Выявление факторов риска принципы ранней диагностики и профилактики

Скачать презентацию Выявление факторов риска принципы ранней диагностики и профилактики

Лекция 23.09.2011.ppt

Количество слайдов: 65

Выявление факторов риска, принципы ранней диагностики и профилактики социально-значимых ревматических заболеваний (ревматическая болезнь сердца, системные заболевания соединительной ткани) Доцент кафедры амбулаторнополиклинической терапии Каз. НМУ Г. Х. Габдулина 1

Ревматические заболевания (РЗ) - воспалительные и дегенеративнометаболические болезни, поражающие все структуры соединительной ткани человека (суставы, хрящи, кости, околосуставные ткани), а также сосуды, внутренние органы, нередко – кожные покровы и слизистые оболочки, и носящие, как правило, системный, реже – локальный характер Алматы, 2013 2

Характеристики социальной значимости хронических болезней, к которым относится большинство ревматических заболеваний l l распространенность в популяции – реальная распространенность пяти основных РЗ (ХРБС, ревматоидного артрита, остеоартроза, анкилозирующего спондилоартрита и подагры) около 10%; первичная заболеваемость, причем последняя складывается как из действительно впервые заболевших в данном году, так и из впервые обратившихся за медицинской помощью пациентов с данной патологией – первичная заболеваемость ежегодно увеличивается примерно на 3, 6%, ОА – более чем на 20%, ОП – на 74%. Алматы, 2013 3

Характеристики социальной значимости хронических болезней, к которым относится большинство ревматических заболеваний клинико-патогенетические свойства (острое или хроническое, локальное или системное, склонное к стабилизации или прогрессированию, жизнеугрожаемое или нет заболевание(-я) и т. д. - поражаются все возрастные группы населения; - отличаются широким нозологическим разнообразием и патогенетической сложностью, включающей процессы аутоиммунного воспаления и связываемого с ним раннего атеросклероза, нарушения микроциркуляции и метаболизма, дегенеративные поражения костей и суставов и др. ; - носят преимущественно системный характер с вовлечением в патологический процесс, помимо суставов, позвоночника и околосуставных тканей, жизненно важных органов с развитием их недостаточности; - имеют, как правило, хроническое прогрессирующее течение; - сопровождаются постоянными болями, нарастающим ограничением двигательной функции и свободы передвижения больного человека; требуют проведения длительного (вплоть до пожизненного) сложного лечения с систематическим мониторированием эффективности и безопасности терапии. l cтепень влияния на трудоспособность больного человека – БКМС находятся на 2 месте — в случаях и на 3 месте — в днях нетрудоспособности на 100 работающих среди всех других регистрируемых классов болезней. l воздействие на его качество жизни – снижение КЖ у ревматологических больных регистрируется с помощью как общих опросников (например Euro. QOL, SF-36 и др. ), так и специфических, созданных именно для больных с РЗ (например AIMS, HAQ и др. ). Понятно, что больные РА, ОА и другими РЗ, испытывающие постоянную боль, тугоподвижность суставов и позвоночника, нарастающие двигательные ограничения, рано теряющие трудоспособность и нормальные внутрисемейные и социальные связи, несущие значительные экономические потери и т. д. , весьма низко оценивают качество своей жизни по всем его составляющим. l 4

