Выполнила Карапетян К К СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Выполнила: Карапетян К. К. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системы человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Этиология Теории: § Аутоиммунная § генетическая § Вирусная § Иммунологическая § Нейрогуморальная

Патогенез Образование аутоантител (антитела к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, компонентам клеток (ДНК, РНК). Образование циркулирующих иммунных комплексов (откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции) Нарушение клеточного иммунитета выражается в дисбалансе Т и В лимфоцитов (снижение Т супрессоров и Т киллеров в сочетании с гиперфункцией В клеточной популяции) Наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани и генерализованное поражение сосудистого русла.

Клиника типична для СКВ малая триада симптомов: • полиартрит (80 90% больных): артралгии, мигрирующий артрит, полиартрит; • полисерозит (90% больных), • дерматит (85% боль ных).

• В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов.

• Из серозных оболочек особенно часто поражаются плевра, перикард, реже брюшина в виде сухого или выпотного серозита.

• Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа в виде "бабочки". Фотосенсибилизация.

• Нередко встречаются очаговые некрозы трубчатых костей с отторжением костных секвестров

Среди внутренних органов чаще всего поражаются : • сердечносо судистая система (70%) • почки (60%) • легкие (80%)

CCC • Пери , мио , эндокардиты. • Сосудистые изменения: синдром Рейно, флебиты, эндартерииты.

• У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Поражение почек В последние годы чаще обнаруживается пиелонефритический синдром, особенно у больных, леченных кортикостероидами и цитостатическими препаратами.

Легкие • Волчаночный процесс в легких протекает в виде пневмонита воспаление легкого, которое ограничивается поражением стенок альвеол (выраженная одышка, мучительный кашель, нередко кровохарканье и боль в груди. )

Гематологические проявления • При СКВ возникает LE клеточный феномен, для которого характерно появление LE клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз).

Критерии диагностики СКВ: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Сыпь на скулах (Волчаночная бабочка). Фотосенсибилизация. Язвы в ротовой полости. Артрит(неэрозивный): 2 и более периферических суставов. Серозит: плеврит или перикардит. Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0, 5 г/сут или цилиндрурия. Поражение ЦНС : судороги и психоз Гематологические нарушения: Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения. При наличии 4 х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение • Глюкокортикостероиды (преднизолон) • Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др. ) • Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция) • Пульс терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатико в • Нестероидные противовоспалительные препараты • Симптоматическое лечение