Введение n новообразования

Введение n новообразования средостения в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3 -7% n чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20 -40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения n около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20% - к злокачественным n примерно у трети больных объемные образования средостения выявляются как случайные находки

Анатомия средостения Под средостением следует понимать комплекс органов и нервно-сосудистых образований, заключенных между обеими средостенными плеврами и окруженных значительным количеством клетчатки. Если эти органы удалить, то получится пространство, ограниченное: n спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией n сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией n с боков - листками средостенной плевры n снизу средостение ограничено диафрагмой n сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины

Анатомия средостения Горизонтальной плоскостью, проводимой через бифуркацию трахеи, средостение делится на верхний и нижний этажи. Фронтальная плоскость, проводимая через заднюю стенку трахеи, разделяет верхний этаж на передний и задний отдел. Нижний этаж разделяется ни три отдела двумя плоскостями, проводимыми спереди и сзади корней легких n В переднем отделе верхнего средостения находятся: вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия

Анатомия средостения n В заднем отделе верхнего средостения расположены: пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости n В переднем отделе нижнего средостения располагаются: клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфоузлы, передние средостенные узлы n В среднем отделе нижнего средостения находятся: перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциально- клетчаточные образования, лимфатические узлы

Анатомия средостения n В заднем отделе нижнего средостения расположены: нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения

Классификация Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить на следующие группы: 1. Первичные новообразования средостения К первичным новообразованиям средостения относятся опухоли и кисты, развившиеся из тканей, эмбриогенети- чески присущих медиастинальному пространству, или из аберрантных тканей, сместившихся в средостение при нарушении эмбриогенеза. Понятие первичных ново- образований средостения включает в себя десятки различных (по происхождению, гистогенезу, характеру роста) опухолей и кист, локализующихся в различных отделах средостения 2. Вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы злокачественных опухолей органов, располо- женных вне средостения, в лимфоузлы средостения)

Классификация 3. Опухоли органов средостения (пищевод, трахея, перикард, грудной лимфатический проток)

Классификация 4. Опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы) 5. Опухоли и кисты из тканей, смещенных в средостение 6. Псевдоопухолевые заболевания (поражение лимфатических узлов при туберкулезе, болезнь Бенье-Бека- Шаумяна, паразитарные кисты, аневризмы и пороки развития крупных сосудов, ограниченные воспалительные процессы)

Клиническая картина n новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин n в течение болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения n очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки

Клиническая картина В клинике заболеваний средостения выделяют следующие группы синдромов: А - общих проявлений заболевания n респираторные проявления - у половины больных n боль в груди n потеря веса n лихорадка (интермиттирующая при лимфогранулематозе) Наиболее частым симптомом является боль, возникающая вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных процессах. Боль, как правило, неинтенсивная, локализующаяся на стороне поражения, и нередко иррадиирует в плечо, шею, межлопаточную область. Боль с левосторонней локализацией часто похожа на боль при стенокардии. При возникновении боли в костях следует предполагать наличие метастазов

Клиническая картина Б - сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани 1. Синдром сдавления верхней полой вены 2. Синдромы поражения нервов при злокачественном процессе 3. Синдром сдавления дыхательных путей 4. Дисфагия В литературе и в клинической практике принят собира- тельный термин для определения сдавления образованием средостения окружающих структур: синдром компрессии органов средостения. Частота его оценивается разными авторами по-разному, достигая, по некоторым сообщениям, 27 - 39%. Клинические варианты синдрома компрессии органов средостения заслуживают отдельного рассмотрения

Клиническая картина Синдром верхней полой вены (ВПВ) – самый частый вариант медиастинальной компрессии. Наиболее уязвимые для сдавления структуры верхнего отдела переднего средостения - плечеголовные и верхняя полая вены. Артериальные сосуды благодаря высокому давлению и более мощной стенке более устойчивы к сдавлению извне. Симптомокомплекс, формирующийся в результате окклюзии ВПВ и ее притоков, включает: n цианоз кожи головы, лица, шеи, верхних конечностей, верхней половины туловища n отечность мягких тканей этой же зоны, более заметную на лице и верхних конечностях n расширенные и напряженные вены шеи и верхних конечностей n усиление рисунка и расширение подкожных вен грудной стенки, иногда с формированием подобия caput Medusae n повышенное давление в системе ВПВ при нормальном давлении в системе нижней полой вены