Характеристики социальной значимости хронических болезней, к которым относится большинство ревматических заболеваний l l влияние на продолжительность жизни, связанной с летальностью от данного заболевания - Во-первых, такие болезни из класса ревматических, как СКВ, ССД, Дм/ПМ, системные васкулиты и др. , сохраняют весьма серьезный прогноз в отношении жизни пациентов, несмотря на достигнутые успехи в их ранней диагностике и интенсивном лечении. Например, 5 -летняя выживаемость больных СКВ к концу ХХ в. в развитых странах составляла 82– 90%, 10 -летняя — 71– 80%, 20 -летняя — 63– 70%, т. е. , весьма значительный процент молодых людей, какими, как правило, являются больные СКВ, погибают либо от не поддающейся терапии общей активности процесса, либо от тяжелой почечной или церебральной патологии, либо от присоединившейся инфекции. Клинические наблюдения подтверждают, что коронарный атеросклероз и атеротромбоз оказываются причиной смерти от 3, 5 до 36, 4% больных СКВ, а инфаркт миокарда регистрируется у них в 10 раз чаще, чем в популяции /11/. Не составляет исключения в этом плане и наиболее распространенное во всем мире воспалительное РЗ — РА. С одной стороны, смертность (отношение числа умерших от данной болезни к среднему числу населения, среди которого оно наблюдается) кажется относительно небольшой — в пределах 0, 17– 0, 22% от общей смертности населения /12/. В то же время, продолжительность жизни больных РА — на 10– 15 лет короче ожидаемой (популяционной), а 5 -летняя выживаемость при тяжелых формах болезни сопоставима с выживаемостью больных ИБС с поражением 3 коронарных артерий или пациентов с III–IV стадиями болезни Ходжкина /13/. Частота «инфекционной» смерти при РА в 9 раз, «почечной» смерти — в 7 раз, «желудочно-кишечной» (обусловленной, в основном, побочными эффектами НПВС, необходимых больным) — в 2 раза выше популяционной. Среди всех причин летальности больных РА более 40% составляет смерть от сердечнососудистой патологии, в т. ч. связанной с развитием раннего и тяжелого атеросклероза /14/. Еще один пример: летальность больных россиян через 6 мес после остеопоротического перелома шейки бедра достигает 21, 5%, через 12 мес — 33, 6%, а через год — 45, 1% (!), что значительно превышает показатели популяционной смертности населения /15/. «стоимость» ( «цена» ) болезни (группы, класса болезней). Алматы, 2013 5

Факторы риска – это причины, явления, условия, повышающие вероятность возникновения, распространения и развития заболевания, его неблагоприятного течения и исхода 6 А л м а т ы , 2 0 1 3

Значимость факторов риска l l l факторы риска важны для ранней диагностики и определения тактики лечения и профилактики при сочетанном воздействии риск заболевания значительно возрастает подверженность заболеванию прямо пропорциональна количеству, величине и длительности воздействия факторов Алматы, 2013 7

Факторы риска основных ревматических заболеваний l l l l пол возраст этнические особенности генетические факторы профессиональные условия труда избыточная масса тела курение алкоголь и др. Алматы, 2013 8

Почему знание ревматических болезней важно для врача общей практики l l Широкая распространенность ревматических заболеваний Хроническими ревматическими заболеваниями страдают все возрастные группы – дети и подростки, взрослые, пожилые и старики, т. е. ревматическая патология может встречаться у нескольких членов семьи Алматы, 2013 9

Почему знание ревматических болезней важно для врача общей практики l l l Большинству ревматических заболеваний характерна семейногенетическая предрасположенность, приводящая к значительному накоплению этих больных в отдельных семьях: ревматоидный артрит встречается в семьях больных в 9 раз чаще, чем в популяции (соответственно 4, 5% и 0, 4%) анкилозирующий спондилоартрит и другие спондилоартропатии еще чаще, достигая поражаемости 10 -20% членов семьи системные заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, также встречаются у нескольких членов отдельных семей в семьях с системными заболеваниями учащаются аутоиммунные синдромы, тромбоцитопения и гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, антифосфолипидный синдром остеоартроз в семьях больных встречается в 2 раза чаще и более, чем в общей популяции (соответственно 10%-12% и 6, 4%), особенно у членов семей с врожденными дефектами опорно-двигательного аппарата и при избыточной массе тела Алматы, 2013 10

