www. kaznmu. kz Дәлелді медицина жағынан ревматологиялық ауруларды диагностикалау, емде және алдын алу Амбулаторлы-емханалық терапия кафедрасының менгерушісі, профессор Исаева Бақытшолпан Габдулхакимқызы Алматы- 2014
Анықтамасы • Ревматологиялық аурулар (РАУ)– буындық синдром сияқты клиникалық көріністермен және негізгі патологиялық үрдістің дәнекер тінде орналасу белгісімен біріккен және пайда болуы әртүрлі бөлек нозологиялық формалардың үлкен тобы. Аурулар халықаралық классификациясы ( МКБ 10, класс IX, XIII) қарайды, 150 нозологиялық түрлерің, синдромын құрайды Класс IX. Қанайналым жүйесінің аурулары( I 00 – I 99) • Жедел ревматикалық қызба (ЖРҚ) • Жүректің созылмалы ревматикалық аурулары ( жүректің ревматикалық ақаулар) (ЖСРА) Класс XIII. Сүйек-бұлшықет жүйенің және дәнекер тіннің аурулары ( М 00 -М 99) • Ревматоидты артрит(РА) • Остеоартроз (ОА) • Подагра • Спондилоартропатиялар (СПА) • Жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ) • Жүйелі склеродермия (ЖСК) • Дерматомиозит/Полимиозит (ДМ/ПМ) • Жүйелі васкулиттер (ЖВ)
Эпидемиология ( таралуы) • БДҰ мәліметтері бойынша халықтың 4%дан астамы буын, сүйек, бұлшық ет және омыртқа жотасының ауруларымен ауырады. РАУ ауруларымен байланысты: • Уақытша еңбекке жарамсыздықтың 30% < және мүгедектіктің - 10%. • 15 жастан үлкен халықтың 16% -дан 23%ға дейін РАУ ауырады, күнделікті емханаға 12 -25% жолығып, ауруханаға жатқызылуы 5% құрайды. • Балалар, жасөспірімдер, егде жастағы адамдар арасында РАУ көбеюі.
БУЫН АУРУЛАРЫ (БА)– 60 жастан асқан адамдардағы жиілігі бойынша екінші орындағы патология СБЖА дәрігерге жолығуға байланысты АГ-дан кейін 2 -орында, [Scott D. , 1999 ]. Бұл дәрігерге барлық жолығулардың 27%.
РАУ зерттеу тарихы • Біздің заманымыздың I ғасыры – ең алғаш рет rheuma (ревма) сөзі –бұл «алғашқы шырын» , ежелгі адамдардың түсінігі бойынша ол бас миында түзіліп дененің түрлі бөліктеріне ағып сырқатты тудыратын. • 1642 жыл – француз дәрігері Балло «ревматизм» терминін еңгізді, ол артрит жүйелі аурудың белгісі • 1928 жыл – ревматизммен күресуге Комитет құрылды, кәзір ол EULAR (Халықаралық антиревматикалық лига) деп аталады. • 1940 жыл –Холландер мен Комро «ревматология» және «ревматолог» терминдерін еңгізді. • 1942 год- Клемперер ЖҚЖ, ЖСД кезінде патоморфологиялық мәліметтерге сүйене отырып коллагендік аурулар, коллагеноздар ұғымын еңгізді. • 1952 год – Эрич «дәнекер тін аурулары» терминін ұсынды.
Ревматологиялық ауруларды диагностикалау әдістері 1. 2. 3. 4. Науқастың шағымдарын зерттеу Ауру анамнезін зерттеу Тірек-қимыл аппаратын қарап тексеру Жалпы ағзаның жағдайын қарап тексеру 5. Зерттеудің қосымша әдістерін пайдалану (зертханалық- аспаптық диагностикалау әдістері)
РАУ клиникалық диагностикасы • • • Ауру сезі Аутоиммундық созылмалы қабыну Буындық ауыру сезімі( артралгия, артрит), қозғалысының шектелуі, конфигурациясының өзгеруі ( домбығуы, ісінуі, қызаруы, дефигурациясы); буындардың сіңір-байланыс аппаратының зақымдалуы (тендиниттер, бурситтер), буын аппаратының зақымдалуы; белсенді және пассивті қимылдардың шектелуі : уақытша, тұрақты; өмірдің сапасының төмендеуі Бұлшықеттің зақымдалуы (атрофия, миалгиялар) Терінің, тырнақтың, шырышты қабаттың зақымдалуы (сақинатәрізді, түйінді, көппішінді эритема, жаралар, эрозиялар, пурпура, некроз, гиперпигментация, склероз) Көздің зақымдалуы (склериттер, иридоциклиттер, кератиттер, катаракта) Лимфа түйіндердің зақымдалуы (аймақтық реактивті лимфоаденопатия) Ішкі мүшелердің зақымдалуы (бүйрек, өкпе, жүрек, бас миының) м
Зертханалық зерттеу әдістері • ЖҚА ( ЖҚЖ - лейкопения, түйінді полиартритте- лейкоцитоз, Фелти синдромы, барлық ревматологиялық аурулар кезінде аутоиммундық гемолитикалық анемия, ЭТЖ жылдамдатылған, эозинофилия, тромбоцитоз, тромбоцитопения) • ЖЗА -гематурия, протеинурия Биохимиялық әдістер: белокты және оның фракцияларын анықтау (диспротеинемия, альфа 2 -глобулиндердің жоғарлауы-жедел қабыну, белсенділігі, гамма-глобулиндер – созылмалы иммундық қабыну) • С –реактивті белок – жедел және созылмалы қабынудың сезімтал маркері • ферменттердің жоғарлауы – КФК, АСТ, АЛТ (полимиозит кезіндегі бұлшық еттік қабынудың маркерлері, ЖСД), сілтілі фосфатаза –холестаздың, сүйек резорбцияның маркері) • Гиперурикемия – подагра кезінде • Коагулограмма – тромбоздар , ЖҚЖ, васкулиттер • РФ ( ревматоидты фактор) - Ig. M класстың аутоантиденесі, серопозитивті РА кезінде 80 - 90 %-ға дейін, жүйелі васкулитттер кезінде, склеродермия кезінде, Шегрен синдромы кезінде оң, реакция Ваалер-Роузе 1: 32 • Ig. G, Ig. A, Ig. M негізгі класстың аутоантиденелері. Гуморальды иммунитеті сипаттайды, РАУ кезінде жиі поликлональді гипериммуноглобулинемия. • LE – бұзылған жасушалардың ядроларын жеп қойыған пісіп жетілген нейтрофилдер; ЖҚЖ кезінде – 60 -70%, оң нәтижесі – 1000 лейкоциттерге 5 жасуша.
