Врожденные пороки сердца у детей проф В И

Врожденные пороки сердца у детей проф. В. И. Макарова 2011 г.

Частота встречаемости и естественное течение ВПС o Рождаемость детей с ВПС – 0, 7 -1, 7 % o Существует 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний

Наиболее частые ВПС (РФ)

Естественная смертность детей с ВПС o 1 неделя жизни – 14 -22 %

Естественная смертность детей с ВПС o 1 месяц – 19 -27 %

Естественная смертность детей с ВПС o 1 год – 30 -80 %

Естественная смертность детей с ВПС o Таким образом, смертность в 1 год жизни не менее 40 %, из них 70 % умирает в первые месяцы.

В основе распознавания ВПС лежат диагностические критерии, которые классифицируются на главные (специфические), дополнительные и специальные признаки.

АЛГОРИТМ КЛИНИЧЕСКОГО ПОДХОДА 1 этап - Определение ВПС, как такового (на основании главных диагностических критериев и признаков врожденности порока).

АЛГОРИТМ КЛИНИЧЕСКОГО ПОДХОДА 2 этап - Уточнение топического диагноза: характер и локализация анатомической деформации (главные + дополнительные признаки),

АЛГОРИТМ КЛИНИЧЕСКОГО ПОДХОДА 3 этап - Уточнение функционального диагноза: стадийность порока, степень напряжения механизмов компенсации и степени снижения резерва адаптации (главные + дополнительные + специальные).

Степень участия специалистов на каждом этапе педиатр 1 этап Врач интернист терапевт ВОПр или СД 2 этап Врач специалист 3 этап Смежные специалисты кардиолог кардиохирург

Диагностические критерии субъективные объективные инструментальные И н ф о р ма ц и ю п о л у ч а е м и з д а н н ы х анамнеза объективного обследования ребенка функционального и инструментального исследования

Главные диагностические критерии субъективные • одышка • синюшность или бледность кожных покровов • дефицит массы тела • частые бронхолегочные заболевания объективные • изменение цвета кожных покровов • одышечно цианотические приступы • деформация грудной клетки • изменение характера пульса • кардиомегалия или смещение границ сердца • шумы органического происхождения инструментальные • ЭКГ-признаки перегрузки отделов сердца или гипертрофия • ЭХО-КГ-признаки шунта, сброса или шлюза • Rg-признаки кардиомегалии или аномалии расположения сердца • состояние легочного кровотока • признаки легочной гипертензии

Дополнительные диагностические критерии (субъективные) o отставание в росте, o позднее развитие статических и моторных функций, обусловленных длительной гипоксией, o позднее прорезывание зубов, o потливость, особенно при физической нагрузке, обусловленная вегетативной дисфункцией на фоне гиперкатехоламинемии вследствие скрытой сердечной недостаточности, o дисфагия и кардиовокальный синдром (стридор и осиплость голоса), указывающие на наличие сосудистого кольца или сдавление нерва увеличенным левым предсердием;

Дополнительные диагностические критерии (объективные) o бледность кожных покровов, o цианоз, акроцианоз, o специфичность оттенка цианоза (малиновый - малиновый высокая степень легочной гипертензии, аномалия Эбштейна; голубоватый - единственный желудочек и тетрада Фалло; фиолетовый - синдром Эйзенменгера и общий артериальный ствол; черный - транспозиция магистральных сосудов), o особенности локализации цианоза (только на ногах - предуктальная коарктация аорты, ногах гипоплазия левого желудочка; только на руках - транспозиция магистральных сосудов руках в сочетании с гипоплазией аорты, только на одной конечности - обструкция венозного кровотока),

Акроцианоз

Дополнительные диагностические критерии (объективные) o пальпаторное смещение верхушечного толчка, o феномен дрожания при пальпации грудной клетки (над рукояткой грудины или в яремной грудины ямке - открытый артериальный проток, стеноз ямке устья аорты, стеноз легочной артерии, над межреберьями слева от грудины - дефект слева межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, атриовентрикулярная коммуникация)

Дополнительные диагностические критерии (объективные) o o o области возможного экстракардиального проведения шумов шея, яремная ямка, подключичные области пороки магистральных сосудов, дефект межпредсердной перегородки; эпигастральная область - дефект межжелудочковой перегородки, пороки трехстворчатого клапана; левая подмышечная область - дефект межжелудочковой перегородки, пороки митрального клапана; межлопаточное пространство - дефект межпредсердной перегородки, пороки аорты; пупочная область при сильном надавливании фонендоскопом - пороки развития аорты и ее ветвей)

Дополнительные диагностические критерии (инструментальные) o электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка (резко выраженный правый тип ЭКГ, появление Q в V 1, блокада правой ножки пучка Гиса), признаки гипертрофии левого желудочка (резко выраженный левый тип ЭКГ, часто блокада левой ножки пучка Гиса, глубокий Q в 1, AVL, V 5 -6); o рентгенологические признаки увеличения желудочков и предсердий, o Эхокардиографические признаки, характеризующие анатомическую деформацию или нарушение внутрисердечной гемодинамики

Специальные диагностические критерии o данные зондирования, o данные электрофизиологического исследования o данные ангиокардиографии

АЛГОРИТМ ТОПИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ВПС (1 и 2 этапы клинического поиска )

Признаки нарушения гемодинамики есть МКК+ БКК нет Болезнь Толочинова-Роже Декстракардия (истинная или ложная) ТМС ОАС

