Врожденный сифилис Syphilis congenita Под врожденным сифилисом понимают

Врожденный сифилис (Syphilis congenita) Под врожденным сифилисом понимают сифилитическую инфекцию, возникающую у ребенка внутриутробно, т. е. процесс заражения имел место до рождения «Если материя французской болезни примешивается к зачатию, то ребенок получает эту болезнь в наследство и с нею рождается» . Парацельс

Патогенез Герминативная теория – проникновение в яйцеклетку сперматозоида, зараженного сифилисом. Матценауэр (1903) «Нет ребенка, больного врожденным сифилисом, без матери, больной сифилисом» . Влияние сифилитической инфекции на зародышевые клетки и ткани плода дегенеративные изменения в зародышевых клетках до оплодотворения (гаметопати), повреждения зародыша до 4 х недель (бластопатии), повреждения плода от 4 х недель до 4 х мес (эмбриопатии)

Источник БОЛЬНАЯ МАТЬ (первые 3 года) Максимальная вероятность - заболевание наступило во время беременности или за 1 год до нее В дальнейшем эта способность постепенно ослабевает (закон Кассовича), но не угасает совершенно. – – – Вторичный и ранний скрытый сифилис – 80 -85% врожденного сифилиса; Неуточненный и поздний скрытый сифилис – до 10% случаев; Первичный сифилис – до 1, 5%; Третичный и врожденный сифилис – единичные случаи; Серорезистентность - ?

Пути заражения: Через пупочную вену в виде эмбола Через лимфатические щели пуповины С током крови матери через поврежденную токсинами плаценту

Специфическое лечение матери, проведенное в первые 4 месяца беременности, предотвращает заражение ребенка Если лечение проводится после 18 недели, то ребенок может родиться без проявлений активного сифилиса, но с признаками поражения костей, суставов, нервной системы, глаз. У нелеченных беременных (Т. М. Шувалова, 1999) по сравнению с леченными - Больные дети в 10 раз чаще – каждый третий ребенок; Мертворождение в 3, 5 раза чаще – каждый пятый плод.

Исходы беременности при сифилисе: Поздний выкидыш – 12 -16 нед. (25%) Медицинский аборт и выкидыш - до 65%. Рождение нежизнеспособного ребенка (25 -30%) Рождение больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни, или латентной инфекцией (40%) «Пестрый» акушерский анамнез: первый ребенок рождается мертвый, второй с симптомами врожденного сифилиса, последующие – могут быть здоровы

Традиционная классификация врожденного сифилиса 1. Сифилис плода 2. Ранний врожденный сифилис: а) Сифилис детей грудного возраста - до 1 года (активный, скрытый) б) Сифилис детей раннего детского возраста - от 1 года до 4 -х (активный, скрытый) 3. Поздний врожденный сифилис (активный, скрытый) 4. Скрытый врожденный сифилис

По МКБ 10 (1995) Ранний врожденный сифилис (до 2 х лет) Поздний врожденный сифилис Ранний врожденный сифилис с симптомами Ранний врожденный сифилис скрытый Поздний врожденный сифилис с симптомами Поздний врожденный сифилис скрытый (без клинических проявлений и при нормальном составе спиномозговой жидкости) Стигмы

Особенности врожденного сифилиса Обусловлены - особенностями инфицирования - слабой иммунореактивностю плода - цитодеструктивным действием Tr. Pallidum Включают: Отсутствие первичной сифиломы Отсутствие четкой периодизации (нередко сочетание проявлений вторичного и третичного сифилиса) Развитие ряда дистрофий позднего врожденного сифилиса Достоверные дистрофии – результат непосредственного воздействия трепонемы на организм Вероятные дистрофии – результат опосредованного воздействия сифилитической инфекции на ткани и органы плода (нр. , через поражение эндокринных желез)

Сифилис плода Не ранее 5 месяца Исход - гибель на 6 -7 мес. беременности (рождение плода через 3 -4 дня)

Поражение плаценты 1. 2. увеличение гиперцеллюлярных ворсин, пролиферативные изменения сосудов и острые или хронические виллузиты Плацента крупная (изменение соотношения веса плаценты к весу плода 1: 6 - 1: 3), дряблая, серовато-желтого цвета, тяжелая, легко рвется, бледная. Микроскопически Зародышевая часть плаценты - отек, разрастание грануляций, сморщивание ворсинок, пери- и эндартерииты, облитерация сосудов, Пуповина – лейкоцитарная инфильтрация стенок сосудов, особенно их мышечного слоя Нарушение питания, причина смерти плода

