Х а р ь ко в с ки

Х а р ь ко в с ки й Н а ц и о н а л ь н ы й У н и в е р с и т е т и м. В. Н. К а р а з и н а Ф а кул ь т е т ф ун д а м е н т а л ь н о й м е д и ц и н ы К а ф е д р а в н ут р е н н и х б о л е з н е й Методы обследования гематологических больных и гематологические синдромы Курс: пропедевтика внутренних болезней ©Яблучанский Н. И. , Панчук С. Н. , Макиенко Н. В.

Содержание n n n Эпидемиология и медико-социальная значимость гематологической патологии C хема кроветворения (структура) Основные функции системы кроветворения Интевьюирование гематологических пациентов (жалобы, опрос по органам и системам, анамнез) Объективное обследование гематологических пациентов Методы лабораторной и инструментальной диагностики патологии органов кроветворения Гематологические синдромы: анемия, эритроцитоз, лейкопения, лейкоцитоз, тромбоцитопения, тромбоцитоз

Эпидемиология и медико-социальная значимость гематологической патологии МЗ Украины, статистические данные за 2002 год n n n n Распространенность – 1550, 4 на 100 тыс. населения, удельный вес - 1, 0% Заболеваемость – 489, 1 на 100 тыс. населения, удельный вес - 0, 7% Распространенность (удельный вес): взрослые (15 -100 лет) – 0, 6%, в т. ч. подростки (15 -17 лет) – 0, 8%, дети (014 лет включительно) – 2, 9% Заболеваемость (удельный вес): взрослые – 0, 4%, в т. ч. подростки – 0. 6%, дети – 1, 5% Сложность диагностики, особенно в дебюте, когда лечебные мероприятия наиболее эффективны Лечение сопряжено со значительными материальными затратами Прогноз определяется основным заболеванием

Унитарная теория кроветворения разработана Максимовым А. А. (1874 -1928) Эритропоэз • Красный костный мозг (1) • Продукция в почках эритропоэтина в ответ на падение уровня О 2 в периферической крови (2) • Регуляция по принципу обратной связи 1 Лейкопоэз • Красный костный мозг (2) • Усиливается в ответ на воздействие болезнетворного фактора и/или развитие повреждения • Созревание и дифференцировка в лимфоидной ткани, других органах (3) 2 3 Тробоцитопоэз • Красный костный мозг (1) и легкие - мегакариоциты • Периферическая кровь (2) - тромбоциты

Унитарная теория кроветворения разработана Максимовым А. А. (1874 -1928) Эритроциты Тромбоциты Стволовые Нейтрофилы клетки Моноциты Эозинофилы Базофилы Стволовые клетки: Плюрипотентные клеткипредшественницы: восстанавливают активируются в присутствии гемопоэз при факторов роста и могут трансплантации образовывать колонии in vitro Морфологически распознаваемые в костном мозге клеткипредшественниц ы Зрелые клетки циркулируют в периферической крови

Основные функции системы кроветворения n n Участие в процессе газообмена в альвеолах легких, транспорт кислорода в ткани и органы, обеспечение тканевого дыхания (эритроциты) Обеспечение обновления и восстановления тканей и органов как в физиологических условиях, так и при соматических заболеваниях за счет пула стволовых, поли- и унипотентных клетокпредшественниц Защита организма от воздействия болезнетворных факторов через механизмы воспаления, индукция апоптоза и другие процессы (лейкоциты) Обеспечение системы гемостаза (тромбоциты)

Жалобы пациентов с гематологическими синдромами (пассивный и активный опрос) • Извращение вкуса, чувство жжения в языке • Онемение и снижение мышечной силы в конечностях • Увеличение лимфатических узлов • Кожный зуд • Кровоизлияния на коже, в суставы • Регулярные кровотечения из десен, пищеварительного канала, матки, носа • Немотивированное повышение температуры тела, озноб • Боль в горле • Общая слабость • Быстрая утомляемость • Снижение работоспособности • Одышка, стенокардия • Учащенное сердцебиение