Клиническая картина Компрессия дыхательных путей - наиболее драматичное осложнение образований средостения, ставящее перед хирур- гом и анестезиологом-реаниматологом наиболее сложные тактические вопросы. Угроза компрессии дыхательных путей исходит, в основном, со стороны образований среднего и верхнего отдела переднего средостения n Клинически компрессия трахеи проявляется стридорозным дыханием и дыхательной недостаточностью различной степени выраженности Другие варианты компрессионного синдрома. n один из нередких клинических вариантов синдрома медиастинальной компрессии - дисфагия вследствие сдавления пищевода n в случае большого образования нижних отделов средостения возможна компрессия и дислокация сердца; клинико-гемодинамическая картина в подобных случаях напоминает таковую при сдавливающем перикардите

Клиническая картина n сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обусловливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма n поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга Необходимо особо подчеркнуть, что, вопреки распростра- ненному мнению, все вышеперечисленные осложнения, включая синдром медиастинальной компрессии и самый драматичный его вариант - компрессию дыхательных путей, отнюдь не являются привилегией злокачественных или инвазивных опухолей средостения, но неоднократно описаны при тератомах, кистах и других доброкачественных ново- образованиях крупных размеров

Клиническая картина В - специфические симптомы, характерные для некоторых образований n некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом n спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба. n при опухолях вилочковой железы нередко развивается миастения Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографо-анатомичес- кий диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания

Диагностика 1. Лучевая диагностика n Рентгеноскопия и рентгенография грудной полости позволяют выявить образование в средостении, локализовать его в том или ином отделе и тем самым предположить наиболее вероятный нозологический диагноз n кроме того, мы получаем представление о состоянии легких (гиповентиляция, обусловленная компрессией дыхательных путей), плевральных полостей (реактивный плеврит, гидроторакс) и функции диафрагмы (компрессия диафрагмальных нервов) n Стандартная томография средостения еще недавно была методом выбора. В настоящее время практически полностью вытеснена из диагностики образований средостения современными, более точными методами лучевой диагностики

Диагностика n для более точной локализации образования эти исследования целесообразно выполнять в условиях контрастирования пищевода, чтобы выявить или исключить его девиацию, нередкую при образованиях заднего средостения

Диагностика n однако, дифференцировать опухоль с кистой, а также судить об инвазии опухолью окружающих структур на основании рутинного рентгенологического исследования чаще всего невозможно n при опухолях и кистах переднего средостения об инвазивности процесса в какой-то мере можно судить при помощи пневмомедиастинографии

Диагностика Компьютерная и магнитно-резонансная томография, подтверждая и уточняя локализацию образования, дают ответы на эти вопросы: n связь образований средостения с теми или иными органами и структурами n позволяет отличить более плотную опухолевую ткань от менее плотного жидкостного содержимого кисты Контрастирование сосудов в момент исследования при КТ и применение магнитно-резонансной томографии повышают точность визуализации магистральных сосудов, что важно для исключения или выявления их инвазии или компрессии

Диагностика Магнитно-резонансная томография представляется методом выбора и в случае подозрения на нейрогенную опухоль заднего средостения, так как в подобных ситуациях всегда необходимо исключить опухоль типа «песочных часов» , а в отношении нервной ткани магнитно-резонансная томография более чувствительна, чем компьютерная

Диагностика Три преимущества МРТ включают: n отсутствие лучевой нагрузки n нет необходимости во внутривенном или интраспинальном контрасте n возможность сагиттальных срезов через грудную клетку, которые обеспечивают дальнейшее получение информации о новообразовании

Диагностика n Инвазивная ангиография показана в тех сравнительно редких случаях, когда необходимо исключить или выявить инвазию или компрессию магистральных сосудов, либо дифференцировать образование от сосудистой аневризмы 2. Эндоскопическая и морфологическая диагностика Эндоскопические методы в диагностике образований средостения имеют значение не только, а может быть, и не столько как средство визуальной оценки, сколько как способ получения патологического материала для морфологических исследований