Почему знание ревматических болезней важно для врача общей практики l l l инфекционные – кишечная инфекция (дизентерия, иерсиниоз), как и дисбактериоз в отдельных наблюдениях при АС, особенно. С другой стороны, повышенный иммунный ответ был отмечен к Proteus mirabilis, как у пробандов, так и у их родственников при РА. При АС и других спондилопатиях огромное значение имеет урогенная инфекция (в частности, Chlamidia trachomatis) – не только как пусковой фактор, но у носителей HLA B 27, как фактор хронизации и самой инфекции, и АС, поскольку в патогенезе последнего большое значение имеет механизм молекулярной мимикрии, при которой из–за структурной схожести антигенов В 27 и перечисленных микробных агентов, образующиеся антитела к инфекционному фактору могут реагировать с антигенами хозяина. Поэтому в семьях, где есть больные с АС и другими спондилоартропатиями, столь велико значение раннего распознавания энтероколитов, уретритов и простатитов, связанных с перечисленными инфекционными агентами. Но не меньшее значение имеет и работа по информированности членов этих семей о необходимости профилактики инфекции и раннего лечения. Алматы, 2013 11

Ревматическая лихорадка l l Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее у предрасположенных лиц, после перенесенных тонзиллита или фарингита, которые вызваны β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА) и связанное с перекрестной реакцией антител к антигенам стрептококка с тканями человека, обладающими схожими антигенными структурами. Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца (недостаточности и/или стеноза). Алматы, 2013 12

Ревматическая лихорадка Диагностические критерии Большие критерии l кардит l полиартрит l хорея l кольцевидная эритема l подкожные ревматические узелки Малые критерии l Клинические l артралгия l лихорадка > 38 о С l Лабораторные • повышенные острофазовые реактанты (СОЭ > 30 мм/ч, СРБ>= 2 N) • удлинение интервала PR на ЭКГ > 0, 2 с. • признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-Эхо. КГ. Данные, подтверждающие предшествующую БГСА-инфекцию: l позитивная А стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А стрептококкового антигена; l повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (анти-стрептолизин- О, анти-ДНКаза В); l анамнестические указания на перенесенную 2 -3 недели назад ангину. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документально подтверждающими предшествующую БГСА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ. Алматы, 2013 13

Первичная профилактика ревматической лихорадки Цель первичной профилактики – антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА-инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит, фарингит) Антимикробная терапия острого БГСА-тонзиллита/фарингита Лекарственные средства первого ряда – β-лактамные антибиотики: l Бензатина бензилпенициллин 2, 4 млн ЕД/сут. в/м однократно l Амоксициллин 1, 5 г/сут. в 3 приема в/м 10 сут. l Феноксиметилпенициллин 1, 5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут. При непереносимости β-лактамных антибиотиков: l Азитромицин 0, 5 г/сут. в 1 -е сут. , затем по 0, 25 г/сут. внутрь, всего 5 сут. l Кларитромицин 0, 5 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут. l Рокситромицин 0, 3 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут. l Спирамицин 6 млн МЕ/сут. в 2 приема внутрь 10 сут. l Эритромицин 1, 5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут. При непереносимости макролидов и β-лактамных антибиотиков: l Клиндамицин 0, 6 г/сут. в 4 приема внутрь 10 сут. l Линкомицин 1, 5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут. Алматы, 2013 14

Первичная профилактика ревматической лихорадки Антимикробная терапия хронического рецидивирующего БГСА-тонзиллита/фарингита Лекарственные средства первого ряда: l Амоксициллин / клавуланат 1, 875 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут. l Цефуроксим 0, 5 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут. Препараты резерва (при непереносимости βлактамных антибиотиков): l Клиндамицин 0, 6 г/сут. в 4 приема внутрь 10 сут. l Линкомицин 0, 5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут. Алматы, 2013 15

Вторичная профилактика ревматической лихорадки Цель вторичной профилактики – предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ. Вторичная профилактика начинается еще в стационаре, сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия – бензатин бензилпенициллина 2, 4 млн ЕД в/м 1 раз в 3 недели Длительность вторичной профилактики: l l l для лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку без кардита (артрит, хорея) – не менее 5 лет последней атаки или до 21 -летнего возраста (что дольше) в случаях излеченного кардита без формирования порока сердца – не менее 10 лет последней атаки или до 21 -летнего возраста (что дольше) для больных с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) не менее 10 лет последней атаки или до 40 летнего возраста (что дольше). В ряде случаев пожизненно. Алматы, 2013 16