Анамнез заболевания (ключевые вопросы) n n n Время возникновения гематологических синдромов Связь с острым или хроническим воздействием болезнетворных факторов: бактериальных, физических (радиация, СВЧ-поля), токсических химических соединений, в том числе лекарств и т. д. Скорость прогрессирования гематологических синдромов Проводимые диагностические процедуры до обращения к врачу и их результаты Проводимое лечение и его эффективность

Анамнез заболевания (ключевые вопросы) n n Условия труда, возможность профессиональных вредностей (степень контакта и длительность) Сопутствующие соматические заболевания Наследственность по гематологической патологии Аллергологический и лекарственный анамнез

Осмотр n Оценка общего состояния пациента n Состояние кожных покровов и слизистых оболочек n n n n цвет: диффузная или очаговая бледность или гиперемия следы расчесов высыпания на коже и слизистых разрыхленность и кровоточивость десен подкожные кровоизлияния некротические изменения миндалин, слизистой щек изменения языка (ярко-красный, лакированный, со сглаженными сосочками) Голова, шея, подмышечная, паховая области (регионарные лимфоузлы) n Признаки поражения суставов (артриты, в первую очередь гемартриты) n Отставание одной половины грудной клетки при дыхании, как признак пневмонии, часто «сопровождающей» выраженные лейкопению или лейкоцитоз

Пальпация n n n Определение размеров, консистенции и взаимоотношения с окружающими тканями, степени болезненности регионарных лимфатических узлов Определение уровня нахождения нижнего края печени, оценка ее поверхности, консистенции, степени болезненности Определение уровня нахождения нижнего полюса селезенки, оценка ее поверхности, консистенции, степени болезненности

Перкуссия n Сравнительная органов грудной клетки n n Топографическая органов брюшной полости Определение границ печени и селезенки – диагностика гепато- и/или спленомегалии Перкуссия трубчатых и плоских костей - боль n n притупление перкуторного звука как признак пневмонии, часто «сопровождающей» выраженные лейкопению или лейкоцитоз

Аускультация n n n Аускультативные признаки пневмонии (крепитация, ослабленное везикулярное дыхание, влажные хрипы), которая часто «сопровождает» выраженные лейкопению или лейкоцитоз Определение нежного систолического шума на верхушке, шума «волчка» на сосудах шеи при анемии Повышение артериального давления, акцент ІІ тона на аорте при эритроцитозе

Методы обследования пациента с патологией системы кроветворения n n n n Клинический анализ крови Гематокрит (объем форменных элементов, выраженный в % по отношению к цельной крови) Оценка осмотической, химической, механической, тепловой резистентности эритроцитов Биохимические исследования системы свертывания крови Гистологическое и иммунно-гистохимическое исследование костного мозга, полученного с помощью: n пункции грудины (стернальной пункции), гребня подвздошной кости n трепанобиопсии подвздошной кости Радиоизотопные исследования системы фагоцитирующих мононуклеаров Иммунологическое обследование (специфические антитела, показатели клеточного и гуморального иммунитета) Исследование лимфатических узлов и селезенки – пункция и биопсия

Клинический анализ крови Показатель Эритроциты Гемоглобин Норма М 4, 0 -5, 5 1012/л Ж 3, 5 -4, 5 1012/л М 135 -155 г/л Ж 120 -145 г/л Цветовой показатель 0, 86 -1, 05 Тромбоциты 180 -320 х 109/л 4 -9 109/л Лейкоциты СОЭ Гематокрит М 1 -12 мм/ч Ж 2 -15 мм/ч Эозинофилы 1 -5% Баазофилы 0 -1% Палочкоядерные Нейтрофилы 1 -6% Сегментоядерные нейтрофилы 47 -72% Лейкоциты, тромбоциты (менее 1%) Лимфоциты 19 -37% Эритроциты (45%) Моноциты 3 -11% Плазма (55% цельной крови) Форменные элементы крови

Мазок периферической крови

Инструментарий для получения костного мозга, примеры костномозговых мазков Набор для пункции плоских костей Пункция гребня Мазок стернального подвздошной кости пунктата Игла для стернальной пункции