Иммунологиялық, аспаптық әдістер • Антинуклеарлы антиденелер (АНА)– жасуша ядросының компоненттерімен (РНҚ, ДНҚ, белоктармен, гистондармен) әрекеттесетін аутоантиденелер тобы • Фосфолипидтерге антиденелер (АФА) ( жегілік антикоагулянт, кардиолипинге антиденелер) • Вассерман реакциясы – жалған оң ЖҚЖ, АФС ауыратын науқастардың 15 -20%-да • Антинейтрофильді цитоплазматикалық антиденелер (АНЦА) – гранулематозды васкулиттер кезінде оң • Криоглобулиндер – преципитацияланатын аномальды сарысулық белоктар • Айналып жүретін антиденелер– ЦИК, антиген-антидене кешені • АСЛ -О, АГР, АСК • Буындар рентгенографиясы, МРТ - буындардың және омыртқа жотасының • УДЗ - буындарды, тамырларды ультрадыбыстық зерттеу • Артроскопия • ЭКГ – электрокардиография • ЭХОКГ – эхокардиография • Денситометрия • Буын сұйықтығын зерттеу • Тері-бұлшық ет қиындысының, синовиальды қабаттың биопсиясы • Аортография
Жедел ревматикалық қызба (ЖРҚ) бейімді адамдарда, әсіресе балаларда және жасөспірімдерде дамитын, көбінесе жүректі және буынды зақымдайтын, дәнекер тіннің жүйелі қабыну ауруы түрінде өтетін А топтағы бетагемолитикалық стрептококкпен шақырылған тонзиллиттің немесе фарингиттің постинфекциялық асқынуы. Жүректің созылмалы ревматикалық ауруы- ЖРҚ ауырғаннан кейін пайда болатын қақпақша жармаларының қабынудан кейінгі шекті фиброзы немесе ақауы (жеткіліксіздігі немесе стеноз) түрінде жүрек қақпақшаларын зақымдауымен көрінетін ауру.
Ревматикалық қызбаның классификациясы (АРР, 2003) Клиникалық вариант Клиникалық көріністер: негізігі Клиникалық көрінстер: қосымша Нәтиже КСВ бойынша ҚБ сатысы NYHA бойын ша ҚБ сатысы ЖРҚ Кардит Артрит Хорея Сақина тәрізді эритема Ревматикалық түйіндер Қызба Артралгия Абдоминалды синдром Серозиттер Сауығу Жүректің созылмалы ревматика лық ауру: -ақаусыз -жүрек ақауымен 0 I IIA IIB III 0 I II IV Қайталмалы ревматикал ық қызба
Ревматикалық қызбаның Джонс диагностика критерийлері (АКА -1992 жылы, РРА- 2007 ) Үлкен критерийлер: • Кардит (90 -95%). Көрінісі: вальвулит, миокардит және/немесе перикардит • Полиартрит (ЖРҚ бірінші шабуылдың 2/3 -інде, басты синдромы). Жиірек тізе, сирақ-табан, кәріжілік-білезік, шынтақ буындар зақымдалады. • Хорея– (6 -30%), патологиялық үрдістерге бас мидың түрлі құрылымдардың (жолақты дене, субталамикалық ядролар, мишық) қосылуына байланысты. • Сақина тәрізді эритема– 4 -17%. Бөртпелер, олар көбінесе денеде және аяқ-қолдардың проксималды бөлімдерінде орналасады, бірақ бетінде орналаспайды. Теріастылық ревматикалық түйіндер. Балаларда кездеседі (1 -3%), және емдегеннен кейін із қалдырмай кетеді. Кіші критерийлер: • Клиникалық: артралгия, қызба • Зертханалық: ЭТЖ, СРБ жоғарлауы • ЭКГ –дағы PQ интервалының ұзаруы, Эхо. КГ-да вальвулит Диагноздың критерийлері: алдында АБГС-инфекцияның бар болғанын құжаттық мәліметтермен бірге 2 үлкен критерийлер немесе 1 үлкен және 2 кіші критерийлер
РҚ диагностика критерийлер Сақина тәрізді эритема Оң жақ тізе буынның ревматикалық артриті
Кіші хорея (ревматикалық хорея)
