Врожденный порог сердца Панкова Надежда 3 курс 704

Врожденный порог сердца Панкова Надежда 3 курс, 704 группа

Врожденный порог сердца(ВПС) – это дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врожденными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития

Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Генетические факторы: Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5 -8 % случаев ВПС. Некоторые гены связанны с конкретными пороками. Мутации белка сердечной мышцы, тяжёлой цепи α-миозина связаны с дефектами межпредсердной перегородки. Экологические факторы Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов: - Физические мутагены. - Химические мутагены (фенолы лаков, красок; при табакокурении; употребление алкоголя; ) - Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет и т. д).

Ведущими являются два механизма. 1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии отделов сердца → развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики). 2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия)

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Симптомы зачастую проявляются на ранних этапах жизни, но некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни. У некоторых детей нет симптомов, а у других могут возникать отдыщка , обмороки, сердечные шумы, недоразвитие конечностей и мышц, плохой аппетит или низкий рост, частые респираторные инфекции. Сердечные шумы при врождённых пороках сердца возникают из-за его неправильного строения. Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома: Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д. ; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д. ). Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право - либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д. ) с характерными проявлениями. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, и т. д. ) Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить: ЭКГ-(право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д. ). Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики. Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца). Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным). Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока. В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру. Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный. Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию). В третьей фазе — операция не показана.

Существует множество классификаций врождённых пороков. ВПС условно делят на 2 группы: 1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы: С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердовой перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и т. д. ). С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д. ). С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, и т. д. ) Без существенного нарушения системной гемодинамики. 2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы: С обогащением малого круга кровообращения. С обеднением малого круга кровообращения В 2000 году была разработана Международная Номенклатура врождённых пороков для создания общей классификационной системы.

Спасибо за внимание.