Выполнила студентка МЛ- 307 Реброва М.С. Врожденные пороки

Выполнила студентка МЛ- 307 Реброва М.С. Врожденные пороки сердца

Понятие «порок сердца» Пороки сердца – это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца и нарушения строения, расположения и взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие к расстройствам внутрисердечной и системной гемодинамики.

ВПС Врожденные пороки сердца являются следствием его неправильного эмбрионального развития или следствием неспособности прогрессивного развития структур сердца в перинатальном или раннем постнатальном периоде. Летальность: Первая неделя жизни – 29% За первый месяц – 42% К 1 году – 87% Средняя продолжительность жизни – 2 месяца

Причины ВПС хромосомные нарушения (5%); генная мутация (2-3%); Влияние факторов среды (1-2%); полигенно-мультифакториальная предрасположенность (90%).

Хромосомные нарушения В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Генная мутация По аутосомно-доминантному признаку-синдром Марфана. По аутосомно-рецессивному признаку- синдром Картагенера Сцепленный Х-хромосомой – синдром Аазе (

Влияние факторов среды Вирусные заболевания (краснуха, ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции и др.); Ионизирующая радиация; Некоторые лекарственные препараты; Пагубные привычки матери

Классификация ВПС

Пороки « большой пятерки» Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); Коарктация аорты (КА); Транспозиция магистральных артерий (ТМА); Открытый артериальный проток (ОАП) Тетрада Фалло (ТФ).

Дефект межпредсердной перегородки

Виды ДМЖП

Коарктация аорты (95%) у грудных детей коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до открытого артериального протока или сразу после него, называемым перешейком аорты. А. постдуктальная КА Б. предуктальная КА В. Юкстадуктальная КА

Транспозиция магистральных артерий ТАМ – врождённый порок сердца «синего» типа, при котором оба основных магистральные ствола расположены аномально. При этом аорта отходит от правого желудочка, несущего венозную кровь, а лёгочная артерия – от левого желудочка, перекачивающего артериальную кровь. Круги кровообращения при ТМА полностью разобщены, артериальная и венозная кровь не смешиваются. Полная форма ТМА не совместима с жизнью. При наличии сообщений на различных уровнях (ОАП, ДМПП, ДМЖП) происходит частичное смешение артериальной и венозной крови

Открытый артериальный проток Это наличие сообщения между аортой и лёгочной артерией, считающегося аномалией в постнатальном периоде. Частота данного порока колеблется в пределах от 5 до 34%, чаще у лиц женского пола (2-4:1). Как правило, ОАП сочетается с другими врожденными пороками сердца – коарктацией аорты, ДМЖП.

Тетрада Фалло ТФ относится к наиболее распространённым порокам сердца синего типа. Составляет 12-14% всех ВПС и 50-75% синих пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Существуют семейные случаи порока. 4 признака сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты.

Спасибо за внимание!