Врожденные пороки верхних и нижних путмочевыводящих ей

Врожденные пороки верхних и нижних путмочевыводящих ей

Эмбриогенез органов мочевой системы 1. Пронефрос – передняя (головная) предпочка. Закладывается на 1 -2 нед. Состоит из 6 -10 пар выделительных канальцев, открывающихся с помощью вольфова протока в целомическую полость. В последующем из него формируются семявыносящие протоки

Эмбриогенез органов мочевой системы 2. Мезонефрос – появляется на 3 нед. , располагается каудальнее, состоит из сегментарных канальцев. Развивается мюллеров проток, впадающий в урогенитальный синус, из которого образуются матка, трубы, влагалище. Редуцируется к 12 -14 нед.

Эмбриогенез органов мочевой системы 3. Метанефрос – развивается в хвостовой части эмбриона из метанефрогенной бластемы (секреторный аппарат почки) и вольфова протока (экскреторный аппарат).

Эмбриогенез органов мочевой системы Процесс восхождения почек – начинается за счет образования новых артериальных стволов на 7 -8 нед. эмбриогенеза.

Аномалии количества почек 1. Агенезия - односторонняя - двусторонняя 2. Удвоение почек - полное - неполное 3. Добавочная почка

Аномалии количества

Аномалии почки, мочеточника

Аномалии расположения почек дистопии - грудная поясничная подвздошная тазовая перекрестная

Аномалии положения

Аномалии расположения

Экскреторная урография – перекрестная дистопия правой почки

Аномалии величины Гипоплазия – уменьшение почки, связанное с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

Аномалии величины

Аномалии положения - наружная ротация правой почки

Аномалии взаимоотношения почек 1. Симметричные формы: - подковообразная почка галетообразная почка 2. Асимметричные формы: - S-образная L-образная I-образная

Аномалия взаимоотношения (подковообразная почка)

Аномалии взаимоотношения

Аномалии структуры - поликистоз – несрастание канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка - мультикистоз – очаговое отсутствие закладки экскреторного аппарата при сохранении секреторного аппарата почки солитарная киста губчатая почка -

Цистография при мультикистозной почке

Мультикистоз почки

Аномалии структуры (мультикистоз почки)

Аномалии лоханки

гидронефроз - прогрессирующее расширение ЧЛС, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области ЛМС, что приводит к необратимым изменениям в паренхиме и угнетению функции пораженной почки.

Причины гидронефроза

Патогенетические механизмы: - Повышение внутрилоханочного давления Ишемия и атрофия почечной паренхимы Мышечная гиперторофия лоханки Дилатация, увеличение лоханки, чашечек Поступление мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс) Пиеловенозный и пиелолимфатический рефлюкс Замещение паренхимы рубцовой тканью Присоединение пиелонефрита

Клиника гидронефроза: - Ухудшение самочувствия, беспокойство - Болевой синдром - Симптом пальпируемой опухоли - Гематурия - Лейкоцитурия

Экскреторная урография (гидронефроз слева 3 степени)

Ретроградная пиелография (гидронефроз слева 3 степени)

Пузыроно-мочеточниковый рефлюкс - ретроградный ток мочи от мочевого пузыря в мочеточник и почечную лоханку в связи с несостоятельностью сфинктерного аппарата устья мочеточника (нарушение замыкательной функции мочеточниково – пузырного сегмента)

Патогенетические механизмы: - Заброс мочи в лоханку Повышение внутрилоханочного давления Замещение паренхимы рубцовой тканью Присоединение пиелонефрита

Клиника ПМР - Клинические проявления пиелонефрита Болевой синдром Лейкоцитурия

Активный ПМР справа 3 степени

Активный ПМР слева 4 степени

Пассивный ПМР 5 степени

Нейромышечная дисплазия мочеточников с нарушением эвакуаторной функции мочеточниково - пузырного сегмента l Стадии процесса (степень) - ахалазия – расширение дистального цистоида мочеточника – I степень - гидроуретер – расширение мочеточника на всем его протяжении - II степень - уретерогидронефроз – расширение и мочеточника и чашечно – лоханочной системы с атрофией паренхимы почки - III степень

Патогенетические механизмы: - Повышение гидростатического давления в верхних мочевыводящих путях Нарушение кристаллоидного балланса в системе Замещение паренхимы рубцовой тканью Присоединение пиелонефрита

Клиника нейромышечной дисплазии - Клинические проявления пиелонефрита Болевой синдром Лейкоцитурия Отставание в физическом развитии Пальпируемое образование в брюшной полости (непостоянный симптом)

Уретерогидронефроз слева

Уретерогидронефроз единственной почки слева

Уретерогидронефроз верхнего сморщенного сегмента удвоенной почки

Экстрофия мочевого пузыря - врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной стенки

Клиническая картина Выбухание слизистой оболочки мочевого пузыря через дефект передней брюшной стенки - Пупок чаще отсутствует - Устья мочеточников расположены атипично - Постоянное вытекание мочи -

Экстрофия мочевого пузыря

эписпадия - врожденное расщепление дорсальной стенки уретры в дистальном отделе или на всем протяжении.

Гипоспадия - порок развития, характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры.

гипоспадия

КРИПТОРХИЗМ - аномалия развития, при которой одно или оба яичка не опустились в мошонку во внутриутробном периоде

Механизм опускания яичек - - Гонады начинают свое развитие ретроперитонеально в поясничном отделе Увеличивается расстояние между поясничными сегментами Гонада отодвигая брюшину, образует связку мезонефроса (связку семенника), образуется паховый тяж

Механизм опускания яичек - - Паховый тяж увлекая за собой брюшину, образует ее влагалищный отросток к 6 -му мес. яичко располагается у внутреннего пахового кольца к 9 -му мес. – в мошонке

Аномалии опускания яичка: 1. Ретенция: а) паховая б) брюшная 2. Эктопия: а) паховая б) промежностная в) бедренная и т. д.

Аномалии величины и формы 1. Микроорхия 2. Мегаорхия 3. Деформации Аномалии числа 1. Анорхизм 2. Монорхизм 3. Полиорхизм

Методы диагностики крипторхизма 1. Клинические (осмотр, пальпация) 2. Аппаратные методы (УЗИ, КТ, ЯМР, лапароскопия) 3. Морфологические

Повреждающие факторы, влияющие на яичко при крипторхизме - Изменение температурного режима Травмирование Нарушение регионарного кровотока Гипоксия Гипокенезия

Осложнения крипторхизма - Деструктивные изменеия тестикулярной ткани, вплоть до атрофии Развитие воспалительного процесса Ущемление Заворот Малигнизация