Емі, емдеу мақсаттары: • АБГС эрадикациясы– бензилпенициллин б/е 500 мың – 1 млн ЕД тәул. 4 рет (ересектерге және жасөспірімдерге), 100 000 -150 000 ЕД тәул. 4 рет ( балаларға) 10 күн бойы. • Бензилпенициллиндерді көтере алмаса - макролидтер, немесе цефалоспориндер тағайындалады. • Әрі қарай ұзақ әсер ететін бензатинбензилпенициллиндерді пайдаланады - екіншілік алдын алу режимінде. • Қабыну үрдісінің белсенділігін тежеу: преднизолон ішке 12 рет қабылдауға 20 мг/ тәул. (ересектерге және жасөспірімдерге), 0, 7 -0, 8 мг/тәул. (балаларға) терапевттік нәтижеге жеткенге дейін, орташа шамамен - 2 апта, содан соң дозаны қабылдауды толық тоқтатқанға дейін төмендетеді (курстың жалпы ұзақтығы 1, 5 -2 ай). • СҚҚЗ – стероидты емес қабынуға қарсы заттар • Кардитпен ауырған науқастарда ЖРА (жүректің ревматикалық ақау) тудыруын алдын алу • ЖРА бар науқастарда ІЖЖ (іркілдеген жүректің жеткіліксіздігін) компенсациясы
Алдын алу Біріншілік. Қауіп факторларды анықтау • АБГС –тонзиллитті мерзімді емдеу • Инфекция ошағын санациялау • Иммунокоррекциясы Екіншілік. Мақсаты – ЖРҚ ауырған адамдарда қайталмалы шабуылдарды және аурудың асқынуын алдын алу. Этиотропты антистрептококкты терапияны бітіргеннен кейін бірден ауруханада бастайды. • Бензатинбензилпенициллин 3 аптада 1 рет б/е 2, 4 млн ЕД жыл бойы, әр науқасқа жеке тағайындалады. • Кардит болмаған (артрит, хорея) ЖРҚ ауырған науқастарға– соңғы шабуылдан кейін кем дегенде 5 жыл немесе 18 жасқа толғанға дейін «Не ұзағырақ» принципі бойынша. • Жүрек ақауы дамымаған сауыған кардит кезінде – соңғы шабуылдан кем дегенде 10 жыл немесе «Не ұзағырақ» принципі бойынша 25 жасқа толғанға дейін. • Жүрек ақауы дамыған науқастарға (соның ішінде операциядан кейінгі)– өмір бойы. • Мерзімді – жылына 2 рет көктемде және күзде 20 -күндік СҚҚЗ курсы, кардиометаболиттер, антиагреганттар, витаминдер.
РА анықтамасы • симметриялы эрозивті артритпен (синовитпен) және ішкі ағзалардың жүйелі қабынуымен сипатталатын этиологиясы белгісіз аутоиммунды ауру. Өте маңызды белгі - мүгедектілік пен науқастардың өмір ұзақтығының қысқаруына алып келетін буындардың үдемелі зақымдалуы [Harris E. D. , 1990]
Ревматологтардың америкалық коллегиясының критерийлері (1987 ж). 1 сағ кем емес сақталатын таңғы құрысу (буындардың немесе буын маңы тіндердің) 3 немесе > буын аймақтарының артриті (мына 14 ішінен: алақанфалангалық, проксималды фалангааралық, кәріжілік-білезік, шынтақ, тізе, голеностопных, плюснефалангалық (6 апта бойы және одан да ұзақ). Қол басы буындарының артриті Симметриялы артрит – ұқсас, бірақ абсолютты симметриясыз буындардың екіжақты зақымдалуы (алақан-фалангалық және проксималды фалангааралық, плюснефалангалық). Ревматоидты түйіндер - дәрігермен анықталған қол-аяқтың жазылу бетіндегі немесе буын маңы аймақтарында, сүйектің шығыңқы бетінде орналасқан теріасты түйіндері. Ревматоидты фактор (РФ) – кез келген стандартты әдіспен қан сарасуында РФ жоғары деңгейін анықтау. РА тән рентгенологиялық өзгерістер: қол және аяқ басы буындарында орналасқан және клиникалық зақымдалған буындарда аса айқын көрінетін эрозиялар немесе буын маңы остеопорозы. РА диагнозы көрсетілген 7 критерийің ішінен кез-келген 4 бар болғанда қойылады. 1 -ден 4 -ге дейінгі критерийлер науқаста 6 аптадан кем емес болуы керек.
Ерте РА диагностикалық критерийлері EULAR/ACR 2010 Буынның зақымдалуы 1 орташа/ірі буын 2 -10 орташа/ірі буын 1 -3 ұсақ буын 4 -10 ұсақ буын >10 ұсақ буын Серология Теріс РФ және АЦЦП Титры төмен кемінде 1 позитивты тест Титры жоғары кемінде 1 позитивты тест 0 -5 балл 0 1 2 3 5 0 -3 балл 0 2 3 Синовиттің ұзақтығы < 6 апта > 6 апта Жедел қабынулық көрсеткіштер 0 -1 балл 0 1 0 -1 балл Қалыпты ЭТЖ және С-РБ 0 Жоғары ЭТЖ және/немесе СРБ 1 Нұсқау: АЦЦП –циклды цитруллинген пептидке қарсы антиденелер. Барлығы > 6 баллдан көп болса РА диагнозы күмәнсіз.
