Врожденные пороки сердца ВПС среди причин детской смертности

Врожденные пороки сердца (ВПС) среди причин детской смертности занимают третье место после патологии центральной нервной системы и опорнодвигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными аномалиями сердечнососудистой системы колеблется от 0, 7 до 1, 7%, и за последние годы отмечена выраженная тенденция к увеличению их числа. Порок сердца – стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию.

Причины • Нарушение эмбриогенеза на 2 -8 -й неделе беременности • Перенесенный в период внутриутробного развития эндокардит • Вирусные заболевания матери (краснуха, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, грипп, токсоплазмоз) • Генетическая предрасположенность • Радиоактивное облучение • Возраст родителей(отец старше 45 лет, мать старше 35 лет) • Воздействие на беременную токсических и химических веществ • Применение некоторых лекарственных средств (метотрексат, фенобарбитал) • Алкоголизм • Метаболические нарушения, такие как диабет, фенилкетонурия.

Группы ВПС Ι группа - пороки с обогащением малого круга (Характеризуются сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию в результате наличия патологического сообщения между МКК и БКК) ΙΙ группа – с обеднением малого круга (Возникают в результате сужения легочной артерии, нередко сочетающегося с патологическим сбросом из правого желудочка в БКК (шунт справа налево). ΙΙΙ группа – с обеднением большого круга ΙV группа - без нарушения гемодинамики

Признаки ü Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. ü Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. ü У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. ü Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании

Фазы ВПС Первая фаза (первичной адаптации) – характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики. Вторая фаза – фаза относительной компенсации. Наступает через 2 -3 года после первой фазы. В этот период значительно улучшаются состояние ребенка, его физическое развитие т двигательная активность. Третья фаза – терминальная. Она наступает, когда компенсаторные возможности исчерпаны и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Третья фаза неизбежно заканчивается смертью.

Пороки с обогащением малого круга

Открытый артериальный проток (ОАП) Открытый Боталлов проток в период внутриутробного развития соединяет ствол легочной артерии с аортой и уравновешивает давление в МКК и БКК. В первые дни после рождения он закрывается. Сохранение его функции после 3 месяцев жизни расценивается как ВПС. В норме закрытие протока происходит в два этапа. В течение 10 -15 часов после родов сжимается мышечный слой его стенки, проток укорачивается. Затем постепенно разрастается соединительная ткань, откладываются тромбоциты, образуется тромб и к третьей неделе жизни проток закрывается.

При открытом артериальном протоке малого диаметра не сопровождается гемодинамическими расстройствами. При широком артериальном протоке кровь из аорты, поскольку там давление выше, сбрасывается в легочную артерию. Объем крови в малом круге кровообращения резко увеличивается и может превышать объем крови в большом круге в три раза, происходит перегрузка левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и правого желудочка. Клиника q- Одышка q- Повышенная утомляемость q- Боли в области сердца q - Мах АД в норме, min – низкое, особенно стоя q- Пульс скачущий q- Пальпаторно - дрожание грудной клетки, max во 2 межреберье слева q- Границы сердца расширены влево и вверх q- Выслушивается «машинный» шум

Дефект межпредсердной перегородки Один из распространенных ВПС. Степень гемодинамии зависит от величины дефекта. Открытое овальное окно и небольшой срединное расположенный дефект, как правило не имеют клинических проявлений. При дефектах большого размера: vодышка v утомляемость v бледность vграницы сердца расширены в поперечном размере, больше вправо. vво ΙΙ-ΙΙΙ межреберье слева выслушивается систолический шум v ΙΙ тон на легочной артерии усилен и расщеплен.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Встречается в 20 -30% всех ВПС. Гемодинамия определяется сбросом крови из левого желудочка в правый. Величина шунта зависит от расположения и размера дефекта. Формы: 1. Высокие дефекты, локализующиеся в мембранной части перегородки 2. Малые дефекты, расположенные в мышечной части.

