Врождённый сифилис дин А l Передача сифилиса

Врождённый сифилис дин А

l Передача сифилиса родителями своему потомству была установлена ещё в конце XV века во время великой эпидемии сифилиса в Европе, однако дискуссия о механизме перехода инфекции длилась до 1905 года (открытие Шаудиным и Хофманом бледной трепонемы. )

Врожденный сифилис развивается только при инфицировании плода через плаценту бледными спирохетами от больной сифилисом матери. l При этом заражение ребенка во время родов относится к проявлениям не врождённого, а приобретенного сифилиса. l

Внутриутробное заражение происходит в конце пятого месяца беременности, когда начинается функционирование плаценты. l Однако нормальная плацента непроницаема для спирохет. l

l Проникновение их через плод через плаценту, пупочную вену, лимфатические щели пупочных сосудов происходит при повреждении плаценты токсинами трепонем. l Сифилитическая инфекция вызывает увеличение, гипертрофию плаценты (масса её 1/3 - 1/4 от веса плода, при норме 1/5 - 1/6).

l При этом поражается только зародышевая часть (материнская не изменена). l Зародышевая часть отёчна вследствие артериитов с образованием абсцессов

l Развивается специфическая септицемия и трепонемы проникают в различные органы плода (печень, селезенка, надпочечники). l И хотя в настоящее время сифилис плода не выделяют в отдельную форму, сифилитическое поражение плода протекает очень тяжело.

l Вследствие нарушения питания плода, затруднения обмена веществ наступает внутриутробная смерть и выкидыш. l При этом в печени, селезёнке, почках, надпочечниках, гипофизе, половых железах появляются очаги инфильтрации и некроза.

Особенно тяжелые изменения выявляются в лёгких в виде так называемой "белой пневмонии". l Инфильтрация межъальвеолярных перегородок и десквамация альвеолярного эпителия приводит к тому, что поражённая легочная ткань безвоздушна, имеет серовато-белый цвет. l

l "Белая пневмония" обычно приводит к внутриутробной смерти, либо ребёнок погибает сделав несколько вдохов (иногда прожив несколько дней).

l Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит рентгенологическое выявление на 5 -6 месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондроза или остеопериостита трубчатых костей.

В связи с вышесказанным, для не лечившихся больных беременных женщин характерны поздние выкидыши и мертворождения мацерированных плодов на 6 -7 месяце беременности. l Другими исходами являются рождение больного ребенка, рождение клинически здорового ребенка, ранние выкидыши. l

l При отсутствии лечения у беременных, больных вторичным сифилисом (особенно в первые 3 года болезни), инфицирование происходит в 100% случаев, значительно реже инфицирование наблюдается у больных поздними формами и почти никогда - у больных первичным сифилисом.

l Доказана возможность рождения больных детей от матери, страдающей врожденным сифилисом, т. е. передача сифилитической инфекции второму или даже третьему поколению (вторая и третья генерации).

В зависимости от клинических проявлений, сроков проявления, врожденный сифилис делят: l - Ранний врождённый сифилис. Сюда относятся любые врождённые проявления сифилиса у детей в возрасте до 2 лет. l l -Ранний врожденный сифилис скрытый. Характерно отсутствие клини- ческих проявлений, положительные серологические реакции в крови и спиномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет.

l Поздний врождённый сифилис. Любые врождённые сифилитические состояния, появившиеся через 2 или более лет после рождения. l Поздний врожденный сифилис скрытый. Без клинических симптомов, сопровождающийся положительной серологической реакцией и нормальным составом ликвора.

l Ранний врожденный сифилис. У большинства детей врожденный сифилис протекает в первые 3 месяца после рождения. l Причём чем раньше возникают сифилитические поражения, тем хуже прогноз и выше летальность. l Дети с тяжелыми проявлениями сифилиса напоминают «маленьких старичков» .

l Выражена гипотрофия, кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого цвета с практически полным отсутствием подкожно-жировой клетчатки, вследствие чего могут образовываться пролежни. l Руки и ноги имеют вид палочек, обтянутых кожей. Голова увеличена, часто покрыта себорейными чешуйками.

l Такие дети плохо прибавляют в весе, почти непрерывно плачут. l Иногда ночью издают резкий пронзительный крик (симптом Систо). l При отсутствии лечения и надлежащего ухода такие дети обычно умирают.