РЕВМАТОИДТЫ АРТРИТ
Буыннан тыс (жүйелі) көріністер • Конституционалды : жалпы әлсіздік, демқостық, арықтау, субфебрилді қызба. • Тері: теріастылық ревматоидты түйіндер; терінің тығыздалуы және гипотрофиясы; васкулит (саусақтардың гангренасы дамуымен дигиталды артериит, торлы ливедо, тырнақ аймағындағы микроинфаркт). • Өкпе: плеврит, өкпенің интерстициалды ауруы немесе фиброздаушы альвеолит, ревматоидты түйіндер (Каплан синдромы), облитерациялық бронхиолит. • ЖҚЖ: перикардит, миокардит, эндокардит, жүректің өткізгіштігінің бұзылысы, коронарлы артериит, гранулематозды аортит, атеросклероздың ерте дамуы. • Бүйрек: мембранозды немесе мембранозды-пролиферативты гломерулонефрит, амилоидоз. Нефротикалық синдром жиі бүйрек амилоидозымен байланысты. Жүйелі васкулитте - фокалды некротикалық гломерулонефрит. • Жүйке жүйесі: компрессионды нейропатия, симметриялы сенсорлымоторлы нейропатия, көптеген мононеврит, цервикалды миелит • Бұлшықет: жайылған амиотрофия • Көз: құрғақ кератоконъктивит, эписклерит, склеромаляция, перифериялық жаралы кератопатия • Қан жүйесі: анемия, тромбоцитоз, нейтропения
Ревматоидты артрит
Асқынулары • • Екіншілік жүйелі амилоидоз Екіншілік артроз Остеопороз (жүйелі) Остеонекроз Тунелды синдром (карпалды канал синдромы, шынтақ, асықты жілік нервтерінің қысылу синдромы) Атланто-аксиалды буындағы шығып кету, сонымен қатар миелопатиямен, омыртқаның мойын бөлімінің тұрақсыздығы Атеросклероз Ерекше клиникалық түрлері • Фелти синдромы –артрит, нейтропения, спленомегалия, гепатомегалия, буыннан тыс көріністер (васкулит, нейропатия, өкпелік фиброз, Шегрен синдромы), аяқ терісінің гиперпигментациясы және инфекциялық асқынулардың жоғары қаупімен сипатталатын симптомокомплекс. • Ересектердің Стилл ауруы – рецидивті фебрилді қызбамен, артрит және макулопапулезды бөртпелермен, жоғары зертханалық белсенділікпен, РФ теріс болуымен сипатталатын ауру.
• • • Емі. Мақсаты – толық (немесе жарым-жартылай) ремиссияға жету СЕҚҚП симптоматикалық әсер көрсетеді, бірақ буын деструкциясының үдеуіне әсер етпейді, сондықтан БҚҚП бірге қолданылуы керек. Төмен дозадағы ГКС симптоматикалық әсер етіп, БҚҚП-мен комбинацияда буын деструкциясының үдеуін тежейді Нақты РА қойылған науқастардың барлығына БҚҚП қолдану керек БҚҚП мүмкіндігінше ерте тағайындалуы керек. Терапияның эффективтілігін стандартталған индекстер арқылы бағалау керек. РА кезіндегі таңдау препараты – метотрексат (МТ) Лефлуномидтің МТ салыстырғанда эффективтілігі кем емес Кеш, ерте РА кезінде МТ монотерапияға қарағанда биологиялық препараттар және МТ комбинирленген емнің эффективтілігі жоғары «Биологиялық» агенттер ( «biologic» agents). Әсер ету механизмі - РА иммунопатогенезінде негізін құрайтын «қабыну» цитокиндерінің синтезін тежейді. Қазақстанда тіркелген: TNF–a қарсы моноклоналды антиденелер (м. АТ) – инфликсимаб (Ремикейд), голимумаб, адалимумаб, фламмэгис Рутиксимаб (Мабтера) - В-лимфоциттердің CD 20 антигеніне қарсы химерлі м. АТ Тоцилизумаб (Актемра) – ИЛ-6 рецепторларға қарсы гуманизирленген м. АТ.