Диагностика n Бронхоскопия - наименее инвазивный, но и наименее информативный из инструментальных методов диагностики образований средостения. Это исследование дает возможность выявления и визуальной количественной оценки степени компрессии дыхательных путей, а также определяет прорастание трахеи и крупных бронхов инвазивными опухолями средостения n Аспирационная тонкоигольная биопсия - метод более инвазивный, но существенно более информативный, чем бронхоскопия. Цитологическое исследование полученного этим методом пунктата обеспечивает морфологическую диагностику образований средостения, по данным литературы, в 80 - 90% случаев. Диагноз кисты средостения пункция подтверждает немедленно

Диагностика n при необходимости пункция тонкой иглой может быть выполнена не только чрескожным, но и чреспищеводным, чрестрахеальным или чрезбронхиальным доступом n Биопсия периферических лимфоузлов (при наличии в них патологических изменений: увеличения, уплотнения или болезненности) имеет особое значение для диагностики лимфом n Парастернальная медиастинотомия - полостная операция, требующая госпитализации пациента и общей анестезии - представляет собой вариант открытой эксцизионной биопсии. Количество получаемого при этом патологического материала, как правило, достаточно для полноценного морфологического исследования

Диагностика n Медиастиноскопия в диагностике опухолей и кист средостения также имеет довольно ограниченное применение. Визуализации и эксцизионной биопсии путем классической супраюгулярной медиастиноскопии доступны лишь среднее и верхний отдел переднего средостения. В связи с ограниченностью обзора и инструментальных манипуляций поставить нозологический диагноз удается немногим более чем в половине случаев n Торакоскопия представляется наиболее информативным диагностическим методом, сочетающим в себе возможность непосредственной визуализации образований средостения в различных ракурсах с эксцизионной биопсией под контролем зрения

Диагностика n Видеоторакоскопия. Эта методика предоставляет хирургу значительно более широкий обзор и, как следствие, более точный выбор участка для биопсии по сравнению с медиастиноскопией и медиастинотомией. n оперативная видеоторакоскопия дает возможность не только определить взаимоотношения образования средостения с окружающими структурами, но и выявить, в ряде случаев, инвазию последних n в то же время, необходимо помнить, что торакоскопия - это внутриполостное хирургическое вмешательство, требующее общей анестезии, однолегочной искусственной вентиляции и сопровождающееся определенным процентом осложнений

Диагностика 3. Прочие методы диагностики. n имеют весьма ограниченное применение в случае опухолей и кист средостения. В литературе имеются сообщения об определенных диагностических возможностях радиоизотопных методов, опухолевых маркеров, о диагностике кист паращитовидных желез на основании определения уровня паратгормона в их содержимом. Но все эти сообщения относятся к казуистически редким случаям и поэтому не входят в обычный алгоритм обследования больных с образованиями средостения n при наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др. )

Диагностика n при подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода n при наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления n при подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном n изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях

Диагностика n при подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др. ), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы n диагностика опухоли или кисты средостения начинается со стандартного рентгенологического обследования, главная цель которого - ответить на вопрос: действительно ли мы имеем дело с образованием средостения? n следующим этапом являются современные методы неинвазивной лучевой диагностики: компьютерная и магнитно-резонансная томография, которые должны уточнить локализацию образования, его структуру, консистенцию, выявить его взаимоотношения с окружающими органами и анатомическими структурами, а также характер этих взаимоотношений

Диагностика n эндоскопические и биопсийные методы, подтверждая диагноз, должны ответить на вопрос о нозологии образования и тем самым дать основания для выбора лечебной тактики n однако, как видно из вышеизложенного, ни один из методов дооперационной диагностики, включая даже столь информативный, как видеоторакоскопия с биопсией, не гарантирует от ошибок и расхождений с окончательным диагнозом, когда речь идет об опухолях и кистах средостения. В связи с этим обстоятельством особое значение приобретает последнее средство хирургической диагностики - ранняя оперативная эксплорация, за которой обычно немедленно следует удаление образования

Диагностика Необходимый минимум обследования при подозрении на образование средостения включает в себя: n многоплоскостную рентгеноскопию и трехплоскостную рентгенографию органов грудной клетки в условиях контрастирования пищевода n компьютерную томографию средостения, при подозрении на инвазию крупных сосудов - в условиях болюсного контрастирования последних; при опухолях заднего средостения, подозрительных на нейрогенные, целесообразна магнитно-резонансная томография n бронхоскопию - при образовании средостения, демонстрирующем интимную связь с трахеей или крупными бронхами

