Введение в нозологию. Методологические и методические

Введение в нозологию. Методологические и методические основы формулирования диагноза в медицине Член-корреспондент РАМН, профессор Коваленко Владимир Леонтьевич Чел. ГМА, январь 2011 г.

• Диагноз – медицинское заключение о патологическом состоянии здоровья обследуемого, об имеющемся заболевании (травме) или о причине смерти, выраженное в терминах , предусмотренных принятыми классификациями и номенклатурой болезней. Содержанием диагноза могут быть также особые физиологические состояния организма, например, беременность, климакс, а также заключение об эпидемическом очаге.

• Создание эффективной системы оказания медицинской помощи возможно лишь при жесткой стандартизации диагностики, формулирования клинического, патологоанатмического, судебномедицинского диагнозов, лечения, реабилитации, первичной и вторичной профилактики заболеваний.

Полноценные клинический, патологоантомический или судебномедицинский диагнозы формулируются с учетом следующих принципов:

þ нозологический; þ соответствие Международной классификации болезней; þ дополнительная интранозологическая характеристика: клинико-анатомическая форма (синдромы), тип течения, степень активности, стадия, функциональные нарушения; þ патогенетический; þ структурность с унифицированными рубриками; þ фактическая, логическая обоснованность и достоверность; þ своевременность и динамизм

Повседневное клиническое мышление организуется и структурируется нозологическим принципом (Пальцев М. А. и соавт. , 2002; Коваленко В. Л. 2005 -2009 г. ) Этот принцип требует чтобы врачебный диагноз возглавляла нозологическая форма, поименованная в соответствие с МКБ-10 и закодированная определенной рубрикой этой классификации.

Нозологическая форма – это совокупность клинических, лабораторных и инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать заболевание (отравление, травму, физиологическое состояние) и отнести его к группе состояний с общей этиологией и патогенезом, клиническими проявлениями, общими подходами к лечению и коррекции состояния. (ОСТ ТО № 91500. 01. 0005 -2001 «Термины и определения системы стандартизации в здравоохранении» - введен приказом МЗ РФ от 22. 01. 2001 № 12)

Приведеное выше определение понятия «нозологическая форма» согласуется с представлениями классической патологии человека, базирующихся на выделении нозологии на основе общей этиологии, механизмов развития патологического процесса и/или его характерной клинико-патологоанатомической характеристики. В настоящее время по решению Генеральной Ассамблеи ВОЗ с социальных и медикосоциальных позиций, ряду осложнений классических нозологических форм, являющихся по своему существу синдромами, симптомокомплексами, придан статус самостоятельных болезней (варианты ишемической болезни сердца, цереброваскулярных болезней и т. п. ). То есть ряд нозологических форм выделяются на основе договора между врачами различных стран и специальностей.

В последние годы появилась тенденция к возраждению антинозологического подхода к формулированию диагноза в медицине. В частности, в статьях петербургского профессора-терапевта Б. И. Шулутко (2009) отрицается приоритетность научно- практической ценности нозологического принципа в лечебно-диагностическом процессе, подчеркивается целесообразность синдромной оценки заболевания и причины смерти пациента.

Синдром – это состояние, развившееся как следствие заболевания и определяющееся совокупностью клинических, лабораторных и инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать его и отнести к группе состояний с различной этиологией, но общим патогенезом, клиническими проявлениями, общими подходами к лечению, зависящими вместе с тем и от заболеваний, лежащих в основе синдрома. (ОСТ ТО № 91500. 01. 0005 -2001 «Термины и определения системы стандартизации в здравоохранении» )

При отказе от нозологического принципа формулирования диагноза он становится неопределенным (МКБ-10, ВОЗ. Женева, 1995, том 2, с. 108) : • Если к концу эпизода медицинской помощи точный диагноз не установлен, то следует зарегистрировать ту информацию , которая позволяет составить наиболее правильное и точное представление о состоянии, по поводу которого проводилось лечение или обследование. Это следует делать путем записи симптома, отклонения от нормы или проблемы, а не путем такой формулировки диагноза, как «возможный» , «сомнительный» , «предполагаемый» , в случае, когда он подразумевается, но окончательно не установлен.

Во главу клинического и патологоанатомического диагнозов должна быть поставлена нозологическая форма с её номенклатурным терминологическим обозначением. Это обеспечивает важное требование медицинской информации – однозначность языка.

При формулировании диагноза следует отказаться от терминов, отражающих родовую (групповую) принадлежность выявленной патологии – ревматические, аллергические болезни, лекарственная болезнь, побочное действие лекарственных средств, ятрогения, а также ишемическая болезнь сердца, цереброваскулярная болезнь и т. д.