Миелограмма костного мозга (по Соколову В. В. , Грибовой И. А. , 1972) Показатели Среднее значение, % Пределы колебаний, % 0, 9 0, 1 -1, 6 0, 1 -1, 1 Миелобласты 1, 0 0, 2 -1, 7 Нейтрофильные: промиелоциты метамиелоциты палочкоядерные сегментоядерные 2, 5 9, 6 11, 5 18, 2 18, 6 1, 0 -4, 1 6, 9 -12, 2 8, 0 -14, 9 12, 8 -23, 7 13, 1 -24, 1 Все нейтрофильные элементы 60, 8 52, 7 -68, 9 Эозинофилы всех генераций 3, 2 0, 5 -5, 8 Базофилы 0, 2 0 -0, 5 Эритробласты 0, 6 0, 2 -1, 1 Пронормобласты 0, 6 0, 1 -1, 2 Нормобласты: базофильные полихроматофильные оксифильные 3, 0 12, 9 3, 2 1, 4 -4, 6 8, 9 -16, 9 0, 8 -5, 6 Все эритроидные элементы 20, 5 14, 5 -26, 5 Моноциты 1, 9 0, 7 -3, 1 Лимфоциты 9, 0 4, 3 -13, 7 Плазматические клетки 0, 9 0, 1 -1, 8 Количество миелокариоцитов (в тысячах в 1 мкл) 118, 4 41, 6 -195, 2 Лейко-эритробластическое отношение 3, 3 2, 1 -4, 5 Индекс созревания эритрокариоцитов 0, 8 0, 7 -0, 9 Костномозговой индекс нейтрофилов 0, 7 0, 5 -0, 9 Ретикулярные клетки Бласты

Трепанобиопсия гребня подвздошной кости Показание Безрезультатная стернальная пункция (костный мозг не получен или его микроскопическое исследование не позволяет определиться с диагнозом) Костный мозг

Гистологическое исследование 1 1. Костно-мышечный гистологический препарат 2. A – костный мозг B – костный матрикс C – скелетная мускулатура 2 2. Костный мозг A – остеоциты B – клетки гемопоэза

Основные гематологические синдромы • Нарушения красного ростка кроветворения • Анемия • Эритроцитоз • Нарушения красного ростка кроветворения • Лейкопения • Лейкоцитоз (в т. ч. лейкемоидные реакции) • Нарушения тромбоцитарного ростка кроветворения • Тромбоцитопения • Тромбоцитоз

Анемия n Клинико-лабораторный синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема периферической крови и проявляющийся признаками системной и/или локальной тканевой гипоксии

Анемия (виды) n n Первичная – гематологическое заболевание, изучаемое в курсе болезней крови (нарушение гемопоэза, в том числе образование в костном мозге эритроцитов с низкой резистентностью) Вторичная – проявление и/или осложнение различных соматических заболеваний и состояний, а также внешних воздействий (например, при острых или хронических кровопотерях, почечной недостаточности, отравлении гемолитическими ядами) q Вследствие кровопотери (постгеморрагические) ь Острые ь Хронические (при длительном течении становятся железодефицитными) q Вследствие чрезмерного разрушения крови (гемолитические) ь Острые ь Хронические q Вследствие нарушенного кровообразования ь железодефицитные ь В 12 или фолиеводефицитные ь гипо- и апластические

Анемия (классификации) По значению цветового показателя По среднему диаметру эритроцитов • Гипохромные (0, 85 и менее) • Микроцитарные (менее 7, 2 мкм) • Нормохромные (0, 86 -1, 05) • Нормоцитарные (7, 2 – 8, 0 мкм) • Гиперхромные (более 1, 05) По патогенетическому механизму • Макроцитарные (8, 1 мкм и выше) • Мегалоцитарные (более 9, 0 мкм) • железодефицитные По типу кроветворения • сидероахрестические (железонасыщенные) n с нормобластным • железоперераспределительные • В 12 - дефицитные и n с мегалобластным фолиеводефицитные По способности костного мозга к • гемолитические • при костномозговой недостаточности восстановлению ( регенерации) • при уменьшении массы эритроцитов n Регенераторные (регенерация достаточная) вследствие снижения объема n Арегенераторные, или гипо-, циркулирующей крови (острые апластические (с значимым угнетением кровопотери) • со смешанным механизмом развития процессов эритропозза)