В настоящее время препарат бициллин-5 рассматривается как несоответствующий фармакологическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам (по длительности поддержания адекватной противострептококковой концентрации бензилпенициллина в сыворотке крови), и не является приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ Алматы, 2013 17

Ревматоидный артрит хроническое воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся симметричным эрозивным артритом с преимущественным поражением периферических суставов и системным воспалительным поражением внутренних органов Алматы, 2013 18

Ревматоидный артрит Эпидемиология l l Распространенность – до 2% среди взрослого населения Чаще страдают женщины Пик начала заболевания – 30 -55 лет Болеют все возрастные группы Алматы, 2013 19

Ревматоидный артрит Эпидемиология l l l l Вирусы (парвовирус В 19, ретровирусы, вирус Эпштейна – Барра, цитомегаловирус), Бактериальная суперинфекция (микоплазмы, микобациллы, кишечные бактерии), Токсины, в том числе компоненты табака Риск РА примерно в 16 раз выше у кровных родственников больных. РА чаще встречается у носителей определенных, так называемых «артритогенных» , антигенов, особенно HLA –DR 1 и HLA –DR 4, общим свойством которых является активация Т – лимфоцитов. О роли половых гормонов и пролактина свидетельствует тот факт, что до 50 лет РА значительно чаще Лактация увеличивает риск РА. Важный механизм, определяющий быстрый переход острого воспаления в хроническое при РА, связан с дефектами в гипоталамо- гипофизарно- надпочечниковой системе. Это проявляется в нарушении синтеза кортизола, играющего важную роль в предотвращении избыточной активации иммунной системы. В целом, вклад генетических факторов в развитие РА составляет 15%, а факторов внешней среды -85%. Алматы, 2013 20

Алматы, 2013 21

Алматы, 2013 22

Условия для постановки диагноза ревматоидного артрита l l l необходимо найти у больного хотя бы один припухший сустав следует исключить другие заболевания, которые могут сопровождаться воспалительными изменениями суставов. Требуется дифференциальная диагностика с различными заболеваниями, такими как СКВ, псориатический артрит, подагра, в случае неясностей рекомендуется консультация ревматологаэксперта нужно набрать как минимум 6 баллов из 10 возможных по 4 позициям, описывающим особенности картины болезни у данного пациента Алматы, 2013 23

Системная красная волчанка системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммунное воспалительное повреждение внутренних органов Алматы, 2013 28

Системная красная волчанка Эпидемиология l l l Заболеваемость от 4 до 250 случаев на 100000 населения Наиболее часто встречается у женщин детородного возраста Пик заболеваемости приходится на возраст 15 -25 лет Женщины страдают в 8 -10 раз чаще мужчин Смертность в 3 раза выше, чем в популяции Алматы, 2013 29

Системная красная волчанка Факторы риска l l l Вирусная (герпес и ретровирусы ) и/или бактериальная инфекция. Косвенным подтверждением этиологической (или "триггерной") роли вирусной инфекции является более частое, чем в популяции, обнаружение у больных СКВ серологических признаков инфицирования вирусом Эпштейна-Барр, "молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных" аутоантигенов (Smith и др. ), способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител Наследственная предрасположенность: установлено увеличение частоты СКВ в семьях, больных этим заболеванием; отмечена связь СКВ с увеличением частоты носительства антигенов системы HLA - А 1, В 8, DR 2, DR 3 Нарушения гормональной регуляции Непереносимость лекарств, вакцин Фотосенсибилизация Ультрафиолетовое облучение – ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную гибель) клеток кожи. Это приводит к появлению внутриклеточных аутоантигенов на мембране "апоптозных" клеток и индуцированию тем самым развития аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных индивидуумов. Алматы, 2013 30