Поражения кожи и слизистых особые и никогда не встречаются приобретенном сифилисе. l Сифилитическая пузырчатка. Наиболее раннее изменение кожи, существует при рождении или проявляется в первые дни жизни и встречается у 5 -20% детей с врожденным сифилисом. l Высыпания в виде пузырей размером до горошины или вишни наполнены серозным или серозно-гнойным экссудатом. l

l Локализация, как правило, на ладонях и подошвах, реже сгибательных поверхностях конечностей и туловище. l Пузыри располагаются на инфильтрированном основании и после вскрытия образуют эрозии.

l По клиническим проявлениям сифилитическая пузырчатка очень похожа на стафилококковый пемфигоид (эпидемическую пузырчатку новорожденных), возникающий на 3 -5 день жизни. Последний локализуется на коже конечностей, туловища, редко на ладонях и подошвах,

l по периферии пузырей воспалительный розовый ободок, в содержимом обнаруживаются стафилококки, иногда стрептококки. l Кроме того, при врожденном сифилисе могут быть другие симптомы инфекции, в содержимом пузырей выявляются спирохеты, а результаты серологического обследования ребенка и матери – положительны.

l Диффузная папулёзная инфильтрация Гохзингера – патогномоничный синдром исключительно сифилиса грудного возраста. l Обычно появляется на 8 -10 недели жизни в виде диффузного уплотнения и эритемы в области ладоней, подошв, лица, волосистой части головы, на ягодицах. l Кожа становится гладкой, блестящей, ярко-красной, как бы лакированной.

l. В дальнейшем на ладонях и подошвах кожа мацерируется, появляется складчатость ("руки прачки"). l В области лба, волосистой части головы поражение напоминает себорейный дерматит, волосы выпадают и больше не вырастают. l В другой локализации процесс завершается шелушением.

l Но наиболее характерная картина развивается при диффузной инфильтрации кожи лица. l Губы утолщаются, отёчны. l Вследствие постоянной травматизации при крике, кормлении легко образуются глубокие трещины и язвы.

l На их месте после заживления на всю жизнь остаются белесоватые, лучистые, радиальные рубцы вокруг рта (симптом Робинсона - Фурнье). l Наличие таких характерных рубцов спустя многие годы позволяют диагностировать врождённый сифилис.

l Сифилитический ринит (насморк Гохзингера) может быть единственным проявлением врождённого сифилиса. l Развивается в первые дни жизни, реже в течение первого месяца. l Сопровождается поражением слизистой оболочки носа, преимущественно в передней части.

l. В результате гиперплазии слизистой происходит сужение носовых ходов, носовое дыхание затрудняется, становится шумным, сопящим, затрудняется кормление, так как ребёнок не может дышать через нос. l Из носа - обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения с большим количеством спирохет.

l Если специфическое лечение не начато, глубокие изъязвления слизистой могут переходить на хрящ и кости с последующим некрозом носовой перегородки и проваливанием спинки носа ("седловидный нос").

l Поражение костной системы является одним из важнейших признаков сифилиса грудного возраста. l Встречается у 85% больных детей. Столь частое поражение костей обусловлено тем, что на 5 месяце внутриутробного развития между эпифизом и диафизом в зоне пролиферации длинных трубчатых костей из-за усиленного притока крови создаются благоприятные условия для размножения трепонем.

l Развивается остеохондрит, однако это не воспаление, а только нарушение отложения кальция и торможение развития остеобластов. l У детей старше года остеохондрита имеет исключительно важное значение, потому что у некоторых детей он может быть единственным признаком врождённого сифилиса.

l Выделяют три ренгенологические стадии остеохондрита: l 1)- светлая, слегка зазубренная полоска толщиной 2 мм (норма 0, 5 мм) в зоне предварительного обызвествления хряща. Однако эти явления могут встречаться и у здоровых детей.

l 2)- расширенная светлая полоска до 4 мм l 3)- под хрящевым слоем ближе к диафизу образуется грануляционная ткань в виде тёмной полосы разряжения между эпифизом и диафизом толщиной 2 -4 мм.

l В этой стадии в зоне обызвествления хряща мало костных перекладин, поэтому при малейшей травме эпифиз отделяется от диафиза с развитием внутриэпифизарного перелома, клинически проявляющегося ложным параличеобразным состоянием -

l- псевдопаралич Парро. При ма- лейшей попытке к пассивному движению ребёнок вскрикивает, активных движений в поражённой конечности нет. Верхние конечности висят как пле-ти, нижние - подтянуты к животу, соз-давая впечатление конрактуры. l Под влиянием специфической терапии явления остеохондрита быстро разрешаются.

l Специфическое поражение внутренних органов начинается ещё внутриутробно. l Также часто как и поражение печени (75%), встречается спленомегалия (селезенка увеличивается до 10 раз). l Поражение лёгких в виде "белой пневмонии" встречаются редко, так как дети погибают внутриутробно или в первые дни жизни.

l Из-за резкого повышения внутричерепного давления у некоторых детей возникаю судороги, эпилептиформные припадки. l Водянка головного мозга приводит к изменению формы черепа с формированием "ягодицеобразного черепа". Из органов чувств чаще поражаются глаза (в частности сетчатка и сосудистая оболочка) в виде хориоретинита.