Клиника o. Одышка o. Кашель o. Слабость o. Утомляемость o. Частые респираторные инфекции o. Отставание в физическом развитии o. Кожные покровы бледные(при крике – легкий цианоз ) o. Деформация грудной клетки o. Увеличение поперечного размера сердца, верхняя граница смещается вверх o. При аускультации в ΙΙΙ –ΙV межреберье слева – продолжительный систолический шум, иррадиирущий на всю сердечную область и спину oΙΙ тон на легочной артерии усилен и расщеплен o. Небольшой дефект нарушений почти не вызывает, т. к во время систолы дефект уменьшается в размере(б. Толочинова – Роже). Поставить диагноз позволяет грубый, скребущий систолический шум в ΙV – V межреберье слева от грудины или на грудине.

ПОРОКИ С ОБЕДНЕНИЕМ МКК

Изолированный стеноз легочной артерии Наиболее распространенный – клапанный стеноз легочной артерии. Клиника v. Одышка v. Расширение границ сердца преимущественно вправо v. Грубый систолический шум во ΙΙ межреберье слева от грудины vΙ тон на верхушке усилен, ΙΙ тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует

Тетрада Фалло Порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии: • Стеноз легочной артерии • Дефект межжелудочковой перегородки • транспозиция аорты вправо • гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка) Вследствие стеноза легочной артерии часть крови при сокращении правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в левый желудочек и затем в аорту. Это приводит к недостаточному насыщению артериальной крови кислородом и развитию цианоза.

Клиника q. Одышка q. Цианоз (наиболее выражен на слизистых, оболочках губ и полости рта, в области ногтевого ложа пальцев). q. Иссиня-голубой цвет кожи q. Серый цвет склер с инъецированными сосудами q. Характерная поза: ребенок салится на корточки или ложится на бок с поджатыми к животу ногами, т. к меньше беспокоит одышка. q. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, ногти выпуклые, принимают форму часового стекла q. Дети отстают в физическом развитии q. Границы в N или немного расширены влево q. Вдоль левого края грудины – грубый систолический шум, ΙΙ тон на легочной артерии ослаблен q. Увеличивается уровень Hb и Er

q. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, ногти выпуклые, принимают форму часового стекла q. Цианоз (наиболее выражен на слизистых, оболочках губ и полости рта, в области ногтевого ложа пальцев).

Пороки с обеднением БКК

Коарктация аорты При этом пороке имеется сужение грудного отдела аорты ниже устья левой подключичной артерии. Степень и протяженность сужения различны. Сосуды нижней половины получают мало крови. Выше места сужения наблюдается гипертензия. У больных появляются боли, головокружение, ощущение пульсации в области шеи и головы, шум в ушах. Верхняя половина тела развита лучше, чем нижняя. Отмечаются ишемические боли в животе, мышцах, нарушается функция почек, наблюдается разница АД на верхних и нижних конечностях. Границы сердца расширены влево.

Лечение Единственное лечение – хирургическая операция. 1. Радикальное оперативное вмешательство – происходит нормализация гемодинамических нарушений 2. Полиативное оперативное вмешательство - облегчает состояние , предотвращает ранее наступление летального исхода. Наиболее благоприятный срок – 2 фаза течения порока (возраст 3 -12 лет). Консервативная терапия 1. Неотложная помощь при СН и гипоксемических кризах 2. Поддерживающее лечение 3. Профилактика тромбозов 4. Лечение анемий

Лечение гипоксемических кризов • Оксигенотерапия • Промедол • Обзидан – при отсутствии эффекта • 4% натрия гидрокарбонат • Натрия оксибутрат – при судорогах • Поддерживающая терапия Уход v. Максимальное пребывание на свежем воздухе v. Рациональное питание v. Ограничить соль и жидкость v. Избегать инфекций, переохлаждение v. ЛФК, санаторное лечение.