Поражение плода Размер и масса - незначительные Поражение внутренних органов плода = диффузная воспалительная инфильтрация внутренних органов = последующее разрастание соединительной ткани. Инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы Иногда - гуммы Сифилитические изменения обнаруживаются в 100 % случаев в печени и селезенке, в 94 % — в сосудах, в 85 % — в надпочечниках, очень часто - поджелудочная железа, почки, кости

«Белая пневмония» специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамации эпителия альвеол. Пораженная часть легкого - уплотнена, серовато-белый, желтоватый цвет. «Кремневая печень» Соотношение веса печени к весу плода = 1: 14 -15 (в норме 1: 21 -22). Макроскопически - очень плотная, желто-коричневого или белесоватокоричневого цвета При гистологическом исследовании - мелкоклеточная инфильтрация, иногда некроз и мутное набухание печеночных клеток. Селезенка сильно увеличена и уплотнена Соотношение веса селезенки по отношению к весу плода = 1: 190 -200 ( в норме 1: 320 -325). Гистологически – инфильтрация, развитие соединительной ткани и, реже, ограниченное очаговое поражение.

Почки - поражение коркового слоя. Под капсулой отмечается наличие зон с недоразвитыми клубочками, канальцами в виде трубок. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эродирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса. Вследствие недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое похоже на лицо старика.

Ранний врожденный сифилис - сифилис детей грудного возраста Проявления сифилиса - в течение первых 2 -х месяцев жизни Клинические проявления в целом соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса В 50% случае ребенок нежизнеспособен – гибель в первые часы/дни

Ребенок при раннем врожденном сифилисе «Старческий вид» Гипотрофия. Кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого цвета Голова увеличена с выраженной подкожной венозной сетью. Ребенок беспокойный вне зависимости от приема пищи - повышение внутричерепного давления и поражением центральной нервной системы Ребенок плохо развивается, мало прибавляет в весе

1. Сифилитическая пузырчатка Патогномоничный признак раннего врожденного сифилиса. Тяжелое, прогностически неблагоприятное проявление заболевания. Типичные места локализации – кожа ладоней и подошв, реже – сгибательные поверхности предплечий и голеней, еще реже – на туловище Напряженные пузыри величиной с горошину и вишню наполнены серозным содержимым, которое затем становится гнойным и геморрагическим; на инфильтрированном основании; сливаются между собой, подсыхают и лопаются, обнажая кровоточащую поверхность, которая затем покрывается корками; в содержимом обнаруживается много бледных трепонем.

http: //raut. ru

2. Розеолезная и папулезная сыпь

3. Диффузно-папулезное уплотнение кожи Hohsinger Патогномоничный симптом раннего врожденного сифилиса Наиболее частая форма поражения кожи Появляется на 8 -10 -ой неделе после рождения. Излюбленная локализация – подошвы, ладони, лицо и волосистая часть головы, ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней. Сначала возникает диффузная эритема или отдельные пятна, которые в дальнейшем сливаются. Впоследствии на этих участках развивается уплотнение кожи.

• На коже ладоней и подошв кожа становится гладкой, ярко-красной, блестящей, как бы лакированной. Складки кожи сглаживаются, эластичность исчезает и кожа становится ломкой.

Диффузное уплотнение кожи лица Hohsinger губы утолщенные и отечные, складки вследствие развившейся инфильтрации сглаживаются. Слизистая оболочка и красная кайма губ становятся напряженными. Во время крика ребенка и акта сосания - трещины. Инфильтрация кожи, утолщенные губы, трещины и корки, а также выступающие вперед глазные яблоки делают лицо ребенка похожим на маску.

Поверхностные трещины - перпендикулярно краю губ, мало кровоточат, быстро покрываются корочками и почти не вызывают воспалительной реакции. Глубокие трещины - радиарные рубцы

Рубцы Робинзона-Фурнье

4. Сифилитический ринит – Ранний клинический признак - появляется обычно в первые 4 недели, а часто и при рождении ребенка. Патогномоничный симптом раннего врожденного сифилиса Диффузная гиперплазия слизистой оболочки преимущественно передней части носа без перехода на носоглотку.

1 степень – затруднение носового дыхания 2 степень – появление серозных или серозно -гнойных выделений из носовых ходов 3 степень – гемморагические выделения и деструкция хрящевой костной ткани носа Стадии по Hohsinger: сухая, катаральную язвенную.

В отделяемом слизистой оболочки полости носа - большое количество бледных трепонем. Реже - Поражение слизистой гортани может проявляться в виде – сиплого голоса, афонии, реже стеноза

Течение насморка хроническое. В результате язвенных процессов - деформация носа в виде седловидного, тупого, козлиного или лорнетовидного носа.