Международную классификацию болезней (МКБ-10) нужно с большой осторожностью применять в качестве руководства при написании диагноза, так как в своих классах она содержит не только перечень нозологических единиц, но и синдромов, симптомокомплексов и даже отдельных болезненных проявлений.

Клинические, клинико- анатомические классификации болезней имеют соподчиненный к МКБ характер и применяются для интранозологической характеристики, для перевода формально-абстрактного диагноза в «диагноз больного» .

При оформлении диагноза должны чётко соблюдаться причинно- следственные отношения при отражении симптомов и синдромов, характеризующие особенности болезни в каждом конкретном случае (патогенетический принцип).

На наш взгляд, ведущим фактором антинозологического направления в диагностике является игнорирование исторического опыта медицинской науки в разработке методологических основ теории причинности.

Механистический монокаузализм (типичный представитель C. Bernard, 1872 -1879), захватиший лидирующие позиции в нозологии со второй половины 19 -го века и зародившийся в рамках инфекционной патологии и вышедший за ее пределы до настоящего времени доминирует в представлениях ряда ученых и многих врачей о причинах болезни и смерти. Согласно этой концепции – есть единственная причина (этиологический фактор) болезни и смерти. В этом плане решение вопроса об этиологии преобретает характер довольно простой, разрешаемой проблемы.

Однако, прогресс медицинской науки породил новое направление в изучении этиологии и патогенеза болезни – кондиционализм. Причем основоположники первой волны этого методологического подхода (Vernworn M. , 1910; Honsemann D. , 1912) даже выдвинули тезис : «причинность – понятие мистическое» . Квинтэссенция классического кондиционализма – нет причины, есть многочисленные условия, формирующие «причинное основание» , в котором имеется достаточное количество субстрата для того, чтобы вызвать следствие (болезнь, смерть).

Н. Н. Аничков (1938), И. В. Давыдовский (1956), В. И. Петленко и соавт. (1978), Г. В. Шор (2002), Ю. А. Медведев (2005), развивая методологические основы диагностики пришли к следующему заключению : причина болезни и причина смерти (причинное основание) – это пространственно временное сочетание условий при которых возникшее повреждение не обеспечивается достаточным уровнем развития компенсаторно-приспособительных процессов, что ведет к нарушению гомеостаза, прогрессированию болезни, а в части случаев - к невозможности дальнейшей жизни.

Среди условий (нередко обозначаемых в современной литературе термином «факторы риска» ), ведущих к развитию болезни, а также к смерти следует различать необходимое условие (без которого болезнь или смерть не наступит – conditio sine qua non I) и добавочные, нередко в большом «комплекте» (conditio sine qua non II, IV, V и т. д. ). Все они должны быть включены в интранозологическую характеристику заболевания, а также указаны в расшифровке причины смерти, так как только на учете всех условий развития страдания базируется этиотропная и патогенетическая терапия.

С другой стороны, медицинская наука, базирующаяся на таком методологическом потходе к изучению причинности страдания и летального исхода, нацеливается на разработку новых перспективных методов диагностики, лечения, первичной и вторичной профилактики заболеваний, мероприятий по предотвращению смерти пациента при определенной нозологической форме или сочетании нозологий.

Прогресс медицинской науки ведет к постоянному пересмотру номенклатуры заболеваний человека. В настоящее время она включает около 30 тыс. нозологических форм (Пауков В. С. , 2007), кроме того известно почти 100 тыс. различных клинических проявлений заболеваний – симптомов, симптомокомплексов, синдромов. Усложняют диагностический процесс ряд особенностей современной патологии: естественный и индуцированный патоморфоз болезней, развитие «вторых» - ятрогенных процессов и заболеваний, нередко регистрация у пациента комбинации нозологических форм или полипатий.

Лишь у 50% умерших (патологоанатомичекие данные – Коваленко В. Л. , 1995) смерть наступает от одного тяжелого заболевания, у 35% - от двух, а у 15% - от трех и более нозологических форм.

В связи с изложенным, успех диагностической деятельности врача определяется совокупностю следующих факторов: • 1. Глубиной профессиональной подготовки медицинского работника. • 2. Сохранением у него привитыми учителями врачебной совести и чести. • 3. Степенью овладения методологическими основами диагностики. • 4. Способностью врача к аналитико-синтетическому мышлению, зависящей от генетических основ организма. • 5. Материально-технической оснащенностью учереждения здравоохранения, где работает врач.

В зависимости от причины болезненного состояния и/или смерти (моно-, би-, мульткаузальный варианты) врач при формулировании диагноза использует одну из трех вариантов структуры диагноза.