Диагностика Если вышеперечисленные диагностические мероприятия не позволяют установить нозологию образования, современные требования диктуют необходимость перехода к более инвазивным методам морфологической диагностики: n трансторакальной тонкоигольной аспирационной биопсии под контролем компьютерного или магнитно-резонансного томографа n диагностической видеоторакоскопии n широкой торако- или стернотомии, совмещающей диагностические и лечебные цели

Морфология образований средостения Образования тимуса Тимомы – наиболее часто встречающиеся опухоли средостения, составляющие 10 – 20% всех его новообразований Для них типична локализация в верхнем отделе переднего средостения n существуют разные морфологические классификации тимом; наиболее распространенная из них включает (O. Husselmann, 1978): n эпителиальные n лимфоидные n лимфоэпителиальные тимомы

Морфология образований средостения Образования тимуса n это - своеобразные опухоли, к которым не применимы привычные понятия злокачественности и доброкачественности. Все они могут быть инвазивными или неинвазивными, причем эта важнейшая онкологическая характеристика определяется не морфологом, а хирургом во время операции. Инвазивные тимомы могут давать лимфогенное метастазирование, после удаления нередко рецидивируют

Морфология образований средостения Образования тимуса

Морфология образований средостения Образования тимуса n другая важнейшая клиническая характеристика тимом – их возможная связь с миастеническим синдромом, в зависимости от чего их делят на миастенические и немиастенические. Этот признак имеет первостепенное прогностическое значение: если больные с инвазивными немиастеническими тимомами гибнут в основном от рецидивной опухолевой инвазии, то пациенты с миастеническими тимомами - от прогрессирования миастенической симптоматики n из других образований тимуса встречаются кисты, лимфогранулематоз (т. н. гранулематозная тимома), неходжкинские лимфомы, липосаркомы, рак тимуса

Морфология образований средостения Нейрогенные опухоли n нейрогенные опухоли составляют 15 -20% всех ново- образований средостения. Они занимают первое место среди доброкачественных опухолей средостения и составляют подавляющее большинство опухолей заднего средостения n нейрогенные опухоли можно разделить на три группы: n опухоли нервных оболочек - неврилеммы n опухоли нервных ганглий n опухоли клеток параганглий n другие опухоли, включая феохромоцитомы, периферичес- кие нейроэктодермальные опухоли, встречаются с меньшей частотой

Морфология образований средостения Нейрогенные опухоли Опухоли вегетативных ганглиев n они встречаются почти исключительно у детей и подростков. 3 клеточных типа определяют уменьшающуюся степень зрелости: n Ганглионеврома – это доброкачественное образование n Ганглионейробластома является злокачественной n Нейробластома, самая незрелая опухоль, встречается наиболее часто у детей до 3 лет n могут наблюдаться: синдром Горнера, боль в грудной клетке, кашель, одышка, дисфагия и параплегия из-за компрессии спинного мозга. Если опухоли продуцируют катехоламины, могут присутствовать диарея, потливость и гиперемия кожных покровов n в противоположность злокачественным, ганглионевромы обычно бессимптомны и редко продуцируют катехоламины. Они характерно более часто встречаются у более старших детей и подростков

Морфология образований средостения Нейрогенные опухоли Опухоли периневрия n почти все внутригрудные опухоли нервных оболочек возникают либо из межреберных нервов, либо из симпатических стволов n они встречаются в большинстве случаев у молодых людей. Болеют преимущественно женщины

Морфология образований средостения Нейрогенные опухоли Опухоли периневрия n из 2 видов опухолей: неврилеммома и нейрофиброма (шванномы), последняя встречается чаще n прогноз при доброкачественных опухолях благоприятный, в то время как со злокачественными опухолями более 1 года выживают небольшое число пациентов

Морфология образований средостения Нейрогенные опухоли Итак, доброкачественными опухолями являются n ганглионевромы n неврилеммомы n нейрофибромы злокачественные n нейрофибросаркомы n нейробластомы n ганглионейробластомы Последние отличаются высокой степенью злокачествен- ности, склонны к местному рецидивированию и гематогенному метастазированию n особую форму представляют нейрогенные опухоли типа «песочных часов» , исходящие из спинномозговых корешков и состоящие из двух компонентов: медиастинального и спинального, локализующегося в позвоночном канале