5. Остеохондрит Вегенера Специфичный симптом раннего врожденного сифилиса в первые 3 месяца жизни ребенка - 85% больных, на 4 мес - 10%, после 4 мес – 5% Локализация - в зоне роста между диафизом и эпифизарным хрящом длинных трубчатых костей. - на дистальных концах бедер и предплечий и проксимальных концах большеберцовых костей. Чаще поражаются верхние конечности - • • Расстройства эндохондрального окостенения нарушением образования кальция торможением развития остеобластов

1 степень белая или серовато-желтая полоска слегка зубчатых очертаний шириной 2 мм (в норме 0, 5 мм). = Расширенный пояс обызвествления хрящевых клеток Рентгенологически - полоса просветления между хрящом и костью 2 мм (!) 2 степень – ширина полоски составляет 4 мм. -+ Зубчатость по направлению к хрящу -+ Зубчатость наблюдается также по направлению к диафизу. -(!) 3 степень – -+ Образование грануляционной ткани в виде особого слоя, -следующего за хрящевым и распологающегося всегда по направлению к диафизу. -Грануляционная (гуммозная) ткань, расположенная в метафизе, имеет наклонность к распаду. - Исчезновение костных перекладин - при неловком движении отделение эпифиза от метафиза (патологический перелом – псевдопаралич Парро).

6. Гидроцефалия (Водянка головного мозга) Чаще развивается к 3 -му месяцу жизни, но может существовать уже при рождении ребенка. В основе - воспалительный процесс мягкой мозговой оболочки, образование экссудата в полости желудочков. Течение Острое или Хроническое нарастание объема черепа, Неврологическая симптомы могут отсутствовать или появляться одновременно с нарастанием явлений гидроцефалии. В результате преждевременного окостенения, обуславливающего малую податливость теменных костей, голова принимает удлиненную форму, родничок выпячен и края его представляются уплотненными. Лобные бугры выдаются, глазные яблоки смещаются книзу, головная часть черепа заметно превалирует над лицевой частью.

Ранний врожденный сифилис - врожденный сифилис раннего детского возраста Возраст - от 1 года до 4 х лет Кожные высыпания – не cтоль обильны, как у грудных детей. Сочетание высыпаний третичного и вторичного сифилиса

Поражение кожи и слизистых: Гуммозные поражения кожи (сифилитический скрофулез) Папулы - на половых органах, ягодицах, конечностях, реже на лице, слизистых оболочках. При локализации этих высыпаний в области крупных складок (паховые, подмышечные и др. ) - часто эрозивный характер. После эрозирования - гипертрофия с образованием вегетаций (широкие кондиломы). Папулы и эрозии на слизистой оболочке полости рта; В области гортани папулезные образования и диффузная инфильтрация, которые ведут к осиплости голоса, иногда может наблюдаться поверхностный некроз; Специфический ринит - с гнойными выделениями, запавшей переносицией и перфорацией носовой перегородки (зловонный запах)

Поражение костной системы: гуммозные периоститы и остеопериоститы (дактилиты, фалангиты, олимпийский лоб) – 70 -80% случаев – длинные трубчатые кости, плоские кости черепа костные гуммы остехондриты не встречаются!

Поражение внутренних органов: Рано и часто печень, селезенка (75 -80%) - увеличение, уплотнение, в тяжелых случаях встречается атрофический цирроз печени яички- специфическое поражение -увеличено, плотное, изредка бугристое и всегда безболезненно (чаще поражаются два яичка) редко Почки – нефрозо-нефриты

Поражение нервной системы: умственная отсталость, иногда в сочетании с гидроцефалией, атрофией зрительного нерва и патологическим ликвором сифилис мозга в виде эпилепсий и гемиплегий с нарушением речи и пониженного интеллекта специфические менингиты (симптом Систо), менингоэнцефалиты (парезы, параличи, косоглазие и т. д. ), сифилис головного мозга гуммы мозга

Поражение органов зрения: паренхиматозные кератиты; хориоретинит (симптом «соли и перца» - при офтальмологическом исследовании по периферии глазного дна наблюдаются участки де- и гиперпигментации)

Поздний врожденный сифилис Проявляется в возрасте от 4 -х лет, но чаще от 8 до 11 лет (редко в 20 лет) Возникает у детей, имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей с ранее латентным течением инфекции В 60% случаев протекает латентно – только (+) серологические реакции Сочетание проявлений позднего врожденного сифилиса - клинически соответствуют позднему приобретенному сифилису наличие постоянных и стойких признаков, являющихся результатом перенесенного сифилиса в грудном возрасте.