Ревматологияда қолданатын «Биологиялық» агенттер ( «biologic» agents) (2013) Цитокины Мембранные/цирку лирующие белки лимфоцитов Тлимфоцит СTLA 4 В-лимфоцит CD 20 Абатацепт Ритуксимаб (РТМ) (АБЦ) модулятор Тклеточной костимуля ции ФНО-α Инфликсимаб (ИНФ) Адалимумаб (АДА) Цертолизумаб (ЦЗП) Этанерцепт (ЭТЦ) Голимумаб (ГЛМ) Бисимиляр – фламэгис (ФЛМ) ИЛ-6 RANKL ИЛ-1 В-лимфоцитарлы стимулятор Тоцилизумаб (ТЦЗ) Деносумаб Анакинра белимумаб
Остеоартроз биологиялық және механикалық факторларлың әсерінен хондроциттердің, буын шеміршегі мен субхондралды сүйектің матриксінің синтезі мен деградациясының арасындағы қалыпты қатынысының бұзылуынан дамитын ауру American College of Rheumatology, 1995
деградация = синтез Хондроциттермен синтезделетін буын шеміршегінің матриксі (коллаген талшықары + протеогликандар - хондроитин сульфат, кератансульфат, гиалурон қышқылы) Сау гидрацияланған жағдайда шеміршек серпімді эластикалық аралық қабат, ол буынға түскен аурлықты қабылдап, біркелкі таратады
Остеоартроздың кезеңдері 1. суб- 1. Шеміршектің дегенерациясы 2. Қабыну: - синовийдегі морфологиялық өзгерістер аз немесе орташа - ауру ұзақ болғанда РА кезіндегі өзгерістермен тең 3. Қызметінің жоғалуы Емнің басты мақсаты хондралды сүйектегі кисталар (сүйектің локалды жоғалуы) 2. Капсуланың қалыңдауы Шеміршектің «Фибрилляциясы» 3. Остеофиттер дің өсуі 4. шектелген синовит 5. Сүйектегі зат алмасудың өзгерісі
Остеоартроз
Клиникалық көріністері § Физикалық жүктеме кезіндегі ауыру сезімі § Кешке қарай ауыру сезімінің өршуі § Минималды таңғы құрысу (<20 мин), § Тұрақсыздық § Остеофиттер § Крепитация § Ісіну § қозғалыс көлемінің азаюы (Althman R. D. . 1995)
Медикаментозды емес ем • Науқасқа ауруы туралы ақпарат беріп, ауруды бақылауды, буынды қорғауды үйрету (физикалық шамадан тыс жүктемені шектеу, супинаторлар, ортез кию, таяқпен жүру, ыңғайлы аяқ-киім) • Тәртіптеме және физикалық белсенділік. Артық салмақты тастау және бұлшықетті шынықтыру (диета, ЕДШ) • Физиотерапевттік әдістер, иглорефлексотерапия және т. б.
ОА медикаментозды терапиясы Ауыру сезімін басу және зақымдалған буын қызметін қалпына келтіру • Аурудың үдеуін бәсеңдету, гиалиндік шеміршектегі құрылымдық өзгерістерді қалпына келтіру немесе стабилизациялау, зақымдалмаған буындағы өзгерістерді алдын алу Симптом-модифицирлеуші препараттар а) тез әсер ететін (СЕҚҚП, анальгетиктер) б) баяу әсер ететін (хондроитин сульфат, глюкозамин, диацереин және т. б. ) Құрылымдық-модифицирлеуші препараттар WHO/ILAR, OARS
ПОДАГРА • - жүйелі ауруға жатады, пурин алмасуының бұзылуымен байланысты, қанда зәр қышқылы көбейеді, ураттар буында және оның жанындағы тіндерде жиналып қабынуға әкеледі.
Микрокристалды артриттер • • • Подагра Қабыну көріністері және айқын ауыру сезімі бар аяқ басы буындарының мононемесе олигоартриты Буын сұйықтығында несеп қышқылы кристалдарының болуы Тофустар Гиперурикемия Рентгенограммада эрозиясыз субкортикалды кисталар • • • Псевдоподагра Егде жастағы адамдарда болады Синовиалды сұйықтықта кальций дигидратының пирофосфаты кристалдары анықталады Рентгенограммада хондрокальциноздың болуы Жедел артрит Ірі буындардың, көбінесе тізе буынының созылмалы артриты.
Тофустар
Подаграның классификациялық диагностикалық критериилері (S. L. Wallace et al. , БДҰ, 2000) • А. Буын сұйықтығында подаграға тән натрий моноураттар кристаллдардың болуы. • В. Құрамында химиялық жолмен немесе поляризациялық микроскопиямен нақтыланған кристаллдық ураттар бар тофустардың болуы. • С. Төменде көрсетілген 12 клиникалық, лабораторлық және рентгенологиялық белгілердің ішіннен кемінде 6 -ның болуы: • 1) алғашқы тәулікте болатын буынның максималды қабынуы; • 2) анамнезінде артриттің жедел шабуылдың (атака) саны біреуіннен көп болуы; • 3) зақымдалған буындағы терінің гиперемиясы; • 4) І табанфалангалық буындағы қабынуы мен ауру сезімі; • 5) табандағы табанфалангалық буындардың асимметриялық қабынуы; • 6) тарзалды буындардың біржақты зақымдануы; • 7) тофустарға күдікті түйінді түзілістер; • 8) гиперурикемия; • 9) буындардың асимметриялы зақымдануы; • 10) рентгенограммада эрозиясыз субкортикалды кисталар; • 11) буын сұйықтығын сепкендегі флораның болмауы
• • ЕМІ Подагралық артрит жедел ұстаманы алдын алу және басу; Гиперурикемиямен байланысты артриттің қайта өршуін және асқынулар дамуын болдырмау; Қосалқы ауруларды және дәрілік терапияның асқынуларды алдын алу және емдеу, . Медикментозды емес ем Құрамында пуриндер аз емдәм - М. И. Певзнер бойынша № 6 үстел. Алып тастау керек: еттің субөнімдерін (бауыр, бүйрек, өкпе, ми), еттің және саңырауқұлақтардан жасалған сорпалар, ұйыма (студень), жануар және құстың еті, шұжық өнімері (колбасные), балықты, саңырауқұлақтарды (ақ, грузди, шампиньондар), ащы дәмтатымдар және тұздықтар, чечевица, жасыл бұршақ, басқа бұршақтар, үрме бұршақ (фасоль), тұздалғандар (соленья); метилпуриндер көп және жүйке жүйесін қоздыратын заттар (қою шай, кофе, какао, шоколад); спирттік ішімдіктер, олар бүйрекпен зәр қышқылын шығаруын нашарлатады және подагра ұстаманы қоздырады. Медикаментозды ем. Подагралық артриттің жедел ұстаманы қабынуға қарсы стероидты емес препараттармен, колхицинмен, ГКС (жергілікті және жүйелі ) емдейді.