Анемия (объективно) Объективные проявления Метод верификации Бледность кожных покровов и Осмотр слизистых оболочек, изменения языка Одышка (тахипноэ) Осмотр грудной клетки Учащенное сердцебиение Пальпация пульса, (тахикардия) аускультация сердца Приглушенность сердечных тонов, Аускультация сердца систолический шум на верхушке, шум «волчка» на яремных венах Артериальная гипотония (возможное, но не обязательное, проявление) Измерение АД

Анемия Клинический анализ крови Показатель Норма Вследствие кровопотери острой Цветовой показатель Средний диаметр эритроцитов Способность костного мозга к регенерации хрон. 0, 8 -1, 03 N 7, 5 мкм около 75% клеток N Вследствие гемолиза N N или Вследствие нарушения кровообразования Feдеф. В 12 деф. Апл. N или N

Клинический анализ крови косвенная оценка регенераторного потенциала костного мозга ИЗУЧАЕМЫЕ ПАРАМЕТРЫ размеры, форма, структура эритроцитов, характер включений в их цитоплазме Регенерация • незрелые ядросодержащие мегалобласты (1), а также мегалоциты (2) • клетки с остатками ядерной субстанции: тельца Жолли (3) • клетки с остатками базофильных включений в цитоплазме: базофильная зернистость (4), полихроматофилия (5) • Ретикулоциты (6) – содержащие в цитоплазме зарнисто-сетчатое вещество, которое выявляется щелочными красителями, например, бриллиантовым крезилом голубым, только при суправительной окраске (без высушивания и фиксации) Университет Киото, Япония 2 1 5 3 5 6 4 3

Клинический анализ крови косвенная оценка регенераторного потенциала костного мозга ИЗУЧАЕМЫЕ ПАРАМЕТРЫ размеры, форма, структура эритроцитов, характер включений в их цитоплазме б Дегенерация 2 3 а • изменения размеров, или анизоцитоз (1): микроциты (1 а, 2 а) макроциты (1 б, 2 б) шизоциты (1 в, 2 в) • изменения формы: пойкилоцитоз (2), в том числе лептоцитоз (3) элиптоцитоз (4), в 1 5 • наличие в цитоплазме гемоглобиновой дегенерации Эрлиха и/или ее вакуолизация (5) а б в 4

Клинический анализ крови (дополнительно определяемые параметры) Эритроцитометрия – измерение среднего диаметра (СД) эритроцитов (Эр), обычно 200 шт. , в окрашенном мазке крови с построением эритроцитометрической кривой Прайс-Джонса – процентное распределение СД (в норме кривая имеет правильную форму с узким основанием в пределах 5 -9 мкм, при этом у 70% клеток СД 7, 5 мкм)

Клинический анализ крови (дополнительно определяемые параметры) n Средний объем (СО) эритроцитов (Эр), как отношение величины гематокрита (Гк) к количеству (в млн. ) Эр в 1 мкл крови: СО(мкм 3)= 10 х Гк/Эр В норме СО= 76 -96 мкм 3, или фемтолитров (фл) n Повышение СО Эр более 105 фл – макроцитарные и мегалоцитарные анемии n Снижение СО Эр менее 60 фл – микроцитарных, железодефицитных анемиях n

Клинический анализ крови (дополнительно определяемые параметры) n Средняя толщина Эр (ТЭр), как отношение средних объема (V) и площади их основания (S= r, где =3, 14, а r - половина среднего диаметра Эр) n В норме 1, 85 -2, 1 мкм n Более 2, 1 мкм – микросфероцитоз и макроцитоз n Менее 1, 85 мкм – планоцитоз, мишеневидные эритроциты

Клинический анализ крови (дополнительно определяемые параметры) n Показатель сферичности Эр, как отношение их среднего диаметра к средней ТЭр n В норме 2, 4 – 4, 2 n Менее 2, 4 – сфероцитоз n Более 4, 2 - планоцитоз

Оценка резистентности эритроцитов (физико-химическое исследование крови) Вид Направленность Диагностическая значимость резистентности изменений Снижена Увеличена Острый период В 12 дефицитной анемии, начало гемолитического криза Снижена Инфекционные заболевания, отравления гемолитическими ядами, апластические анемии Увеличена Осмотическая Гемолитические анемии Острая постгеморрагическая анемия, макроцитарные анемии печеночного происхождения, гемолитические анемии Снижена Гипо- и гиперхромные анемии Увеличена Наследственный сфероцитоз Химическая Механическая