Следует учитывать, что в первые дни жизни серологические реакции могут оказаться отрицательными из-за пониженной реактивности организма, либо могут быть "пассивно" положительными из-за переноса антител матери. l В связи с этим целесообразно брать кровь для серологических исследований не ранее 10 дней после рождения. l

l Однако серологические реакции могут быть отрицательными даже первые 4 -12 месяцев жизни, если мать инфицировалась в поздние сроки беременности.

l Для сифилиса раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) характерны слабо выраженные клинические проявления и течение по типу вторичного приобретенного сифилиса.

l На коже складок, особенно в области межъягодичной складки, развивается мокнутие, крупные папулы с явлениями вегетации и образованием широких кондилом.

Поражение мелких сосудов мозга вызывает дегенеративные процессы в нервной системе в виде задержки психического развития, умственной отсталости, эпилептиформных припадков, гидроцефалии, гемиплегии. l Может развиваться атрофия зрительного нерва. l

l Поздний врождённый сифилис. Проявления этого периода возникают в возрасте от 2 до 17 лет, но иногда и через несколько десятков лет. l Клинические проявления могут быть продолжением вышеперечисленных процессов раннего врожденного сифилиса, либо возникают среди "полного здоровья".

l Некоторые авторы, в связи с этим, рассматривают этот период как рецидив раннего врождённого сифилиса, другие полагают, что инфекция находилась в скрытом состоянии и проявилась в зрелом возрасте. В диагностике позднего врождённого сифилиса существуют достоверные, вероятные признаки и стигмы (приметы).

l Достоверные признаки являются патогномоничными и представлены триадой симптомов Гетчинсона: l - перенхиматозный кератит появляется внезапно в возрасте 5 -15 лет и может быть единственным признаком позднего врождённого сифилиса. Больных беспокоит слезоточение, блефароспазм, светобоязнь, в дальнейшем - помутнение роговицы и иногда слепота.

l- лабиринтная глухота обычно двухсторонняя, появляется внезапно, стойко держится и обусловлена воспалением в области лабиринта и дегенерацией слухового нерва. При раннем развитии, до формирования речи, может наблюдаться глухонемота. Глухота устойчива к проводимому лечению.

l- зубы Гетчинсона - дистрофия верхних передних резцов. Они имеют бочкообразную форму или форму отвёртки с расширением к десневому краю, заострением к режущему краю и наличием полулунной вырезки.

Наличие хотя бы одного из признаков триады (при лабораторном подтверждении) позволяет с несомненностью диагносцировать поздний врождённый сифилис.

l Вероятные признаки. Их наличие позволяет заподозрить врождённый сифилис, но для подтверждения диагноза необходимы дополнительные данные: сопутствующие клинические проявления или результаты обследования семьи.

l. К вероятным признакам относят: l - саблевидные голени – последствия перенесенного в грудном возрасте остеохондрита. l Кости голеней при этом искривлены наружу и вперёд.

l- радиарные рубцы Робинсона-Фурнье (следствие диффузной инфильтрации Гохзингера) l - седловидный нос (результат сифилитического ринита Гохзингера)

l- ягодицеобразный череп (результат гидроцефалии) l - кисетообразные зубы (дистрофичные, "стянутые" у десневого края или ”щучьи” зубы)

l- высокое "готическое" нёбо l - аксифоидия (отсутствие мечевидного отростка) l - диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы)

l- инфантильный мизинец (укороченный, недоразвитый) l - гипертрихоз лба (низко расположенная граница роста волос на лбу) l - ассиметрия ушных раковин

Обнаружение нескольких дистрофий, их сочетание с одним из достоверных признаков или несколькими вероятными, с положительными серологическими реакциями у ребёнка, его родителей является основанием для постановки диагноза позднего врождённого сифилиса.

l l Поражение внутренних органов при позднем врождённом сифилисе встречается реже, чем при раннем врождённом. l Отмечаются гепато-и спленомегалия, дизэндокриния (нанизм, инфантилизм, ожирение и др. ).

l Поражения ЦНС отличаются тяжелым течением, стойкостью, инвалидизацией (гемипарезы, расстройства речи, слабоумие и т. д. ).

Выделяют так называемые парасифилитические заболевания. l Полагают, что сифилитическая инфекция может пагубно влиять на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей.

l. У таких детей выявляются различные нарушения физического развития, дистрофии костной системы, грубые психические и интеллектуальные дефекты, напоминающие симптомы врождённого сифилиса, однако серологические реакции отрицательны.

l Эти врождённые патологические проявления нельзя отнести к истинному врождённому сифилису, так как они не являются следствием непосредственного действия трепонем на плод, а возникают в связи с дегенеративными изменениями половых клеток ещё до оплодотворения.

l Таким образом, родители на момент зачатия клинически и серологически здоровы, так как получили полноценное лечение по поводу приобретенного сифилиса.