Системная красная волчанка Критерии диагноза Высыпания на скулах и щеках - Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей 2. Дискоидные высыпания - Эритематозные приподнимающиеся пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; со временем развиваются атрофические рубцы 3. Фотосенсибилизация - Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача) 4. Изъязвление в полости рта - Изъязвления в полости рта или носоглотки, обычно болезненные (должны наблюдаться врачом) 5. Артрит - Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, с болезненностью, припуханием, выпотом 6. Серозит - а) Плеврит – плевральные боли или шум трения плевры а анамнезе или наличие плеврального выпота; б) Перикардит – документированный инструментально (ЭХОКГ) или выслушиваемый врачом шум трения перикарда 7. Поражение почек - а) Стойкая протеинурия более 0, 5 г/сутки б) Цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, гранулярная канальцевая или смешанная) 8. Неврологические нарушения - Судороги или психозы, не связанные с приемом лекарств или с нарушением метаболизма вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса 9. Гематологические нарушения - а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; б) Лейкопения (менее 4*10 9 л), зарегистрированная 2 и более раз; в) Тромбоцитопения (менее 100* 10 9 л) в отсутствии приема ЛС 10. Иммунологические нарушения - а) Антитела к двуспиральной ДНК; б) Антитела к Sm; в) Антитела к фосфолипидам: повышение уровня Ig. G и Ig. M антител к кардиолипину; положительный тест на волчаночный антикоагулянт; ложноположительная реакция Вассермана 11. Антинуклеарные антитела (АНА) - Повышение титра АНА в любой период болезни при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром Для верификации диагноза СКВ необходимо наличие 4 и более из 11 критериев. 4 критерия ACR + положительный АНФ – дополнительных лабораторных тестов не требуется; Положительный АНФ + < 4 критериев ACR – целесообразно определение антител к двуспиральной(ds) ДНК и Smith(Sm)-антигену 31 Алматы, 2013 1.

Системная красная волчанка Первичная профилактика l l l Выделить группу «угрожаемых» больных Необходимо прежде всего обследовать родственников больных При выявлении даже одного из симптомов (стойкая лейкопения, увеличение СОЭ, гипергамма глобулинемия, антитела к ДНК и др. ) необходимо рекомендовать такой же охранительный режим, как и больным системной красной волчанкой Необходимо избегать чрезмерной инсоляции, переохлаждения, прививок, грязелечения и т. д. Особое внимание следует уделять больным с изолированным кожным поражением (дискоидная волчанка). Для предотвращения генерализации процесса такие больные не должны получать ультрафиолетовое облучение, лечение препаратами золота, курортное лечение и т. д. Алматы, 2013 38

Системная красная волчанка Вторичная профилактика Цель – предотвращение обострении заболевания Своевременная, адекватная, рациональная комплексная терапия. l Прежде всего больного необходимо убедить в целесообразности длительного непрерывного лечения и соблюдения следующих инструкций: 1) своевременно обращаться к врачу при изменении самочувствия, регулярно проходить диспансерное обследование; 2) принимать гормональные препараты в строго назначенной дозе; 3) соблюдать распорядок дня, включающий 1 -2 -часовой сон днем и диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белками и витаминами; 4) не загорать, не переохлаждаться; 5) избегать различных оперативных вмешательств, прививок, вакцин и введения сывороток (кроме жизненно необходимых); 6) соблюдая охранительный режим, не забывать об осторожном закаливании (утренняя гимнастика, обтирания теплой водой, длительные прогулки на свежем воздухе, неутомительные занятия спортом); 7) при обострении очаговой или интеркуррентной инфекции соблюдать постельный режим, принимать антибиотики, десенсибилизирующие средства; лечение очаговой инфекции должно быть настойчивым, преимущественно консервативным, лишь при крайней необходимости возможно хирургическое вмешательство под прикрытием повышенных доз ГКС и антибиотиков; 8) при поражении кожи для защиты от солнечных лучей применять фотозащитные мази, при покраснении лица смазывать кожу ГКС-мазями. l Алматы, 2013 39