Причины железодефицитных анемий Хронические кровопотери Повышенная • Пищеварительный тракт потребность в (желудочно-кишечные) железе • Матка (маточные или • Беременность, чаще метроррагии) во 2 -3 триместрах • Нос (носовые) • Лактация • Почки (почечные) • Период полового • Легкие (легочные) созревания (девочки • Ятрогенные и искусственные после появления вследствие донорства, менструаций) лечения гемодиализом и т. п. • В 12 -дефицитная анемия, леченная витамином В 12 Нарушение всасывания железа • Резекция желудка • Воспалительные заболевания тонкой кишки (энтериты) • Бактериальная контаминация тонкой кишки • Энтеропатии (например, глутеновая) • Резекция тонкой кишки Недостаточное поступление железа с пищей (алиментарная анемия) Нарушение транспорта железа вследствие снижения содержания в крови транспортных белков

Железодефицитная анемия (критерии диагностики) Вид обследования Характер изменений Клин. анализ крови Микроцитоз, гипохромия эритроцитов, низкий ЦП (гипохромная анемия) Биохимический анализ крови Сывороточное железо Общая железосвязывающая способность сыворотки Cывороточный ферритин Стернальная пункция: количество сидеробластов (эритроидных клеток, или отсутствуют содержащих гранулы железа) Количество железа в моче после введения связывающего железо Отсутствие ожидаемого увеличения дефероксамина

Причины В 12 дефицитной анемий n Нарушение всасывания витамина В 12 Атрофия или отсутствие париетальных клеток, образующих фактор Кастла (аутоиммунный гастрит, удаление тела и дна желудка) n Нарушение процесса отщепления витамина В 12 от R-протеинов в двенадцатиперстной кишки из -за дефицита протеаз поджелудочной железы (хронический панкреатит, дефицит альфа 1 антитрипсина) n Отсутствие/уменьшение количества энтероцитов, обеспечивающих всасывание, или разрушение бактериальными энзимами витамина В 12 (острые и хронические энтериты, Повышенная потребность в витамине В 12 • Глистные инвазии (широкий лентец) • Дивертикулез толстой кишки • Гипертиреоз • Хронические заболевания печени (гепатиты, циррозы) бактериальная контаминация тонкой кишки, энтеропатии (глутеновая), лактазная недостаточность, резекция подвздошной кишки) • • • Нарушение транспорта витамина В 12 вследствие дефицита транскобаламина II, транспортного белка, обеспечивающего всасывание цианокобаламина в подвздошной кишке (наследуемое по аутосомно-рециссивному механизму заболевание, проявляющееся еще в раннем детском возрасте) Нерациональный прием некоторых лекарств (ПАСК, неомицин, метформин) Недостаточное поступление витамина В 12 с пищей (вегетарианцы, пациенты, длительно находящиеся на парентеральном питании без дополнительного введения витаминов)

Фолиево-дефицитные анемии* (основные причины) n n n Алиментарная недостаточность (чаще у пожилых и стариков) Энтериты с нарушением всасывания Прием некоторых медикаментов, угнетающих синтез фолиевой кислоты (метотрексат, триамтерен, триметоприм, противосудорожные, барбитураты, метформин) Хроническая алкогольная интоксикация Повышенная потребность в фолиевой кислоте (злокачественные опухоли, гемолиз, эксфолиативный дерматит, беременность) * Напоминают В 12 -дефицитные анемии, встречаются реже и обусловлены иными заболеваниями

В 12 -дефицитная анемия (критерии диагностики) Вид обследования Характер изменений n. Высокий цветовой показатель n. Макроцитоз, мегалоцитоз n. Эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Клинический анализ Кэбота) n. Ретикулоцитопения крови n. Гиперсегментация нейтрофилов n. Лейкопения (нейтропения) n. Тромбоцитопения Стернальная пункция Содержания железа в сыворотке Мегалобластическое кроветворение в костном мозге