Серонегативты спондилоартропатиялар • • Анкилоздаушы спондилоартрит реактивты артрит және Рейтер ауруы псориатикалық артропатия Ішектің қабынулық ауруларындағы артриттер, дифференциацияланбаған спондилоартропатия Анкилоздаушы спондилит – омыртқаның (спондилит) және мықын –сегізкөз буындарының (сакроилиит), сонымен қатар перифериялық буындардың (артрит) және энтезистердің (энтезит), көздің (увеит) және аорта түбінің (аортит)созылмалы қабынулық ауруы. 40 жастан жас адамдар ауырады. 90% жағдайда генетикалық маркер HLA-B 27 анықталады (Е. Л. Насонов, В. А. Насонова, 2008)
Спондилоартропатиялар
Спондилоартритке (Сп. А) арналған ASAS классификациялық критерийлері Арқасындағы ауыру сезімінің ұзақтығы ≥ 3 ай жасы <45 жас науқастарға арналған МРТ немесе рентгенографияда анықталған сакроилиит плюс ≥ Сп. А 1 көрсеткіші немесе HLA-B 27 плюc ≥ Сп. А 2 көрсеткіші # Сп. А көрсеткіші • • • арқадағы қабынулық ауыру сезімі (АҚА) артрит энтезит (өкшелік) увеит дактилит псориаз Крон ауруы/ жаралы колит СЕҚҚП жақсы жауап Сп. А тұқымқуалаушылық анамнезы HLA-B 27 С-РБ жоғары деңгейі сезімталдық: 78, 0%, арнайылық: 83, 7%; n=929 Rudwaleit M et al. Ann Rheum Dis 2009 in press ТЕК перифериялық симптомдары бар науқастарға арналған Артрит немесе энтезит немесе дактилит плюс ≥ Сп. А 1 көрсеткіші • увеит • псориаз • Крон ауруы/ жаралы колит • алдындағы инфекция • HLA-B 27 • МРТ немесе рентгенографиядағы сакроилиит немесе ≥ Сп. А басқа 2 көрсеткіші • артрит • энтезит • дактилит • АҚА амнез • Сп. А тұқымқуалаушылық ан
МРТ КПС - Т 2 -FS-режим: оң жақ мықын сүйегінің денесінің сүйек миының диффузды ісік зонасы және бүйірлік оң жақ сегізкөз массасы. Оң жақ сегізкөз-мықын буынының эрозиясы. субхондральды сүйектің және сол жақ мықын сүйегінің денесінің сүйек миының ісік зонасы (из архива Бочковой А. Г. )
ASAS/EULAR тағайындамасы бойынша Бехтерева ауруының емі Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (СЕҚҚП) Оқу , күштеме, физиотерапия, реабилитация, науқастардың ассоциациясы және көмек топтары Перифериялық формасы Омыртқа зақымдалуы Сульфасалазин жергілікті кортикостероидтар Ингибиторы ФНО ASAS, Assessment in AS; EULAR, Европалық ревматизмге қарсы лига Zochling J, et al. Ann Rheum Dis. 2006; 65: 442 -452. Ан ал ь г е т и к те р Оп е р а ц и я
Анықтамасы Жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ) – этиологиясы белгісіз, кең спектрлі иммундық комплекстердің және ядраның әртүрлі компонентеріне қарсы ағзалық арнайы емес аутоантидененің түзілуімен көрінетін, ішкі ағзалардың иммундық қабынуына әкелетін аутоиммунды ревматикалық ауру. (Е. Л. Насонов, 2010).
ЖҚЖ диагнозы ACR 1 тағайындауы негізінде 1997 критерий ACR 2: 11 клиникалық симптомдар Бөртпе Дискоид ты бөртпе Ауыз қуысы ның жарасы Қандағы өзгерістер Фотосенси билизация Бүрек бұзылысы Артрит Невроло гиялық өзгеріст ер Любая комбинация ≥ 4 симптомов = СКВ Антинукле арные антидене мысалы Серозиттер Иммунолог. бұзылыстар Мүмкін 330 біріктірулер l ACR критериі~95% арнайы және ~85% ЖҚЖ диагнозы үшін сезімталдылығы ACR = American College of Rheumatology 1. Eisenberg R. J Autoimmunity 2009; 32: 223– 30 2. ACR Ad Hoc Committee on SLE Guidelines. Arthritis Rheum 1999; 42: 1785– 96 3. Perez-Gutthann S, et al. J Rheumatol 1991; 18: 1176– 9 4. Weinstein A, et al. Am J Med 1983; 174: 206– 16
ЖҚЖ кезінде жүйенің және ағзалардың зақымдануы ОНЖ Тырысулар, психоздар, бас ауруы, когнитивті дисфункция, нейропатия, депрессия Көз және кілегейде Кілегей қабықтың жарасы, көзде , Шегрен синдромы Жүрек және өкпе Перикардит, миокардит, эндокардит, плеврит, пневмонит Аскорыту жолы Жүрек айнуы, құсу, іш өту, дене салмағының өзгерісі Бүйрек Гломерулонефрит, СБЖ 1 -5 сатысы Репродуктивті жүйе Менструальды циклдың бұзылысы, жүктіліктің асқынуы, көтере алмау Сүйек –бұлшықет жүйесі Артралгия, миалгия, артриттер, миозиттер Теріде Қанда Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, тромбоз Бөртпе «көбелек» , терінің зақымдалуы, фотосенсибилизация, алопеция, васкулиттер , Рейно феномені Source: Lupus Foundation
ЖҚЖ медикаментозды емі бірінші қатардағы препаттар болып табылады • ГКС • цитотоксикалық препараттар: азатиоприн, циклофосфамид Гидроксихлорохин • СЕҚҚП. • ЖҚЖ белсенділік дәрежесі жоғары емес және өмірге қажетті ағзалардың зақымдалуы болмаған жағдайда төмен дозалы ГК немесе аминохинолиндік препараттары қолданылады. СЕҚҚП қысқа уақытқа қолданылады және тек жанама әсерінің дамуы төмен дәрежелі науқастарға қолданылады. ГКС әсерінің жетіспеушілігі кезінде немесе оның дозасын төмендету мақсатында цитостатиктер тағайындалады: АЗА, мофетил микофенолат (ММФ) немесе метотрексат (МТ).