Системная красная волчанка Ведение больных Все больные СКВ подлежат диспансерному наблюдению: l Своевременное выявление начавшегося обострения заболевания и корекция терапии l Распознавание осложнений лекарственной терапии l Тщательный мониторинг клинико-лабораторной активности и профилактика побочного действия лекарственной терапии l Посещение ревматолога не реже 1 раза в 3 месяца l Обязательно 1 раз в 3 мес общие анализы крови и мочи, оценивают биохимические показатели (АЛТ, АСТ, креатинин, глюкоза крови). Ежегодно проводят: l исследование липидного профиля l коагулограммы (при терапии антикоагулянтами частота определения МНО зависит от значения этого показателя и определяется необходимостью изменения дозы ЛС); l определение титров антифосфолипидных АТ (при наличии вторичного антифосфолипидного синдрома и планировании беременности); l Денситометрия l Рентгенография костей таза и тазобедренных суставов l УЗИ органов брюшной полости, ФЭГДС, рентгенографию органов грудной клетки Эхо. КГ; l Консультация офтальмолога l консультативный осмотр гинеколога (риск развития гонадотоксического 40 Алматы, 2011 эффекта и дисплазии)

Системная красная волчанка Прогноз l l l В настоящее время выживаемость больных существенно возросла. Через 10 лет после установления диагноза она составляет 80%, а через 20 лет — 60%. В начальный период болезни увеличение летальности связано с тяжёлым поражением внутренних органов (в первую очередь, почек и ЦНС) и интеркуррентными инфекциями, в поздний период летальные исходы часто обусловлены атеросклеротическим поражением сосудов. К факторам, связанным с неблагоприятным прогнозом, относят: поражение почек (особенно диффузный пролиферативный гломерулонефрит); артериальную гипертензию; мужской пол; начало заболевания в возрасте до 20 лет; антифосфолипидный синдром; высокую активность заболевания; тяжёлые поражения внутренних органов; присоединение инфекции; осложнения лекарственной терапии. Алматы, 2013 41

Системная склеродермия (системный склероз) аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, сосудов, опорнодвигательного аппарата и внутренних органов, в основе которого лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз Алматы, 2013 42

Системная склеродермия (системный склероз) Эпидемиология l l Первичная заболеваемость колеблется от 3, 7 до 19 на 1 млн населения Чаще болеют женщины в возрасте 3060 лет Алматы, 2013 43

Системная склеродермия (системный склероз) Факторы риска l l экзогенные: инфекция охлаждение, травма, вибрация, длительный контакт с поливинилхлоридом, кремниевой пылью, а также медикаментозные воздействия (блеомицин, L-триптофан); эндогенные: нейроэндокринные сдвиги, стресс, беременность, менопауза, генетические маркеры (НLА А 9, В 35, В 8, DR 1, DR 3, DR 5, DR 11, DR 52) Алматы, 2013 44

Системная склеродермия (системный склероз) Диагностические критерии Основные признаки: l склеродермическое поражение кожи l синдром Рейно, дигитальные язвочки (рубчики) l суставно-мышечный синдром (с контрактурой) l остеолиз l кальциноз l базальный пневмофиброз l крупноочаговый кардиосклероз l склеродермическое поражение пищеварительного тракта l острая склеродермическая нефропатия l наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела) l капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии). Дополнительные признаки: l гиперпигментация кожи l телеангиэктазии l трофические нарушения l полиартралгии l полимиалгии, полимиозит l полисерозит (чаще адгезивный) l хроническая нефропатия l полиневрит, тригеминит l потеря массы тела (более 10 кг) l увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) l гиперпротеинемия (более 85 г/л) l гипергаммаглобулинемия (более 23 %) l наличие антител к ДНК или АНФ l наличие ревматоидного фактораȮ На основании трех любых основных признаков или сочетания одного из основных, если ими являются склеродермическое поражение кожи, остеолиз, или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более дополнительными признаками, можно поставить достоверный диагноз системной склеродермии. Алматы, 2013 45