Эритроцитозы n n Первичные – эритремия (истинная полицитемия, или болезнь Вакеза) Вторичные n Абсолютные n Компенсаторные (гипоксические, эритропоэтинзависимые) n n n Паранеопластические n n Эритропоэтинзависимые (рак почек, гемангиобластома мозжечка, гематома, фибромиомы др. ) Гормонально активные (аденома или киста гипофиза, тиреотоксическая аденома, опухоли надпочечников, маскулинизирующие опухоли яичников) Обусловленные локальной почечной гипоксией, эритропоэтинзависимые, дисрегуляторные (стенозы почечных артерий, гидронефроз, поликистоз и солитарные кисты, аномалии развития) n С неустановленным патогенезом (заболевания ЦНС, портальная гипертензия) Относительные или ложные (уменьшение объема циркулирующей плазмы, без изменения массы эритроцитов и ОЦК) n Обезвоживание (работа в горячих условиях, длительная рвота, тяжелая диарея, ожоги, шок) n n артериальные гипоксемии (ХОЗЛ, врожденные синие пороки сердца, заболевания сосудов легких, синдром Пиквика, высотная болезнь, др. ) наследственные нарушения отдачи кислорода тканям

Эритроцитозы Жалобы n n n Определяются основным заболеванием, вызвавшим развитие синдрома Одышка Головная боль Шум в ушах Зуд кожи Снижение памяти

Эритроцитозы (объективно) n n Гиперемия лица, склер Расчесы на теле Тахипноэ Артериальная гипертензия

Эритроцитозы (диагностика) Метод Показатель обследования Характер изменений Эритроциты Повышены (более 5, 5 1012/л для мужчин и 4, 1 х1012/л для женщин) Гемоглобин Повышен (более 160 г/л для мужчин и 140 г/л для женщин) Определение общего объема эритроцитов Гематокрит Повышен (0, 5 и более) Определение среднего объема эритроцитов СО Эр Повышен (более 105 фл) Клинический анализ крови

Лейкоцитарные реакции n n Лейкоцитоз Лейкопения

Лейкоцитоз n Клинико-лабораторный синдром, характеризующийся превышением индивидуальной нормы общего количества лейкоцитов крови более, чем в 1. 5 раза

Разновидности лейкоцитоза n n n Нейтрофильный Эозинофильный Базофильный Лимфоцитарный Моноцитарный

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) n n «Физиологический» , как проявление стрессовой реакции организма на различного рода возбудители (пища, воздействие микробов, токсинов без развития заболевания). Кратковременный (от нескольких минут до нескольких часов), может быть изолированным (без клинических проявлений). Увеличение количества лейкоцитов крови происходит за счет зрелых форм. Истинный при различных воспалительных заболеваниях, в первую очередь, бактериальных, тяжелых экзо- и эндогенных интоксикациях, остром гемолизе, при кровотечениях, кислородном голодании, при опухолях (паранеопластический). Может сопровождаться морфологическими изменениями лейкоцитов (токсическая зернистость). Более стойкий (от нескольких дней до нескольких недель), продолжительность определяется природой, тяжестью течения и формой заболевания. Характеризуется появлением в крови наряду со зрелыми и переходными формами нейтрофильных лейкоцитов, юных и даже бластных форм (свидетельство более тяжелого течения заболевания). Типы: n n Дегенераторный: относительное уменьшение содержания сегментоядерных лейкоцитов при увеличении - палочкоядерных с дистрофическими изменениями клеток Регенераторный: пропорциональное увеличение разных форм гранулоцитарных лейкоцитов, выход в кровоток метамиелоцитов

Лейкоцитоз и заболевания Тип лейкоцитоза Заболевания, при которых встречается Эозинофильный лейкоцитоз Узелковый периартериит, эозинофильные легочные инфильтраты, бронхиальна. Я астма, миелоидный лейкоз, лимфогранулематоз, ангионевротический отек Квинке, глистные инвазии, дерматозы, скралатина, синдроме Леффлера, как реакцию на медикаменты, при вакцинации, др. Базофильный лейкоцитоз Неспецифический язвенный колит, микседема, хронический миелоидный лейкоз, беременность (редко) Коклюш, вирусный гепатит, инфекционный Лимфоцитарный мононуклеоз, специфические инфекции лейкоцитоз (лимфоцитоз)- (туберкулез, саркоидоз, сифилис) повышение лимфоцитов может быть и относительным, связанным с лейкопенией за счет нейтропении Сепсис, туберкулез, бруцеллез, малярия, сыпной Моноцитарный лейкоцитоз тиф, рак яичников, грудной железы, саркоидоз, системные заболевания соединительной ткани, (моноцитоз) инфекционный мононуклеоз