Морфология образований средостения Опухоли из тканей, смещенных в средостение n к этим образованиям относятся тератомы (от греч. teratos - чудо), или, как их нередко называют, дермоиды средостения - опухоли, содержащие различные ткани, обычно отсутствующие в той части тела, где они возникают n среди первичных новообразований средостения тератомы, по частоте, занимают второе место после неврогенных опухолей и составляют 10 - 15% n тератомы состоят из тканей или элементов тканей, относящихся ко всем трем зародышевым листкам. Эти новообразования имеют врожденный характер и возникают в процессе нарушенного эмбриогенеза n по строению тератомы имеют смешанный состав - органоидные или гистиоидные n органоидные тератомы по строению напоминают какой- либо орган. Гистиоидные тератомы образованы отдельными тканевыми комплексами в виде эпидермальной кисты

Морфология образований средостения Опухоли из тканей, смещенных в средостение Представляют интерес существующие гипотезы происхождения тератом: n согласно одной из них, во время беременности один плод получает неправильное развитие и оказывается внутри другого, развиваясь до определенного периода, а затем претерпевает дегенеративные изменения n другая гипотеза объясняет появление тератом партеногенетическим развитием зародышевых клеток n и, наконец, согласно третьей, тератомы происходят из "остатков" полипотентных клеток, "забытых" во время процесса эмбриогенеза, возможно, за счет нарушения механизма клеточной дифференциации

Морфология образований средостения Опухоли из тканей, смещенных в средостение К редким злокачественным опухолям средостения относятся медиастинальная семинома и хорионэпителиома средостения (герминомы) n семинома встречается исключительно у мужчин n хорионэпителиома также преимущественно поражает мужчин, в основном, в возрасте 15 -35 лет n выраженная гормональная активность хорионэпителиомы приводит у мужчин к гиперплазии грудных желез, атрофии яичек; у женщин - к нагрубанию молочных желез, как при беременности, выделению молозива n эти экстрагенитальные опухоли чрезвычайно злокачест- венны, рано дают многочисленные гематогенные метастазы, обладают быстрым инфильтративным ростом. Опухоли редко достигают больших размеров, так как больные погибают в результате раннего и обширного гематогенного метастазирования. Прогноз, как правило, неблагоприятный

Морфология образований средостения Опухоли из тканей, смещенных в средостение Образования щитовидной и паращитовидных желез n к новообразованиям, развившимся из тканей, смещенных в средостение, относится и медиастинальный зоб. Относят его к опухолям условно, так как в точном смысле этого понятия он таковой не является n медиастинальный зоб чаще встречается у женщин. Как правило, заболевают лица в возрасте старше 40 лет n медиастинальный зоб развивается из опустившейся за грудину щитовидной железы или происходит из добавочных щитовидных желез, смещенных в средостение в процессе эмбриогенеза

Морфология образований средостения Опухоли из тканей, смещенных в средостение Образования щитовидной и паращитовидных желез n зоб, развившийся из смещенных в средостение зачатков щитовидной железы, называют аберрантным. Аберрантным считается зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью n медиастинальные струмы могут быть эу-, гипо- и гипертиреоидными

Морфология образований средостения Опухоли из тканей, смещенных в средостение Менингоцеле n менингоцеле является протрузией мягкой (паутинной) оболочки в грудную полость через межпозвонковое отверстие n на компьютерных томограммах определяется образование, по плотности близкое к воде

Морфология образований средостения Опухоли из тканей, смещенных в средостение Менингоцеле n на обычных рентгенограммах в паравертебральной борозде выявляется дополнительное образование, похожее на невриному n так же, как при гантелевидной невриноме, можно обнаружить расширение межпозвонковых отверстий и узурацию ребер

Морфология образований средостения Лимфопролиферативные заболевания Большая группа объемных процессов средостения представлена всеми видами и разновидностями лимфом – от лимфогранулематоза до ретикулосаркомы - а также некоторыми доброкачественными процессами: ангиофолликулярной гиперплазией (так называемая болезнь Кастельмана), лимфангиомами и др. Для них типична локализация в верхнем отделе переднего и в среднем средостении.

