Скачать презентацию Выполнила студентка 1 курса 106 группы Коваль Антонина Скачать презентацию Выполнила студентка 1 курса 106 группы Коваль Антонина

Серповидно-клеточная анемия.ppt

  • Количество слайдов: 13

Выполнила студентка 1 курса 106 группы Коваль Антонина СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ Выполнила студентка 1 курса 106 группы Коваль Антонина СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ

Историческая справка Впервые это заболевание было обнаружено в 1904 г. , когда чикагский врач Историческая справка Впервые это заболевание было обнаружено в 1904 г. , когда чикагский врач Джеймс Херрик обследовал больного студента, чьи предки являлись выходцами из Африки. Больной жаловался на общую слабость, головокружение, головную боль, кашель и лихорадку. Лабораторное исследование крови у этого больного показало наличие анемии: содержание гемоглобина было в 2 раза меньше нормы, эритроциты очень отличались по размеру, причем выявлялся выраженный микроцитоз, отмечалось наличие эритробластов.

 Кроме того, наблюдались особые по форме эритроциты, которые Херрик описал следующим образом: «Красные Кроме того, наблюдались особые по форме эритроциты, которые Херрик описал следующим образом: «Красные кровяные тельца отличались непостоянством формы, но что особенно привлекало внимание, это большое число тонких, удлиненных серповидных, похожих на полумесяц клеток. Они обнаруживались в свежих пробах крови вне зависимости от того, как наносили кровь на стекло. В пробах крови, взятых одновременно у других лиц и обработанной в точно таких же условиях. такие клетки не обнаруживались. »

 Херрик был настолько поражен этой картиной, что решился опубликовать данный клинический случай лишь Херрик был настолько поражен этой картиной, что решился опубликовать данный клинический случай лишь через 6 лет после того, как он его наблюдал. Признавшись, что он не имеет возможности поставить диагноз, Херрик в то же время высказал предположение о том, что «первопричиной заболевания может быть какое-либо неизвестное изменение самих телец» . С этого клинического случая и началось изучение серповидно-клеточной анемии.

 И только в 1949 году Лайнус Полинг и его сотрудники доказали, что это И только в 1949 году Лайнус Полинг и его сотрудники доказали, что это заболевание вызвано изменением первичной структуры Hb. A: В молекуле гемоглобина S (аномальный Hb) мутантными оказались 2 β-цепи, в которых глутамат, высокополярная отрицательно заряженная аминокислота в положении 6 была заменена валином, содержащим гидрофобный радикал.

 В дезоксигемоглобине S имеется участок, комплиментарный другому участку таких же молекул, содержащему изменённую В дезоксигемоглобине S имеется участок, комплиментарный другому участку таких же молекул, содержащему изменённую аминокислоту. В результате молекулы дезоксигемоглобина начинают «слипаться» , образуя удлинённые фибриллярные агрегаты, деформирующие эритроцит и приводящие к образованию аномальных эритроцитов в виде серпа.

 Так как «серповидные» эритроциты плохо проходят через капилляры тканей, они часто закупоривают сосуды Так как «серповидные» эритроциты плохо проходят через капилляры тканей, они часто закупоривают сосуды и создают тем самым локальную гипоксию. Это повышает концентрацию дезокси-Hb. S в эритроцитах, скорость образования агрегатов Hb. S и ещё большую деформацию эритроцитов. Нарушение доставки O 2 в ткани вызывает боли чаще всего в конечностях, животе, пояснице или в голове и даже некроз клеток в данной области. К наиболее часто поражаемым органам относятся легкие, кости, селезенка, почки, сердце и мозг.

Клинические признаки заболевания проявляются в двух случаях: во-первых, если содержание Hb. S в эритроцитах Клинические признаки заболевания проявляются в двух случаях: во-первых, если содержание Hb. S в эритроцитах превышает 45% (в этом случае имеют место выраженные симптомы заболевания у пациента, находящегося в обычных условиях) во-вторых, при содержании Hb. S в эритроцитах менее 45%, но при попадании больного в условия сниженного парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе (в условиях высокогорья, при высотных полетах, при нырянии, когда происходит задержка дыхания, при наркозе, если вдыхаемая газовая смесь содержит недостаточно кислорода). Это: усталость, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, ослабленный иммунитет, восприимчивость к инфекциям

Клинические проявления заболевания также зависят от того, гомозиготен или гетерозиготен больной по Hb. S. Клинические проявления заболевания также зависят от того, гомозиготен или гетерозиготен больной по Hb. S. Серповидно-клеточная анемия проявляется только в том случае, когда от обоих родителей наследуются 2 мутантных гена β-цепей глобина. После рождения ребенка болезнь не проявляется до тех пор, пока значительные количества Hb. F не заместятся на Hb. S. Гетерозиготные индивидуумы, имеющие один нормальный ген Hb. A, ф другой ген Hb. S, в крови имеют лишь следовые качества серповидных клеток и нормальную продолжительность жизни; клинические симптомы болезни у них обычно не проявляются.

Распространенность Серповидно-клеточная анемия весьма распространена в регионах мира, эндемичных по малярии, причем больные серповидноклеточной Распространенность Серповидно-клеточная анемия весьма распространена в регионах мира, эндемичных по малярии, причем больные серповидноклеточной анемией обладают повышенной (хотя и не абсолютной) врожденной устойчивостью к заражению различными штаммами малярийного плазмодия. Серповидные эритроциты этих больных также не поддаются заражению малярийным плазмодием в пробирке. Повышенной устойчивостью к малярии обладают и гетерозиготы-носители, которые анемией не болеют (преимущество гетерозигот), что объясняет высокую частоту этого вредного аллеля в африканских популяциях. Это заболевание встречается на всей территории США и Южной Америки, но чаще всего в районах компактного проживания афроамериканцев. По приблизительным данным, в США один из 10 афроамериканцев является носителем болезни, а у одного из 375 наблюдается явная ее форма; в целом же, число больных серповидно-клеточной анемией в США, по оценкам, превышает 50 000.

Диагностические исследования - реакция с восстановителем: на предметном стекле смешивают 1 каплю крови и Диагностические исследования - реакция с восстановителем: на предметном стекле смешивают 1 каплю крови и 1 -2 капли 2% водного раствора метабисульфита натрия и покрывают смесь по кровным стеклом; при наличии в эритроцитах Hb. S через 5 -10 минут в пробе появляются серповидные клетки; - локальная гипоксия in vivo (пережатие пальца лигатурой), которая способствует образованию серповидных эритроцитов серповидные клетки обнаруживаются под микроскопом в крови, взятой из области гипоксии через 5 -10 минут после наложения лигатуры; - электрофорез гемолизированных эритроцитов, основанный на движении заряженных белков в электрическом поле. Так как Hb. S отрицательно заряженные группы глутамата в β-цепях заменены незаряженным валином, Hb. S в щелочной среде будет двигаться медленнее, чем Hb. A.

Лечение 1. Симптоматическое лечение болезни. Когда эритроциты забивают сосуды, происходит некроз тканей. В этом Лечение 1. Симптоматическое лечение болезни. Когда эритроциты забивают сосуды, происходит некроз тканей. В этом случае больному дают анальгетики, делают кислородную маску и дают больше воды. 2. Радикальное лечение болезни заключается в пересадке костного мозга. Костный мозг берут из грудины или подвздошных костей таза. Из костного мозга выделяют стволовые клетки и пересаживают их больному с помощью внутривенной инъекции.