Активные проявления Бугорковый или гуммозный сифилид кожи и слизистых, костей Сифилитические гониты (билатеральные гидроартрозы) Поражение внутренних органов (реже, чем при раннем врожденном сисфилисе) Нейросифилис у ½ - 1/3 пациентов Хориоретинин, ирит, паренхиматозный кератит Специфический лабиринтит Дистрофические изменения Достоверные Вероятные

Достоверные (патогномоничные, безусловные) признаки позднего врожденного сифилиса - Триада Гетчинсона 1 – Гетчинсоновские зубы – дистрофия верхних средних резцов (постоянных зубов)

2 – Паренхиматозный кератит - равномерное, молочного цвета помутнение роговой оболочки, особенно интенсивном в центре глаза. Светобоязнь, слезотечение, блефароспазм; Выраженная инъекция прикорнеальных сосудов и конъюнктивы.

Иногда - помутнение роговицы небольшими участками, вследствие чего роговица приобретает пятнистый или облаковидный вид.

3 – Лабиринтная глухота появляется чаще в возрасте от 7 до 15 лет в основе - воспалительные изменения и геморрагии во внутреннем ухе, чаще в лабиринте, нередко в сочетании с дистрофическими процессами слухового нерва. Часто глухота наступает внезапно и резистентна к проводимой специфической терапии. Если глухота развивается в раннем возрасте, то она часто ведет к глухонемоте.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса Эти признаки не являются диагностическими, они могут косвенно указывать на наличие инфекции и обязательно должны быть подтверждены дополнительно.

1. Сифилитические хориоретиниты – поражение захватывает сосудистую оболочку глаза, сетчатку и диск зрительного нерва; на дне глаза де и гипер-пигментированные участки – «симптом соли и перца»

2. Саблевидные голени – диффузный остеопериостит + реактивным склерозом, выполняющий костномозговой канал → утолщение периоста и кортикального слоя большеберцовой кости. Длительное воспаление → эпифиз → рост кости происходит более интенсивно кость удлиняется. Давления тяжести тела ребенка при ходьбе → голени искривляются кпереди → вид, похожий на клинки сабли.

3. Седловидный, «козлиный» , лорнетовидный нос резорбция носовой перегородки под влиянием диффузного мелкоклеточного инфильтрата и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

4. Ягодицеобразный череп – характерный признак, если формируется в первые месяцы жизни ребенка (при рахите – формируется на 2 -3 году жизни ребенка). Резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой, что придает специфический (ягодицеобразный) вид. В основе – комбинация сифилитической гидроцефалии с остеопериститом костей черепа, перенесенных в раннем детстве.

5. Зубные дистрофии – зубы Муна (бутонный зуб, почкообразный зуб, кисетообразный зуб) изменения первых моляров = жевательная поверхность не достигает полного развития и 4 жевательных бугра приобретают вид тоненьких атрофических выступов, выходящих почти из центра жевательной поверхности; = диаметр жевательной поверхности меньше шейки, в то время как в норме все наоборот - «щучий зуб» Фурнье = гипоплазия жевательной поверхности, из которой выстоит тонкий конический отросток.

6. Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье – вокруг углов рта и подбородке

7. Сифилитические гониты (синовиты Клеттона)- протекают по типу хронических синовитов, возникающих первично, в сумке коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей. Хроническое течение, отсутствие нарушений сустава, повышение температуры тела, резкая болезненность , резистентность к специфической терапии.

стигмы позднего врожденного сифилиса Многие авторы считают, что врожденный сифилис может обусловить различного рода дистрофии, которые не являются истинными признаками сифилиса, а лишь указывают на связь их с врожденным сифилисом

Признак Авситидийского-Гугуминакиса – утолщение грудинного конца ключицы, чаще правой Аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины Дистрофии костей черепа – в виде «олимпийского лба» -увеличение лобных и теменных бугров имеют место при рахите, тогда как для сифилиса более характерны несимметричные остеопериоститы черепных костей Инфантильный мизинец (признак Дюбуа-Гисара) – мизинец несколько искривлен и повернут кнутри, представляется укороченным, причем складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца. Высокое (готическое или стрельчатое) твердое небо Диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы) Бугорки Карабелли – пятый добавочный бугорок на жевательной поверхности 1 -го моляра верхней челюсти Гипертрихоз – усиленный и ранний рост волос у мальчиков и девочек, а также зарастание волосами лба почти до бровей (редко)

Серологические реакции 1. Сифилис плода – у матери КСР+ в 97%, РИФ и РИБТ в 100% 2. Ранний врожденный сифилис – КСР, РИФ и РИБТ + в 100% 3. Поздний врожденный сифилис – КСР+ в 70%, РИФ и РИБТ в 100%