Е (аевит)

Биологически активные препараты • • Бифидумбактерин Бификол Колибактерин Лактобактерин Бактисубтил Йогурт в таблетках Нистатин или леворин (для пофилактики кандидозного дисбактериоза)

Анаболические гормоны (в период репарации, при упорной гипотрофии) • • • Неробол (по 0, 1 мг/кг/сут – 20 -30 дней) Ретаболил (по 1 мг/кг – 1 раз в месяц) Метандростендинол (по 0, 1 мг/кг/сут)

Улучшение обменных процессов и повышение тонуса ЦНС • Апилак (по 0, 005 – 0, 01 г в свечах 2 • • • р/сут. – 15 дней) Дибазол (по 0, 001 г 2 – 3 р/сут) Пентоксил (по 0, 15 г * 3 р/сут) Метацил (по 0, 05 г * 3 р/сут) Женьшень Пантокрин

Прогноз • Благоприятный при гипотрофии I и II степени, но при • • III степени, смертность составляет 20 – 50% Отдаленные последствия – развитие синдрома мальбсорбции и недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы Длительно сохраняющийся задержка психического развития Нарушенные когнитивные функции восстанавливаются не полностью При квашиоркоре выздоровление происходит быстрее, чем при маразме

Прогноз • Обеспечение антенатальной охраны • • плода Естественное вскармливание Профилактика гипогалактии Организация правильного ухода за ребенком Профилактика других заболеваний