Системная склеродермия (системный склероз) Диагностические критерии (АРА) Большой критерий: l Проксимальная склеродермия – симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимальнее пястнофаланговых и плюсне-фаланговых суставов Изменения могут локализоваться на лице, шее, грудной клетке и животе. Малые критерии: l Склеродактилия — перечисленные выше изменения, локализованные на пальцах l Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев l Двусторонний базальный легочный фиброз — при стандартном рентгенологическом исследовании определяются двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких, или проявления по типу "сотового легкого" (изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких). При наличии одного большого или двух малых критериев диагноз ССД считается достоверным. Алматы, 2013 46

Алматы, 2013 51

Системная склеродермия (системный склероз) Ведение больных l l Диспансерное наблюдение Врачебный осмотр каждые 3 -6 месяцев Контроль общих и биохимических анализов Спирография, Эхо. КГ Алматы, 2013 52

Системная склеродермия (системный склероз) Прогноз l l l l 5 -летняя выживаемость колеблется от 34% до 73% Риск смерти в 4, 7 раза выше, чем в популяции Факторы неблагоприятного прогноза: Диффузная форма Возраст начала болезни старше 45 лет Мужской пол Фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия, поражение почек в первые 3 года заболевания Анемия, высокая СОЭ, протеинурия в начале болезни Алматы, 2013 53

Дерматомиозит/полимиозит l Воспалительные заболевания мышц – группа хронических аутоиммунных заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры Алматы, 2013 54

Дерматомиозит/полимиозит Эпидемиология l l Частота дерматомиозита/полимиозита в популяции колеблется от 2 до 10% Заболевание чаще развивается у больных пожилого возраста Чаще болеют мужчины, чем женщины Начало заболевания (особенно у больных ювенильным ДМ) чаще приходится на зиму и раннюю весну и совпадает по времени с эпидемиями инфекций Алматы, 2013 55

Дерматомиозит/полимиозит Факторы риска l l l персистирующая вирусная инфекция: Коксаки В, опоясывающий лишай, грипп, краснуха отмечается также повышение титров антител к токсоплазме Более очевидна связь дерматомиозита (полимиозита) со злокачественными опухолями различных Роль предрасположения в развитии дерматомиозита подтверждается семейной агрегацией аутоиммунных заболеваний, включая дерматомиозит у нескольких членов семьи У больных дерматомиозитом обнаруживается накопление HLA-B 8/DR 3, В 14 и В 40 Алматы, 2013 56

Дерматомиозит/полимиозит Диагностические критерии 1. Поражение кожи: l гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках); l признак Готтрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами); l эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами 2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище) 3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке 4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии 5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибриляции) 6. Обнаружение антител Jo-1 (антитела к гистидил т. РНК-синтетазе) 7. Недеструктивный артрит или артралгии 8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/час). 9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации) Диагноз ДМ устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и не менее четырех других признаков (пункты 2— 9). Диагноз ПМ (чувствительность 98, 9%, специфичность 95, 2%) устанавливают при наличии не менее четырех признаков (пункты 2— 9). Алматы, 2013 57

Дерматомиозит/полимиозит Ведение больных l l Общий осмотр не реже 1 раза в 3 месяца Определение активности КФК каждые 2 -3 месяца Лабораторное обследование для мониторинга токсичности терапии Диспансеризация для поиска онкологической патологии не реже 1 раза в год Алматы, 2013 63

Дерматомиозит/полимиозит Прогноз Выживаемость – 90% через 5 лет после постановки диагноза Факторы, ассоциирующиеся с неблагоприятным прогнозом l Пожилой возраст l Поздняя диагностика l Неадекватная терапия в начале болезни l Тяжелое течение миозита l Миозит при злокачественных новообразованиях l Антисинтетазный синдром l Алматы, 2013 64

Благодарю за внимание! Алматы, 2013 65