Морфология образований средостения Лимфопролиферативные заболевания n ретикулосаркому, диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами" n эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани, поражают чаще лиц молодого и среднего возраста n первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы n генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы

Морфология образований средостения Лимфопролиферативные заболевания n Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы n в 15 -30% случаев в I стадии заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфоузлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20 -45 лет n клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке

Морфология образований средостения Лимфопролиферативные заболевания n но, характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют n первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса

Морфология образований средостения Лимфопролиферативные заболевания n при медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких

Морфология образований средостения Лимфопролиферативные заболевания n дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения n подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега") n окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования

Морфология образований средостения Кисты средостения n кисты средостения составляют до 20% всех новообразований средостения n по происхождению принято выделять: n истинные, или первичные кисты средостения n кисты, развившиеся из органов и лимфатических сосудов n паразитарные (чаще всего эхинококковые) n кисты, развившиеся из пограничных областей (например, менингеальные кисты, т. е. развившиеся из оболочек спинного мозга и др. ) n истинные первичные кисты средостения являются врожденными

Морфология образований средостения Кисты средостения n обычно в средостении выделяют следующие виды кист: n кисты тимуса – обычно локализуются в верхнем отделе переднего средостения n кисты перикарда и их разновидности – дивертикулы – обычно располагаются в нижнем отделе переднего средостения – в кардиодиафрагмальных углах n бронхогенные и энтерогенные кисты – чаще в заднем и среднем средостении n дермоидные кисты – обычно в переднем средостении n тератоидные кисты – разновидность тератом n кисты щитовидной железы – обычно в среднем средостении, верхних отделах переднего и заднего средостения

Морфология образований средостения Кисты средостения n Целомическая киста перикарда представляет собой выпячивание перикардиальной сумки. Фактически это отшнуровавшийся дивертикул перикарда n дивертикулы и кисты перикарда в большинстве случаев являются образованиями дисэмбриональной природы, т. е. пороками развития n целомические кисты - это тонкостенные образования неправильно округлой или овальной формы, содержащие прозрачную жидкость, бесцветную или лимонного цвета, близкую по составу к перикардиальной n перикардиальные кисты обычно протекают без клинических симптомов

Морфология образований средостения Кисты средостения n наиболее частой локализацией кист, выявляемой у 60% пациентов является правый кардиодиафрагмальный угол. У 30% больных кисты отмечаются в левом кардио- диафрагмальном углу. Реже кисты обнаруживаются в других отделах средостения - до 10%

Морфология образований средостения Кисты средостения n Бронхогенные кисты занимают второе место по частоте среди кист средостения. Они составляют около 10 -15% всех доброкачественных опухолей и кист средостения n капсула бронхогенной кисты построена из фиброзной ткани. В стенке кисты могут содержаться элементы, из которых состоят трахея и бронхи хрящ, слизистые железы, гладкие мышечные волокна, зрелая соединительная ткань. Внутри киста выстлана респираторным эпителием n неинфицированные бронхогенные кисты содержат слизеподобную вязкую жидкость беловатого, иногда светло - или красно-коричневого цвета, как результат гемолиза эритроцитов

Морфология образований средостения Кисты средостения n бронхогенные кисты могут располагаться в любом отделе средостения, однако около 80% из них локализуются в заднем средостении n обычно рентгенологически выявляется округлая, с четкими ровными контурами тень, примыкающая к трахее. При сообщении кисты с просветом трахеобронхиального дерева в ней может определяться уровень жидкости, а при бронхографии - контрастное вещество проникает в ее полость n злокачественное перерождение бронхогенных кист наблюдается крайне редко

Морфология образований средостения Кисты средостения n Энтерогенные кисты представляют собой солитарные толстостенные полостные образования округлой, овальной или колбовидной формы n стенка энтерогенной кисты состоит из фиброзной ткани и может содержать до двух слоев гладкой мускулатуры. С внутренней стороны кисты выстланы слизистой оболочкой, которая воспроизводит строение пищевода, желудка или кишечника n известны редкие случаи развития рака в стенке кисты