Жүйелі склеродермия (ЖСД), немесе жүйелі склероз, ЖСД — терідегі өзгерістермен, қимыл-қозғалыс аппараттарының, ішкі ағзалардың зақымдалуымен (өкпе, жүрек, асқорыту жолдарының, бүйрек) және жайылмалы вазоспастикалық бұзылыспен, яғни Рейно синдромымен көрінетін прогрессирлеуші көп синдромды ауру. • негізінде- дәнекер тіннің зақымдалуы фиброздық және тамырлық патология түрінде облитерлеуші микроангиопатиямен көрінеді. «Жүйелі склеродермия — көріністерінің драмалы және күтпеген жерден көрінуімен, клиникалық көріністерінің бірегей және беймәлім болуы, емінің прогрессирлеуші және қарысып қарсы тұратыны, дәрігерлердің және науқастардың көңіл күйінің түсуіне әкелетін, біздің ұрпақтың жұмбағы. . ". • ( ағылшын ревматологы Е. Байотерс, 1985 ж)
ЖСД Диагностикалық көріністері негізігі : • терінің склеродермиялық зақымдалуы; • Рейно синдромы, дигитальды жаралар/тыртықтар; • буындық-бұлшықеттік синдром ( контрактурамен); • остеолиз; • кальциноз; • базальды пневмофиброз; • ырғақ және өткізгіштің бұзылысымен көрінетін кардиосклероз ; • асқорыту жолдарның склеродермиялық зақымдалуы; • жедел склеродермиялық нефропатия; • арнайы антинуклеарлы антиденелер (a. HTH-Scl-70 -антидене және АЦА); • капилляроскопиялық көріністері (кең толық капилляроскопия бойынша). ЖСД қосымша критерилері: • Терінің гиперпигментациясы; • телеангиэктазиялар; • трофикалық бұзылыстар; • полиартралгия; • полимиалгия, ПМ; • полисерозит (жиі адгезивті); • созылмалы нефропатия; • полиневрит, тригеминит; • дене салмағын жоғалту (10 кг жоғары); • ЭТЖ жоғарылауы (20 мм/сағ жоғары); • гипергаммаглобулинемия ( 23% жоғары); • антидене к ДНК немесе АНФ болуы; • ревматоидты фактордың болуы.
ЖСД кезінде –склеродактилия • Саусақтардың терісінің тығыздануы (тығыз ісік және индурациясы) қозғалысының шектелуіне және контрактурасына әкеледі
ЖСД кезінде негізгі емдеу түрлері Фиброзға қарсы (D-пеницилламин (купренил, бианодин және т. б. ) шамадан тыс фиброз түзілуін белсенді шектейді. Схема бойынша 612 айдан кем емес(250— 500— 750— 1000 мг/күніне кейіннен төмендету) және ұстап тұрушы доза(250— 300 мг/күніне) 2 -5 жыл көлемінде қолданылады. • тамырлық • қабынуға қарсы • патогенетикалық терапия иммуносупрессивті дәрмектер (ГКС, цитостатиктер), сонымен қатар экстракорпоральды, жергілікті, реабилитациялық және симптоматикалық терапия.