Структура заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов (М. А. Пальцев и соавт. , 2002) Вариант генеза Раздел диагноза болезни и смерти А. I. Основное заболевание Монокаузальный II. Осложнение(я), в т. ч. непосредственная причина смерти III. Сопутствующие заболевания

Структура заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов (М. А. Пальцев и соавт. , 2002) Вариант генеза Раздел диагноза болезни и смерти Б. Бикаузальный I. Комбинированное основное заболевание: а) два конкурирующих заболевания, б) два сочетанных заболевания, в) основное и фоновое заболевания II. Осложнение(я), в т. ч. непосредственная причина смерти III. Сопутствующие заболевания

• Структура заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов (М. А. Пальцев и соавт. , 2002) Вариант генеза болезни и Раздел диагноза смерти В. Мультикаузальный I. Полипатия: а) «семейство болезней» - этиологически и патогенетически связанные несколько болезней и состояний б) ассоциация болезней – случайное сочетание нескольких болезней и состояний II. Осложнение(я), в т. ч. непосредственная причина смерти III. Сопутствующие заболевания

• Основное заболевание – нозологическая единица, имеющая в данный момент наиболее выраженные проявления, угрожающие здоровью и жизни больного, по поводу которого проводится лечение. При летальном исходе основное заболевание, которое само по себе или через свои осложнения приводит к смерти.

• Осложнение основного заболевания – это такой патологический процесс, который патогенетически и/или этиологически связан с основным заболеванием и существенно утяжеляет его течение, становясь нередко причиной смертельного исхода

• Непосредственная причина смерти (ведущий фактор танатогенеза) – это структурно- функциональные или метаболические повреждения в организме, вызвавшие нарушения гомеостаза, которые привели к летальному исходу. Обычно, это главное осложнение основного заболевания.

• Сопутствующее заболевание – это нозологическая единица, которая этиологически и патогенетически не связана с основным заболеванием и его осложнениями и не оказало на их течение и развитие неблагоприятное влияние и не способствовало наступлению смерти.

• Комбинированное основное заболевание отражает сочетание двух ведущих страданий у больного. Эти болезни вызывают новое патологическое состояние и, взаимодействуя между собой, приводят к смерти (бикаузальный генез заболевания и смерти). При этом две нозологические единицы могут находиться в различной патогенетической и танатологической связи.

• Конкурирующие заболевания – две одновременно имеющиеся у больного нозологические единицы, каждая из которых в отдельности могла бы привести к смерти; как правило, они не поддаются разделению из-за общности клинико- морфологических проявлений и танатогенеза.

• Сочетанные заболевания – две нозологические единицы, случайно совпавшие во времени и топике, каждая из которых в отдельности в данных условиях не могла привести к смерти, но в совокупности они взаимно утяжеляют течение друга и становятся причиной смерти.

• Фоновое заболевание играет существенную роль в возникновении и развитии основного заболевания, хотя этиология у него иная; взаимодействие основной нозологической единицы с фоновым заболеванием ускоряет и утяжеляет танатогенез.

Первоначальная (основная) причина смерти – это: «а) болезнь или травма, вызвавшая цепь болезненных процессов, непосредственно приведших к смерти; б) обстоятельства несчастного случая или акта насилия, которые вызвали смертельную травму» (МКБ-10)

При монокаузальном генезе болезни и смерти основное заболевание и первоначальная причина смерти выступают как однозначные понятия. В комбинированном основном заболевании и в полипатии (семействе, ассоциации болезней) к первоначальной причине смерти относят нозологическую единицу, записанную в первой строке диагноза. Эта же болезнь шифруется с указанием рубрики МКБ-10 как единичная первоначальная причина смерти.

Приказом Минздравсоцразвития РФ № 782 к от 26 декабря 2008 г. утверждены две учетные формы № 106/у-08 «Медицинское свидетельство о смерти» и № 106 -2/у-08 «Медицинское свидетельство о перинатальной смерти» , а также рекомендации по их заполнению и выдаче. Сведения, изложенные в этих формах, являются основой для статистического учета причин смертности населения.

Достоверные сведения о причинах смертности населения могут быть получены лишь в случаях правильного заполнения 19 -го пункта «Медицинского свидетельства о смерти» с учетом патологоанатомического диагноза или заключения судебно-медицинского эксперта по результатом проведеной экспертизы трупа, а при не проведении аутопсии - на основе заключительного клинического диагноза.

19. Причины смерти: Приблизит ельный период времени между Код по началом МКБ-10 патологиче ского процесса и смертью I. _____ а)__________________ . __________________ (болезнь или состояние, непосредственно приведшее к смерти) б)________________ _______________________ . _______ (патологическое состояние, которое привело к возникновению вышеуказанной причины)

в)____________________________ _____________ _____ (первоначальная причина смерти указывается последней) . г) ________________________________ (вне шняя причина при травмах и отравлениях) .