Морфология образований средостения Кисты средостения n Кисты вилочковой железы встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста n по происхождению кисты делятся на 3 группы: n врожденные n воспалительные n опухолевые n клиническая картина кист средостения зависит от их размеров, локализации и степени компрессии окружающих органов, а также развития осложнений (нагноение, прорыв содержимого в дыхательные пути, плевральную полость, медиастинит и т. д. )

Морфология образований средостения Соединительнотканные опухоли n злокачественные (саркомы) - бурный рост, быстрое метастазирование n доброкачественные n Фибромы склонны к местному рецидивированию n Липомы В соответствии с локализацией липомы различают: n шейно-медиастинальные n абдомино-медиастинальные n липомы обычно не вызывают какие-либо клинические проявления, если не достигают значительных размеров

Морфология образований средостения Другие виды опухолей Из редких типов опухолей средостения описаны: n хондромы и остеохондромы n мезотелиома перикарда n липосаркомы n карциноиды

Хирургическое лечение Показания к хирургическому лечению n необходимость хирургического лечения злокачественных новообразований средостения - инвазивных тимом, сарком, карциноидных опухолей в настоящее время не вызывает сомнений n исключение составляют медиастинальные лимфомы: методом выбора для их лечения считается химиолучевая терапия

Хирургическое лечение Показания к хирургическому лечению n показания к хирургическому лечению образований средостения определяются следующими обстоятельствами: n любое образование средостения может оказаться злокачественным, и консервативная тактика при отсутствии надежного морфологического подтверждения диагноза может привести к инвазии жизненно важных органов и структур, что резко ухудшает прогноз n любой - как злокачественный, так и доброкачест- венный объемный процесс в замкнутом пространстве средостения, изобилующем жизненно важными органами, заключает в себе потенциальную угрозу опасных для жизни осложнений

Хирургическое лечение Показания к хирургическому лечению Основываясь на вышеизложенных обстоятельствах, показаниями к хирургическому лечению являются: n все локальные и местно-распространенные образования средостения, за исключением медиастинальных лимфом n все образования средостения, гистологический диагноз которых не удалось уточнить морфологическими методами диагностики n злокачественные опухоли средостения с отдаленными метастазами, осложненные синдромом медиастинальной компрессии

Хирургическое лечение Противопоказания к хирургическому лечению n поскольку любое объемное образование средостения сопряжено с риском опасных для жизни осложнений, уместнее говорить не столько о противопоказаниях к хирургическому лечению, сколько о принципах выбора степени хирургической агрессии n современная хирургическая техника делает возможным вмешательство практически любого объема, резекцию и реконструкцию почти всех анатомических структур n обширные полостные вмешательства по поводу образований средостения противопоказаны в случае выраженной сердечно-сосудистой, коронарной, церебральной, дыхательной, печеночной или почечной недостаточности, не связанной с образованием средостения

Хирургическое лечение Типы оперативных вмешательств Открытые операции n до настоящего времени наиболее распространенным способом хирургического лечения опухолей и кист средостения остается их удаление путем большой полостной операции, которая обеспечивает хирургу наибольшую свободу действий, наиболее полноценную интраоперационную ревизию с использованием осмотра, пальпации и препаровки тканей n открытым способом может быть удалено любое неинвазивное образование средостения, а при подозрении на инвазию этот подход является методом выбора

Хирургическое лечение Типы оперативных вмешательств Эндовидеохирургические вмешательства n в отношении доброкачественных опухолей и кист у традиционной полостной хирургии в последние годы появился серьезный конкурент - видеоторакоскопическая хирургия, все чаще применяемая не только для диагностики, но и для удаления некоторых образований средостения n наиболее весомым достоинством метода представляется минимальное нарушение биомеханики дыхания, особенно важное для пациентов с ограниченными резервами дыхания. Определенную роль играют и косметическое преимущество, и укорочение длительности пребывания пациентов в стационаре

Хирургическое лечение Типы оперативных вмешательств Малые оперативные вмешательства n при наличии доброкачественного образования средостения на фоне противопоказаний к обширным хирургическим вмешательствам удачным выходом из положения могут быть малые операции: n трансторакальная пункция кисты с дренированием ее содержимого и последующим введением склерозирующих препаратов n трансторакальная ультразвуковая аспирация солидного образования