БҰЛШЫҚЕТТІҢ ИДИОПАТИЯЛЫҚ ҚАБЫНУЫ (БИҚ) • Көлденең жалпақ бұлшықеттердің қабынуымен жүретін, негізінен аяқ-қолдың проксимальды бөліктерінің бұлшықеттерінің симметриялы әлсіздігімен көрінетін, этиологиясы белгісіз, созылмалы аурулар тобы. Оған кіретіндер полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), ювенильді дерматомиозит; миозит, ДТЖА қосарланатын (қиылысу синдромы); миозит, ісіктермен бірге көрінетін; жасуша ішілік миозиттер және т. б. , сирек кездесетін аурулар
Диагностикалық критерилері (K. Tanimoto бойынша, 1995 ж. ). Терінің зақымдануы Проксимальды бұлшықеттік әлсіздік КФК және альдолазаның белсенділігінің жоғарылауы Пальпацияда миалгия немесе спонтанды ауырсыну ЭМГ-да біріншілік-бұлшықеттік өзгерістер Антитела Jo-1 Эрозиясыз артрит немесе артралгия Жүйелі қабынудың көрінісі (лихорадка, СРБ, ЭТЖ) БИҚ ға сәйкес морфологиялық өзгерістер
Қимыл- қозғалыс аппаратының және жұмсақ тіндердің зақымдалуы • Бұлшықеттің зақымдалуы- миалгия, бұлшықеттің ісінуі, бұлшықеттің атрофиясы, дисфагия, дисфония • Терінің зақымдалуы– «гелиотропты бөртпе» , Готтрон папулалары, қол саусақтарның басының терісінің қабыршақтануы және тілінуі, тырнақ айналасының эритемасы, кутикулдың гипертрофиясы, фотодерматит, тырнақ айналасының инфаркты, петехиялар, торлы ливедо, телеангиэктазия, терілік қышу, панникулит • Тамырдың зақымдануы: Рейно феномені • Жұмсақ тіндердің кальцинозы • Буындардың зақымдануы: тұрақты емес симмертриялы артриттер
Жүйелі васкулиттер Аттары Улкен жасушалы (самайлық артериит) Такаясу артерииті Көрсеткіштері Ірі калибрлі тамырлардың зақымдалуы Гранулематозды артериит аорта және оның негізгі тармақтарының, ұйқы артериясының экстракраниальды тармақтарының зақымдалуы. Жиі самай артериясының зақымдалуы. Көбіне 50 жастан асқан науқастарда басталады және ревматикалық полимиалгиямен қосарланып кездеседі. Аорта және оның негізгі тармақтарның гранулематозды қабынуы. Әдетте 50 жастан төмен жастағыларда кездеседі. Орташа калибрлі тамырлардың зақымдалуы Түйінді Орта және майда артериялардың гломерулонефритсіз полиартериит некроздық қабынуы немесе артериолалардың, капиллярлардың және венулалардың васкулиті Кавасаки Ірі , орта және майда калибрлі тамырларды зақымдайды, ауруы тері кілегейлі лимфатикалық синдроммен қосарланып көрінетін артериит. Артерия және веналарды зақымдауы мүмкін. Жиі коронарлы артерияларды зақымдайды. Әдетте жас балаларда кездеседі.
Майда калибрлі тамырлардың зақымдалуы Вегенер гранулематозы Черджа-Стросса синдромы Микроскопиялық полиангиит Шенлейн-Генох пурпурасы (геморрагиялық васкулит) Эссенциальды криоглобулинемиялық васкулит Терілік лейкокластикалық васкулит Некроздаушы васкулит, ұсақ және орташа тамырлардың(капиллярларды, венулаларды, артериолаларды, артерияларды) және тыныс алу жолдарының зақымдануымен жүретін гранулематозды қабынуы. Әдетте некроздаушы гломерулонефрит дамиды. Тыныс алу жолдарының зақымдалуымен жүретін эозинофильді, гранулематозды қабынуы және ұсақ және орташа тамырлардың зақымдалуымен, астма және эозинофилиямен қосарланып жүретін некроздаушы васкулит. Ұсақ тамырларды зақымдайтын (капиллярларды, венулаларды, артериолаларды), төмен иммундық жетіспеушілікпен көрінетін некроздаушы васкулит. Некроздаушы артериит байқалуы мүмкін. Некроздаушы гломерлонефрит дамуы тән. Жиі өкпелік капиллярит кездеседі. Ig. А иммундық жетіспеушілігімен көрінетін васкулит, ұсақ тамырларды зақымдайды (капиллярлар венулалар, артериолалар). Тері, ішек және бүйректің зақымдалуы тән, артралгия және артритпен бірге жүреді. Криоглобулинемиялық иммунды жетіспеушіліктен дамитын васкулит, ұсақ тамырларды зақымдайды(капиллярлар, венулалар, артериолалар) және сарысулық криоглобулинемиямен қосарланады. Жиі тері және бүйректің тостағаншалары зақымдалады. Жүйелі васкулитсіз немесе гломерулонефритсіз көрінетін оқшаулы терілік лейкокластикалық ангииті.
Кожные покровы
жүйелі васкулиттердің емдеу схемасы Индукционды терапия (4 -6 ай) Циклофосфамид 2 мг/кг/тәулігіне ай бойы (макс. 150 мг/тәу. ) Егер науқас 60 жастан асса, дозасын 25 мгға төмендету қажет. Лейкоциттердің саны ≥ 4, 0 х109/л болу керек. Преднизолон 1 мг/кг/тәулігіне (макс. 80 мг/тәу. ); әрбір апта сайын 10 мг/тәу. дейін 6 ай ағымында төмендету. Ұстап тұрушы терапия Азатиоприн 2 мг/кг/тәу. Преднизолон 5 -10 мг/тәу. Эскалационды терапия Плазмаферез 7 -10 процедура 14 кун көлемінде (плазманы 60 мл/кг 4, 5 -5% көлемдегі адамның альбуминіне ауыстыру немесе Метилпреднизолон (пульстерапия 15 мг/кг/тәу. ) 3 күн көлемінде н/е 60 жастан жас науқастарға Циклофосфамид 2, 5 мг/кг/тәу.
Назар қойып тыңдағандарыңызға рахмет.
Скачать презентацию www kaznmu kz Дәлелді медицина жағынан ревматологиялық ауруларды
4 курс Лекция каз.вариант от 30 10 14 (2).pptx