Лейкопения обратные изменения крови по отношению к лейкоцитозу, характеризующиеся уменьшением общего количества лейкоцитов крови и, как правило, обусловленные абсолютным уменьшением количества гранулоцитарных форм лейкоцитов, прежде всего, нейтрофилов.

Причины лейкопений ▪ Радиоактивное излучение ▪ Отравление химическими ядами (бензол, мышьяк, др. ) ▪ прием медикаментов (некоторые антибиотики, сульфаниламиды, антитиреоидные препараты, цитостатические средства) ▪ Вирусные инфекции ▪ Заболевания системы соединительной ткани ▪ Заболевания с гиперспленическим синдромом ▪ Острые анафилактические реакции и др.

Основные механизмы лейкопений Уменьшение продукции лейкоцитов n Торможение выхода в кровоток из очагов кроветворения n Ускорение элиминации n

Клинические последствия лейкопении при общем количестве лейкоцитов крови, большем 0. 8 х109/лл - как правило, отсутствуют n при дальнейшем падении их количества инфекционно-воспалительные процессы различной локализации, нередко заканчивающиеся летально n

Тромбоцитарные реакции Тромбоцитопении Тромбоцитопатии

Тромбоцитопении - снижение содержания тромбоцитов (менее 180 х10 9/л) в периферической крови вследствие повышенного их разрушения или недостаточного образования Причины Первичные - Болезни крови (болезнь Вергольфа, тромбоцитопеническая пурпура, n апластическая анемия, острый лейкоз, хронический лейкоз в терминальной стадии миеломной болезни, В 12 -дефицитной анемии, гемолитеческие анемии) Вторичные - Заболевания печени, портальная гипертензия n - Метастазы в костный мозг - Системные заболевания соединительной ткани - Интоксикации бензолом, золотом - Ионизирующая радиация - Инфекционно-токсические состояния (сепсис, скарлатина, дифтерия, милиарный туберкулез) - Пищевые и лекарственные аллергии

Тромбоцитопатии - это функциональная неполноценность кровяных пластинок при их нормальном содержании в крови Причины наследственная функциональная неполноценность кровяных пластинок вследствие дефицита - внутренних факторов тромбоцитов (тромбастения Гланцмана) - фактора Виллебранда (болезнь Виллебранда) n

Типы кровоточивости Гематомный (гемофилия, иммунные повреждения) n Петехиально-пятнистый (врожденные и n приобретенные тромбоцитопатии, дефицит факторов VII, X, V, I, II, XIII) n Смешанный петехиально-гематомный (болезни Виллебранда, Виллебранда-Юргенса, тромбогеморрагии, тяжелые поражения печени, передозировка антикоагулянтов - прямых и непрямых) n Васкулитно-пурпурный (геморрагический васкулит, геморрагические лихорадки, эритемы) n Ангиоматозный (симптоматическая телеангиоэктазия)

Рекомендуемая литература: Основная: Ø Пропедевтика внутренних болезней. Под. ред. В. Х. Василенко, А. Л. Гребенева. - 2 -е изд. , перераб. и доп. – М. : Медицина, 1982. - 640 с. Ø Гребенев А. Л. Пропедевтика внутренних болезней: Учебник. – 5 -е изд. , перераб. и доп. – М. : Медицина, 2001. – 592 с. Ø Пропедевтика внутрішніх хвороб /Децик Ю. І. , Нейко Є. М. , Пиріг Л. А. та ін. ; за ред. Ю. І. Децика. – К. : Здоров’я, 1998. – 504 с. Ø Пропедевтика внутренних болезней. Практикум. Под редакцией Ивашкина В. Т. , Султанова В. К. - 2 -е изд. , перераб. и доп. - Питер, 2003 г. - 544 с.

Благодарю за внимание