II. Прочие важные состояния, способствовавшие смерти, но не связанные с болезнью или патологическим состоянием, приведшим к ней, включая употребление алкоголя, наркотических средств, психотропных и других токсических веществ, содержание их в крови, а также операции (название, дата) ________________________________ __________ _____

Примеры оформления патологоанатомического диагноза и причины смерти в пункте 19 медицинского свидетельства

Мужчина, 52 лет Патологоанатомический диагноз • ОСНОВНОЕ заболевание (I 21. 2) Острый трансмуральный инфаркт миокарда в области задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки в стадии некроза (давностью 36 часов), объем поражения 28% при стенозирующем атеросклерозе коронарных артерий, кровоизлияние в атеросклеротическую бляшку правой коронарной артерии. Атеросклероз аорты 3 ст. , 4 ст. , церебральных артерий 2 ст. , 4 ст. • ОСЛОЖНЕНИЯ. (R 57. 0) Кардиогенный шок: пустые полости сердца, жидкое состояние крови в просветах крупных сосудов, неравномерное полнокровие внутренних органов с депонированием крови в сосудах микроциркуляторного русла, отек легких, отек головного мозга. • НЕПОСРЕДСТВЕННАЯ ПРИЧИНА СМЕРТИ: Кардиогенный шок.

Пункт 19 в медицинском свидетельстве о смерти • 1. а) кардиогенный шок 36 часов R 57. 0 • б) острый трансмуральный инфаркт миокарда в области задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки 36 часов I 21. 2 • в) – • г) – • II. -

Мужчина, 35 лет Макроскопические находки 1) Легкие: - вес 2730 г (норма – 1050 г); - «большое пестрое гриппозное легкое» ; - признаки отека; - серозно-геморрагический катаральный трахеобронхит; - в плевральных полостях по 150 мл розовой прозрачной жидкости. 2) Шоковые почки.

3) Селезенка - вес 260 г (норма – 150 г), рисунок белой пульпы не определяется. 4) Кровоизлияния в слизистые оболочки, кожу, серозные покровы грудной и брюшной полости, клетчатку средостения и малого таза, полушария большого мозга, геморрагическое пропитывание щитовидной железы. 5) Тромбы в венах клетчатки малого таза, сосудах легких. 6) Пустые камеры сердца и крупных сосудов. 7) Сердце: вес 470 г, миокард дряблый, толщина ЛЖ 1, 5 см ПЖ 0, 4 см

Легкие

Легкие

Почки

Легкие (смешанная пневмония)

Легкие (гиалиновые мембраны)

Легкие (трансформированные альвеолоциты)

Тромбоз вен клетчатки таза

Легкие (тромбы в сосудах, геморрагический инфаркт)

Почки (нефронекроз)

Кровоизлияние в головной мозг

Печень (проявления гепатита)

Печень (проявления гепатита)

Селезенка (лимфоидное истощение, накопление клеток типа макрофагов)

Лимфатический узел (лимфоидное истощение, накопление клеток типа макрофагов в синусах)

Надпочечник (очаговые лимфоцитарные инфильтраты)

Мужчина, 35 лет Патологоанатомический диагноз: Полипатия – ассоциация заболеваний : 1. (J 10. 0) Грипп А H 1 N 1 c пневмонией: геморрагический трахеобронхит, двухсторонняя полисегментарная серозно -геморрагическая пневмония, положительное вирусологическое исследование материала из бронхов методом ПЦР, при отрицательном бактериологическом исследовании легких; пролиферация и накопление клеток типа макрофагов в синусах трахеобронхиальных и мезентериальных лимфатических узлов, красной пульпе селезенки, костном мозге, альвеолах; лимфоидное истощение селезенки, серозно-геморрагический гастроэнтероколит.

• 2. (В 18. 2) Хронический порто-лобулярный вирусный гепатит С малой степени активности, фиброз I степени. 3. (F 10. 1) Пагубное употребление алкоголя: данные анамнеза, жировая дистрофия печени, хронический индуративный панкреатит с мелкоочаговым кальцинозом органа, фиброз мягких мозговых оболочек.

Осложнения (R 57. 8) Инфекционно-токсический шок: клинические данные, кортикальный нефронекроз с развитием острой почечной недостаточности; респираторный дистресс- синдром взрослых, ДВС – синдром, тромбоз глубоких вен малого таза, рецидивирующая тромбоэмболия мелких ветвей легочных артерий.

Пункт 19 в медицинском свидетельстве о смерти • 1. а) инфекционно-токсический шок 5 дней R 57. 8 • б) грипп А H 1 N 1 c пневмонией 15 дней J 10. 0 • в) – • г) – • II. Хронический порто-лобулярный вирусный гепатит С. Неизвестно В 18. 2 • Пагубное употребление алкоголя 10 лет F 10. 1

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!