Признаки нарушения гемодинамики есть БКК нет МКК+ БКК ТМС ОАС Декстракардия (истинная или ложная) Болезнь Толочинова-Роже Пороки аорты: СУА КА

Признаки нарушения гемодинамики есть нет ТМС ОАС МКК гиповолемия СЛА ТФ Тр. Ф ПФ БКК МКК+ БКК Пороки аорты: СУА КА Декстракардия (истинная или ложная) Болезнь Толочинова-Роже

Признаки нарушения гемодинамики есть МКК гиперволемия БКК нет МКК+ БКК гиповолемия ТМС ОАС Пороки аорты: СУА КА Декстракардия (истинная или ложная) Болезнь Толочинова-Роже СЛА, ТФ, Тр. Ф, ПФ ОАП

Признаки нарушения гемодинамики есть нет ТМС ОАС МКК БКК гиперволемия МКК+ БКК гиповолемия Пороки аорты: СУА КА Декстракардия (истинная или ложная) Болезнь Толочинова-Роже СЛА, ТФ, Тр. Ф, ПФ ОАП Септальные дефекты

Признаки нарушения гемодинамики есть МКК БКК нет МКК+ БКК Пороки аорты: СУА КА гиперволемия гиповолемия ОАП ДМПП ДМЖП ТМС ОАС СЛА ТФ Тр. Ф ПФ Декстракардия (истинная или ложная) Болезнь Толочинова-Роже

АЛГОРИТМ НАБЛЮДЕНИЯ В процессе выдвижения рабочей гипотезы вероятного или достоверного диагноза врожденного порока сердца могут быть выделены группы детей:

Группы наблюдения o Дети с систолическим шумом (функциональный шум) без клинических проявлений. 1 o Дети с систолическим шумом (функциональный шум) с клиническими проявлениями. 2 o Дети с клиническими проявлениями вероятного ВПС. 3 o Дети с клиническими проявлениями достоверного ВПС. НК (-) 4 o Дети с клиническими проявлениями достоверного ВПС. НК (+) 5

Дети с систолическим шумом (функциональный шум) без клинических проявлений o осмотр педиатра с уточнением анамнеза, наблюдение плановое, в декретированные сроки o - ЭКГ и ЭХО-КГ однократно o - консультация кардиолога 1

Дети с систолическим шумом (функциональный шум) без клинических проявлений 1 Исключение: o дети раннего возраста, o нарушение физического или нервнопсихического развития, o отягощенная по кардиальной патологии наследственность или случаи внезапной смерти в молодом возрасте среди родственников переход во 2 группу

Дети с систолическим шумом (функциональный шум) и клиническими проявлениями 2 o осмотр педиатра (с уточнением анамнеза), плановое наблюдение o ЭКГ один раз в год, ЭХО-КГ один раз в 3 года o рентгенография сердца в 3 -х проекциях однократно o осмотр кардиолога ежегодно

Дети с систолическим шумом (функциональный шум) и клиническими проявлениями Исключение: o o o Минимальные признаки сердечной недостаточности, Аускультативные признаки шума, классифицируемого как органический или органо-функциональный, Значимое нарушение физического и нервнопсихического развития, Деформация грудной клетки, Отягощенная по ВПС наследственность переход в 3 группу 2

3 Дети с клиническими проявлениями вероятного ВПС o Осмотр педиатра o ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография сердца в 3 х проекциях o Осмотр кардиолога с целью уточнения диагноза и подготовки к операции или выявления другого заболевания, имеющего сходную клиническую картину; дальнейшие осмотры 1 раз в 36 мес. o Консультация кардиохирурга

3 Дети с клиническими проявлениями вероятного ВПС Исключение: o Наличие триады главных признаков (изменение цвета кожных покровов, кардиомегалия и аускультативные признаки шума в сердце, как органического) переход в 4 группу o Органический шум в сочетании с признаками сердечной недостаточности 1 и 2 функционального класса переход в 5 группу

Дети с клиническими проявлениями достоверного ВПС. НК(-) o o 4 Наблюдение педиатра для уточнения качества жизни больного Обследование у кардиолога (ЭКГ и ЭХО-КГ ежегодно, рентгенография сердца в 3 -х проекциях при первичном осмотре, далее - по показаниям, проведение функциональных проб), Динамическое наблюдение кардиолога (возможность спонтанного закрытия анатомического дефекта) 1 раз в 3 -6 мес. , подростки – ежегодно, передача взрослую сеть кардиологу При появлении симптомов нарушения гемодинамики - хирургическая коррекция порока

Дети с клиническими проявлениями достоверного ВПС. НК (-) 4 Исключение: o Признаки сердечной недостаточности. o Возраст пациента старше 18 лет переход в 5 группу

Дети с клиническими проявлениями 5 достоверного ВПС. НК(+) o o o Динамическое наблюдение педиатра с целью контроля за проводимой терапией, лечение интеркуррентных заболеваний, Обследование и постоянное наблюдение у кардиолога (ЭКГ, ЭХО-КГ, рентгенография сердца в 3 -х проекциях, функциональные пробы, клинические и биохимические анализы), Консультация хирурга: необходимость радикальной или паллиативной коррекции порока, или проведение поддерживающей консервативной терапии. Хирургическое пособие для этой группы больных рассматривается с позиций целесообразности его выполнения и констатирует факт ошибки в наблюдении за больными

Благодарю за внимание